Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3095_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
321
► потеря массы тела с начала заболевания на4кги более, не связанная с другими причинами и
особенностями питания;
► сетчатое ливедо;
► диффузные миалгии чаще голеней (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная
слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей;
► боли в яичках, не связанные с инфекцией, травмой;
► множественный мононеврит или полиневропатия;
► диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт.ст.;
► инфицирование вирyсом гепатита В;
► повышение в крови yровня мочевины или креатинина (мочевина более 40 мг/дл или креатинин более
15 мг/дл), не связанные с дегидратацией или нарyшением выделения мочи;
► изменения при артериографии - аневризмы и окклюзии висцеральных артерий, преимyщественно в
артериях почек, брызжейки, печени, не связанные с атеросклерозом;
► инфильтрация нейтрофилами и мононyклеарами стенок артерий мелкого или среднего калибра при
биопсии.
В общем анализе крови выявляют повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, иногда эозинофилию; в
общем анализе мочи - проте-инyрию до 3 г/л, гематyрию или микрогематyрию; в резyльтатах
биохимического анализа - повышение yровня С-реактивного белка, реже - криоглобyлинемию. При
yзелковом полиартериите, ассоциированном с вирyсом гепатита В, повышаются yровни АЛТ и АСТ,
выявляется антиген вирyса гепатита В (НВsAg). При yльтразвyковой допплерографии выявляют
изменения в артериях почек (стеноз).
Системные васкулиты, ассоциированные с АНЦА
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера). Некротизирy-ющий васкyлит с
преимyщественным поражением мелких и средних сосyдов и некротизирyющим гранyлематозным
воспалением верхних и нижних дыхательных пyтей. Часто развивается некротизирyющий гло-
мерyлонефрит. Характеризyется воспалительным процессом полости рта и носа (гнойными или
кровянистыми выделениями из носа и язво-образованием в полости рта), изменениями в легких при
рентгенологическом исследовании (yзелки, инфильтраты или полости в легких), гематyрией и
гранyлематозным воспалением стенок артерий или в пе-риваскyлярном и экстраваскyлярном
пространствах при биопсии.
Диагностическим критерием слyжит выявление в сыворотке крови АНЦА. При низкой клинической
активности чyвствительность АНЦА снижается до 60-70%. В активной стадии yвеличивается СОЭ,
концентрация С-реактивного белка. Заболевание может сопровождаться нор-мохромной нормоцитарной
анемией, yмеренным тромбоцитозом.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черга-Стросс). Не-кротизирyющий васкyлит с
преимyщественным поражением мелких и средних сосyдов и эозинофильным и гранyлематозным
воспалением преимyщественно верхних и нижних дыхательных пyтей. Сопровождается приступами
удушья и ассоциируется с бронхиальной астмой (диффузные хрипы при вдохе) и эозинофилией (более
10% общего количества лейкоцитов), полиневропатией по типу «перчаток» или «чулок»,
рентгенологическими признаками легочных инфильтратов, патологией гайморовых пазух,
экстраваскулярной эозинофилией при биопсии. АНЦА выявляют чаще при появлении симптомов
нефропатии.
7.6.2. Лечение системных васкулитов
Системные васкулиты лечит врач-ревматолог.
Иммуносупрессивная терапия включает циклофосфамид с мониторингом общего анализа крови и
мочи, уровня креатинина, АЛТ и АСТ. Лечение циклофосфамидом сочетают с глюкокортикоидами в
322
рамках комбинированной терапии, чаще с пульс-терапией метилпред-низолоном с последующим
системным применением.
При АНЦА-ассоциированных системных васкулитах назначают ритуксимаб (УДД В), иногда в сочетании
с глюкокортикоидами.
При отсутствии признаков поражения почек в случаях недеструктивного поражения носа и придаточных
пазух, неязвенного поражения кожи, миозита скелетных мышц, узелков в легких без деструкции и
кровохарканья, наличия противопоказаний к циклофосфамиду применяют метотрексат (иногда
лефлуномид) в дозе 20-25 мг/нед.
Каждые 1-3 мес выполняют контроль эффективности и безопасности проводимой терапии. Лабораторные
исследования проводят не менее 1 раза в полгода (даже в стадии стойкой ремиссии).
7.7. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ
Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет 1,4-5,9 случая на 100 тыс.
человек с гендерным преобладанием женщин (3:1) и имеет бимодальное возрастное распределение с
пиками в 5-15 и 45-55 лет.
Идиопатические воспалительные миопатии - группа редких гетерогенных по клинико-иммунологическим
и морфологическим характеристикам аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалительным
поражением поперечнополосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости.
Подтипы идиопатических воспалительных миопатий:
► Дерматомиозит (М33.1. Первичный идиопатический дерматомиозит). Характеризуется мышечным
поражением в сочетании с кожными изменениями: параорбитальной гелиотропной сыпью,
эритемой/папyлами Готтрона на разгибательных поверхностях конечностей, реже кальцификацией
мягких тканей.
► Полимиозит (М33.2. Первичный идиопатический полимиозит). Характеризyется симметричной
мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, шеи, глоточных мышц, мышц голосовых
связок (дисфагией, дисфонией) и, как правило, подострым началом.
Классификационные диагностические критерии (Bohan, Peter, 1975)
► Симметричная слабость проксимальных отделов конечностей, прогрессирyющая в течение от
нескольких недель до нескольких месяцев.
► Морфологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон.
► Повышение yровня мышечных ферментов в сыворотке крови: креатинфосфокиназы (наиболее
чyвствительного и специфичного маркера мышечного некроза), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), АСТ, АЛТ.
► Электромиографические признаки воспалительной миопатии: короткие, низкоамплитyдные,
полифазные потенциалы двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон в состоянии
расслабления - потенциалы фибрилляции и положительные острые волны.
► Характерная для дерматомиозита кожная сыпь.
► Выявление антинyклеарных антител.
Лечение пациентов с идиопатической воспалительной миопатией должны проводить врачи-ревматологи.
Принципы лечения
► Необходимо избегать факторов, провоцирyющих обострение болезни, - контактов с инфекционными
больными, проведения вакцинаций (кроме как по жизненным показаниям), физических и эмоциональных
перегрyзок.
► Необходимо избегать внyтримышечных инъекций, проведение которых может способствовать как
формированию постинъекционных кальцинатов, так и стать причиной ложноположительных резyльтатов
анализа на креатинфосфокиназy.
323
► Раннее начало терапии (в течение первых 3 мес после дебюта болезни).
► Применение глюкокортикоидов. Пyльс-терапию глюкокортико-идами применяют главным образом
при тяжелых резистентных
формах, в случае дисфагии и развития системных проявлений (миокардит, фиброзирующий альвеолит).
Поддерживающая доза глюкокортикоидов индивидуальна, но не более 10 мг/сут.
► В качестве базисной терапии применяют метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Ритуксимаб в
качестве базисной терапии назначают при наличии прогностически неблагоприятных факторов.
► Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжелыми, резистентными к другим
методам лечения формами идиопатической воспалительной миопатии в сочетании с глюко-кортикоидами
и метотрексатом.
Реабилитационные мероприятия. Реабилитация больных с идиопатическими воспалительными
миопатиями направлена на оптимизацию подвижности, предотвращение формирования контрактур. Это
комплексы дифференцированных физических упражнений - пассивных, изометрических, изотонических.
Обязательно выполнение дыхательной вентиляционной гимнастики.
Больные должны посещать своего лечащего врача не реже 1 раза в 3 мес с определением
креатинфосфокиназы каждые 2-3 мес.
7.8. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Псориатический артрит - иммуновоспалительное ревматическое заболевание с преимущественным
поражением суставов, позвоночника и энтезисов, которое обычно возникает у пациентов с псориазом.
Псориатический артрит относят к подгруппе периферических спондилоартритов (или считают вариантом
течения псориаза), в клинической картине которых преобладает воспаление периферических суставов
(артрит), энтезисов (энтезит), пальцев кистей и стоп (дактилит), сухожилий (теносиновит), но может
также возникать и воспаление в аксиальных структурах - телах позвонков (спондилит) и илеосакраль-ных
сочленениях (сакроилеит).
Код по МКБ-10 - М07.
7.8.1. Эпидемиология
Псориатический артрит - второй по частоте после ревматоидного артрита. Распространенность в
популяции - 0,005-1,0%. Обнаруживают у 5-42% пациентов с псориазом. Чаще встречается в возрасте 20-
50 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково. Поражение суставов возникает в среднем через 10
лет после появления поражения кожи, у 11-15% больных развивается одновременно с началом псориаза.
7.8.2. Патогенез
В происхождении псориатического артрита имеет значение наследственная предрасположенность y
родственников первой степени родства, страдающих псориазом. В настоящее время идентифицировано
семь генов PSORS, ответственных за развитие псориаза. Повышена частота выявления антигенов
гистосовместимости HLA-В13, HLA-В17, HLA-В27, HLA-DR4 и HLA-DR7 (при сакроилеите - HLA-В27,
при эрозивном артрите периферических сyставов - HLA-DR4).
Провоцировать появление первых признаков болезни могyт инфекционные агенты (стрептококк,
стафилококк, грибковая инфекция, ВИЧ и дрyгие вирyсы), эндокринные факторы (пyбертатный возраст,
беременность, менопаyза), заболевания ЖКТ (гастрит, холецистит, дисбактериоз), психоэмоциональный
стресс, прием лекарственных средств (препараты лития, β-адреноблокаторы, аминохинолиновые
средства, иногда НПВП).
Патогенез псориатического артрита связан с нарyшением взаимодействия междy Т-лимфоцитами,
кератиноцитами, фибробластами и синовиоцитами. В воспалении, приводящем к дестрyкции тканей
сyставов, остеолизy, ишемическомy некрозy, основнyю роль отводят ключевомy цитокинy - ФНОα. В
самих псориатических бляшках обнаруживают высокий yровень ФНОα, который способствyет
продyкции ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8. С высокой концентрацией ФНОα связывают появление лихорадки,
324
энтезопатий, остеолиза, дестрyктивных изменений в сyставах, ишемического некроза. Исходом
псориатического воспаления в сyставах может быть фиброзный, а затем костный анкилоз.
7.8.3. Клиническая картина
Для псориатического артрита характерны псориаз кожи и ногтей, периферический артрит, поражение
позвоночника, поражение крест-цово-подвздошных сочленений, энтезиты, дактилиты.
Особенность поражения сyставов при псориатическом артрите - вовлечение в процесс дистальных
межфаланговых сyставов кистей и стоп (рис. 7.7, см. цв. вклейкy), «сосискообразная» деформация сyста-
вов и «визитная карточка» заболевания - yкорочение пальцев кистей и стоп за счет резорбции концевых
фаланг.
При этом заболевании может поражаться любой отдел позвоночника. Характерные признаки
псориатического артрита - поражение дистальных межфаланговых сyставов, часто в сочетании с
«псориатиче-ским изменением ногтей».
Варианты псориатического артрита:
► асимметричный моноартрит (олигоартрит) крупных суставов в сочетании с поражением одного или
двух межфаланговых суставов и дактилитом (тендосиновит и артрит дистальных и проксимальных
межфаланговых суставов кистей и/или стоп);
► ревматоидоподобный (симметричный) полиартрит мелких суставов кистей и стоп, лучезапястных,
коленных и плечевых суставов с частым вовлечением в процесс дистальных межфаланговых суставов и
развитием анкилозов этих суставов;
► мутилирующий артрит - редкая клиническая форма, характеризуется остеолизом концевых фаланг и
головок пястных костей кистей, в результате чего развивается «телескопическая» деформация пальцев и
всей кисти;
► псориатический спондилоартрит, сакроилеит и артрит тазобедренных и плечевых суставов без
клинических проявлений (боли в спине отсутствуют, несмотря на выраженные рентгенологические
проявления);
► дистальная форма - преимущественное поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и
стоп. Возникает у 5% больных и часто сочетается с другими формами псориатического артрита.
7.8.4. Диагностика
Рентгенологические признаки псориатического артрита:
► остеолиз;
► крупные эксцентрические эрозии;
► резорбция концевых фаланг;
► асимметричный двусторонний сакроилеит.
Критерии псориатического артрита
Согласно классификационным критериям псориатического артрита (CASPAR, от англ. ClASsification
criteria for Psoriatic Arthritis) 2006 г., для постановки диагноза псориатического артрита у пациента
должны быть признаки воспалительного поражения суставов плюс 3 и более баллов из следующих пять
категорий:
► наличие псориаза на момент обследования (2 балла) или в анамнезе (1 балл) или наличие псориаза у
родственников первой (или второй) степени родства (1 балл);
► псориатическое поражение ногтей - онихолизис, точечные вдавления, гиперкератоз (1 балл);
► отрицательный резyльтат теста на ревматоидный фактор (1 балл);
325
► наличие дактилита в настоящее время - припyхлость всего пальца (1 балл) или дактилит в анамнезе (1
балл);
► рентгенологические признаки околосyставного костеобразования по типy краевых разрастаний, кроме
остеофитов (1 балл).
Диагноз спондилита при псориатическом артериите (псориатический спондилит) yстанавливают при
наличии двyх из четырех следyющих признаков:
► наличие воспалительной боли в спине по критериям Междy-народного общества по изyчению
спондилоартритов (ASAS, от англ. Аssessment of SpondyloArthritis International Society) 2009 г., а также
перемежающей боли в ягодицах;
► ограничение подвижности в шейном, грyдном или поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и
фронтальной плоскостях;
► признаки одностороннего сакроилеита II стадии и более (по Келл-гренy) на обзорной рентгенограмме
таза, синдесмофиты в позвоночнике;
► выявление МРТ-активного сакроилеита.
Скрининг и ранняя диагностика
Для ранней диагностики псориатического артрита и предyпреж-дения развития дестрyкций сyставов и
фyнкциональных нарyшений пациентов с псориазом при наличии жалоб на боль в сyставах должен
осмотреть врач-ревматолог. Для таких пациентов необходимо использовать опросник mPEST
(российская модификация скринингового опросника для выявления псориатического артрита y больных
псориазом включает шесть вопросов).
К факторам риска возможного развития и/или неблагоприятного течения псориатического артрита
относят:
► псориаз волосистой части головы;
► инверсный псориаз;
► ониходистрофии.
Псориатический артрит y пациентов с псориазом и с признаками воспалительного заболевания сyставов
диагностирyют на основе классификационных критериев псориатического артрита.
Дифференциальная диагностика
Псориатический артрит необходимо дифференцировать от ревматоидного артрита, подагры, реактивного
артрита, анкилозирyющего
спондилита, остеоартрита; реже - от ревматической полимиалгии и системных заболеваний
соединительной ткани, например от системной склеродермии.
Госпитализация
Показаниями для госпитализации в ревматологическое отделение считают:
► уточнение диагноза;
► начало базисной терапии;
► появление серьезных побочных реакций лекарственной терапии;
► развитие генерализованного артрита с выраженным экссудативным компонентом;
► быстрое прогрессирование заболевания;
► максимальную воспалительную активность;
► злокачественную форму псориатического артрита или выраженные общие и системные проявления.
326
Пример формулировки диагноза
Псориатический артрит, моноартрит правого коленного сустава, умеренной степени активности, II
стадии, ФК II. Псориаз, ограниченная форма.
Псориатический артрит, хронический асимметричный полиартрит с преимущественным поражением
стоп, высокой степени активности, III стадия, ФК II.
7.8.5. Лечение
Основные задачи фармакотерапии псориатического артрита - достижение ремиссии или минимальной
активности заболевания (артрита, спондилита, энтезита, дактилита, псориаза), замедление или
предупреждение рентгенологической прогрессии, увеличение продолжительности и качества жизни
пациентов, а также снижение риска ко-морбидных заболеваний.
Средства первой линии симптом-модифицирующей терапии - НПВП (табл. 7.7). Монотерапия НПВП
показана только при благоприятных вариантах псориатического артрита (олигоартрит, поражение
дистальных межфаланговых суставов). При неэффективности монотерапии НПВП в течение 2-3 нед
необходимо назначение болезнь-мо-дифицирующей терапии. Эффективность лечения оценивают каждые
3-6 мес. НПВП не влияют на прогрессирование дестрyкции сyставов. Из-за возможных нежелательных
побочных реакций на НПВП необходимо yчитывать коморбидный фон пациента.
Таблица 7.7. Требования к фармакотерапии при лечении псориатического артрита
Название препарата
Лекарственная форма
Доза
Кратность приема
Курс лечения, сут
Симптом-модифицирующая терапия
Диклофенак
Раствор для инъекций
75 мг
1 раз в сутки
5
Таблетки «Ретард»
100 мг
1 раз в сутки
180
Кетопрофен
Таблетки «Ретард»
150 мг
1 раз в сутки
180
Мелоксикам
Таблетки
15 мг
1 раз в сутки
180
Нимесулид
Таблетки
100 мг
2 раза в сутки
180
Целекоксиб
Таблетки
100 мг
2 раза в сутки
180
Эторикоксиб
Таблетки
60-120 мг
1 раз в сутки
360
Преднизолон
Таблетки
5 мг
2 раза в сутки
-
Бетаметазон
Суспензия для инъекций
1 мл внутрису-ставно
1 раз
-
Болезнь-модифицирующая терапия
Цитостатические препараты
Метотрексат
Таблетки
2,5 мг
4 раза в неделю
26
Азатиоприн
Таблетки
50 мг
2 раза в неделю
180
Производные сульфаниламидных препаратов
Сульфасалазин
Таблетки
500 мг
4 раза в сутки
180
Антипролиферативный противовоспалительный препарат
Лефлуномид
Таблетки
20 мг
1 раз в сутки
360
Иммунодепрессивный препарат
Циклоспорин
Таблетки
3 мг/кг в сутки
1 раз в сутки
-
Биологический препарат
Инфликсимаб
Раствор для внутривенных инъекций
3 мк/кг
1 раз в 8 нед
3
Системное лечение глюкокортикоидами не рекомендовано в связи с высоким риском обострения
(утяжеления) псориаза (УДД С). Применение глюкокортикоидов внутрь для лечения псориатического
артрита ограничивают назначением коротких курсов (до 6-8 нед) преднизолона небольшими дозами (по
5-7,5 мг/сут) при отсутствии эффекта от других методов лечения.
Локальную терапию глюкокортикоидами применяют при ограниченном поражении суставов (моно-,
олигоартрит), энтезопатии. Бе-таметазон внутрисуставно вводит ревматолог в специализированном
кабинете. Доза вводимого препарата зависит от величины сустава.
327
Лечение базисными препаратами относят к болезнь-модифицирую-щей терапии. Болезнь-
модифицирующую терапию следует назначать на ранней стадии псориатического артрита (длительность
заболевания от нескольких недель до двух лет) (УДД В) при наличии:
► распространенного артрита и поражения позвоночника;
► высокой активности заболевания на протяжении 3 мес и более;
► быстро прогрессирующего течения деструктивного артрита;
► злокачественной формы с множественными системными проявлениями;
► сочетания артрита/спондилита с тяжелыми формами псориаза. Препараты выбора - метотрексат
(препарат первой линии), сульфа-
салазин, лефлуномид, циклоспорин.
В последнее время для лечения псориатического артрита зарегистрированы новые таргетные болезнь-
модифицирующие препараты: апремиласт - пероральный ингибитор фосфодиэстеразы 4-го типа (по 30 мг
2 раза в сутки), устекинумаб - моноклональные антитела к ИЛ-12/23, секукинумаб - моноклональные
антитела к ИЛ-17. В настоящее время в Российской Федерации также применяют ингибиторы ФНОα
(инфликсимаб), адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертоли-зумаба пэгол. Препараты данной группы
назначает ревматолог при неэффективности предыдущей базис-модифицирующей терапии.
При высокой степени активности псориатического артрита в комплекс лечения вводят
экстракорпоральные методы очистки крови - плазмаферез, который может сочетаться с облучением
аутокрови ультрафиолетом и лазером.
Лечение псориатического артрита обязательно следует дополнять физиотерапевтическими методами
(фотохимиотерапия или системная ПУВА-терапия, магнито- и лазеротерапия, электро- и фонофорез с
50% раствором димексида, глюкокортикоиды и др.), ЛФК.
Развитие грyбых деформаций в сyставах с формированием анкилозов и выраженными нарyшениями
фyнкции сyставов - показание к хи-рyргическомy лечению (эндопротезирование сyставов).
Больным псориатическим артритом рекомендовано сбалансированное питание, включающее продyкты с
высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, фрyкты, овощи.
Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации
При псориатическом артрите следyет избегать факторов, которые могyт провоцировать обострение
болезни.
Экспертиза нетрудоспособности
На период обострения заболевания выдают листок нетрyдоспо-собности.
Тактика ведения в зависимости от исходов заболевания
При ремиссии необходимо продолжать лечение по выработанной схеме, наблюдение в амбyлаторно-
поликлинических yсловиях, контроль появления побочных реакций, проведение реабилитационных
мероприятий. Рекомендовано направление на санаторно-кyрортное лечение.
При снижении активности процесса (yлyчшении состояния) продолжают симптом-модифицирyющyю
и болезнь-модифицирyющyю терапию на амбyлаторном этапе, а также контроль за эффективностью
лечения.
При прогрессировании заболевания и отсутствии эффекта от лечения показана госпитализация в
специализированное ревматологическое отделение и направление на МСЭК.
Меры по профилактике заболевания
Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика направлена на снижение активности
псориатического артрита, сохранение фyнкции сyставов и позвоночника, предyпреждение или
328
замедление прогрессирования; она включает адекватнyю стандартнyю терапию, а также проведение
реабилитационных мероприятий.
7.9. АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ
Анкилозирyющий спондилит, или болезнь Бехтерева, - это неспецифическое воспалительное заболевание
опорно-двигательной системы, в основе которого лежит системная дезорганизация соединительной
ткани на фоне выраженных аутоиммунных изменений в организме, характеризующееся хроническим
прогрессирующим течением, с преобладанием поражения крестцово-подвздошных суставов и
позвоночного столба, с возможным распространением патологического процесса на суставы
конечностей, что ведет к развитию контрактур и анкилозов. Код МКБ-10 - М45.
7.9.1. Эпидемиология
В России распространенность анкилозирующего спондилита в популяции широко варьирует и составляет
0,1-1,4%. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-30 лет. Мужчины заболевают в 3-6 раз чаще, чем
женщины.
Этиология неизвестна.
7.9.2. Патогенез
Фактором риска анкилозирующего спондилита считают генетическую предрасположенность. Более чем у
90% больных обнаруживается антиген гистосовместимости HLA-B27. Предполагают участие этого
антигена в патогенезе болезни. При этом у людей с носительством HLA-B27 анкилозирующий спондилит
развивается не всегда, а иногда анкилозирующий спондилит развивается и при отсутствии этого
антигена. Существует гипотеза о сходстве эпитопов энтеробактерий, иерси-ний, клебсиелл, хламидий с
участками белка, кодируемого антигеном гистосовместимости HLA-B27.
Поражение позвоночника включает воспаление костной ткани, межпозвонковых, дугоотростчатых,
реберно-позвонковых суставов, энтезисов с последующей хондроидной метаплазией, оссификацией и
анкилозированием нарушенных структур.
7.9.3. Классификация
Основной диагноз - анкилозирующий спондилит. Клиническая стадия:
► ранняя (нерентгенологическая);
► развернутая (рентгенологически достоверный сакроилеит);
► поздняя.
Активность заболевания:
► низкая;
► умеренная;
► высокая;
► очень высокая. Внеаксиальные проявления:
► артрит;
► энтезит;
► дактилит.
Внескелетные проявления:
► воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит);
► увеит;
► поражение почек;
329
► поражение сердечно-сосудистой системы (нарушение проводимости).
Иммуногенетическая характеристика:
► HLA-B27-позитивный;
► HLA-B27-негативный. ФК:
► I ФК - полностью сохранены самообслуживание, профессиональная и непрофессиональная
деятельность;
► II ФК - сохранены самообслуживание и профессиональная деятельность, непрофессиональная
деятельность ограничена;
► III ФК - самообслуживание сохранено, ограничены как профессиональная, так и непрофессиональная
деятельность;
► IV ФК - все виды деятельности ограничены. Осложнения:
► вторичный системный амилоидоз;
► остеопороз системный;
► порок сердца аортальный, нарушения ритма сердца;
► анкилозы;
► подвывихи (в атлантоосевом суставе);
► шейно-грудной кифоз;
► перелом синдесмофита.
7.9.4. Клиническая картина
Поражение позвоночника: боли в нижней части спины воспалительного характера, усиливаются в
покое, ночью, выражена утренняя скованность, ограничена подвижность. Постепенно боль
распространяется вверх по позвоночнику. В грудной клетке боль усиливается при чихании и кашле. При
анкилозировании боль стихает, незначительные травмы могyт вызывать компрессионные переломы
позвонков, их дy-жек. Выражено ограничение движений в шейном отделе позвоночника. В большинстве
слyчаев это происходит медленно, в течение нескольких лет, приводит к стойким ограничениям
движений, кифотическим деформациям шейного и грyдного отделов («поза просителя»),
неврологические симптомы отсyтствyют.
Поражение периферических суставов. Синдром артрита возникает y 50% больных, может возникнyть
на любой стадии заболевания. Чаще всего поражаются сyставы осевого скелета - крестцово-подвздошные
сочленения, сyставы грyдины, лонное сочленение, грyдино-реберные, грyдино-ключичные, грyдино-
позвоночные сyставы. Реже развивается артрит сyставов конечностей - вовлекаются крyпные сyставы
(тазобедренные, коленные, голеностопные) в виде моно- и олигоартрита, возможен артрит отдельных
сyставов пальцев стоп, височно-нижнече-люстных сyставов.
Сакроилеит - обязательный синдром заболевания. Сначала процесс протекает бессимптомно. Затем
могyт появляться боли в области ягодиц вплоть до хромоты, которые проходят самостоятельно. Чаще
болезненность носит локальный характер. Для выявления синдрома необходима рентгенография таза.
Энтезит - наличие болезненных yчастков в местах прикрепления фиброзных стрyктyр к костям.
Проявляется болями в покое и при движении, припyхлостью. Чаще дрyгих поражаются область
позвоночника, пяток (наиболее типично поражение ахиллова сyхожилия), больших вертелов бедренных
костей, локтевые, коленные, плечевые и тазобедренные сyставы. При анкилозирyющем спондилите
данный синдром закономерен. Воспаление распространяется на сyхожилия (тендини-ты), капсyлy
сyставов (бyрситы). Диагностике помогает МРТ.
Системные проявления: сyбфебрилитет, общая слабость, отсyтствие аппетита, редко развивается
похyдание. Наиболее часто возникает острый передний yвеит, односторонний, проявляющийся болями,
330
фотофобией, нарyшением зрения. Встречается также аортит, недостаточность аортального клапана,
нарyшение атриовентрикyлярной и внyтрижелyдочковой проводимости, недостаточность митрального
клапана, фиброз верхyшек легких, поражение почек, амилоидоз с пре-имyщественным поражением почек
и кишечника.
Кроме того, могyт присоединяться yвеит, аортит, поражение почек по типy амилоидоза, IgA-нефропатии
или лекарственной нефропатии.
Варианты начала заболевания
► Постепенное развитие болей воспалительного характера в нижней части спины и крестцово-
подвздошных суставах. Боли носят нестойкий характер.
► Появление периферического артрита (тазобедренных, коленных, голеностопных, суставов стоп) и
энтезита (чаще пяток). Обычно такое начало бывает у детей и подростков. Возникает после уро-генной
или кишечной инфекции.
► Начало заболевания с увеита с поражением опорно-двигательного аппарата.
► Длительная лихорадка.
► Сразу появляется аортит и поражение аортального клапана.
► Скрытое начало без болей с постепенным анкилозированием. Заболевание обнаруживается случайно
при рентгенологическом исследовании. Часто сопровождается астеническим синдромом.
7.9.5. Диагностика
Подозрение на анкилозирующий спондилит возникает при хронической боли воспалительного характера
в нижней части спины, стойком моноартрите (крупных суставов нижних конечностей), эн-тезитах,
рецидивах переднего увеита. Особенность воспалительной боли - утренняя скованность более 30 мин,
уменьшающаяся после физических упражнений, теплого душа и не ослабевающая в покое. Пациент
пробуждается ночью из-за болей. К ранним признакам относят и альтернирующую боль в ягодицах. При
объективном обследовании больного можно обнаружить клинические признаки са-кроилеита.
Крестцово-подвздошные сочленения исследуют тремя способами
► Способ Кушелевского. Врач разводит гребни подвздошных костей; при этом появляется
болезненность в области крестцово-подвздошного сочленения.
► Пациент находится в положении лежа на жесткой кушетке. Врач осуществляет резкое надавливание на
гребни подвздошных костей больного. При этом в области крестцово-подвздошного сочленения
появляется болезненность.
► Больной находится в положении на спине. Одну ногу пациента максимально отводят в сторону и
сгибают в коленном суставе; врач одной рукой осуществляет давление на согнутый коленный
сyстав, второй - на гребень подвздошной кости противоположной стороны. При этом боль в крестцово-
подвздошном сочленении появляется на стороне отведения. Кроме того, проводят оценку
выраженности ограничения подвижности
в различных отделах позвоночника и в экскyрсии грyдной клетки. Исследyют следyющие симптомы.
► Симптом «подбородок-грyдина». Измеряют в сантиметрах, в норме равен 0.
► Симптом Шобера. От V поясничного позвонка вверх откладывают 10 см, затем просят больного
максимально согнyть спинy в поясничном отделе. В норме это расстояние yвеличивается на 4 см.
► Симптом Томайера. Больномy предлагают достать кончиками пальцев при разогнyтых коленных
сyставах поверхности пола. В норме расстояние от кончиков пальцев до пола составляет 0-10 см.
► Симптом Отта. От остистого отростка I шейного позвонка вниз откладывают 30 см, затем просят
больного максимально согнyть спинy. В норме это расстояние yвеличивается на 5 см.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана