Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Клиническими проявлениями тубуло-интерстициального уратного нефрита
https://t.me/medicina_free
являются минимально выраженный мочевой синдром и сочетающиеся с
ним характерная микрогематурия, раннее нарушение концентрационной
функции почек и развитие АГ. Для ранних стадий характерна почечная
экскреция мочевой кислоты, намного превышающая ее нормальные
значения (400-600 мг/сут), в сочетании с нормоили гиперурикемией.
Возможно изолированное развитие уратной нефропатии без сочетания с
характерным подагрическим артритом. Латентное течение данного
поражения почек может перемежаться с эпизодами острой канальцевой
обструкции кристаллами уратов, иногда с клинической картиной острой
почечной недостаточности (ОПН). Уратный нефролитиаз часто протекает
скрыто, и его выявляют случайно при УЗИ почек. Нередко уратную
нефропатию диагностируют в стадии нефросклероза с медленно
прогрессирующей азотемией и выраженной АГ.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - далеко
не редкое заболевание. Среди больных с терминальной ХПН аутосомнодоминантная поликистозная болезнь почек встречается у каждого десятого
больного. Поли-кистоз почек - процесс двусторонний. В течение жизни
размер кист увеличивается, так что в зрелом возрасте почки могут достигать
размера 30-40 см, а сами кисты могут иметь диаметр до 8 см. Внепочечные
проявления аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек пролапсы клапанов сердца, преимущественно митрального,
внутричерепные аневризмы артерий, дивертикулез ЖКТ, кисты печени. АГ
при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек связана с
компрессией почечной ткани кистами и избыточной продукцией ренина.
Диагноз подтверждается при проведении визуализирующих методов
исследования - УЗИ, компьютерной или МРТ.
ВАЗОРЕНАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Универсальным нейрогормональным механизмом вазоренальной гипертензии принято считать активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой
системы. Гольдблаттовский механизм начинает функционировать, когда
стеноз артерии достигнет 60%. В случае выраженной ишемии почечной
ткани может
присоединяться также депрессия продуцируемых интерстицием антигипертензивных веществ. В общей структуре АГ доля вазоренальной гипертензии
варьирует от 1 до 5%.
Представления о структуре патологии, вызывающей вазоренальную гипертензию, в последнее время несколько расширились. Какое заболевание ни
находилось бы в основе вазоренальной АГ, при формировании гипертензии,
причинно связанной со стенозом почечной артерии, формируется
клинический симптомокомплекс, который мы обозначаем как синдром
https://t.me/medicina_free
стеноза почечной артерии. Никаких жалоб, сколько-то специфичных для
вазоренальной гипертензии, нет. Значительная часть больных вообще не
имеют жалоб. В то же время уровень АГ обычно высокий, его
вариабельность в течение суток невысока, а гипертензивные кризы
представляют скорее исключение, чем правило.
Вазоренальная гипертензия становится злокачественной у каждого третьего
пациента при одностороннем поражении и в половине случаев при
двусторонних гемодинамически значимых стенозах. Такая гипертензия
может формироваться либо в молодые годы, либо в пожилом возрасте.
Характерным признаком вазоренальной гипертензии принято считать ее
резистентность к проводимой терапии. Физическая симптоматика довольно
характерна. В двух случаях из трех можно выслушать сосудистый шум,
который может распространяться и в диастолу. Типичное место
выслушивания - в подреберьях немногим выше пупка и в
костовертебральных углах. При визуализации почек методами ультразвука
или сцинтиграфии при одностороннем стенозе выявляется асимметрия
размеров почек, которая превышает 1 см. При функциональных тестах,
например, изотопной ренографии или экскреторной урографии, можно
выявить асимметрию функций почек за счет ее снижения на стороне
стеноза.
В случае, когда нормализация АД под влиянием любой АГТ осложняется
ухудшением функции почек, вероятность реноваскулярного поражения
почки высока, особенно при лечении ингибиторами АПФ. В таком случае
увеличение уровня креатинина в плазме крови на 30% и более считают
показанием для обследования на предмет стеноза. Подозрение на
реноваскулярную гипертензию обосновано и в тех случаях, когда прием
диуретиков вызывает не снижение, а повышение АД.
Гипокалиемия при тяжелой АГ подозрительна не только на синдром Кон-на,
но и на вазоренальную гипертензию. Неинвазивные скрининговые тесты для
диагностики вазоренальной гипертензии: дуплексная ультрасонография,
ренография с каптоприлом, определение активности ренина плазмы на
фоне каптоприла, компьютерная и магнитно-резонансная ангиография.
Последние два метода предпочтительны, так как они позволяют
визуализировать почечные артерии.
Спиральная компьютерная ангиография с внутривенным введением
контрастного вещества используется как скрининговый тест для выявления
реноваскулярных поражений у больных с нормальной функцией почек.
Диагностическая точность метода в обнаружении стеноза почечной артерии
достаточно высока: чувствительность достигает 98%, специфичность - 94%.
Трехмерная магнитно-резонансная ангиография с гадолиниевым
https://t.me/medicina_free
контрастом, не оказывающим нефротоксического действия, позволяет
визуализировать главные
почечные артерии почти на всем протяжении, однако видимость
дистальных участков внутрипочечных артерий достаточна не всегда.
Дуплексное допплеровское ультразвуковое сканирование также
обеспечивает информацию об анатомическом состоянии почечных сосудов
и их функции. Этот метод сочетает прямую визуализацию главных почечных
артерий и измерение гемодинамических параметров с помощью
допплеровского сканирования. Наряду с этим метод позволяет оценить
размеры почек, что имеет важное диагностическое значение.
Метод довольно часто дает ложноотрицательные результаты (в 8-20%
случаев), однако использование каптоприла, как и при радиоизотопной
сцинтиграфии, значительно повышает его чувствительность. Каптоприл
усиливает специфический допплеровский зубец дистальнее стеноза,
благодаря чему он становится более четким. Радиоизотопное исследование
почек имеет важное преимущество, заключающееся в возможности оценить
функциональные параметры каждой почки, не прибегая к внутривенному
введению контрастного вещества. При применении каптоприла повышается
чувствительность теста. При сравнении сцинтиграмм, полученных до и после
приема каптоприла, определяется разница между ними, состоящая в
значимом снижении функции заинтересовавшей почки. Для проведения
пробы с каптоприлом его принимают за 60-90 мин до исследования в дозе
25-50 мг. При этом отмены АГТ не требуется, за исключением ингибиторов
АПФ, которые нужно прекратить принимать за 2-3 сут до исследования.
Отрицательные результаты скрининговых тестов полностью не исключают
сужения почечной артерии, особенно ее дистальных ветвей. Ангиография
почечных артерий является золотым стандартом, наиболее точной
диагностической процедурой для оценки проходимости почечных артерий,
включая дистальные ветви. Ангиографическое исследование можно
проводить, минуя скрининговые процедуры (радиоизотопное, УЗИ и др.),
если вероятность сужения почечной артерии высока.
В качестве альтернативы стандартному ангиографическому исследованию
почечных артерий применяют внутриартериальную дигитальную
субтракцион-ную (разностную) ангиографию. Используют также
внутривенную дигитальную субтракционную (разностную) ангиографию,
которая менее инвазивна и не связана с риском эмболизации холестерином,
однако ее разрешающая способность для визуализации мелких ветвей
почечной артерии меньше, а количество требуемого контрастного вещества
- больше, чем при внутриартериальном исследовании.
Внутривенная пиелография, которая раньше считалась лучшим методом
https://t.me/medicina_free
начального скрининга для выявления реноваскулярной гипертензии, сегодня
редко используется из-за низкой чувствительности (около 75%), риска
нефротоксического действия контрастного вещества и сравнительно
высокой дозы облучения. Тем не менее она может быть использована у
больных с нормальной функцией почек, если другие скрининговые
процедуры малодоступны. Внутривенная пиелография позволяет выявить
снижение функции почки на стороне поражения, более высокая
чувствительность достигается, если снимки выполняются на 1-5-й минутах
после введения контрастного вещества. В пораженной почке отмечается
замедленное появление контраста, иногда уменьшение ее
размеров и толщины коркового слоя, а также замедленное выведение
контраста на пораженной стороне. При наличии двустороннего стеноза этих
признаков может не быть.
Определение активности ренина плазмы - один из наиболее известных
методов диагностики вазоренальной гипертензии. Однако повышение
уровня активности ренина плазмы в периферической крови носит
преходящий характер. В дальнейшем его секреция постстенотической
почкой снижается до нормальных величин, которые на самом деле
повышены по отношению к уровню АД и объему циркулирующей крови.
Секреция ренина здоровой почкой также компенсаторно уменьшается, чем
объясняется тот факт, что у многих больных с реноваскулярной
гипертензией на поздних стадиях заболевания высокого содержания ренина
в периферической крови не выявляется.
Оценка активности ренина плазмы в периферической венозной крови до и
через 60 мин после приема 25-50 мг каптоприла несколько повышает
чувствительность и специфичность теста. Увеличение активности ренина
плазмы после приема каптоприла более чем в 2 раза по сравнению с
исходным уровнем указывает на патологически увеличенную секрецию
ренина вследствие стеноза почечной артерии. Этот метод более
информативен, чем определение фоновой активности ренина плазмы.
Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий может быть как
врожденной, так и приобретенной патологией. Ее основу составляет
аномальное развитие стенки почечной артерии, главным образом медии.
Сужение локализуется, как правило, в средней трети артерии и
распространяется в дис-тальном направлении. Своеобразие
рентгеноанатомической картины состоит в чередовании участков сужения и
расширения. На основании этого феномена, называемого также «нитка бус»,
может быть проведена дифференциальная диагностика с другими
причинами вазоренальной гипертензии. В участках стенозов обнаруживают
пролиферацию соединительной ткани и атрофию гладкомы-шечных
https://t.me/medicina_free
элементов. В зонах аневризма медия исчезает практически полностью.
Фиброзно-мышечная дисплазия - не слишком редкая патология, на ее долю
приходится до 20% всех случаев вазоренальной гипертензии. Женщины
болеют чаще мужчин. Обычно дебют заболевания приходится на возраст
меньше 40 лет.
Атеросклероз почечной артерии обычно служит причиной
вазоренальной гипертензии у больных старше 50 лет. Большая часть этих
пациентов - мужчины. Стенозирующие просвет сосуда бляшки локализуются
обычно в проксимальном участке почечной артерии. Следует подозревать
атеросклероз почечной артерии в случае, если до того невысокая АГ
достигает 2-й и даже 3-й степени, и эта трансформация происходит в
течение нескольких месяцев. Кроме того, разрыв покрышки бляшки может
обусловить тромбоэмболию сегментарных ветвей почечной артерии.
Указания на перенесенный эпизод беспричинной односторонней
люмбалгии, особенно в сочетании с гематурией, дает серьезный повод для
предположения об атеросклерозе почечной артерии.
Неспецифический аортоартериит - по преимуществу «женская
болезнь», дебют которой приходится на молодые годы. Наряду с синдромом
вазоренальной гипертонии при неспецифическом артериите клиническая
картина и диагностика определяются синдромом общевоспалительных
изменений, синдромом поражения дуги аорты, синдромом абдоминальной
ишемии, синдромом бифуркации аорты, коронарным синдромом,
синдромом поражения легочной артерии, синдромами аневризмы аорты и
недостаточности клапана аорты.
Эндокринные артериальные гипертензии
Гиперальдостеронизм - это заболевание, обусловленное усиленной
продукцией альдостерона корой надпочечников. Увеличенная
концентрация в организме альдостерона сопровождается повышением АД и
мышечной слабостью (миастения).
Альдостерон - минералокортикоидный гормон коры надпочечников.
Практически весь альдостерон находится в крови в свободной форме. Его
действие проявляется только после связывания с минералокортикоидными
рецепторами. Он вызывает увеличение реабсорбции натрия и хлора в
почечных канальцах. В результате этого возникает задержка натрия и хлора
в организме, уменьшение выделения жидкости с мочой, параллельно
происходит усиление экскреции калия.
Регуляция инкреции альдостерона связана с системой ренин-ангиотен-зин-
https://t.me/medicina_free
альдостерон, которая активируется при снижении почечного кровотока,
симпатоадреналовой стимуляции и уменьшении поступления натрия в
почечные канальцы. Помимо этого, гиперкалиемия стимулирует, а
гипокалиемия подавляет продукцию альдостерона.
Самая частая причина повышения альдостерона - первичный альдостеронизм (синдром Кона) - автономное повышение секреции альдостерона,
причиной которого чаще всего является аденома клубочковой зоны коры
надпочечников (до 62% всех наблюдений). Величина опухоли небольшая, от
2 до 7 см в диаметре, обычно не превышает 3 см, масса редко превышает 6
г. Левосторонняя локализация отмечается в разы чаще правосторонней.
Вторичный гиперальдостеронизм, представляющий наиболее часто
встречающийся тип гиперальдостеронизма - повышение уровня
альдостерона, вызываемое повышением активности ренина.
Избыток альдостерона вызывает гипокалиемию, метаболический алкалоз,
заметную задержку натрия и увеличенную экскрецию калия с мочой, что
клинически проявляется АГ, мышечной слабостью, судорогами и
парестезиями, сердечной аритмией. Прирост внеклеточной
гипергидратации обычно не превышает 2,5 л. В связи с этим эффектом
«ускользания» не отмечается отеков при этом заболевании.
Механизм действия альдостерона состоит в прямом влиянии на
генетический аппарат ядра клеток со стимуляцией синтеза соответствующих
рибонуклеиновой кислоте (РНК), активации синтеза транспортирующих
катионы белков и ферментов, а также повышении проницаемости мембран
для аминокислот. Негеномные эффекты гормона реализуются через системы
вторичных посредников. Альдостерон поддерживает оптимальный водносолевой баланс организма. Одним из основных органов-мишеней гормона
являются почки, где альдостерон вызывает усиленную реабсорбцию натрия
в дистальных
канальцах с его задержкой в организме и повышение экскреции калия с
мочой. Под влиянием альдостерона в организме происходят задержка
хлоридов и воды, усиленное выведение ионов водорода и аммония,
увеличивается объем циркулирующей крови, формируется сдвиг кислотноосновного состояния в сторону алкалоза. Действуя на клетки сосудов и
тканей, гормон способствует транспорту натрия и воды во внутриклеточное
пространство.
В США среди людей, страдающих АГ, у 0,03-1,2% причиной является
первичный гиперальдостеронизм (ПГА), в частности синдром Кона, а в
общей популяции эта цифра составляет 0,05-2%.
Среди страдающих артериальной гипертонией в России 0,5-1,5% составляют
https://t.me/medicina_free
больные, у которых причиной гипертонии является ПГА. Он встречается в 2
раза чаще у женщин, чем у мужчин, в возрасте 30-60 лет.
Наибольшее распространение получила классификация по
нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие
формы.
1. Альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) - синдром Кона.
2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) - двусторонняя гиперплазия
клубочковой зоны.
3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
4. Семейный гиперальдостеронизм I (глюкокортикоидподавляемый
гиперальдостеронизм) и II типа (глюкокортикоиднеподавляемый
гиперальдостеро-низм).
5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой
локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа,
яичник, кишечник.
Наиболее важное клиническое значение имеют первые две доминирующие
формы заболевания, которые встречаются чаще всего (до 95%). Частота
АПА, по различным данным, варьирует от 40 до 80%, ИГА - от 20 до 60%.
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников, семейный
гиперальдостеро-низм и альдостеронпродуцирующая карцинома
наблюдаются менее чем в 5% наблюдений. Альдостеронэктопированный
синдром относят к казуистическим случаям.
Существует также классификация ПГА по патофизиологическому принципу.
Выделяют:
1) ангиотензин II-нечувствительные (ангиотензин II-нереактивные) формы:
большинство АПА (свыше 80%), альдостеронпродуцирующая карцинома,
глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и первичная
односторонняя гиперплазия надпочечников;
2) ангиотензин II-чувствительные (ангиотензин II-реактивные) формы: ИГА и
редкие наблюдения АПА.
Клиническая картина ПГА представлена тремя основными синдромами:
сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.
Сердечно-сосудистый синдром представлен АГ и довольно часто
наблюдаемыми нарушениями ритма сердца. АГ при ПГА носит весьма
разнообразный характер: от злокачественного, резистентного к терапии до
https://t.me/medicina_free
умеренного, поддающегося коррекции небольшими дозами
антигипертензивных препаратов.
Артериальная гипертензия довольно часто может иметь кризовый характер
(до 50%). У большинства больных с автономной продукцией альдостерона
ночное снижение АД недостаточное или имеется избыточное повышение
АД в ночные часы, что может быть следствием нарушения суточного ритма
секреции альдостерона. У больных с ИГА, напротив, распределение больных
по степени ночного снижения АД приближается к таковому в общей
популяции и, с точки зрения прогноза развития осложнений, более
благоприятно. Возможно, это обусловлено более физиологичной секрецией
альдостерона при ИГА. При выраженной гипокалиемии характерно
ортостатическое снижение АД.
Развитие нейромышечного и почечного синдромов обусловлено наличием
и степенью выраженности гипокалиемии. Приступы мышечной слабости,
судороги и параличи преимущественно в ногах, шее, пальцах рук - основные
проявления нейромышечного синдрома. Характерно внезапное начало и
окончание параличей, которые могут длиться от нескольких часов до суток.
Основным морфологическим субстратом калийпенической нефропатии
являются дистрофические изменения канальцевого аппарата почек,
обусловленные гипокалиемией, гипернатриемией и метаболическим
алкалозом. Нефрологические проявления представлены типичным
синдромом каналь-цевой дисфункции: снижением плотности мочи,
полиурией, никтурией и полидипсией. Почти обязательный симптом щелочная реакция мочи. При этом уровень креатинина, клубочковая
фильтрация и клиренс креатинина не изменены.
Следует отметить, что ПГА может протекать моносимптомно - только с
повышенным уровнем АД. Уровень калия при этом остается в пределах
нормальных значений. Большинство авторов уже не рассматривают
гипокалиемию в качестве обязательного диагностического критерия ПГА.
Для АПА по сравнению с ИГА более характерны мышечная слабость и миоплегические эпизоды. При ГПГ артериальная гипертензия носит семейный
характер, манифестируя в раннем возрасте.
Диагностика
В качестве критериев отбора, не требующих привлечения сложных
инструментальных методов, предлагают проанализировать клинические
проявления заболевания, исследовать содержание калия в плазме крови,
метаболические изменения по данным ЭКГ, мочевой синдром.
Стойкая гипокалиемия (содержание калия в плазме ниже 3,0 ммоль/л) при
https://t.me/medicina_free
условии, что исследованию не предшествовал прием диуретиков,
наблюдается у большинства больных с первичным альдостеронизмом.
Вместе с тем следует учитывать, что частота выявления нормокалиемии при
первичном альдостеронизме может превышать 10%. Гипокалиемия может
вызывать существенные изменения на ЭКГ: снижение сегмента ST, удлинение
интервала Q-T, инверсию зубца T, патологический зубец U, нарушение
проводимости. Однако следует помнить, что эти изменения на ЭКГ не всегда
отражают истинную концентрацию калия в плазме.
Проба с верошпироном может быть использована для выявления связи
электролитных нарушений с гиперальдостеронемией. Больному,
соблюдающему диету, содержащую не менее 6 г хлорида натрия, назначают
верошпирон по 100 мг 4 р/сут в течение 3 дней. Повышение уровня калия на
4-й день более чем на 1 ммоль/л свидетельствует о гиперпродукции
альдостерона. Этот тест не является патогномоничным для альдостеромы,
свидетельствуя лишь о связи заболевания с гиперпродукцией альдостерона.
Проведение дифференциальной диагностики между различными формами
гиперальдостеронизма основано на оценке функционального состояния
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
Однократные исследования концентрации альдостерона в плазме крови и
активность ренина плазмы крови, особенно в базальных условиях, не дают
возможности дифференцировать причину гиперальдостеронизма:
повышенная секреция альдостерона и низкая активность ренина плазмы
крови характерны и для альдостеромы, и для идиопатической гиперплазии
коры надпочечников.
С целью более точной диагностики проводят нагрузочные пробы,
направленные на стимуляцию или супрессию ренин-ангиотензинальдостероновой системы. Известно, что инкреция альдостерона и
активность ренина плазмы крови меняются под влиянием ряда воздействий,
поэтому за 10-14 дней до исследования отменяется медикаментозная
терапия, которая может исказить интерпретацию полученных результатов.
Для стимуляции низкой активности ренина плазмы крови применяют
следующие тесты: часовую ходьбу, гипона-триевую диету, диуретики. Низкая
нестимулируемая активность ренина плазмы крови характерна для больных
с альдостеромой и идиопатической гиперплазией коры надпочечников,
тогда как у больных с вторичным альдостеронизмом она значимо
увеличивается при стимуляции.
В качестве тестов, вызывающих супрессию повышенной секреции
альдостерона, используют дезоксикортикостерона ацетат, диету с
повышенным содержанием натрия, внутривенное введение изотонического
https://t.me/medicina_free
раствора.
Эти тесты направлены на увеличение внеклеточного объема жидкости и
подавление активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, при
этом секреция альдостерона не изменяется только у больных с альдостеромой вследствие автономной секреции альдостерона опухолью, тогда как у
большинства больных с гиперплазией коры надпочечников отмечается
снижение продукции альдостерона.
В клинической практике используется тест с 4-часовой ходьбой, основанный
на анализе зависимости уровня альдостерона от секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), которая, в соответствии с суточным ритмом,
достигает максимума рано утром, постепенно снижаясь к вечеру.
Определяют концентрацию альдостерона в плазме крови в 8 ч утра в покое
и после 4-часовой ходьбы в 12 ч. При этом выявляется характерная для
синдрома Кона зависимость: стимулирующее воздействие ходьбы повышает
концентрацию альдостерона в плазме крови в 1,5-2 раза при всех формах
гиперальдостеронизма, за исключением больных с альдостеромой, у
которых концентрация альдосте-рона в плазме крови снижается или
остается неизменной в силу автономности инкреции альдостерона. Однако
аналогичные результаты выявлены и в редких случаях односторонней
гиперплазии коры надпочечника. Кроме того, в настоящее время
установлено, что в некоторых случаях (в 30-40%) даже у больных с
альдостеромой концентрация альдостерона в плазме крови на фоне 4часовой ходьбы может быть подвержена стимуляции в силу повышенной
чувствительности некоторых альдостером к ангиотензину.
Таким образом, нагрузочные тесты позволяют выявить нарушение
функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в
виде неадекватной реакции на нагрузки у больных с синдромом Кона.
Вместе с тем ни один тест не является абсолютно специфичным. Только
проведение нагрузочных проб в комплексе и сопоставление их с
результатами других методов исследования способствуют правильной
диагностике.
Для анализа структурного состояния надпочечников, стороны локализации
опухоли используют различные топические методы. Наибольшее
распространение получили такие методы, как рентгеновская компьютерная
и МРТ. Точность выявления опухолевых образований этим методом может
достигать 95%. Однако сам факт выявления образования в надпочечнике не
позволяет судить о его гормональной активности, поэтому необходимо
сопоставление выявленных изменений с данными гормонального
обследования. Информативен метод селективной флебографии
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана