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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2897_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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20.8 Aortenklappeninsuffizienz (AI)
▶
Bei medikamentöser Behandlungsindikation (präoperativ oder wenn Operation
kontraindiziert) Herzinsuffizienzbehandlung mit Diuretika (S.275), evtl. Digitalis
(umstritten). ACE-Hemmer nur bei hypertensiven Patienten und dann vorsichtig
einschleichend dosieren. Grundsätzlich sind hypertensive Blutdruckwerte prognostisch ungünstiger als vorsichtig dosierte Antihypertensiva.
▶
Endokarditisprophylaxe (S. 248).
20.8 Aortenklappeninsuffizienz (AI)
Definition
▶
Aortenklappenschlussunfähigkeit mit diastolischem Blutreflux in den linken Ventrikel.
Ursachen
▶
Rheumatisches Fieber (S. 468) mit rheumatischer Endokarditis: dann häufig mit
Mitralstenose kombiniert.
▶
Bakterielle Endokarditis.
▶
Bikuspide Aortenklappe.
▶
Aortale Ektasie insbesondere bei älteren Hypertoniepatienten.
▶
Aortenaneurysma, Marfan-Syndrom, selten Lues (Mesaortitis luica) u. a.
▶
Akute Aortenklappeninsuffizienz bei Dissektion der Aorta ascendens.
▶
Posttraumatisch.
▶
Selten andere Ursachen.
Klinik
▶
Bei leichtgradiger Aorteninsuffizienz meist keine Beschwerden.
▶
Leitsymptom: Große Blutdruckamplitude (diastolischer Blutreflux und hohes
Schlagvolumen):
• Pulsus celer et altus („Wasserhammer-Puls“)
• hebender, nach unten außen verlagerter Herzspitzenstoß
• Pulssynchrones Kopfdröhnen, Musset-Zeichen (pulssynchrones Kopfnicken).
▶
Folgen der Volumenbelastung des linken Ventrikels:
• Dyspnoe, Leistungsminderung
• Stauungs-RG über den Lungen
• Angina pectoris.
Diagnostik
▶
Klinik: Große Blutdruckamplitude mit Pulsus celer et altus (diastolischer
RR > 80 mmHg schließt eine höhergradige Aortenklappeninsuffizienz weitgehend
aus).
▶
Auskultation (Abb. 20.3):
• unmittelbar auf den 2. HT folgendes hauchendes diastolisches Decrescendogeräusch über dem 2. ICR rechts oder dem Erb'schen Punkt, am besten im Sitzen
bei vorgebeugtem Oberkörper zu hören
▶
■
Beachte: Oft ist ein spindelförmiges Systolikum lauter zu hören, bedingt durch
eine relative Aortenstenose durch das abnorm hohe Schlagvolumen
•„Austin-Flint-Geräusch“: Leises spätdiastolisches Geräusch bei schwerer Insuffi-
zienz. Ursache: diastolischer Blutreflux an der Aortenklappe führt zum Flattern
des vorderen Mitralsegels (auch gut im Echo zu erkennen).
▶
EKG: Bei höhergradiger Insuffizienz: Linkshypertrophiezeichen, positiver Sokolow-
Lyon-Index (S. 271), betonte Q-Zacken (exzentrische Volumenhypertrophie).
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
257
20.8 Aortenklappeninsuffizienz (AI)
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20
▶
Röntgen-Thorax (Abb. 20.4): Evtl. Klappenkalk, Ektasie der Aorta ascendens, durch
vergrößerten linken Ventrikel, „Aortenkonfiguration“ mit „Holzschuhform“ des
Herzens, pulmonale Stauungszeichen (S. 271).
▶
Echokardiografie:
• B-Mode: Exzentrisch hypertrophierter hyperdynamer linker Ventrikel; später Di-
latation und Einschränkung der Ejektionsfraktion. Entscheidend zur Verlaufskontrolle und OP-Indikationsstellung ist die Messung enddiastolischer und endsystolischer LV-Diameter
• Farbdoppler: Nachweis der diastolischen Refluxwolke in den linken Ventrikel und
Graduierung z. B. anhand des Durchmessers der Regurgitationsöffnung, des PISA
(= proximal isovelocity surface area), des diastolischen retrograden Flusses in der
aszendierenden Aorta und der Druckhalbwertszeit (PHT)
• Transösophageale Echokardiographie vor allem bei bikuspiden Klappen (s.o.) zur
Darstellung der Aszendensweite (häufig Aszendensdilatation, s. o.)
▶
Linksherzkatheter
• zwei Methoden zur Quantifizierung:
– Kontrastmittelreflux in den linken Ventikel bei Aorta-ascendens-Angiografie:
Grad I: minimale Regurgitation, Grad II: schwache Kontrastierung des gesamten linken Ventrikels, Grad III: deutliche Kontrastierung (nicht sofort), Dichte
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
wie in der Aorta ascendens, Grad IV: sofortige Kontrastierung des gesamten
linken Ventrikels nach 1–2 Herzaktionen, dann mit höherer Kontrastmitteldichte als in der Aorta ascendens
– Bestimmung des Schweregrades anhand der Regurgitationsfraktion (in % des
Schlagvolumens): Grad I: < 20 %, Grad II:20– 39 %, Grad III:40– 60 %, Grad
IV: > 60 %.
• Nachweis anderer begleitender Vitien, Koronarangiografie.
2. ICR rechts
parasternal
oder
3. ICR links
parasternal
III
Abb. 20.3 • Auskultationsbefund bei
Aortenklappeninsuffizienz.
Aortenbogen
linker
Ventrikel
Abb. 20.4 • Aortenklappeninsuffizienz im
Röntgenbild.
Therapie – Prognose
▶
Operativer Klappenersatz/Klappenrekonstruktion. Indikationen:
• Zunahme der LV-Diameter und Abnahme der LV-Funktion (eindeutige OP-Indikation bei LVESD> 55 mm oder LVEF< 50 % auch bei asymptomatischen Patienten)
• symptomatische, mindestens mittelgradige Aortenklappeninsuffizienz
• akute Aortenklappeninsuffizienz (Notfalloperation, bei Aortendissektion unter
Miteinbeziehung der Aorta ascendens).
▶
Konservativ: Behandlung bei Herzinsuffizienz (S.272): günstig für die Prognose ist
die Nachlastsenkung mittels ACE-Hemmer.
▶
Endokarditisprophylaxe (S. 248).
258
20.9 Mitralklappenstenose
▶
Mittlere Lebenserwartung abhängig vom Ausmaß der Linksherzinsuffizienz. 10Jahres-Überlebensrate nach rechtzeitigem Klappenersatz: ca. 60 %.
20.9 Mitralklappenstenose
Definition
▶
Einengung der Mitralklappenöffnungsfläche, die einen diastolischen Druckgradienten zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel verursacht.
Ursachen
▶
In > 95 % d.F. rheumatisches Fieber (S. 468) mit rheumatischer Endokarditis.
▶
Selten: Funktionell bedingte Mitralklappenstenose durch diastolischen Prolaps von
Vorhoftumoren (z. B. Myxom) in den Mitralklappenbereich, degenerative Mitralklappenstenose mit Mitralringverkalkung, SLE (S. 470) u. a.
Klinik
▶
Folgen der Linksherzinsuffizienz (S. 270):
• Leistungsminderung, Dyspnoe bei Belastung und im Liegen, Müdigkeit, nächtlicher Husten
• Stauungs-RG über den Lungen, rötlich gefärbtes Sputum
▶
■
Beachte: Stauungs-RG können bei chronischer pulmonaler Hypertonie infolge
Mitralstenose fehlen.
▶
Folgen der Drucksteigerung und Vergrößerung des linken Vorhofs:
• häufig absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern (S. 306)
• bei Vorhofthromben arterielle Embolien: Ischämischer zerebraler Insult, akuter
Extremitätenarterienverschluss, Nierenarterienembolie, Mesenterialinfarkt.
▶
Folgen einer (sekundären) Rechtsherzinsuffizienz (S. 270):
• Halsvenenstauung, Ödeme, Stauungsleber (Spätform: cirrhose cardiaque mit sekundärer Leberinsuffizienz), Proteinurie.
▶
Facies mitralis: rötliche Wangen.
Diagnostik
▶
Auskultation (Abb. 20.5): Paukender 1. Herzton, Mitralöffnungston gefolgt von
einem diastolischen Decrescendo-Geräusch mit p.m. über der Herzspitze, bei Sinusrhythmus präsystolisches Crescendogeräusch.
▶
EKG: Bei Sinusrhythmus P-sinistroatriale (S. 44), absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern (S.306), Steil- bis Rechtstyp, Rechtsbelastungszeichen (S. 270).
▶
Röntgen-Thorax: Evtl. Klappenkalk und Mitralringverkalkung, mitralkonfiguriertes
Herz mit verstrichener Herztaille und von seitlich sichtbarer Einengung des Retrokardialraumes (vergrößerter linker Vorhof) sowie des Retrosternalraumes (bei Rechtsherzhypertrophie), prominentesPulmonalissegment, pulmonale Stauung (S. 271).
▶
Echokardiografie:
• B-Mode: Verdickte/verkalkte Mitralsegel, kuppelförmige diastolische „Domstellung“ der Mitralsegel, Vergrößerung des linken Vorhofs, in der parasternalen kur-
zen Achse Quantifizierung der Stenose durch Planimetrierung der Öffnungsfläche; Suche nach Vorhofthromben
• M-Mode: Verminderter EF-Slope (S. 59), aufgehobenes M-Muster, konkordante
Bewegung des hinteren Klappensegels.
• Doppler: Quantifizierung der Stenose durch Ermittlung des Gradienten und der
Klappenöffnungsfläche, z. B. nach der Pressure-half-Time-Methode.
▶
Herzkatheter:
• Rechtsherzkatheter: Druckwerte im Lungenkreislauf und später auch im rechten
Herzen erhöht, Bestimmung des Herzzeitvolumens
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
259
20.10 Mitralklappeninsuffizienz (MI)
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20
• Linksherzkatheter: Bestimmung des diastolischen Druckgradienten zwischen lin-
kem Vorhof und linkem Ventrikel sowie der Klappenöffnungsfläche, Nachweis
einer begleitenden Mitralklappeninsuffizienz oder anderer Herzklappenfehler,
Koronarangiografie.
▶
Schweregradeinteilung anhand des mittleren Druckgradienten über der Klappe
und der Klappenöffnungsfläche: Tab. 20.2.
Tab. 20.2 • Schweregradeinteilung der Mitralklappenstenose.
Schweregrad mittlerer Gradient über der Klappe* Klappenöffnungsfläche
leicht ≤ 7 mmHg 1,5 – 2,5 cm
mittelschwer 8 – 15 mmHg 1 – 1,5 cm
schwer >15 mmHg <1 cm
* bei normaler Frequenz und mittlerem Herzzeitvolumen
I
II
MÖT
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
Herzspitze
Abb. 20.5 • Auskultationsbefund bei Mitralklappenstenose (MÖT= Mitralöffnungston).
Therapie – Prognose
▶
Medikamentöse Therapie:
• bradykardisierende Medikamente mit Verlängerung der Diastolendauer sind bei
Mitralklappenstenose von Vorteil: z. B. Betablocker, Kalziumantagonisten, Digitalispräparate
• Herzinsuffizienztherapie mit Diuretika (S. 275)
• bei Vorhofflimmern Digitalisierung (S. 277) und Dauerantikoagulation mit oralen
Antikoagulanzien (Tab. 8.4).
▶
■
Beachte: eine Tachykardie, insbesondere bei intermittierendem Vorhofflimmern,
führt bei Mitralstenosen zu einer erheblichen Symptomatik und sollte daher medikamentös konsequent reguliert werden. Orale Antikoagulanzien sind ab einem
Durchmesser des linken Vorhofs von 50mm auch bei Sinusrhythmus indiziert.
▶
Operative Therapie ab NYHA-Stadium III (Tab. 20.4):
• perkutane Mitralklappensprengung mittels Ballonkatheter (= Ballonvalvuloplastie), bei geeigneter Klappenmorphologie Methode der Wahl, Durchführung in erfahrenen Zentren
• Klappenrekonstruktion (selten möglich)
• Klappenersatz.
▶
Endokarditisprophylaxe (S. 248).
▶
5-Jahres-Überlebensrate ohne Operation bei mittelgradiger Stenose ca. 60 %, bei
hochgradiger Stenose ca. 10 %, nach rechtzeitiger Valvuloplastie ca. 80 %.
2
2
2
20.10 Mitralklappeninsuffizienz (MI)
Definition
▶
Schlussunfähigkeit der Mitralklappe mit systolischem Blutreflux in den linken Vorhof. Unterscheidung zwischen akuter und chronischer Mitralinsuffizienz.
260
20.10 Mitralklappeninsuffizienz (MI)
Ursachen
▶
Primäre Mitralinsuffizienz:
• Klappendestruktion bei bakterieller Endokarditis
• Mitralinsuffizienz infolge ischämischer Papillarmuskeldysfunktion oder -nekrose
nach Myokardinfarkt
• Mitralklappenprolapssyndrom (S.263), auch bei Marfan-Syndrom
• Autoimmunerkrankungen wie SLE (S. 470), z. B. Libman-Sacks-Endokarditis
• Nach Valvuloplastie (S. 260)
• Rheumatisches Fieber (S.157) mit rheumatischer Endokarditis
• HOCM (S. 253), Thoraxtrauma, Vorhofmyxom, selten angeboren.
▶
Sekundäre Mitralinsuffizienz:
• Relative Mitralinsuffizienz bei linksventrikulärer Dilatation durch Überdehnung
des Klappenansatzrings ohne primär vorliegenden Klappenfehler.
Klinik
▶
Leichtere Formen oft symptomlos. Symptomatik dann, wenn der linke Ventrikel
durch das Pendelvolumen überlastet wird oder bei Rückstau in die Lungenstrombahn:
▶
Folgen der Vergrößerung des linken Vorhofs:
• absolute Ar rhythmie bei Vorhofflimmern (S. 306)
• Embolien (seltener als bei Mitralstenose).
▶
Folgen der Linksherzinsuffizienz (S. 270): Leistungsminderung, Dyspnoe bei Belastung und im Liegen, Stauungs-RG, rötlich gefärbtes Sputum.
▶
Folgen einer i. a. später als bei Mitralstenose auftretenden Rechtsherzinsuffizienz
(S.270), i. d. R. mit höhergradiger Trikuspidalinsuffizienz: Halsvenenstauung, Ödeme, Stauungsleber, Proteinurie.
Diagnostik
▶
Auskultation (Abb. 20.6): leiser 1. Herzton unmittelbar gefolgt von einem hochfrequenten bandförmigen Holosystolikum mit p.m. über der Herzspitze mit Fortleitung in die Axilla, 2. Herzton weit gespalten, häufig tieffrequenter 3. Herzton (Galopp). Bei geringer Mitralinsuffizienz oft Decrescendocharakter des Systolikums.
II IIII
AP
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
Herzspitze
Abb. 20.6 • Auskultationsbefund bei Mitralklappeninsuffizienz (A = Aortenklappenschluss,
P = Pulmonalklappenschluss).
▶
EKG: bei Sinusrhythmus P-sinistroatriale (S.44), evtl. Vorhofflimmern (S.306), Zei-
chen der Linksbelastung (S.271), später auch der Rechtsbelastung.
▶
Röntgen-Thorax (Abb. 20.7): mitralkonfiguriertes, linksvergrößertes Herz mit verstrichener Herztaille und von seitlich sichtbarer Einengung des Retrokardialraumes
(vergrößerter linker Vorhof), pulmonale Stauung (S. 271).
▶
Echokardiografie:
• B- und M-Mode: Nur indirekte Zeichen: linker Vorhof und linker Ventrikel vergrö-
ßert, evtl. überhöhte DE-Amplitude (Abb. 3.15). Wichtig ist die Bestimmung der
Ventrikeldiameter: eine zunehmende Dilatation des linken Ventrikels stellt auch
bei asymptomatischen Patienten eine OP-Indikation dar (LVESD > 45 mm)
261
20.10 Mitralklappeninsuffizienz (MI)
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rechter
Ventrikel
linker
Vor hof
linker
Ventrikel
Abb. 20.7 • Mitralklappeninsuffizienz im Röntgenbild.
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
• Farbdoppler: Bestimmung der Fläche der Refluxwolke (ungenau), Bestimmung
der Durchtrittsöffnung (V. contracta) auf Klappenebene sowie des PISA (= proximal isovelocity surface area). Errechnung der effektiven Regurgitationsöffnung
(ERO, genauester Wert!). Eine höhergradige Mitralinsuffizenz ist definiert als
ERO > 40 mm² bei primärer Mitralinsuffizienz und ERO > 20 mm² bei sekundärer
Mitralinsuffizienz
• Transösophageale Echokardiographie (ggf. 3-D-TEE) zur genauen Quantifizierung
des Insuffizienzmechanismus
• Bestimmung des systolischen pulmonal-arteriellen Drucks zur Abschätzung der
pulmonalen Hypertonie (Tab. 20.3)
• Dynamische Stressechokardiographie (obligat Fahrrad oder Laufband) zur Quanti-
fizierung der Mitralinsuffizienz und des pulmonal-arteriellen Drucks unter Belastung.
▶
■
Merke: insbesondere bei der stark nachlastabhängigen sekundären Mitralinsuffi-
zienz ist eine Blutdruckmessung vor Echokardiographie obligat und muss auf
dem Befund dokumentiert werden. Die Quantif izierung der Mitralinsuffizienz
bei hypertensiven Werten ist nicht sinnvoll.
▶
Linksherzkatheter:
• Bestimmung des Schweregrades anhand der systolischen Kontrastmittel-Regurgitation (S. 258) in den linken Vorhof (Prinzip wie bei AI), bei aussagekräftiger
Echokardiographie entbehrlich; Durchführung zur präoperativen Koronarangiographie
• Nachweis anderer begleitender Vitien.
▶
Rechtsherzkatheter: Bei weiterhin unklarer Einschätzung der MI bzw. zur Abgrenzung anderer, pulmonalarterieller Ursachen einer pulmonalen Hypertonie, vgl. Pulmonalarterienkatheter (S. 74).
Therapie – Prognose
▶
Medikamentöse Therapie bei Herzinsuffizienz (S. 272): günstig für die Prognose ist
die Nachlastsenkung mittels ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker.
▶
Bei Vorhofflimmern oder stattgehabter Embolie Dauerantikoagulation mit oralen
Antikoagulanzien (Tab. 8.4).
▶
NYHA-Stadium III–IV (Tab. 20.4) bzw. mittelschwere und schwere Mitralinsuffi-
zienz: Klappenersatz bzw. –rekonstruktion, evtl. parallele epikardiale Ablation des
262
20.11 Mitralklappenprolapssyndrom
Vorhofflimmerns. Zunehmende Bedeutung der minimal-invasiv durchgeführten
Operation.
▶
■
Merke: wenn irgend möglich, ist die Mitralklappenrekonstruktion dem Mitralklap-
penersatz vorzuziehen, da der Klappenersatz zur obligaten Zerstörung des Klappenhalteapparates und damit zu einem ungünstigen linksventrikulären Remodeling
mit deutlich erhöhter Mortalität kommt.
▶
Bei Hochrisikopatienten Reduktion der Mitralklappeninsuffizienz durch perkutane
endovaskuläre Implantation eines Mitral-Clips (in entsprechenden Zentren).
▶
Endokarditisprophylaxe (S. 248).
▶
5-Jahres-Überlebensrate bei mittelschwerer und schwerer Mitralinsuffizienz ohne
Operation 25 – 40 %, nach Klappenersatz 60 – 80 %.
20.11 Mitralklappenprolapssyndrom
Definition
▶
Mitralklappenprolaps: asymptomatischer systolischer Prolaps meist des hinteren
Mitralsegels in den linken Vorhof (Mehrzahl der Fälle).
▶
Mitralklappenprolapssyndrom (Barlow-Syndrom): Mitralklappenprolaps mit Rhythmusstörungen, Herzinsuffizienz oder atypischen pektanginösen Beschwerden.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Idiopathisch: Am häufigsten, meist Frauen betroffen, familiäre Häufung.
▶
Angeboren: z. B. beim Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, häufig auch bei ASD II (S. 268).
▶
Erworben: z. B. nach Myokardinfarkt.
Klinik
▶
Meist Beschwerdefreiheit.
▶
Palpitationen, Schwindel, selten Synkopen infolge ventrikulärer und supraventrikulärer Rhythmusstörungen, Dyspnoe, leichte Ermüdbarkeit.
▶
Atypische pektanginöse Beschwerden.
▶
Selten hämodynamisch relevante Mitralinsuffizienz mit entsprechender Klinik.
Diagnostik – Differenzialdiagnose
▶
Auskultation: Typischer mesosystolischer Klick („Klick-Syndrom“) und höherfre-
quentes Spätsystolikum abhängig von der Körperlage: in der Hocke (Nachlast ↑)
Verlagerung in die spätere, im Stehen oder bei Valsalva-Manöver (Vorlast ↓)indie
frühere Systole.
▶
EKG: Meist normal, evtl. Nachweis von Rhythmusstörungen im LZ-EKG.
▶
Echokardiografie:
• B- und M-Mode: Systolische Dorsalbewegung meist des hinteren Mitralsegels
(„Hängemattenform“)
• beim typischen Mitralk lappenprolapssyndrom sind myxomatös verdickte Mitralsegel nachweisbar
• Farbdoppler: Ausschluss/Nachweis einer Mitralinsuffizienz (S. 260).
▶
Differenzialdiagnose: Koronare Herzkrankheit (Belastungs-EKG), anderes Herzvitium (Echokardiografie), funktionelle Beschwerden bei Somatisierungsstörung, die
mit einem zufällig entdeckten Mitralklappenprolaps in Verbindung gebracht werden.
Therapie – Prognose
▶
Bei symptomlosem Mitralklappenprolaps keine Therapie, Beruhigung der Betroffenen, unnötige Somatisierung vermeiden.
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
263
20.12 Erworbene Klappenvitien des rechten Herzens
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20
▶
Bei Mitralklappenprolapssyndrom: symptomatische Behandlung von Palpitationen
oder pektanginösen Beschwerden: Kaffee, Nikotin und Alkohol meiden, ggf. niedrig
dosierter Betablockern (Tab. 20.18).
▶
Behandlung einer hämodynamisch relevanten Mitralinsuffizienz (S.262).
▶
Prognose des Mitralklappenprolaps ist eher günstig, nur selten progrediente Mitralinsuffizienz, bakterielle Endokarditis oder maligne Rhythmusstörungen.
20.12 Erworbene Klappenvitien des rechten Herzens
▶
■
Beachte: Erworbene primäre Klappenvitien des rechten Herzens sind selten. Triku-
spidalvitien treten meist nach einer bakteriellen Endokarditis z. B. bei i. v. Drogenabhängigen, beim Karzinoidsyndrom, durch Schrittmachersonde und beim rechtsatrialen Vorhofmyxom auf. Relativ häuf ig sind die relativen Klappeninsuffizienzen.
▶
Relative Trikuspidalklappeninsuffizienz: Bei einer Rechtsherzinsuffizienz unter-
schiedlicher Genese, z. B. Mitralklappenfehler, Ursachen des Cor pulmonale (S. 328),
kann die rechtsventrikuläre Dilatation zu einer Überdehnung des Klappenansatzringes führen
• klinisch stehen neben der Grundkrankheit Rechtsherzinsuffizienzzeichen (S. 270)
im Vordergrund
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
• Auskultation: Hochfrequentes Holosystolikum mit p.m. über dem 4. ICR rechts
parasternal
• (Farb-)Dopplerechokardiografie: Systolische Regurgitationswolke in den rechten
Vorhof, Einschätzung der pulmonalen Hypertonie (s. u.)
• therapeutisch steht die Behandlung der Herzinsuffizienz (S. 272) und der aus-
lösenden Grundkrankheit im Vordergrund. Bei dilatiertem rechten Herzen ist
eine konsequente Volumenreduktion mit Schleifendiurektika essenziell, wodurch
der Grad der Trikuspidalinsuffizienz reduziert werden kann. Dabei einschleichend dosieren, zu starkes und zu rasches Senken der Vorlast bei Rechtsherzinsuffizienz kann zum akutem Rechtsherzversagen führen
▶
Relative Pulmonalklappeninsuffizienz: Überdehnung des Klappenansatzringes bei
einer chronischen pulmonalen Hypertonie unterschiedlicher Genese, z. B. Mitralklappenfehler, Ursachen des Cor pulmonale (S.328).
• klinisch steht die auslösende Grundkrankheit im Vordergrund, zusätzlich evtl.
Rechtsherzinsuffizienzzeichen (S. 270)
• Auskultation: Kurzes, hochfrequentes Diastolikum (Graham-Steel-Geräusch) im
Anschluss an den 2. Herzton mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal
• (Farb-)Dopplerechokardiografie:
– Nachweis einer Regurgitation im Ausstromtrakt des rechten Ventrikels
– Einschätzung der pulmonalen Hypertonie bei begleitender Trikuspidalinsuffi-
zienz durch Addition des maximalen Druckgradienten über der Trikuspidalklappe mit dem anhand der Füllung der Vena cava inferior oder der Halsvenen
geschätzten rechtsatrialen Druck. Patient in Rückenlage, Beobachtung der
Halsvenen oder Sonografie der Vena cava inferior retrohepatisch: Tab. 20.3.
• therapeutisch steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund, ggf. Behandlung einer Herzinsuffizienz (S.272) (s. o.).
264
20.13 Kongenitale Vitien – Übersicht
Tab. 20.3 • Dopplerechokardiografische Einschätzung der pulmonalen Hypertonie.
Vena cava inferior Halsvenen rechtsatrialer Druck
systolischer Kollaps nicht sichtbar 5 mmHg
kein Kollaps, Durchmesser maximal 2,5 cm gut sichtbar 10 mmHg
Durchmesser > 2,5 cm ektatisch 15 mmHg
Anlotung der Trikuspidalinsuffizienz im apikalen 4-Kammer-Blick mit dem
CW-Doppler und Ausmessung des maximalen Druckgradienten.
Pulmonaler Spitzendruck= rechtsatrialer Druck + maximaler Druckgradient:
• normal: < 30 mmHg
• mäßige pulmonale Hypertonie: 30 – 50 mmHg
• schwere pulmonale Hypertonie > 50 mmHg
20.13 Kongenitale Vitien – Übersicht
Definition
▶
Angeborene Herzfehler, die bei entsprechender medizinischer Grundversorgung
meist schon im Kindesalter diagnostiziert und behandelt werden. Dadurch erreichen mittlerweile viele Patienten das Erwachsenenalter.
Ursachen
▶
Oft unbekannt. Faktoren für die Entstehung können sein: Virusinfekte (z. B. Röteln),
genetische Disposition (z. B. Trisomie 21, Turner-Syndrom) sowie teratogene Substanzen (z. B. Alkohol, Contergan) und ionisierende Strahlen.
Einteilung
▶
Die gebräuchlichste Einteilung kongenitaler Vitien erfolgt nach dem Vorliegen und
der Richtung eines Shunts.
▶
Herzfehler ohne Shunt: 20 – 30 %
• Pulmonalklappenstenose (S.266): 6 – 7%
• Aortenklappenstenose (S.255): 6 – 7%
• Aortenisthmusstenose (6 – 9 %): Stenosierung der thorakalen deszendierenden
Aorta. Leitsymptom: Hypertonie der oberen und Hypotonie der unteren Körperhälfte. Typisch sind Rippenusuren (Konturdefekt durch ektatische Kollateralgefäße) im Röntgen-Thorax. Therapie: operativ. Formen:
– Präduktale = infantile Form: Ductus Botalli offen, oft mit Ventrikelseptumde-
fekt u. a.
– Postduktale Form (= Erwachsenenform): Ductus Botalli verschlossen, oft
gleichzeitig bikuspide Aortenklappe mit Vitium.
▶
Herzfehler mit Links-rechts-Shunt: 50 %
• Ventrikelseptumdefekt (S.267): 20 – 30 %
• Vorhofseptumdefekt (S. 268): 5 – 10 %
• persistierender Duc tus arteriosus Botalli (10 – 15 %): Links-rechts-Shunt zwischen
thorakaler Aorta descendens und linker A. pulmonalis. Beschwerden hängen von
der Größe des Shuntvolumens ab:
– Volumenbelastung des linken Ventrikels: Linksherzinsuffizienz (S.270)
– bei pulmonaler Hypertonie Druckbelastung des rechten Ventrikels. Gefahr einer
irreversiblen Pulmonalsklerose mit Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion)
– Auskultation: Systolisch-diastolisches Crescendo-Decrescendo-(Maschinen-)
geräusch über dem 2. ICR links parasternal
– Diagnose durch Farbdopplerechokardiografie und Herzkatheter
– Gefahr der bakteriellen Besiedlung: Endokarditisprophylaxe (S. 248)
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
265
20.14 Pulmonalklappenstenose
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– Therapie: Medikamentöser Versuch mit Prostaglandinhemmern, durch Kathe-
terokklusion oder operativ durch Ligatur.
▶
Herzfehler mit Rechts-links-Shunt (20–30 %), Kennzeichen: zentrale Zyanose
(S.187):
• mit überwiegend ver minderter Lungenperfusion:z.B.Fallotsche Tetralogie: Pul-
monalstenose mit konsekutiver rechtsventrikulärer Hypertrophie sowie einer
dextroponierten, auf einem Ventrikelseptumdefekt reitenden Aorta
• mit überwiegend vermehrter Lungenperfusion:z.B.Transposition der großen Arte-
rien (TGA): Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis
aus dem linken Ventrikel.
20.14 Pulmonalklappenstenose
Definition - Einteilung
▶
Pulmonalstenose: Einengung der rechtsventrikulären Ausflussbahn im Bereich der
Pulmonalklappe.
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Einteilung:
• valvuläre (=Pulmonalklappenstenose), am häufigsten
• subvalvuläre bei Fallotscher-Tetralogie (S. 266)
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
• supravalvuläre und periphere Pulmonalisstenosen (selten).
Ursachen
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Meist angeboren, nur selten erworben. Sehr häufig Kombination mit anderen Vitien. Vgl. Ursachen kongenitaler Vitien (S. 265).
Klinik
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Beachte: Im Stadium I u. II (s. u.) of t keine Beschwerden. Bestehen deutliche Sympto-
me, so handelt es sich bereits um eine höhergradige Pulmonalstenose.
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Folgen des erniedrigten poststenotischen Druckes (erniedrigtes Herzzeit-Volumen):
Leistungsminderung, Dyspnoe, periphere Zyanose (S. 187).
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Folgen der Druckbelastung des rechten Ventrikels (konzentrische Hypertrophie):
Rechtsherzinsuffizienzzeichen (S. 270).
Diagnostik
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Auskultation: Spindelförmiges raues Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR li. parasternal, fixierte Spaltung des 2. Herztones.
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EKG: Bei bedeutsamer Stenose: P-dextroatriale (S. 44), Rechtshypertrophiezeichen
(S.270), Rechtstyp, Rechtsschenkelblock.
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Röntgen-Thorax: Vergrößerter rechter Ventrikel mit Einengung des Retrosternalraumes in der Seitenaufnahme, prominentes Pulmonalissegment.
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Echokardiografie:
• B- und M-Mode: Systolische kuppelförmige „Domstellung“ der Klappensegel,
rechtsventrikuläre Hypertrophie, poststenotische Dilatation der Pulmonalarterie
• Doppler: Bestimmung des maximalen Druckgradienten durch CW-Doppler-Mes-
sung (S. 58): minimale < 25 mmHg, leichtgradige 25 – 49 mmHg, mittelgradige
50 – 79 mmHg, schwere Pulmonalstenose ≥ 80 mmHg.
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Kardiales MRT = CMR (S.250): gute Darstellung kombinierter Vitien.
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Rechtsherzkatheter: Bestimmung des mittleren Druckgradienten zwischen A. pulmonalis und rechtem Ventrikel. Schweregradeinteilung:
• nicht relevant: Mittlerer Druckgradient < 25 mmHg
• leicht: mit tlerer Druckgradient 25 – 49 mmHg
• mittelgradig: Mittlerer Druckgradient 50 – 79 mmHg
• schwer: Mittlerer Druckgradient ≥ 80 mmHg
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