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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2897_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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20.1 Infektiöse (bakterielle) Endokarditis
▶
Labor (BSG- und CRP-Erhöhung, Leukozytose, Anämie), EKG, Röntgen-Thorax (Herzinsuffizienz?), Abdomensono (Milzabszess?).
▶
Duke-Kriterien (Spezifität > 90 %): Eine Endokarditis gilt als gesichert, wenn 2
Haupt- oder 1 Haupt- und 3 Nebenkriterien oder 5 Nebenkriterien vorliegen:
• Hauptkriterien:
– Positive Blutkulturen: Nachweis typischer Endokarditiserreger in zwei ge-
trennt abgenommenen Blutkulturen
– Echokardiografisch nachweisbare Endokardbeteiligung: Typische Klappenvege-
tationen, Abszess, neue Dehiszenz bei Kunstklappe oder neu aufgetretene
Klappeninsuffizienz
• Nebenkriterien:
– Prädisposition: kardiale Grunderkrankung oder i. v. Drogenmissbrauch
– Fieber: ≥ 38,0 °C
– Gefäßveränderungen: arterielle Embolie (z. B. Gehirn, Milz, Niere), septischer
Infarkt (z. B. Gehirn, Milz), intrakranielle Blutung
– immunologische Störungen: Glomerulonephritis; Osler-Knötchen, Roth-Spots
(s. o.)
– Mikrobiologie: Positive Blutkultur (ohne Hauptkriterien), Serologie.
– Echokardiogramm: Nicht eindeutige endokarditisverdächtige Befunde.
▶
Differenzialdiagnose:
• Unklares Fieber anderer Genese (S. 157).
• Rheumatische Endokarditis: streptokokkenallergische Zweiterkrankung nach In-
fektion mit β-hämolysierenden Streptokokken im Rahmen eines rheumatischen
Fiebers. In hoch entwickelten Ländern eine inzwischen sehr selten.
Therapie – Prognose
▶
Empfehlungen zur kalkulierten Therapie bei unbekanntem Erreger (ESC 2015):
• Nativklappen:
– Ampicillin 12 g/d (4–6 Einzeldosen = ED jeweils über ca. 1 h i. v.) + Flucloxacil-
lin 12 g/d (4–6 ED i. v.) + Gentamicin 3 mg/kg KG/d (1 ED i. v.) jeweils für 4–
6 Wochen. Bei Gentamicin regelmäßige Kontrollen der Talspiegel (Blutentnahme direkt vor nächster Applikation) erforderlich. Je nach Verlauf evtl. nur 14tägige Gentamicingabe
– Bei Penicillinallergie Vancomycin + Gentamicin i. v. (Dosierung s. u.) + Ciproflo-
xacin 2 × 500 mg/d p. o. jeweils für 4–6 Wochen
• Klappenprothesen (≥ 12 Monate nach OP): wie Nativklappen
• Klappenprothesen (< 12 Monate nach OP): Vancomycin 30 mg/kg KG/d (2 ED i. v.)
für 6 Wochen + Gentamicin 3 mg/kg KG/d (1 ED i. v.) für 2 Wochen + Rifampicin
900(-1200) mg/d (2–3 ED i. v. oder p. o.)
• Nach Erhalt des Antibiogramms gezielte Antibiotikatherapie. Serumspiegelbestimmung von Gentamicin und Vancomycin, Kontrolle von Gehör und Nierenfunktion!
▶
Orale (Viridans-Gruppe) Streptokokken: Penicillin G 20 Mio I.E./d (3 – 4 ED i.v.), bei
Penicillinallergie Vancomycin 30 mg/kg KG/d (2 ED i. v.) jeweils für 4 Wochen.
▶
Enterokokken: Ampicillin 200 mg/kg KG/d (3–4 ED i. v.) + Gentamicin 3 mg/kg KG/d
(1 ED i.v.) jeweils für 4–6 Wochen, bei Penicillinallergie statt Ampicillin Vancomycin (wie oben)
▶
Staphylokokken: Flucloxacillin 12 g/d (4 – 6 ED i. v.) für 4 – 6 Wochen, bei Methicil-
linresistenz Vancomycin 30 mg/kg KG/d (2 ED i. v.) für mindestens 6 Wochen. Bei
Klappenprothesen jeweils + Gentamicin + Rifampicin (Dosierung s. o.). Frühzeitiger
Kontakt mit Herzchirurgen!
▶
Indikationen zum frühzeitigen Klappenersatz: Nicht beherrschbare Komplikationen
wie Sepsis, Embolien oder progrediente valvulär bedingte Herzinsuffizienz, große
Vegetationen (> 10–15 mm). Bei allen Endokarditiden frühzeitige Information des
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
247
20.2 Myokarditis
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20
Herzchirurgen. Fast alle Patienten mit Kunstklappen, Staphylococcus aureus oder
Pilzbefall müssen (frühzeitig) operiert weden.
▶
Prognosebestimmende Faktoren: Zeitpunkt des Therapiebeginns, Antibiotikaresistenz der Erreger (v. a. bei gramnegativen Erregern), Alter und Abwehrlage des Patienten, Nativ- oder Kunstklappenbefall, Vorschädigung des Herzens, Auswirkung
septischer Embolien (Gesamtletalität 20 – 30 %).
Prophylaxe einer Endokarditis
▶
Eine gute Mundhygiene mit saniertem Zahnstatus ist wesentlich wichtiger als eine
antibiotische Prophylaxe vor zahnärztlichen Eingriffen.
▶
Die antibiotische Endokarditisprophylaxe wird nur noch für eine kleine Gruppe von
Patienten mit höchstem Risiko für eine infektiöse Endokarditis empfohlen (ESC
Guidelines 2015):
• Patienten mit Klappenprothesen, einschließlich Transkatheter-Klappen (z. B.
TAVI) oder mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von prothetischem
Material
• Patienten mit überstandener Endokarditis
• Patienten mit angeborenen Vitien:
– alle zyanotischen Vitien
– bis zu 6 Monate nach operativer oder interventioneller Vitien-Korrektur unter
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
Verwendung von prothetischem Material oder lebenslang bei residuellem
Shunt oder Kla ppeninsuffizienz.
▶
Indikationen: Höchstrisikopatienten (s. o.) vor zahnärztlichen Eingriffen, bei denen
es zu einer Manipulation der Gingiva oder der periapikalen Z ahnregion oder zu
einer Perforation der oralen Mukosa kommt.
▶
Antibiotika-Prophylaxe bei Erwachsenen (Einzeldosis jeweils 30 – 60 Min. vor dem
Eingriff; siehe auch Tab. 9.1):
• keine Penicillin- oder Ampicillinallergie: Amoxicillin oder Ampicillin 2g oral oder
i. v.; alternativ Cefalexin 2 g i.v. oder Cefazolin oder Ceftriaxon 1 g i. v.
• Penicillin- oder Ampicillinallergie: Clindamycin 600 mg p. o. oder i. v.
20.2 Myokarditis
Definition
▶
Akute oder chronische Herzmuskelentzündung.
Ursachen
▶
Viren (in Europa und Nordamerika die überwiegende Ursache): Coxsackie B, Parvovirus-B19, ECHO-, Adeno-, Influenza-, Herpes- (z. B. Mononukleose) u. a.
▶
Bakterien: Strepto-, Staphylokokken, Borellia burgdorferi (Lyme-Krankheit), Corynebacterium diphtheriae, seltener bei Salmonellosen, Lues, Tuberkulose.
▶
Protozoen: z. B. Trypanosomen, Toxoplasma gondii.
▶
Parasiten: z. B. Echinokokken.
▶
Pilze: Candida, Aspergillen (vor allem bei Abwehrschwäche).
▶
Nicht infektiöse Systemkrankheiten: Kollagenosen, Vaskulitiden, PCP.
▶
Andere Ursachen: Strahlenmyokarditis, idiopathische (Fiedler-)Myokarditis.
Klinik
▶
Oft asymptomatisch oder leichte unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Leistungsminderung evtl. im Rahmen eines grippalen Infekts.
▶
Bei begleitender Perikarditis (häufig) thorakale Schmerzen, Perikardreiben.
▶
Rhythmusstörungen.
▶
Herzinsuffizienzzeichen: z. B. Dyspnoe, Ödeme.
248
20.3 Perikarditis
Diagnostik – Differenzialdiagnose
▶
Anamnese (vorausgegangener Infekt?) und Klinik.
▶
Labor: Entzündungszeichen (BSG-, CRP-Erhöhung, L eukozytose; Normalwerte
schließen Myokarditis nicht sicher aus), Troponin (Normalwert schließt i.a. Myokarditis aus); evtl. CK/CK-MB-Erhöhung. Je nach Ursache evtl. positive Blutkultur oder
Virustiter (umfangreiche serologische Diagnostik meist entbehrlich), bei Kollagenosen positive antinukleäre AK.
▶
EKG: Nicht spezifisch, z. B. Erregungsrückbildungsstörungen (S. 45). Lebensbedrohliche Arrhythmien möglich, daher LZ-EKG empfohlen.
▶
Echokardiografie: Herzdilatation, Kontraktionsstörungen, bei Begleitperikarditis
evtl. Perikarderguss, häufig aber auch Normalbefund.
▶
Röntgen-Thorax: Herzverbreiterung, Lungenstauung, häufig Normalbefund.
▶
Kardiales MRT = CMR (S. 67): Goldstandard zur Diagnostik und Verlaufskontrolle.
▶
Invasive Diagnostik, Myokardbiopsie: Indikation vor allem bei fulminanten Verläufen zum Ausschluss einer (seltenen) Riesenzellmyokarditis, die akut immunsuppressiv behandelt werden muss.
▶
Differenzialdiagnose: Thorakale Schmerzen anderer Ursache (S. 177), dilatative Kardiomyopathie (S.252), Mitbeteiligung des Herzens im Rahmen einer Eosinophilen
Granulomatose mit Polyangiitis (S. 476), sog. Eosinophilie, andere Herzmuskelerkrankungen (S. 250).
Therapie – Prognose
▶
Keine „Evidenz“-gestützten allgemeinen Therapiemaßnahmen: initial körperliche
Schonung, bei überwiegender Bettruhe prophylaktische Heparinisierung (S.106),
nach Abklingen der Akutsymptomatik (oft erst nach 6–12 Wo.) stufenweise Leistungssteigerung. Patienten mit körperlich beanspruchenden Tätigkeiten solange
krankschreiben.
▶
Symptomatisch: Herzinsuffizienztherapie (S. 272) bevorzugt mit ACE-Hemmer und
Betablocker; Rhythmusstörungen (S.292): bei ventrikulären Tachykardien oder höhergradiger EF-Einschränkung (S. 59) kann temporär die Versorgung mittels einer
Defibrillatorweste sinnvoll werden.
▶
Behandlung der Grundkrankheit: z. B. Antibiotika, immunsuppressive Therapie bei
Riesenzellmyokarditis, Vaskulitis oder Kollagenose.
▶
Meist folgenlose Ausheilung (v.a. bei „begleitenden“ Virusmyokarditiden), teilweise
auch Übergang in postmyokarditische Dilatative Kardiomyopathie. Selten: akutes
Herzversagen, z. B. bei Arrhythmien, persistierende Herzinsuffizienz.
▶
Bei fulminanten Verläufen temporäre mechanische Kreislaufunterstützung (z.B Impella-Herzpumpe); Herztransplantation außerhalb entzündlicher Schübe.
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
20.3 Perikarditis
Definition
▶
Entzündung des Herzbeutels. Häufig gleichzeitiger Befall des Herzmuskels, was
dann zur Bezeichnung Perimyokarditis führt.
▶
Trockene (fibrinöse) Perikarditis: Perikarditis ohne Erguss.
▶
Feuchte (exsudative) Perikarditis: Perikarditis mit Erguss.
▶
Konstriktive Perikarditis (selten): Narbiger Folgezustand entweder einer Perikarditis (meist tuberkulös, z. T. mit Kalkspangenbildung) oder nach Herzchirurgie oder
nach Radiatio eines benachbarten Tumors.
Ursachen
▶
Viren: z. B. Coxsackie B, ECHO-, Adeno-, Influenzaviren.
▶
Bakterien (seltener): Mykobakterien (Tbc), u. a. septische Erkrankungen.
249
20.4 Kardiomyopathien (CM) – Übersicht
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20
▶
Immunologisch:
• Systemkrankheiten: Lupus erythematodes (S.470), rheumatoide Arthritis
(S.462), rheumatisches Fieber (S.468)
• Postmyokardinfarkt-/Postkardiotomiesyndrom, sog. Dressler-Syndrom (S. 290):
typischerweise 4–6 Wochen nach dem Akutereignis
• allergische Perikarditis: Medikamente (z. B. Dihydralazin).
▶
Pericarditis epistenocardica (S.290): in den ersten Tagen nach Myokardinfarkt, häufig bei Patienten, die zuvor bereits eine Perikarditis hatten.
▶
Urämische, posttraumatische, Strahlen- und Tumorperikarditis.
▶
Unbekannte Ursachen (häufig).
Klinik
▶
Trockene Perikarditis: Stechender retrosternaler oder linksthorakaler Dauerschmerz, auskultatorisch Perikardreiben (am besten in Exspiration und meist nur
wenige Stunden hörbar).
▶
Feuchte Perikarditis: Schmerzen und Perikardreiben verschwinden und die Herztöne werden leiser. Bei großen Exsudatmengen (Perikard- oder Herzbeuteltampona-
de) prall gefüllte Jugularvenen, Leberkapselschmerz, Tachykardie, Dyspnoe, Schocksymptomatik.
▶
Konstriktive Perikarditis: Chronische Rechtsherzinsuffizienzzeichen (S.270) infolge
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
diastolischer Dehnungsbehinderung (= Compliancestörung).
Diagnostik
▶
Klinik.
▶
EKG: Konkavbogige ST-Hebungen (Abb. 14.1) meist in allen Ableitungen, bei Ergussbildung Niedervoltage und elektrischer Alterans (S. 45).
▶
Echokardiografie: Perikarderguss?, Fibrinfäden?.
▶
MRT (bzw. falls verfügbar kardiales MRT = CMR): neben der Echokardiographie diagnostische Methode der Wahl.
▶
Röntgen-Thorax: Verbreiterter Herzschatten bei Erguss („Bocksbeutelform“).
▶
Diagnostische Perikardpunktion (S.86) bei unklarer Ursache (Tbc?).
Therapie
▶
Behandlung der Grundkrankheit: z. B. antibiotische Behandlung, Glukokortikoide
bei immunologischer Genese, Dialyse bei Urämie etc.
▶
NSAR: z. B. Diclofenac 3 × 50 mg (+ PPI); zusätzlich Colchicin (S.498), 1 × 0,5 mg/d,
bei ≥ 70 kgKG2 × 0,5 mg/d (bis zu 3 Monaten).
▶
Glukokortikoide: bei Autoimmunerkrankungen oder Versagen bzw. Unverträglichkeit der NSAR/Colchicintherapie: Prednisolon: initial 1mg/kgKG/d, wöchentlich um
10 mg/d reduzieren, ab 20 mg/d in 5 mg-Schritten.
▶
Perikardpunktion (S. 86): Therapeutisch bei hämodynamisch relevantem Perikarderguss (drohende Herzbeuteltamponade) oder diagnostisch (s. o.).
▶
Operative Behandlung (Perikardektomie/-fensterung) bei konstriktiver Perikarditis
oder rezidivierenden Perikardergüssen mit hämodynamischer Relevanz.
20.4 Kardiomyopathien (CM) – Übersicht
Definition
▶
Primäre oder sekundäre Erkrankungen des Herzmuskels, die mit einer objektivierbaren kardialen Funktionsstörung einhergehen.
250
20.4 Kardiomyopathien (CM) – Übersicht
Einteilung
▶
Einteilung nach hämodynamischen und morphologischen Kriterien (vgl. Abb. 20.1):
• Dilatative (kongestive) Kardiomyopathie, DCM (S. 252), am häufigsten: Charakte-
ristikum: systolischer Pumpfehler
• Hypertrophische Kardiomyopathie, HCM (S. 253) mit (HOCM) und ohne (HNCM)
Obstruktion: Charakteristikum: diastolische Compliancestörung= Störung der
Dehnbarkeit des Myokards in der Diastole = vermehrte Steifigkeit
• Restriktive (obliterative) Kardiomyopathie(RCM): In Mitteleuropa sehr selten,
zeigt sich dort in der Regel als Endocarditis fibroplastica Löffler (mit Eosinophilie), häufigeres Auftreten in Afrika als Endomyokardfibrose. Charakteristikum: diastolische Compliancestörung (s. o.)
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM): Kardiomyopathie
unklarer Ätiologie mit Dilatation des rechten Ventrikels. Charakteristikum:
rechtsventrikulärer Pumpfehler mit ventrikulären Arrhythmien.
• Nicht klassifizierbare Kardiomyopathien:
– Isolierte Noncompaction-Kardiomyopathie (NCCM): seltene genetisch bedingte
Entwicklungsstörung des linksventrikulären Myokards während der Embryonalzeit. Diagnostik: Echokardiographie, evtl. kardiales MRT. Klinik: ventrikuläre Arrhythmien, Herzinsuffizienz, kardioembolische Ereignisse. Therapie:
Herzinsuffizienzbehandlung, orale Antikoagulation, evtl. ICD, ggf. Herztransplantation.
– Stress-Kardiomyopathie (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie): seltene Sonderform, Pa-
thogenese unklar. Am ehesten Folge eines stressbedingten Katecholaminanstiegs
mit konsekutiver myokardialer Dysfunktion, oft verbunden mit Thoraxschmerz,
EKG-Veränderungen wie beim Myokardinfarkt und Enzymanstieg. Abgrenzung
nur durch Koronarangiographie möglich. Therapie: ASS, ACE-Hemmer und Betablocker; Prognose: in der Regel innerhalb von Wochen reversibel.
Ao LA
dilatative
(kongestive)
Ao LA
hypertrophischenormal
nicht
obstruktive
Ao LA
obstruktive
Ao LA
restriktive
(obliterative)
Ao LA
20
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
LV
Abb. 20.1 • Kardiomyopathien.
▶
Einteilung nach ätiologischen und pathogenetischen Gesichtspunkten:
• Idiopathische Kardiomyopathie
• Spezifische = sekundäre Kardiomyopathien (Hämodynamik):
– Inflammatorische CM: Myokarditiden (S.248)
– Familiäre CM (DCM)
– Ischämische CM (DCM): Folge der Überlastung der nichtinfarzierten bzw. nich-
tischämischen Herzmuskelanteile
– Valvuläre CM (DCM): Die Pumpleistungsstörung überschreitet die durch den
reinen Klappenfehler zu erwartende kardiale Dysfunktion
– Hypertensive CM (DCM/HCM): Linksventrikuläre konzentrische Hypertrophie
bei arterieller Hypertonie
– Toxische CM (DCM): Alkohol, Medikamente (Zytostatika wie Doxorubicin und
Daunorubicin, trizyklische Antidepressiva, Amphetamine, Phenothiazine u. a.),
Arsen, Kobalt, Blei, Quecksilber u. a.
LV
LV
LV
LV
251
20.5 Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
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20
– CM bei Stoffwechsel- und endokrinen Erkrankungen (DCM/HCM): Hyper-
(S.521)/Hypothyreose (S. 519), Akromegalie (S. 539), Phäochromozytom
(S.538), Cushing-Syndrom (S. 532), Hypoparathyreoidismus (S. 529), Hämochromatose (S. 423), Amyloidose (S. 487), Speicherkrankheiten, Porphyrie
(S.495)
– Peri-/postpartale CM (DCM oder SKD = segmentale kardiale Dysfunktion): aku-
tes Auftreten einer meist schweren Herzinsuffizienz ca. 4 Wochen vor bis
6 Monate nach Entbindung; spezifische Therapie durch Abstillen und Bromocryptin. Hohes Rezidivrisiko, daher Beratung der Frauen in spezialisiertem Zentrum
– CM bei Avitaminosen (z. B. Vitamin B
– Granulomatöse CM (SKD) bei Sarkoidose (S.350)
– CM bei neuromuskulären Erkrankungen (DCM/SKD): progressive Muskeldys-
trophie, Myasthenia gravis u. a.
– CM bei neoplastischen Erkrankungen (DCM/SKD): Leukämie, Metastasen
– Hyperergische CM (DCM/SKD): Medikamente (z. B. Penicillin, Tuberkulostati-
ka), Serumkrankheit, Dressler-Syndrom (S. 290) u. a.
20.5 Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
) oder Unterernährung (DCM/SKD)
1
Definition
▶
Kardiomyopathie (S. 250) mit Vergrößerung der Herzhöhlen und eingeschränkter
Pumpfunktion. Trotz vergleichbarem morphologischen Bild wird der Begriff DCM
in Deutschland (anders als in den USA) spezifisch für die nichtischämischen Kardiomyopathieformen verwendet.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Idiopathische DCM (Inzidenz ca. 6/100 000 Einwohner/Jahr, m:w = 2:1).
▶
Sekundäre DCM, vgl. Kardiomyopathien (S.250).
Klinik
▶
Herzinsuffizienzzeichen (S. 270).
▶
Palpitationen (meist durch ventrikuläre Arrhythmien).
▶
Bei schwerer Herzinsuffizienz evtl. 3. Herzton, Systolikum bei (relativer) Mitralinsuffizienz.
Komplikationen
▶
Arterielle und pulmonale Embolien.
▶
Rhythmusstörungen: z. B. Vorhofflimmern, Kammertachykardien, plötzlicher Herztod (Todesursache bei 20 – 50 % der DCM-Patienten).
▶
Progrediente Herzinsuffizienz.
Diagnostik
▶
Differenzialdiagnose idiopathische – sekundäre DCM: vgl. Kardiomyopathien
(S.250).
▶
Echokardiografie: Vergrößerung der Herzhöhlen, diffus verminderte Myokardkon-
traktionen mit dadurch reduzierter Auswurffraktion, relative Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz, evtl. Nachweis von Thromben.
▶
Röntgen-Thorax: Verbreitertes Herz, evtl. Lungenstauung und Pleuraergüsse.
▶
Linksherzkatheter: Erhöhter Füllungsdruck des linken Ventrikels, verminderte Ejektionsfraktion, Ausschluss einer koronaren Herzkrankheit.
▶
Myokardbiopsie: Selten in diagnostischen Zweifelsfällen, deren Klärung zu therapeutischen Konsequenzen führt, erforderlich.
252
20.6 Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM)
▶
MRT: CMR (S. 250): bei V. a. Speicherkrankheit oder Sarkoidose. Nachweis eines Late-Gadolinium-Enhancements (LGE), dessen Ausmaß auch eine prognostische Einschätzung ermöglicht.
Therapie – Prognose
▶
Bei sekundärer DCM kausale Behandlung, soweit möglich.
▶
Körperliche Überbelastung, Alkohol und kardiotoxische Medikamente meiden. Regelmäßiges Ausdauertraining und Gewichtsnormalisierung sind sinnvoll.
▶
Behandlung der Herzinsuffizienz (S.272).
▶
Behandlung von Rhythmusstörungen (S. 292).
▶
Dauerantikoagulation mit oralen Antikoagulanzien (Tab. 8.4) besonders bei Vorhofflimmern, nach Embolien oder echokardiografischem Nachweis von Thromben.
▶
Überprüfung der Indikation zur Herztransplantation bei therapierefraktärer Herzinsuffizienz (ggf. frühzeitige Vorstellung im Transplantationszentrum).
▶
Prognose: sehr variabel; unter optimaler Therapie 2-Jahres-Letalität ca. 10 %. Individuelle Prognoseabschätzung z. B. mittels Seattle Heart Failure Model: http://depts.
washington.edu/shfm.
20
20.6 Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM)
Definition
▶
Kardiomyopathie (S. 250) mit asymmetrischer linksventrikulärer Hypertrophie. Formen:
• Hypertrophische nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM) meist in Form einer
septal, seltener apikal betonten Hypertrophie (70 – 80 %)
• Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) meist in Form einer idio-
pathischen hypertrophischen Subaortenstenose (IHSS) (20 – 30 %).
Ursachen – Epidemiologie
▶
50 % d. F. zeigen eine familiäre Häufung, wobei ein autosomal dominanter Erbgang
mit unterschiedlicher Penetranz angenommen wird (deshalb immer Familienangehörige untersuchen!). Verschiedene Gendefekte bekannt: β-Myosin-Heavy-Chain
(MYH7), Myosin bindendes Protein C (MYBPc3), kardiales Troponin T (TNNT 2) u. a.
▶
Verteilung Männer : Frauen etwa gleich; Inzidenz ca. 3/100 000 Einwohner/Jahr.
Klinik
▶
Oft jahrelange Beschwerdefreiheit.
▶
Dyspnoe, Leistungsminderung.
▶
Angina pectoris.
▶
Palpitationen (meist durch ventrikuläre Arrhythmien).
▶
Schwindel, Synkopen, plötzlicher Herztod.
▶
Embolien bei Vorhofflimmern, erhöhtes Endokarditisrisiko.
▶
Rascher Pulsanstieg, pulsus bisferiens (zweigipfeliges Verhalten).
Auskultation: bei HOCM lautes spindelförmiges Systolikum (p.m. 2./3. ICR li. parasternal) mit Zunahme unter Valsalva-Pressversuch oder nach Nitro-Applikation.
Meist keine Fortleitung in die Karotiden; evtl. 4. Herzton (Vorhofton).
Diagnostik – Differenzialdiagnose
▶
Ausschluss anderer Herzerkrankungen (S. 250), insbesondere:
• arterielle Hypertonie: Anamnese, Blutdruckmessungen
• KHK: Anamnese, Koronarangiografie
• Aortenklappenstenose: Echokardiografie
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
253
20.6 Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM)
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20
• myokardiale Speicherkrankheiten (meist HNCM): bei therapeutischen Konsequen-
zen Myokardbiopsie.
▶
EKG: Linkshypertrophiezeichen (S.271), evtl. Linksschenkelblock, pathologische QZacken in II, III, aVF und negative T-Wellen linkspräkordial („Pseudoinfarkt“).
▶
Langzeit-EKG: Ventrikuläre Arrhythmien?
▶
Echokardiografie:
• HNCM: Septal, seltener apikal betonte Hypertrophie ohne Ursachen für eine links-
ventrikuläre Druckbelastung (z. B. durch eine Aortenklappenstenose oder eine
arterielle Hypertonie).
• HOCM:
– asymmetrische Septumhypertrophie (> 15 mm) mit Quotient Septumdicke/
Hinterwanddicke > 1,3 (bei Septum > 30 mm deutlich erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod)
– systolische Vorwölbung des vorderen Mitralklappensegels gegen das Septum
(SAM = systolic anterior movement) mit resultierender dynamischer Mitralinsuffizienz
– vorzeitiger mesosystolischer Aortenklappenschluss
– "säbelscheidenartiger" Druckgradient in der linksventrikulären Ausflussbahn
bei morphologisch nicht veränderter Aortenklappe; Verstärkung des Gradien-
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
ten unter Valsalva-Manöver.
▶
Röntgen-Thorax: Verbreitertes Herz, evtl. Lungenstauung und Pleuraergüsse.
▶
Linksherzkatheter: erhöhter diastolischer Füllungsdruck, bei HOCM intraventrikulärer Druckgradient (verstärkt nach Extrasystole oder Nitrogabe), Ausschluss einer
koronaren Herzkrankheit.
▶
MRT: CMR (S. 250): zusammen mit Echokardiographie wichtigste Methode zur Klärung der Entität.
▶
Myokardbiopsie: bei V. a. Speicherkrankheit.
▶
■
Beachte: Genetische Diagnostik auf Vorliegen von Hochrisikomutationen bei betrof-
fenen Familienangehörigen oder unklarem plötzlichem Herztod in der Familie.
Therapie – Prognose
▶
Konservativ:
• bei Obstruktion keine positiv inotropen Substanzen (Digitalis, Katecholamine),
keine Nitrate, keine ACE-Hemmer
• Kalzium-Antagonisten (nur) vom Verapamiltyp (S. 297) oder Betablocker
(Tab. 20.18) vermindern den intraventrikulären Druckgradienten (cave Verapamil bei bereits manifester Herzinsuffizienz)
• Bei Vorhofflimmern Dauerantikoagulation mit oralen Antikoagulanzien (Tab. 8.4)
▶
Katheterinterventionelle Therapie (bei Versagen der konservativen Therapie):
• transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH).
▶
Chirurgische Therapie: transaortale septale Myektomie bei HOCM, ggf. mit Mitralklappenchirurgie bei ausgeprägtem SAM (s. o.) mit Mitralinsuffizienz.
▶
Schrittmachertherapie: DDD-Herzschrittmacher (S. 298) zur Gradientenreduktion,
wenn die o. g. Therapien nicht möglich sind. Nach ACC/AHA-Empfehlungen nur
noch eine IIb-Empfehlung (vgl. Tab. 1.6). Es profitieren am ehesten Pat. > 65 Jahre
ohne Mitralklappenerkrankung; gleichzeitig Implantation eines ICD (s. u.) erwägen.
▶
ICD (S. 298) = implantierbarer Kardioverter/Defibrillator: bei allen Patienten mit
überlebtem Kammerf limmern bei HCM, individuell bei jüngeren Patienten mit
schweren ventrikulären Arrhythmien oder Risikofaktoren (frühzeitig Kontakt mit
geeigenetem Zentrum aufnehmen).
▶
Prognose: sehr variabel, jährliche Sterberate ohne Therapie ca. 2,5 %. ESC-HCMRisk-SCD-Calculator unter https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd
254
20.7 Aortenklappenstenose
20.7 Aortenklappenstenose
Definition
▶
Aortenstenose: Einengung der linksventrikulären Ausflussbahn im Bereich der Aortenklappe.
▶
Einteilung der Aortenstenosen:
• valvuläre Aortenstenose (= Aortenklappenstenose), am häufigsten
• subvalvuläre Aortenstenose, entweder durch eine hypertrophische obstruktive
Kardiomyopathie (S. 253) oder selten durch eine Membranverdickung in der
linksventrikulären Ausflussbahn
• postvalvuläre (supravalvuläre) Aortenstenose (im Sinne von Membranen ober-
halb der Aortenklappe oder Hypoplasie der Aorta ascendens), selten.
Ursachen
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Degenerativ-sklerotische Klappenveränderungen (im Alter am häufigsten).
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Rheumatisches Fieber (S. 468) mit rheumatischer Endokarditis.
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Bakterielle Endokarditis.
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Angeboren bei Kommisurenverschmelzung, häufig bei bikuspider Klappe (letztere
häufig assoziiert mit Aorta-ascendens-Aneurysmen).
Klinik
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Beachte: Symptomatisch ist nur die hochgradige Aortenstenose. Bei leicht- und mit-
telgradiger Aortenstenose bestehen beim Auftreten von Symptomen in der Regel
andere Ursachen.
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Typische Symptome:
• Angina pectoris
• Dyspnoe, Leistungsminderung (pulmonale Stauung)
• belastungsabhängige Synkopen.
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Weitere Symptome:
• Palpitationen durch Rhythmusstörungen
• plötzlicher Herztod.
Diagnostik – Differenzialdiagnose
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Auskultation (Abb. 20.2): Spindelförmiges, raues, in die Karotiden fortgeleitetes Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR re. parasternal, bei hochgradiger Stenose evtl. paradoxe Spaltung des 2. Herztones (Schluss der Pulmonalklappe vor der Aortenklappe).
Abb. 20.2 • Auskultationsbefund bei hochgradiger Aortenklappenstenose (P = Pulmonalklappenschluss, A= Aortenklappenschluss).
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EKG: Bei höhergradiger Stenose: Linkshypertrophiezeichen (S.271), linkspräkordial
T-Negativierungen und ST-Senkungen (konzentrische Druckhypertrophie).
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Beachte: Kein Belastungs-EKG bei V. a. Aortenstenose ohne vorherige Echokardio-
grafie. Kontraindikation bei symptomatischer Stenose.
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Röntgen-Thorax: evtl. Klappenkalk, poststenotische Dilatation der Aorta ascendens,
im Spätstadium „aortale“ Herzvergrößerung, pulmonale Stauung (S. 271).
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Echokardiografie (S. 58):
• B-Mode: Häufig Klappensklerose, kuppelförmige systolische „Domstellung“ der
Klappensegel, konzentrische linksventrik uläre Hypertrophie, Dilatation der Aorta
ascendens
2. ICR rechts
parasternal
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Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
III
PA
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20.7 Aortenklappenstenose
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• M-Mode: Verminderte Klappenseparation (< 10 mm; < 5 mm spricht für hochgra-
dige Stenose), linksventrikuläre Hypertrophie
• Doppler: Druckgradientenbestimmung durch CW-Doppler-Messung (S. 58) und
Berechnung der Klappenöffnungsfläche (Tab. 20.1)
• Transösophageale Echokardiographie vor allem bei bikuspiden Klappen zur Dar-
stellung der Aszendensweite (häuf ig Aszendensdilatation, s. o.)
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Linksherzkatheter: Bestimmung von Druckgradient und Klappenöffnungsfläche
(Operationsindikation?), Koronarangiografie (begleitende Koronarstenose?).
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Differenzialdiagnose:
• Aortenklappensklerose ohne hämodynamisch relevante Stenose: Klinik, Echokardiografie
• hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (S. 253): Echokardiografie.
Tab. 20.1 • Schweregradeinteilung der Aortenklappenstenose anhand des mittleren
Stenosegrad mittlerer Druckgradient* Klappenöffnungsfläche
leicht < 25 mmHg > 1,5 cm
mittelschwer 25 – 50 mmHg 1,0 – 1,5 cm
Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs
schwer > 50 mmHg < 1,0 cm2(< 0,6 cm2/m2)
Beachte: Die Angaben in der Literatur sind unterschiedlich. Allgemein gilt:
• jede Aortenstenose < 1,0 cm² bzw. (<0,6 cm
• echokardiographisch zu differenzieren sind:
Beachte: Die Aortenstenose sollte echokardiographisch mittels Kontinuitätsgleichung evaluiert
werden, da der Gradient stark vom Schlagvolumen abhängt.
* mittlerer Druckgradient über der Klappe bei nicht eingeschränkter systolischer linksventrikulärer
Funktion, normaler Frequenz und mittlerem Herzzeitvolumen
Druckgradienten und der Klappenöffnungsfläche.
(KÖF)
2/m2
zuzuordnen
– höhergradige Low-Gradient-Aortenklappenstenose bei reduzierter LV-Funktion: Hier muss
unter Belastung (Stressecho, evtl. auch Wiederholung der Messung nach 20 Kniebeugen)
eine echte Aortenstenose (Gradient steigt, rechnerische KÖF bleibt < 1 cm²) von einer
Pseudostenose (rechnerische KÖF steigt > 1 cm²) unterschieden werden
– höhergradige Low-Gradient-Aortenklappenstenose bei normaler LV-Funktion: KÖF < 1 cm² trotz
mittlerem Druckgradienten≤ 40 mmHg; häufig bedingt durch niedriges HZV (bei Herzinsuffizienz mit erhaltener LV-Funktion,sehr kleinen Patienten etc.): Diagnosebestätigungggf.
durch Herzkatheteruntersuchung, dann zu behandeln wie höhergradige Aortenstenose
) ist einer höhergradigen Aortenstenose
2
2
Therapie – Prognose
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Die nicht höhergradige, asymptomatische Aortenklappenstenose hat eine normale
Lebenserwartung und bedarf keiner spezifischen Maßnahmen.
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Die höhergradige/symptomatische Aortenklappenstenose hat ohne Therapie eine
sehr schlechte Prognose (mittlere Überlebenszeit ca. 2 Jahre). Durch eine operative
Therapie kann die Lebenserwartung nahezu normalisiert werden (10-Jahres-Überlebensrate nach OP ca. 70 %).
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Operative Therapie:
• Indikation: höhergradige/symptomatische Aortenklappenstenose
• Operationsverfahren:
– erworbene Stenose: Klappenersatz über offene Herzoperation; bei Risikopa-
tienten alternativ durch interventionelles Katheterverfahren (Zugang über die
Leistengefäße oder kleiner transapikaler Schnitt) = TAVI = Transcatheter aorticvalve implantation
– angeborene Stenose: Zunächst Versuch einer Klappenrekonstruktion.
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