Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
• фиброз костного мозга (туберкулез, миелопролиферативные заболевания -
https://t.me/medicina_free
идиопатический миелофиброз и др., лимфомы, облучение, отравление
бензолом, остеопетроз);
• эндокринные заболевания.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ В ОТДЕЛЬНЫХ
КЛИНИЧЕСКИХ ГРУППАХ
Помимо традиционного подхода к дифференциальной диагностике анемий,
основанного на показателях общего анализа крови, возможен алгоритм,
связанный с учетом клинических ситуаций. В зависимости от тяжести
состояния, возраста, темпов развития анемии различна вероятность
развития видов анемии. В зарубежной клинической практике в настоящее
время в качестве отдельных клинических форм выделяют анемии
критических состояний и анемии пожилого возраста.
Анемия критических состояний
Анемия является частой проблемой больных в критическом состоянии.
Более 60% всех пациентов отделения интенсивной терапии страдают
анемией при поступлении, и у большинства из тех, кто поступает с
нормальным уровнем Hb, тоже развивается анемия. У 29% из них уровень
Hb ниже 100 г/л.
Этиология анемии у больных в критическом состоянии чаще всего
многофакторная: снижение пролиферации и дефекты созревания
эритроцитов в костном мозге, а также уменьшение выживаемости
эритроцитов из-за вторичных потерь крови или гемолиза, влияния
провоспалительных цитокинов.
Наиболее распространенными причинами анемии являются кровопотери, в
том числе связанные с взятием крови для диагностического лабораторного
исследования. Потеря крови в связи с этим часто не учитывается, но в
отделении интенсивной терапии, где у пациентов берут кровь в среднем 4-6
раз в день, она достигает 40-60 мл ежедневно. Вторичные кровопотери,
связанные с эрозивным гастритом, преимущественно наблюдаются у
пациентов на искусственной вентиляции легких, у пациентов с
коагулопатиями, с черепно-мозговой травмой, на фоне кортикостероидной
терапии, а также при операциях. У больных отделений интенсивной терапии
анемия может быть связана с онкологическими заболеваниями, особенно на
фоне химиотерапии, заболеваниями, протекающими с почечной и
печеночной недостаточностью, что приводит к угнетению эритропоэза и
сокращению жизни эритроцитов.
Сокращение продукции эритропоэтина является ключевой особенностью
https://t.me/medicina_free
анемии критических состояний, подобно анемии хронических заболеваний,
что опосредуется провоспалительными цитокинами. Дополнительные
эффекты провоспалительных цитокинов включают развитие относительного
дефицита железа, дефицит витаминов и изменение метаболизма железа в
костном мозге.
Анемия критических состояний характеризуется низкой концентрацией в
сыворотке железа, снижением общей железосвязывающей способности,
низким насыщением трансферрина, нормальными уровнями трансферрина
и растворимых рецепторов к трансферрину и нормальным или
повышенным уровнем ферритина. Таким образом, у больных в
критическом состоянии могут развиться ЖДА, анемия
хронических заболеваний или сочетание того и другого,что
требует дифференцированных подходов к лечению.
Анемия пожилых
Независимо от степени анемия пожилых часто ассоциируется с высокой
смертностью и тяжестью состояния у пожилых пациентов. Диагностику
рекомендуется начинать с оценки темпа развития анемии.
Острая анемия обычно является результатом кровопотери, гемолиза или
апластического состояния костного мозга.
Выделяют три основные вида хронической анемии у пожилых людей:
анемия из-за дефицита питательных веществ, анемия хронического
воспаления и необъяснимая анемия. Частота каждого вида примерно
составляет 33%.
Частота анемий увеличивается постепенно с возрастом, приближаясь к 40%
у лиц старше 90 лет, причем у большинства из них диагностируют
умеренную анемию с концентрацией Hb менее 100 г/л.
Диагностическая оценка анемии у пожилых людей в целом соответствует
алгоритмам для определения типов анемии у молодых лиц взрослого
населения. Алгоритм диагностики начинается с определения размера
эритроцитов: микроцитарная, нормоцитарная или макроцитарная анемия.
Преимущественные причины, связанные с каждой категорией анемии у
пожилых, помогают направлять диагностический процесс.
Микроцитарные анемии
1. Железодефицитная анемия происходит из-за хронических кровопотерь и
других причин.
2. Талассемия, связанная с дефектом в синтезе Hb (α- или β-цепей).
3. Отравление свинцом.
https://t.me/medicina_free
4. Сидеробластная анемия. Может проявляться микроцитозом с анизоцитозом (увеличение RDW), но нередко бывает макроцитоз.
5. Анемия хронических заболеваний, может быть микроцитарной.
Нормоцитарные анемии
1. Острая потеря крови.
2. Воспаление, связанное с хронической инфекцией или воспалительными
заболеваниями (туберкулез, аутоиммунные или злокачественные
заболевания) - анемия хронических заболеваний.
3. Хронические заболевания, особенно заболевания почек и другие
нарушения, ведущие к эндогенной интоксикации (в том числе почечная,
печеночная недостаточность) - анемия хронических заболеваний.
4. Гемолиз.
5. Моноклональная гаммапатия, множественная миелома.
6. ОЛ.
7. Апластическая анемия.
8. Hарушение костномозгового кроветворения при миелофиброзе,
инфильтрации костного мозга метастазами злокачественной опухоли,
воздействии цитотоксических агентов (в том числе цитостатиков), при
вирусном гепатите или других инфекционных причинах.
9. Hеобъяснимая анемия.
Макроцитарные анемии
1. Наиболее частая причина - дефицит витамина B12 или дефицит фолатов.
2. Гипотиреоз.
3. Заболевания печени.
4. Сидеробластная анемия. При сидеробластной анемии может быть микро-
цитоз, нормоцитоз или макроцитоз с высокой шириной распределения
эритроцитов. В мазке крови обнаруживаются гипохромные эритроциты,
которые могут сочетаться с макроцитозом, включения в эритроцитах
(базофильная пунктация). Диагностический тест - исследование костного
мозга вместе с окраской берлинской лазурью, что выявляет кольцевидные
сидеробласты.
Измерение сывороточного уровня эритропоэтина часто бесполезно в
https://t.me/medicina_free
диагностике анемии у пожилых людей, потому что эритропоэтин обычно
значительно возрастет только при снижении уровня Hb менее 100 г/л.
По быстроте развития
Острые анемии
Причины тяжелой острой анемии, которые требуют срочного
вмешательства: кровотечение, гемолиз и апластическая анемия.
1. Причины кровотечения:
• из любого отдела ЖКТ, в том числе из варикозно расширенных вен
пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки (ДПК), дивертикулов,
злокачественной опухоли и др.;
• внутреннее кровотечение, связанное с разрывом аневризмы;
• травматическое кровоизлияние, которое может быть внешним или
внутренним: травма селезенки или печени или разрыва гематомы,
гемоторакс при переломе ребра или других переломах (таза, бедра) может
возникать после относительно незначительной травмы у пожилых людей;
• антикоагулянтная или антиагрегантная терапия увеличивает риск
желудочно-кишечных кровотечений (ЖКК) и чрезмерного кровотечения в
результате травмы (пожилые люди чаще принимают эти лекарства, чем
более молодые группы населения).
2. Причины гемолиза:
• лекарства, в частности сульфаметоксазол, сульфасалазин, нитрофуран-тоин,
примахин*9 и др.;
• инфекция (например, малярия или бабезиоз);
• микроангиопатические причины, в том числе гемолитико-уремический
синдром, тромбоцитопеническая пурпура, синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
• токсины (змеиный яд и др.);
• аутоиммунные расстройства (аутоиммунная гемолитическая анемия), в том
числе связанные с новообразованиями, ревматологическими
заболеваниями;
• идиопатический гемолиз.
3. Апластическая анемия - обычно вторичная (облучение, цитостатики и др.).
Подострые анемии
Основные причины подострых анемий: приобретенная аплазия эритроид-
https://t.me/medicina_free
ного ростка, запустевание костного мозга, гемолиз и смешанная этиология.
1. Парциальная красноклеточная аплазия. Аплазия может быть связана с
вирусной (парвивирус) или микобактериальной инфекцией, аутоиммунными
заболеваниями, химическим воздействием, в том числе химиотерапевтических и других препаратов, токсинов и ионизирующего излучения, либо быть
идиопатической.
2. Запустевание костного мозга (миелофтизис) может быть связано со
злокачественной инфильтрацией при лейкозах или метастазах солидных
опухолей и миелофиброзом.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Хронический или подострый гемолиз, приобретенные и наследственные
дефекты мембран эритроцитов, в том числе пароксизмальная ночная
гемоглобинурия, сфероцитоз, овалоцитоз, аутоиммунный гемолиз при
воздействии лекарств, на фоне лимфопролиферативных заболеваний и др.
5. Механическое разрушение эритроцитов при искусственных клапанах
сердца или спленомегалии.
6. Hаследственные дефекты при наличии аномальных и нестабильных Hb.
7. Смешанные анемии, когда потеря крови или гемолиз накладывается на
анемию воспаления или дефицита питательных веществ.
Хронические анемии
Хронические анемии у пожилых пациентов являются следствием дефицита
питания, нередки анемия хронических заболеваний или анемия по
необъяснимой причине.
1. Дефицит питательных веществ. Примерно одна треть случаев анемии у
пожилых людей связана с дефицитом питательных веществ: железа,
фолиевой кислоты или витамина В12.
В промышленно развитых странах ЖДА у пожилых людей чаще всего
ассоциируется с потерей крови через ЖКТ, особенно на фоне опухолей.
ЖДА реже может быть результатом недостаточного потребления
питательных веществ, синдрома мальабсорбции, в том числе при целиакии,
хеликобактерной инфекции или после операций с наложением желудочнокишечных анастомозов.
Мегалобластная анемия часто возникает у пациентов с дефицитом витамина
В12(на фоне аутоиммунного гастрита), недостаточным питанием или мальабсорбцией, а также при недостаточности фолиевой кислоты, вызванной
неадекватным питанием, чрезмерным потреблением алкоголя, хронической
https://t.me/medicina_free
гемолитической анемией или синдромом мальабсорбции.
2. Анемия хронических заболеваний, чаще на фоне воспаления, развивается
в трети случаев. В эту группу входят больные с хронической болезнью почек,
диабетом, а также пациенты с повышенными маркерами воспаления на
фоне ревматологических заболеваний, инфекций и злокачественных
новообразований. Так как население, инфицированное вирусом ВИЧ,
продолжает стареть, у пациентов пожилого возраста может развиваться
анемия, связанная с ВИЧ-инфекцией.
3. Треть случаев анемии у пожилых людей относится к категории
необъяснимых, даже после всестороннего клинического и лабораторного
обследования. Необъяснимая анемия обычно проявляется легким
снижением Hb, преимущественно снижением пролиферации эритроидного
ростка, патогенез ее не изучен, диагноз ставится методом исключения
известных видов анемии. При оценке потенциально необъяснимой анемии у
лиц пожилого возраста диагностируют миелодиспластический синдром в 515% случаев. У некоторых из этих пациентов имеются умеренное
увеличение маркеров воспаления и снижение уровней эритропоэтина.
нарушение чувствительности к эритропо-этину предшественников
эритропоэза вносит вклад в патофизиологию анемии у больных пожилого
возраста. В ряде исследований было показано, что уровень эритропоэтина
растет с возрастом у здоровых, возможно, анемия развивается на фоне
нарушения нормального возрастного компенсаторного повышения уровня
эритропоэтина. Существует ряд доказательств причастности низкого уровня
тестостерона в развитии необъяснимой анемии у пожилых. Есть данные о
возможной связи анемии с окислительным стрессом.
Из-за высокой частоты сочетания с сопутствующими заболеваниями у
пожилых людей часто бывает трудно определить, являются ли симптомы
непосредственно связанными с анемией либо с основной причиной анемии
или сопутствующей патологией, поэтому требуется детальное клиническое
обследование пациентов.
Данные клинического обследования, учет которых необходим
при диагностике анемии у пожилых
Расспрос больного (жалобы, анамнез, опрос по системам).
Наличие крови в прямой кишке, мелена или кровь в стуле
обнаруживаются у больных с желудочно-кишечными кровопотерями.
Потеря веса может свидетельствовать о злокачественном заболевании,
пищевом дефиците питательных веществ.
Острая лихорадка может указывать на гемолиз от паразитарной
https://t.me/medicina_free
инфекции, например, малярии, или микроангиопатическое разрушение
эритроцитов, в том числе при гемолитико-уремическом синдроме.
Периодическое повышение температуры может быть связано со
злокачественной опухолью или хронической инфекцией, такой как ИЭ.
Острая вирусная инфекция, например гепатит, может способствовать
апла-стической анемии или вызвать кратковременное подавление костного
мозга.
Сердечно-сосудистые нарушения. Пациенты с диагнозом
фибрилляции предсердий, заменой клапана сердца или тромботическими
нарушениями на фоне приема антикоагулянтов имеют риск кровотечения.
Пациенты с «сердечной кахексией» могут иметь проблемы с всасыванием
питательных веществ.
Патология ЖКТ, в том числе гастрит, изменение в кишечнике, мелена,
могут быть связаны с кровотечением острым или хроническим и приводить
к ЖДА.
При болезнях печени кровотечения могут быть связаны с варикозно
расширенными венами пищевода, анемия также может быть следствием
гипер-спленизма на фоне ЦП.
Заболевания мочеполовых органов могут приводить к хронической
гематурии или вагинальному кровотечению и ЖДА. Хронические
заболевания почек приводят к анемии хронических заболеваний в связи с
сокращением синтеза эритропоэтина.
Патология опорно-двигательного аппарата: скелетно-мышечные
жалобы могут быть связаны с аутоиммунными заболеваниями, такими как
ревматоидный артрит (РА), полимиалгия и другие.
Неврологические нарушения: пациент с перенесенным инсультом
может принимать антикоагулянты, на фоне которых возникает
геморрагический синдром.
Гематологические нарушения: предыдущий анамнез лейкопении или
панци-топении может быть связан с миелодиспластическим синдромом.
Лекарства/терапия: использование некоторых лекарственных
препаратов может приводить к гемолизу, угнетению костного мозга или
апластической анемии. Пациенты, принимающие нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилсалициловую
кислоту (Аспирин*), и антикоагулянты, подвергаются наиболее высокому
риску ЖКК. Химиотерапевти-ческие средства могут вызвать тяжелую
анемию, особенно у пожилых людей. Лучевая терапия или другое
https://t.me/medicina_free
воздействие может быть связано с подавлением костного мозга или
вторичными злокачественными новообразованиями. Пациенты с
механическими клапанами сердца подвержены риску гемолитической
анемии.
Семейный анамнез: история анемии или гемолитические нарушения
развиваются на фоне сфероцитоза, овалоцитоза, серповидноклеточной
анемии или талассемии.
Социальные причины: пожилые люди, живущие в одиночку, особенно
лица с низкими доходами, чаще страдают от недоедания и дефицита
питательных веществ. Алкоголизм связан с дефицитом фолиевой кислоты.
Hекоторые пищевые привычки могут быть связаны с дефицитом, например,
витамина В
и железа у вегетарианцев.
12
Профессиональный контакт с некоторыми токсинами может быть
связан с последующим развитием гематологических заболеваний или
другого злокачественного заболевания.
Объективное обследование
Иктеричность склер или нёба может указывать на заболевания печени или
гемолиз.
ГМ может указывать на заболевания печени (анемия хронических
заболеваний, акантоцитоз).
СМ может присутствовать при гемоглобинопатиях, гемолизе, миелопролиферативных заболеваниях, циррозе печени и др.
Лимфаденопатия (ЛАП) может выявляться при лимфомах, метастатическом
поражении и других заболеваниях.
Периферические отеки могут присутствовать при хронической сердечной
недостаточности (ХСН), хронических заболеваниях почек и др.
Диагностическое лабораторное обследование
План обследования у пожилых людей соответствует алгоритмам,
используемым для диагностики анемии в любом возрасте.
Первоначально оценка анемии должна быть основана на размере
эритроцитов при полном автоматизированном анализе крови, оценке мазка,
определении ретикулоцитов.
Другие гематологические исследования и другие исследования для
изучения причин анемии включают следующее:
• исследование показателей обмена железа в сыворотке для диагностики
https://t.me/medicina_free
дефицита железа и анемии воспаления;
• электрофорез белков для выявления моноклональных гаммапатий,
множественной миеломы;
• воспалительные маркеры для диагностики аутоиммунного заболевания,
инфекции, злокачественных опухолей, а также других причин анемии
хронических заболеваний;
• другие тесты химии сыворотки для диагностики отравления свинцом,
недостатка питания и гемолиза;
• исследования щитовидной железы для диагностики гипотиреоза;
• электрофорез Hb для выявления β-талассемии;
• анализ мочи для оценки гемоглобинурии;
• проба на скрытую кровь в кале;
• цитология костного мозга для типа определения типа лейкемии или
дисфункции костного мозга, апластической анемии, запустевания костного
мозга на фоне фиброза и миелодиспластического синдрома;
• КТ для выявления лимфопролиферативных заболеваний [увеличение
лимфоузлов (ЛУ), селезенки];
• биопсия при лимфомах;
• проточная цитометрия при гемобластозах.
Клинический анализ крови
См. табл. 2.1.
Уровни Hb и гематокрита могут не отражать степень острой анемии.
Для характеристики вида анемии используют MCV (см. табл. 2.2).
Hормальный ретикулоцитоз при значительной анемии указывает на
недостаточность костномозгового кроветворения при дефиците
питательных веществ, анемии хронических заболеваний, апластической
анемии или миелодисплазии. Hормальный ретикулоцитоз может
определяться и в начале развития острой анемии или острого гемолиза (в
течение недели), при регенераторной стадии ЖДА, тяжелой талассемии. В то
же время, высокий ретикулоцитоз указывает на гиперрегенераторный ответ
костного мозга при гемолизе, регенераторной фазе острой гемолитической
анемии.
Низкий уровень тромбоцитов при А встречается при В12-дефицитной и апластической анемии, нередко при миелодиспластическом синдроме.
Высокий уровень лейкоцитов может указывать на миелопролифератив-ные
https://t.me/medicina_free
заболевания и определяется у 50% пациентов с ОЛ в дебюте заболевания.
Низкое количество лейкоцитов может указывать на апластическую анемию
или миелодиспластический синдром.
Ширина распределения эритроцитов (RDW) может быть увеличена при ЖДА,
особенно в гипорегенераторной стадии, В12-дефицитной, сидеробластной
анемии, при выраженных гемолитических или многофакторных анемиях.
Мазок периферической крови
При острой постгеморрагической анемии в мазке крови нормальная
морфология эритроцитов.
Базофильная зернистость может присутствовать при ЖДА, отравлении
свинцом, талассемии, возможна при В12-дефицитной анемии.
ОЛ можно выявить при наличии бластных клеток.
Шизоциты и фрагменты эритроцитов встречаются при микроангиопатической гемолитической анемии, в том числе на фоне гемолитикоуремического синдрома.
Дефекты мембран эритроцитов будут связаны с аномальной формой клеток
(например, овалоциты или сфероциты) в мазке крови.
Мишеневидные эритроциты могут быть не только при талассемии, но и при
ЖДА, гемоглобинопатии С. Серповидные эритроциты характерны для
серповидноклеточной анемии, но могут быть и при талассемии.
Гиперсегментированные нейтрофилы можно увидеть при дефиците фолиевой кислоты или витамина В .
Изменения морфологии эритроцитов, лейкоцитов (пельгеризация, гипогранулярность нейтрофилов и др.) или тромбоцитов (анизоцитоз, гипогранулярность) могут обеспечить морфологические доказательства
миелодиспластиче-ского синдрома.
Hормобласты, особенно на фоне лейкемоидной нейтрофильной реакции,
могут быть признаком инфильтративных процессов костного мозга, в том
числе при миелофиброзе, злокачественных опухолях (метастазах), при
гемолитическом кризе.
Показатели обмена железа
Низкий уровень сывороточного железа характерен при дефиците железа и
анемии хронических заболеваний.
Железосвязывающая способность повышена при дефиците железа и в
норме или низкая при анемии хронических заболеваний.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана