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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2897_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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30.11 ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)
• Generalisationsstadium mit pulmorenalem Syndrom: Hämoptoe, rapid progressive
Glomerulonephritis (S.429): nephrologischer Notfall, erfordert rasche Diagnostik
und Therapie am besten in spezialisiertem Zentrum.
▶
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher: Churg-Strauss-Syndrom): Asthma bronchiale, Lungeninfiltrate, Angina pectoris, Myokardbeteiligung,
Pleura/Perikardergüsse, Polyneuropathie, vergleichsweise milde verlaufende Glomerulonephritis, Auslösung oft durch Medikamente.
▶
Mikroskopische Polyangiitis (MPA): In 70 % Glomerulonephritis mit variablem Verlauf. Pulmonale Vaskulitis oder pulmorenales Syndrom wie bei Granulomatose mit
Polyangiitis. Beteiligung des oberen Respirationstrakts selten.
Tab. 30.5 • Typische klinische Manifestationen bei AAV.
Symptom Befund GPA EGPA MPA
kleine rötliche Hautflecken Hautpurpura * * *
rotes Auge Episkleritis * * *
Gelenkschwellung Arthritis * * *
blutiger Schnupfen borkige Rhinitis *
inspiratorischer Stridor subglottische Stenose *
anfallsweise Atemnot Asthma bronchiale *
Atemnot/Husten Pulmonales Infiltrat * * *
blutiges Sputum Hämoptysen * * *
frontale Kopfschmerzen Sinusitis * *
Angina pectoris koronare Ischämie *
Angina abdominalis blutige Diarrhö * * *
periphere und zentralnervöse Symptome
motorische und/oder sensible Ausfälle,
zentralnervöse Störungen
***
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
Diagnostik
▶
Labor:
• Unspezif ische Entzündungs- und Aktivitätszeichen: BSG-, CRP-Erhöhung, Leuko-,
Thrombozytose, Anämie
• Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA). Screening mit-
tels Immunoassay (ELISA). Ein negativer Befund macht eine A AV unwahrscheinlich, schließt diese aber nicht völlig aus. Bei positivem Befund weitere Spezifizierung:
– Granulomatose mit Polyangiitis: cANCA, bei cANCA mit PR3-Spezifität im Ge-
neralisationsstadium Sensitivität und Spezifität > 90 %
– Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: pANCA (ca. 40% d.F.), cANCA (ca.
10 % d.F.)
– Mikroskopische Polyangiitis: pANCA (> 50 % d.F.), bei MPO-ANCA Sensitivi-
tät > 60 % und Spezifität > 95 %, cANCA (< 50 % d. F)
• IgE-Erhöhung, Eosinophilie: Typisch für eosinophile Granulomatose mit Polyangii-
tis
• organbezogene Labordiagnostik: z. B. Kreatinin, Urinstatus (Proteinurie?, Mikrohä-
maturie?).
▶
Biopsie: Goldstandard in der Diagnostik von Vaskulitiden. Auswahl des Biopsieortes
je nach Organbefall: z. B. Haut, Muskel, Niere, Lunge, bei Granulomatose mit Polyangiitis Nasopharynx. Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis insbesondere
477
30.12 Polyarteriitis nodosa
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30
kleiner Gefäße; bei Granulomatose mit Polyangiitis und eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis Nachweis von Granulomen.
▶
Bildgebende Diagnostik (je nach Befallsmuster):
• Röntgen-Thorax/HR-CT-Thorax: Bei pulmonaler Beteiligung diffuse oder noduläre
Infiltrationen, Pseudokavernen
• Schädel-MRT: Bei Granulomatose mit Polyangiitis und eosinophiler Granulomato-
se mit Polyangiitis Granulome intrazerebral bzw. in den Nasennebenhöhlen
• Bronchoskopie mit BAL (S. 69): Subglottische Stenose (Granulomatose mit Poly-
angiitis), Eosinophilie (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
• Konsiliaruntersuchungen je nach Symptomatik: HNO, Augen, Neurologie, Haut.
Differenzialdiagnose
▶
Andere Vaskulitiden (Histologie), Kollagenosen (S. 470), Infektionen des Respirationstraktes (Keimnachweis, Ansprechen auf Antibiotika), andere Glomerulonephritiden (S. 430), Arthralgien/Myalgien (S. 222).
▶
Thrombangiitis obliterans (= Morbus Winiwarter-Buerger): Vaskulopathie der kleineren und mittleren Extremitätenarterien/ -venen mit sekundärer Thrombosierung. Auftreten bei starken Rauchern, vor allem jüngeren Männern. Klinik: Schmerzen und Zyanose, evtl. Nekrose der Finger- und Zehenendglieder. Diagnose:
Raucheranamnese, Klinik, Farbdoppler, Angiografie. Therapie: Nikotinabstinenz,
Prostaglandine.
Therapie – Prognose
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
▶
Therapie abhängig von Erkrankungsaktivität; jeweils Rücksprache mit spezialisiertem Zentrum:
• Remissionsinduktion:
– lokalisiert/nicht organbedrohend: Methotrexat (Tab. 30.2, p. o. oder s. c.) initial
– generalisiert/organbedrohend: Cyclophosphamid p. o. / i. v. oder Rituximab
– schwerer Verlauf (z. B. Kreatinin ≥ 5,7 mg/dl, schwere alveoläre Hämorrhagie):
• Remissionserhaltung: z. B. mit Azathioprin (Tab. 24.5) 2 mg/kg KG/d oder Metho-
trexat (Tab. 30.2) 20–25 mg/Wo. oder Rituximab jeweils + Prednisolon (z. B.
7,5 mg/d). Dauer ≥ 24 Mo.
▶
Prognose: Unbehandelt schlecht, unter adäquater Therapie 5-Jahres-Überlebensrate
ca. 90 %.
15 mg/Wo., steigern auf 20–25 mg/Wo. + Folsäure (Tab. 30.2) + Prednisolon
1 mg/kg KG/d p. o., innerhalb von 3 Mo. auf ≤ 15 mg/d reduzieren
2
(Tab. 30.3) 4 × 375 mg/m
(s. o.)
ggf. Plasmapherese (S. 442) + Cyclophosphamid oder Rituximab jeweils + Prednisolon (s. o.)
+ im wöchentlichen Abstand jeweils+ Prednisolon
30.12 Polyarteriitis nodosa
Definition
▶
Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN) = Polyarteriitis nodosa: Systemisch nekrotisierende nicht granulomatöse Vaskulitis (S.475) der mittelgroßen Gefäße von Muskulatur und inneren Organen.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Ursache unbekannt, evtl. infektallergische Reaktion, Assoziation mit Hepatitis B, genetische Prädisposition.
▶
Selten, Inzidenz 5/100 000 Einwohner/Jahr, Verhältnis Männer : Frauen= 3 : 1.
478
30.13 Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis
Klinik – Diagnostik
▶
Klinik: Prodromalsymptome (Fieber, Nachtschweiß, Arthralgien, Myalgien, Gewichtsabnahme, Leistungsschwäche), Angina pectoris, Abdominalkoliken, Mesenterialinfarkt, Polyneuropathie u. a. ACR-Klassifikationskriterien: Tab. 30.1
▶
Labor: BSG ↑, Leuko-/Thrombozytose, Komplement ↓; HBs-AG (ca. 40 %).
▶
Biopsien: z. B. Muskulatur, Haut (nekrotisierende Vaskulitis).
▶
Angiografie: z. B. Zöliakografie, Nierenangiografie (Mikroaneurysmen, Gefäßstenosen?).
Differenzialdiagnose
▶
Andere primäre Vaskulitiden: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Eosinophilie, IgE, Biopsie), Granulomatose mit Polyangiitis (cANCA mit PR3-Spezifität,
Biopsie), Polyangiitis- Overlap-Syndrome (Mischbild aus cPAN u. a. Vaskulitiden),
Hypersensitivitätsvaskulitis (S. 476), sekundäre Vaskulitiden (S. 476).
▶
DD abdomineller Beschwerden (S. 195), Hämaturie (S. 217)/Proteinurie (S. 219), Arthralgien/Myalgien (S.222), akute intermittierende Porphyrie (S. 495).
Therapie – Prognose
▶
Methotrexat, ggf. Cyclophosphamid + Glukokortikoide: vgl. Therapie der AAV
(S.478). Bei Hepatitis B-Assoziation antivirale Therapie (S. 414).
▶
5-Jahres-Überlebensrate unter Therapie: 80 – 90 %.
Klassifikationskriterien der cPAN (ACR = American College of Rheumatology)
▶
Gewichtsverlust> 4 kg
▶
Livedo reticularis = rundliche bläuliche Hautveränderungen mit blassem Zentrum
▶
Hodenschmerz
▶
diffuse Myalgien, Schwäche, Druckschmerz der Beinmuskulatur
▶
Mono- oder Polyneuropathie (vielgestaltig: z.B. Parästhesien, motorische Ausfälle, ischämische zerebrale Insulte, zerebrale Krampfleiden)
▶
arterielle Hypertonie: diastolischer Blutdruck > 90 mmHg
▶
Serum-Kreatinin > 1,5 mg/dl oder Serum-Harnstoff > 40 mg/dl
▶
HBs-AG-Nachweis (Tab. 26.2)
▶
arteriografische Befunde: Aneurysmen oder Verschlüsse der Viszeralarterien
▶
histologischer Nachweis von Granulozyten und mononukleären Leukozyten in
der Wand kleiner oder mittelgroßer Arterien
Diagnose cPAN: mindestens 3 der 10 Kriterien erfüllt
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
30.13 Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis
Definition
▶
Polymyalgia rheumatica (PMR): Mit ausgeprägten symmetrischen Schulter-/Beckengürtelschmerzen einhergehende hochentzündliche Erkrankung. Assoziation
zur RZA.
▶
Riesenzellarteriitis (RZA): Granulomatöse Vaskulitis (S. 475) großer Gefäße mit unterschiedlichen Manifestationen:
• Arteriitis temporalis (Horton)/Arteriitis capitis
• Extrakranielle Riesenzellarteriitis (z. B. A. subclavia, A. axillaris)
• (Polymyalgia rheumatica).
479
30.13 Polymyalgia rheumatica und Riesenzellarteriitis
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30
Ursachen – Epidemiologie
▶
Ursache unbekannt, meist ältere Patienten. Frauen häufiger betroffen. Inzidenz bei
über 50-Jährigen: 10 – 30/100 000 Einwohner/Jahr. Häufigkeitsverteilung der Manifestationen: PMR ca. 50 %, PMR + RZA ca. 20 %, Arteriitis temporalis/capitis ca. 20 %,
Arteriitis extra cranialis und okkulte RZA ca. 10 %.
Klinik – Diagnostik
▶
PMR: Diagnose anhand klinischer und sonographsicher Kriterien (S. 480) sowie
BSG/CRP.
▶
■
Beachte: In seltenen Fällen kann die BSG normal oder nur leicht erhöht sein. Promp-
tes Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie ist kein sicheres Diagnosekriterium, da
auch bei anderen Ursachen polymyalgischer Beschwerden ein positiver Effekt erzielt werden kann.
Klassifikationskriterien für die Polymyalgia rheumatica (EULAR/ACR 2012)
▶
Einschlusskriterien (obligat):
• Alter ≥ 50 Jahre +
• bilaterale Schulterschmerzen +
• BSG und/oder CRP-Erhöhung
▶
Zusatzkriterien:
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
• Morgensteifigkeit > 45 Min. (2 Punkte)
• Hüft-/Beckengürtelschmerzen oder eingeschränkter Bewegungsumfang
(1 Punkt)
• Rheumafaktor und/oder ACPA (S. 463) negativ (2 Punkte)
• keine peripheren Arthralgien (1 Punkt)
▶
Ultraschallkriterien:
• Nachweis einer Bursitis subdeltoidea und/oder Tendosynovitis der Bizepssehne und/oder glenohumeralen Synovitis an mindestens einer Schulter + Nachweis einer Synovitis und/oder Bursitis trochanterica an mindestens
einer Hüfte (1 Punkt)
• Nachweis der pathologischen Veränderungen (s. o.) an beiden Schultergelenken (1 Punkt)
Bei der Abgrenzung einer Polymyalgia rheum atica zu ähnlichen Erkrankungen entsprechen:
≥ 4 Punkte ohne Ultraschallkriterien einer Sensitivität von 65 % und Spezifität von 78 %
≥ 5 Punkte mit Ultraschallkriterien einer Sensitivität von 66 % und Spezifität von 81 %
▶
RZA: Prädilektionsstelle ist dabei die A. temporalis, was zum klassischen Krankheitsbild der Arteriitis temporalis führt. Diagnose anhand klinischer Kriterien und
BSG; Diagnosesicherung durch Arterienbiopsie (in der Regel hinterer Ast der A. temporalis; Durchführung vor oder bis zu 3 Tage nach Beginn einer Glukokortikoidtherapie). Bei Befall der A. ophthalmica Gefahr der ein- oder beidseitigen irreversiblen
Erblindung.
Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis (ACR= American College of Rheumatology)
▶
Manifestationsalter > 50 Jahre
▶
neu aufgetretener Kopfschmerz oder Sehstörungen (z. B. Amaurosis fugax)
▶
druckschmerzhafte und/oder geschwollene Temporalarterie
▶
BSG-Erhöhung > 50 mm in der 1. Stunde
▶
positive Arterienbiopsie
mindestens 3 Kriterien erfüllt = Arteriitis temporalis wahrscheinlich
480
30.14 Fibromyalgie-Syndrom
▶
Zusätzliche Symptome (fakultativ): Kau-Claudicatio (belastungsabhängige Schmerzen beim Kauen), Leistungsschwäche, Gewichtsverlust, Depression, Fieber, leichte
Anämie, Leuko-/Thrombozytose.
▶
Nicht selten finden sich extrakranielle Manifestationen der RZA (extrakranielle Riesenzellarteriitis), z. B. Befall von Aorta, Koronar- oder Extremitätenarterien.
▶
Ergänzende Diagnostik:
• augenärztliche Untersuchung
• Farbduplexsonografie der A. temporalis oder ggf. anderer betroffener Gefäße:
evtl. sichtbare Intima-Media-Verbreiterung und/oder stenotische Gefäßareale
• ggf. PET-CT und/oder MR-Angiographie: Nachweis einer Aortitis oder peripheren
Arteriitis.
Differenzialdiagnose
▶
Polymyositis (CK-Erhöhung), rheumatische Beschwerden anderer Genese (S. 222),
okkulte Infekte/Neoplasien, Kopfschmerzen (S.632) anderer Genese.
▶
Amaurosis fugax z. B. bei arteriellem Verschluss durch Embolie.
Therapie – Prognose
▶
Glukokortikoide (S.340), z. B. Prednisolon: Initialdosis bis zur Besserung der Symptome (meist promptes Ansprechen). Bei Beschwerdefreiheit und unauffälligen Entzündungsparametern stufenweise Reduktion (möglichst innerhalb von ½ Jahr) auf
5 – 7,5 mg/d Erhaltungsdosis. Ausschleichen nach frühestens 1–2 Jahren Therapiedauer, wenn Klinik und Labor unauffällig sind (z. B. 0,5 – 1 mg-Schritte alle 1 – 2Monate). Nach Absetzen der Glukokortikoide Kontrolle von Klinik/Labor alle 3–6Monate (hohe Rezidivgefahr).
• Initialdosen:
– Polymyalgia rheumatica: 20 mg/d p. o.
– Riesenzellarteriitis: 1 mg/kgKG/d p. o.
– Amaurosis fugax/Erblindung: 500 – 1000 mg/d i. v. (Solu-Decortin
3 – 5 Tage stationär, Verteilung auf 2 – 4 Einzelgaben über je > 30 Min.
• Unter Glukokortikoidtherapie Osteoporoseprophylaxe (S. 491) mit Kalzium
(1000 mg/d) und Vitamin D (1000 I.E./d).
▶
Immunsuppressiva (vgl. Tab. 24.5), Indikation: v. a. bei RZA frühzeitig zur Einsparung von Glukokortikoiden bei hohem Bedarf oder ausgeprägten Nebenwirkungen
oder bei schwerem Verlauf, z. B. Methotrexat (7,5 – 15 mg/Woche). Bei Therapieresistenz Tocilizumab (Tab. 30.3).
▶
Unter adäquater Therapie günstige Prognose, unter Glukokortikoidmonotherapie
aber häufige Rezidive und Langzeitmorbidität durch Glukokortikoidnebenwirkungen.
®
H) für
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
30.14 Fibromyalgie-Syndrom
Definition
▶
Komplexes Schmerzsyndrom mit chronischen multilokulären Schmerzen im Bereich der Muskulatur, des Bindegewebes und der Knochen, gekennzeichnet durch
typisch lokalisierte schmerzhafte Druckpunkte und gleichzeitig bestehende psychische, neurologische, vegetative und funktionelle Störungen ohne erkennbare organische Ursache.
Ursache – Epidemiologie
▶
Ursache unbekannt.
▶
Frauen : Männer = 7 : 1, v.a. mittleres Lebensalter betroffen. Häufige Erkrankung:
ca. 3 % der Bevölkerung betroffen.
481
30.14 Fibromyalgie-Syndrom
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30
Klinik
Klinische Kriterien zur Diagnose des Fibromyalgie-Syndroms (American College of
Rheumatology 2010)
Regionaler Schmerzindex (WPI = Widespread pain index), 19 Schmerzorte:
▶
Nacken
▶
Kiefer links / Kiefer rechts
▶
Schultergürtel links / Schultergürtel rechts
▶
Oberarm links / Oberarm rechts
▶
Unterarm links / Unterarm rechts
▶
Brust
▶
Abdomen
▶
oberer Rücken / unterer Rücken
▶
Hüfte links / Hüfte rechts (Gesäßbacke, Trochanter)
▶
Oberschenkel links / Oberschenkel rechts
▶
Unterschenkel links / Unterschenkel rechts
Symptomschweregrad (jeweils: 0 = keine, 1 = wenige, 2 = mittlere, häufig präsente, 3 = kontinuierliche lebensbeeinträchtigende Probleme; Score = 0–12) mit:
▶
Müdigkeit (Fatigue) [0–3]
▶
kognitive Symptome: z. B. Konzentrationsstörungen [0–3]
▶
nicht erholsamer Schlaf [0–3]
▶
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
allgemeine somatische Symptome [0–3]: z. B. Muskelschmerzen, Reizdarmsyndrom, Müdigkeit, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Nervosität, Mundtrockenheit,
Jucken, Ohrgeräusch, Geschmacksstörungen, Hörstörungen, Hautausschläge,
Pollakisurie, Hämatomneigung
Diagnose Fibromyalgie, wenn alle 3 folgenden Kriterien erfüllt sind:
▶
WPI≥ 7 und Symptomschweregradscore ≥ 5 oder WPI 3–6 und Symptomschweregradscore ≥ 9
▶
Symptomatik besteht über mindestens 3 Monate
▶
es liegen keine anderen Erkrankung vor, die die Symptome erklären
Diagnostik
▶
Ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung unter Berücksichtigung der
ACR-Diagnosekriterien.
▶
Ausschluss anderer Beschwerdeursachen (vgl. Differenzialdiagnose).
▶
Die früher übliche Überprüfung sogenannter „tender points“ wird in den neuen Diagnosekriterien nicht mehr gefordert, da sie zu unspezifisch sind.
Differenzialdiagnose
▶
Gelenk- (S. 222) und Rückenschmerzen (S. 466) anderer Genese, insbesondere entzündliche und degenerative Gelenkerkrankungen, Kollagenosen, Polymyalgia rheumatica, neurologische Erkrankungen.
▶
Chronisches Müdigkeitssyndrom (= Chronic-Fatigue-Syndrom): Erkrankung unbekannter Ätiologie (EBV- oder humanes Herpes-Virus-6 = HHV-6-Infektion?, neuroendokrine oder immunologische Störungen?). Keine spezifische Therapie bekannt.
Diagnose anhand der CDC-Kriterien (Centers for Disease Control):
• Hauptkriterien (2):
– Erstmaliges Auftreten anhaltender oder rezidivierender Müdigkeit und Abge-
schlagenheit mit Reduktion der Tagesaktivität auf unter 50 % der normalen Aktivität für mehr als 6 Monate ohne ähnliche Symptome in der Anamnese und
ohne Besserung durch adäquate Bettruhe
482
30.15 Allergie
– Ausschluss anderer, mit Müdigkeit einhergehender Erkrankungen (insbesonde-
re chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, Tumoren, Schlafapnoesyndrom, Hypothyreose, Depressionen)
• Nebenkriterien:
– Symptomkriterien (11): Mildes Fieber, Angina, schmerzhafte Lymphknoten-
schwellungen, Myalgien, generalisierte Muskelschwäche, langanhaltende allgemeine Erschöpfung nach sonst tolerierter Aktivität, Cephalgien, Arthralgien,
psychische Störungen, Schlafstörungen, plötzlicher Beginn innerhalb von Stunden bis Tagen
– Befundkriterien (3): Niedriges Fieber (bis 38,6 °C oral), nichteitrige Pharyngitis,
schmerzhafte geschwollene Lymphknoten bis 2 cm
• Zur Diagnose müssen beide Hauptkriterien sowie mindestens 6 Symptom- und 2
Befundkriterien oder 8 Symptomkriterien erfüllt sein. Ergänzende Laboruntersuchungen zum Ausschluss anderer Erkrankungen (Normalbefunde beim Chronic-Fatigue-Syndrom): BSG/CRP, Blutbild, Transaminasen, Kreatinin, TSH-basal,
ANA, evtl. Serologie auf Borrelien, Virushepatitis, HIV.
Therapie – Prognose
▶
Klassische Analgetika einschließlich Opioide sind meist wirkungslos. Als Therapiestandard gilt Amitryptilin (z. B. 10 – 50 mg/d, Tab. 11.3).
▶
Patientenschulung, multimodale Trainingstherapie: Physikalische Therapie, Physiotherapie, Entspannungsübungen, Lösung von Konflikt- und Stresssituationen, Versuch mit Akupunktur etc.
▶
Prognose: Spontanremissionen möglich, häufiger rezidivierende und chronisch
progrediente Verläufe.
30.15 Allergie
Grundlagen
▶
Definitionen:
• Allergie: Individuelle Änderung der immunologischen Reaktionsbereitschaft im
Sinne einer pathologisch übersteigerten spezifischen Immunantwort gegen körperfremde Antigene (= Allergene), die bei physiologischer Immunitätslage keine
Schädigung hervorrufen
• Sensibilisierung: Voraussetzung für eine allergische Reaktion, erfordert mindes-
tens einmaligen Kontakt mit dem Allergen. Ein erneuter Allergenkontakt verstärkt i. d. R. den Sensibilisierungsgrad (= Boostereffekt)
• Atopie: Familiäre, gesteigerte Sensibilisierbarkeit gegen Umweltallergene, ge-
kennzeichnet durch Überempfindlichkeitsreaktionen vom Soforttyp (s. u.). Typische atopische Krankheiten: atopische Dermatitis (S. 485), allergische Rhinokonjunktivitis (S. 485), allergisches Asthma bronchiale (S. 336)
• Pseudoallergie: Klinisches Bild einer allergischen Reaktion infolge einer unspezi-
fischen Überempfindlichkeit gegen unterschiedlichste Noxen. Im Gegensatz zur
Allergie Manifestation oft schon beim Erstkontakt (keine Sensibilisierung), der
Schweregrad der Reaktion ist dosisabhängig, z. B. Nahrungsmittelpseudoallergie
(S.382), bei Asthma bronchiale (S. 336).
▶
Risikofaktoren:
• Genetische Disposition, Erkrankungsrisiko bei atopischen Krankheiten:
– Gesamtbevölkerung: 5 – 15 %
– beide Eltern betroffen: 40 – 60 %
– ein Elternteil oder ein Geschwister betroffen: 25 – 40 %.
• Umwelteinflüsse: z. B. Schadstoffbelastung.
▶
Prävalenz: In Deutschland ca. 20 % mit Allergien vom Soforttyp.
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
483
30.15 Allergie
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▶
Allergene:
• Inhalationsallergene: Blütenpollen (im Frühjahr überwiegend Baumblüte, von
April bis September Wiesengräser und -blumen), Schimmelsporen, Fäzes von
Hausstaubmilben, Tierepithelien und -haare
• Medikamente: Antibiotika, NSAR, Seren, Röntgenkontrastmittel u. a.
• Nahrungsmitteleiweiße: Ei, Kuhmilch, Fisch, Getreide, Soja, Nüsse, Schokolade,
Hülsenfrüchte, Zitrusfrüchte, Tomaten, Erdbeeren, Konservierungsmittel und
Farbstoffe
• Insektengifte: z. B. von Bienen und Wespen.
Allergische Reaktionsarten
▶
Übersicht: Tab. 30.6. Bei der Arzneimittel- (S. 486) und Nahrungsmittelallergie
(S.382) sind alle genannten Reaktionsarten sowie pseudoallergische Reaktionen
(s. o.) möglich.
Diagnostik
▶
Diagnostik:
• Anamnese (am wichtigsten): Bekannte Allergien, mögliche Auslöser (z. B. Medika-
mente, Nahrungsmittel), L atenz zwischen Exposition und Symptomen, beruf liche
Belastungen, Beschwerdefreiheit im Urlaub u. a.
• Labor:
– Differenzialblutbild: evtl. Eosinophilie
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
– Gesamt-IgE: Bei Atopikern erhöht, normaler Wert schließt eine Soforttypaller-
gie nicht aus
– in Abhängigkeit von der Verdachtsdiagnose: Bestimmung allergenspezifischer
Antikörper: z. B. IgE (z. B. RAST = Radio-Allergo-Sorbent-Verfahren), IgA (z. B.
Gliadinantikörper bei Zöliakie), Lymphozytentransformationstest (bei Typ-IVReaktionen), Histamin-Release-Test (bei Typ-I-Reaktionen) u. a.
• Hauttests: Charakteristische Hautreaktion (S. 165) beim Vorliegen einer Sensibili-
sierung. Verfahren
▶
■
Beachte: Falsch negative Ergebnisse durch antiallergische Medikamente (v.a.
Glukokortikoide) möglich; Relevanz eines positiven Ergebnisses nur zusammen
mit der Klinik beurteilbar
• Provokationstest: z. B. inhalative Allergenprovokation im beschwerdefreien Inter-
vall bei Asthma bronchiale
• Karenztest: Elimination des vermuteten Allergens (Symptombesserung?).
Tab. 30.6 • Allergische Reaktionsarten.
Reaktionstyp
(Überschneidungen
möglich)
klinische Manifestationen
Antikörper, Immunzellen
I: Reaktion vom
Soforttyp
atopische Dermatitis, allerg. Rhinitis, allerg. Asthma
bronchiale, Angioödem, Urtikaria,
Anaphylaxie
IgE
(IgG)
II: Reaktion
vom zytotoxischen Typ
hämolytische
Anämie, Granulozytopenie,
Thrombozytopenie
IgG
IgM
III: Immunkomplexreaktion,
Arthus-Typ
Serumkrankheit,
allergische Vaskulitis
IgG
IgM
IV: Zellvermittelter (verzögerter)
Typ
Infektionsallergie, Kontaktdermatitis, Photoallergie, Transplantatabstoßung
T-Lymphozyten
484
30.15 Allergie
Atopische Dermatitis (Neurodermitis, endogenes Ekzem)
▶
Klinik:
• infantile Form: Beginn meist nach dem 3. Lebensmonat mit starkem Juckreiz be-
sonders beim Schwitzen oder durch Irritation (z. B. durch Schafwolle, Waschmittel). An Wangen, Ellbeugen, Kniekehlen, behaartem Kopf („Milchschorf“) und
Windelbereich scharf begrenzte, konfluierende, erythematöse Herde mit Schuppung und Krusten. Häufig Abheilung im 2. Lebensjahr
• juvenile Form: An den Beugeseiten großer Gelenke, am Nacken, Fußrücken und
der Hände derbe, trockene, f lächenhaft kleinpapulös infiltrierte Haut mit Vergröberung der Hautfelderung (= Lichenifikation)
• adulte Form: Lichenifizierte Ekzeme an Stamm und Gesicht. Minimalvarianten:
allgemein trockene Haut, Rhagaden (besonders am Ohrläppchen und an den Lippen), periorales Ekzem.
▶
Komplikationen: Bakterielle Hautinfektionen, Mykosen.
▶
Therapie:
• Hautpflege: Wirkstofffreie Fettsalben mehrmals täglich; alkalifreie Seifen; Klei-
dung: keine Schafwolle oder grobe Fasern, sondern 100 % Baumwolle ohne
Waschmittelrückstände, schweißabsorbierendes Material
• Antihistaminika (auch als Lokaltherapie): Tab. 36.5
• Glukokort ikoidhaltige Dermatika: Möglichst nur kurzzeitig bei akuter Verschlech-
terung (Tab. 36.4)
• Hydrotherapie: Öl- und Teerbäder. Klimatherapie: Gebirge, Meeresklima.
Allergische Rhinokonjunktivitis (Heuschnupfen)
▶
Klinik: Jucken, Brennen, Niesen, wässrige Rhinorrhö, Konjunktivitis.
▶
Therapie: Allergenkarenz (Aufenthalt im Freien meiden), Chromoglicin-Nasenspray
und Augentropfen (z. B. Vividrin
®
), Antihistaminika (s. o.).
Urtikaria und Angioödem
▶
Klinik:
• Urtikaria (= Nesselsucht): Hellrote, f lache, erhabene, scharf begrenzte, juckende
Effloreszenzen der Haut und Schleimhäute
• Angioödem (angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem): Akut auftretendes Ödem
der Lidregion, Lippen, evtl. auch der Mundschleimhaut und des Rachens (Komplikation: Glottisödem mit Erstickungsgefahr).
▶
Ursachen, Einteilung:
• Histamin-vermittelte Angioödeme, Angioödeme bei Urtikaria (häufig):
– allergisch (IgE-vermittelt)
– nicht allergisch: Idiopathisch, Acetylsalicylsäure, Angioödeme durch ACE-Hem-
mer, physikalische Ursachen (Kälte, Lichtexposition, mechanisch)
• Angioödeme durch C 1-Esterase-Inhibitor(C 1-INH)-Mangel (selten):
– Hereditäres Angioödem: Autosomal-dominant vererbt. Typisch: positive Fami-
lienanamnese, Beginn meist in den ersten 2 Lebensjahrzehnten, keine Urtikaria, evtl. auch Extremitäten oder Stamm beteiligt sowie abdominelle Beschwerden. Diagnostik: C 1-INH-Bestimmung
– Erworbenes Angioödem: z. B. bei malignen Lymphomen.
▶
Therapie:
• Bei histaminvermittelter Genese: Allergene oder andere auslösende Ursachen mei-
den, Allergiepass ausstellen, Akuttherapie mit Antihistaminika und Glukokortikoiden (vgl. Tab. 30.7)
• Hereditäres Angioödem: Akuttherapie mit C1-INH-Konzentrat (Berinert
falls nicht verfügbar auch mit fresh frozen Plasma = FFP (S. 100), Prophylaxe mit
Danazol (Winobanin
®
). Therapie des Glottisödems (S. 694).
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
®
HS),
485
30.15 Allergie
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30
Anaphylaxie
▶
Klinik, Therapie: abhängig vom Schweregrad (Tab. 30.7).
▶
Prophylaxe:
• Allergenkarenz (Allergiepass ausstellen)
• bei anaphylaktischer Reaktion z. B. auf Insektengift:
– subkutane Hyposensibilisierung (Dauer 3 – 5 Jahre)
– Notfallset mitführen: z. B. Epinephrin-Autoinjektor (Fastjekt
nior) + flüssiges Antihistaminikum (z. B. Fenistil
(z. B. Celestamine
Tab. 30.7 • Schweregradeinteilung anaphylaktischer Reaktionen.
Klinik Therapie
Grad I Ödeme, Erythem, Urtikaria,
Juckreiz
Grad II zusätzlich Übelkeit, Erbre-
chen, beginnende Bronchospastik, Tachykardie,
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
Blutdruckabfall
Grad III zusätzlich Schock, schwere
Bronchospastik, Koma
Grad IV Kreislauf- und Atemstillstand kardiopulmonale Reanimation (Abb. 39.7)
®
Tr.).
• Allergenexposition stoppen
• Antihistaminika (Tab. 36.5), z. B. 1 – 2Amp.
Tavegil
• Kreislaufüberwachung bis zur Besserung der
Symptomatik
zusätzlich:
• Sauerstoffgabe (Nasensonde)
• Infusion: z. B. 500 – 2000 ml Ringer
• Glukokortikoide: z. B. 250 mg Solu-Decortin
• bei Bronchospastik: inhalative β2-Mimetika (S. 338)
vgl. anaphylaktischer Schock (S. 694).
®
Tr.) + flüssiges Glukokortikoid
®
oder Fenistil®i. v.
®
bzw. Fastjekt®Ju-
Arzneimittelreaktionen
▶
Klinik:
• Hautreakt ionen: erythematöse, urtikarielle oder makulopapulöse Exantheme,
Ekzeme
• Arzneimittelfieber, Blutungen, Hepatopathien, Nephropathien
• spezielle Reaktionsformen:
– Erythema exsudativum multiforme (= EEM, auch bei Herpes simplex- oder My-
koplasmeninfektionen): Prodromi mit Arthralgien, Fieber u. a., dann Hautveränderungen mit kokardenförmigen, zentral bläulichen, nach peripher hin
weißlichen und am Rand hellroten Herden v.a. an Unterarmstreckseiten,
Handtellern, Fußsohlen
– Stevens-Johnson-Syndrom (SJS): Wie EEM, jedoch akuter Beginn mit schweren
Allgemeinsymptomen, zusätzlich Schleimhautveränderungen im Mund- und
Genitalbereich, erosive Konjunktivitis
– Lyell-Syndrom (= toxische epidermale Nekrolyse = TEN): Initial disseminiertes
fleckiges Erythem, übergehend in große Blasen mit flächenhafter Ablösung der
Epidermis, schwere toxische Allgemeinreaktion mit hoher Letalität
– Serumkrankheit: 8 – 12 Tage nach Applikation Fieber, Arthralgien, Urtikaria,
Lymphknotenschwellung, Splenomegalie. Bei schwerem Verlauf auch allergische Vaskulitis, Glomerulonephritis, Neuritis.
▶
Komplikationen: Höhergradige anaphylaktische Reaktionen (s. u.) bis zum anaphylaktischen Schock.
▶
Therapie: Absetzen des auslösenden Medikaments (wichtigste Maßnahme), sonst
je nach Schweregrad (vgl. Tab. 30.7). Allergiepass ausstellen. Hochdosierte Glukokortikoidtherapie bei EEM und SJS (z. B. 60 – 80 mg/d Prednisolon über 5 – 7d),
beim Lyell-Syndrom frühzeitig 1 g/d Prednisolon i. v. über 3 – 5d.
486
®
Hi.v.
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