Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2897_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
30.3 Spondylitis ankylosans
▶
Röntgen:
• Iliosakralgelenke, Gradeinteilung der Sakroiliitis:
1: verdächtige Veränderungen
2: umschriebene Erosionen oder Sklerosierungen ohne Veränderungen der Gelenkspaltweite
3: deutliche Erosionen, Sklerosierung oder partielle Ankylosierung, Gelenkspalt
erweitert
4: totale Ankylose
• Wirbelsäule: Syndesmophyten (Knochenspangen), Verkalkungen des Wirbelkör-
perbandapparates, Kyphosierung, später „Bambusstabform“.
▶
MRT (S. 67 ) der Iliosakralgelenke: Wesentlich höhere Sensitivität als Röntgen. In der
frühen Erkrankungsphase erscheinen die Iliosakralgelenke im Röntgenbild noch
normal (sog. nicht-röntgenologische SpA), wogegen mit der MRT bereits aktiv-entzündliche Sakroiliitis-Zeichen entdeckt werden können, was die Frühdiagnose erleichtert.
▶
Differenzialdiagnose der Arthritiden (S. 222).
▶
Klassifikationskriterien der ASAS (= Assessment of SpondyloArthritis international
Society) für axiale Spondyloarthritiden (SpA):
• Sakroiliitis im Röntgen oder MRT* + mindestens 1 weiterer SpA-Parameter** oder
• HLA-B27 positiv + mindestens 2 andere SpA-Parameter**
– *definitive röntgenologische Sakroiliitis (s. o.) oder im MRT sichtbare akut ent-
zündliche sakroiliitis-typische Veränderungen
– **SpA-Parameter: entzündlicher Rückenschmerz (s. o. unter Klinik), Arthritis,
Enthesitis = Entzündung der Sehnenansätze, Uveitis, Daktylitis (= Entzündung
eines ganzen Fingers bzw. Zehe), Psoriasis, M. Crohn / Colitis ulcerosa, gutes
Ansprechen auf NSAR, positive Familienanamnese für SpA, HLA-B27 positiv, erhöhtes CRP.
Therapie – Prognose
▶
Nächtliche Flachlagerung, Physiotherapie, Sport (z. B. Schwimmen).
▶
NSAR (Tab. 30.4): hemmen bei SpA die Verknöcherung und wirken schmerzlindernd.
▶
Bei Versagen von 2 verschiedenen NSAR in höchster Dosis: Anti-TNF-α-Therapeutika (Tab. 30.3) oder Secukinumab (Cosentyx
▶
Glukokortikoide intraartikulär: nur bei schwerem Schub der peripheren Arthritis,
bzgl. Wirbelsäule wenig effektiv.
▶
Bei peripherer Arthritis Sulfasalazin, Methotrexat (Tab. 30.2) oder TNF-α-Blocker
(Tab. 30.3).
▶
Variabler Verlauf, Lebenserwartung kaum eingeschränkt, im Falle eines progredienten Verlaufs nach etwa 10 Jahren schwere Bewegungseinschränkungen der Wirbelsäule zu erwarten.
Tab. 30.4 • Nicht steroidale Antiphlogistika/Antirheumatika (NSAR).
Substanz Handelsname (z. B.) Dosierung
unselektive COX-1/2-Inhibitoren
schwächer wirksame NSAR (bei milder Symptomatik):
Acetylsalicylsäure (ASS)
Ibuprofen
stärker wirksame NSAR (bei hochaktiven Synovialitiden)
Diclofenac
Indometacin
ASS-, Aspirin
Tabalon
Diclofenac-, Voltaren
Indometacin- 25|50 mg/Kps.
®
®
400 mg/Tbl.
500 mg/Tbl.
®
50|100 mg/Drg.
®
).
4 – 6 × 500 mg/d
2 – 3 × 400 mg/d
2 – 3×50– 100 mg/d
4×25– 50 mg/d
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
467
30.4 Reaktive Arthritis
Данная книга находится в списке для перевода на русский язык сайта https://meduniver.com/
30
Tab. 30.4 • Fortsetzung
Substanz Handelsname (z. B.) Dosierung
lang wirksame NSAR (bessere Compliance, dafür schlechter steuerbar):
Piroxicam Pirobeta
selektive COX-2-Inhibitoren
Celecoxib
Etoricoxib
Nebenwirkungen: häufig gastrointestinale Beschwerden, Ulzera und Blutungen (bei selektiven COX2-Inhibitoren seltener), Allergien, Bronchospasmen; seltener Leuko-, Thrombopenie, Nierenschäden,
Ödeme, Transaminasen ↑. Selek tive COX-2-Inhibitoren sind bei KHK, Herzinsuffizienz NYHA > I und
zerebrovaskulären Erkrankungen kontraindiziert. Arzneimittelinteraktionen (S.149)
®
, Piroflam®10|20 mg/Tbl. 1× 10 – 20 mg/d
®
100|200 mg/Kps.
Celebrex
®
60|90|120 mg/Tbl.
Arcoxia
1 × 100 – 400 mg/d
1×60– 120 mg/d
30.4 Reaktive Arthritis
Definition
▶
Entzündliche Gelenkerkrankungen, die als Zweiterkrankungen im Anschluss an bakteriell verursachte intestinale oder urogenitale Infektionen (postinfektiöse Arthritis) auftreten = sterile Arthritis im Gegensatz zur direkten bakteriellen (eitrigen) Ar-
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
thritis.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Genetische Prädisposition: bei 60 – 90 % der Patienten HLA-B27-assoziiert.
▶
Urethritis: Chlamydien, Ureaplasmen, Gonokokken.
▶
Enteritis: Campylobacter, Salmonellen, Shigellen, Yersinien.
▶
Auftreten bei etwa 3 % der Patienten mit den genannten Infektionen nach etwa
1 – 4 Wochen.
Klinik
▶
Arthralgien im Bereich großer Gelenke (Monarthritis, Oligoarthritis).
▶
Nächtliche Kreuzschmerzen, klopfschmerzhafte Iliosakralgelenke (Sakroiliitis).
▶
Gerötete Augen mit brennenden Schmerzen (Konjunktivitis, Iridozyklitis).
▶
Schmerzen im Bereich der Sehnen- und Bandansätze (Enthesiopathie).
▶
Reiter-Syndrom: Vollbild der Reaktiven Arthritis (ca. 30–40 % d.F.): Arthritis – Ure-
thritis – Konjunktivitis/Iritis – Reiterdermatose (Balanitis, Onychopathie, psoriasiforme Hautveränderungen).
Diagnostik
▶
Anamnese (ca. 1 – 4 Wo. vorher durchgemachte Urethritis oder Enteritis, chronische
Darmerkrankungen) und Klinik.
▶
Labor: Entzündungsparameter (BSG und CRP erhöht), HLA-B27 (in > 60 % positiv,
Normalbevölkerung in 8 %), Serologie. Bei Urethritis Chlamydien-PCR im Urin. Meist
kein Erregernachweis mehr im Stuhl oder im Urethraabstrich möglich. Rheumafaktor negativ.
▶
Röntgen/MRT: vgl. Kap. Spondylitis ankylosans (S. 466).
Differenzialdiagnose
▶
Differenzialdiagnose der Arthritiden (S. 222).
▶
Rheumatisches Fieber: Systemerkrankung infolge einer infektallergischen Reaktion
gegen Streptokokkenantigene 1–3 Wochen nach Infektion mit β-hämolysierenden
Streptokokken der Gruppe A (z. B. Scharlach, Tonsillitis, Otitis media); in hoch ent-
468
30.5 Psoriasis-Arthritis
wickelten Ländern inzwischen sehr selten. Erkrankungsgipfel 5 – 15 Jahre. Typische
Symptome sind Fieber, akute (wandernde) Polyarthritis meist der großen Gelenke
mit symmetrischem Befall, Karditis (Herzgeräusch, Herzinsuffizienz), subkutane
Rheumaknötchen, seltener Erythema anulare (rötliche ringförmige F lecken am
Stamm) und Chorea minor (Dyskinesien mit unkontrollierten „ungeschickten“ Be-
wegungsabläufen). Therapie: hochdosiert Penicillin, ASS.
Therapie – Prognose
▶
Evtl. Antibiotische Therapie bei florider Urethritis (S. 435).
▶
Symptomatische Behandlung:
• Physiotherapie / physikalische Therapie (Kälte bei akuter Arthritis)
• NSAR (Tab. 30.4): z. B. Diclofenac; bei hochakutem Verlauf oder/und extraartiku-
lären Manifestationen Glukokortikoide, Dosierung (S.464)
• bei seltenen chronischen Verlaufsformen Sulfasalazin (Tab. 30.2).
▶
In ca. 70 % d. F. Ausheilung nach 6 – 12 Mon., beim voll ausgebildeten Reiter-Syndrom schlechtere Prognose mit häufigeren chronischen Verlaufsformen.
30.5 Psoriasis-Arthritis
Definition
▶
Auftreten einer seronegativen Arthritis bei (10 – 20 % der) Patienten mit einer Psoriasis der Haut oder Nägel (Synonym: Arthritis psoriatica).
Klinik
▶
Arthritis in der Regel erst Jahre nach den ersten Psoriasis-Hautmanifestationen auftretend.
▶
5 klinische Kategorien nach Moll und Wright (1973):
• Asymmetrische Oligoarthritis (ca. 60 %): häufigste Form bei Psoriasisarthritikern,
hohe HLA-B 27-Assoziation, oft alle Gelenke eines Fingers betroffen mit dem Bild
des "Wurstfingers"
• Symmetrische Polyarthritis (ca. 20 %): wie bei rheumatoider Arthritis
• Spondyloarthritis mit Sakroiliitis (ca. 10 %): ähnlich Spondylitis ankylosans, hohe
HLA-B 27-Assoziation
• Befall von Fingermittel- und Fingerendgelenken (ca. 5 %): ähnlich Bouchard- oder
Heberden-Arthrose (S. 488)
• Mutilierende = deformierende Polyarthritis (ca. 5 %) mit ossärer Destruktion der
Phalangen („Teleskopfinger“).
▶
SAPHO-Syndrom (Synovitis – Akne – Psoriasis pustulosa – Hyperostosis – Osteitis):
Variante mit schmerzhaften Hyperostosen an Wirbelsäule und Sternoklavikulargelenk, peripherer Arthritis, steriler multifokaler Osteitis sowie einer Psoriasis pustulosa an Handflächen und Fußsohlen.
▶
Bei HIV-Patienten oft schwere Verläufe der Psoriasis sowohl kutan als auch artikulär.
Diagnostik
▶
Anamnese, Klinik: bekannte Psoriasis bzw. typische Hautmanifestationen, Arthritis
(s. o.).
▶
Labor: HLA-B27 (in ca. 30–50 % positiv), meist negativer Rheumafaktor.
Therapie - Prognose
▶
Physiotherapie.
▶
Sulfasalazin (Tab. 30.2): bei leichtem Gelenkbefall / Oligoarthritis.
▶
Immunsuppressiva wie Methotrexat (Tab. 30.2): bei schwerem erosivem Gelenkbefall.
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
469
30.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Данная книга находится в списке для перевода на русский язык сайта https://meduniver.com/
30
▶
Glukokortikoide: möglichst vermeiden (Verschlechterung der Hautmanifestationen).
▶
Biologika (Tab. 30.3): bei Therapieresistenz und nach Rücksprache mit spezialisiertem Zentrum.
▶
Variabler Verlauf: Schwere Verläufe bei ausgeprägten Hautveränderungen, hohen
Entzündungszeichen und Polyarthritis. Günstigerer Verlauf bei frühzeitigem Therapiebeginn.
30.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Definition
▶
Chronisch-entzündliche systemische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der
Kollagenosen.
▶
Kollagenosen: Autoimmunerkrankungen, bei denen es zu Entzündungen an Bindegewebe und Blutgefäßen kommt. Bei den systemischen Formen kann im Prinzip jedes Organ betroffen sein. Typisch ist der Nachweis bestimmter Auto-Antikörper im
Blut. Krankheitsbilder: SLE, Sjögren-Syndrom, Progressive Systemische Sklerose,
Polymyositis, Dermatomyositis, Sharp-Syndrom.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache.
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
▶
Prävalenz ca. 50/100 000 Einwohner, meist jüngere Frauen betroffen (Verhältnis
Frauen : Männer = 9 : 1).
Klinik
▶
Unspezifische Symptome: Fieber, Leistungsschwäche, Gewichtsabnahme, in ca. 50 %
d.F. Lymphknotenschwellungen.
▶
Charakteristisch: Schubweiser Verlauf.
▶
Hautbeteiligung: Schmetterlingsförmiges Erythem der Wangen, Lichtempfindlichkeit, rote schuppende Papeln (diskoider Lupus erythematodes), Alopezie, akrale Ulzera, orale und nasopharyngeale Schleimhautulzera.
▶
Nicht-erosive Arthritis oder Arthralgien: In ca. 15 % mit Gelenkdeformierungen und
Myalgien.
▶
Raynaud-Syndrom (S. 323).
▶
Organbeteiligung:
• Pleura (~ 70 %): Pleuritis
• Nieren (~ 70 %): Glomerulonephritis (S. 430), nephrotisches Syndrom (S. 431). His-
tologische Klassifikation der Lupusnephritis in Typ I-VI
• Herz (~ 60 %): Perikarditis, Libman-Sacks-Endokarditis, Myokarditis
• Blut: Anämie (~ 60 %), Leukopenie (~ 40 %), Thrombopenie (10 %)
• Nervens ystem (~ 50 %): Cephalgien, Parästhesien, Psychosen (z. B. Depression),
Krampfanfälle, extrapyramidalmotorische Störungen
• Lunge (~ 40 %): Restriktive Ventilationsstörung, selten pulmonalarterielle Hyper-
tonie mit Ausbildung eines Cor pulmonale, selten Pneumonitis.
▶
Antiphospholipid-Syndrom: Autoimmunerkrankung, die häufig gemeinsam mit
einem SLE auftritt; erhöhte Gefahr thromboembolischer Komplikationen wie
Schlaganfall, Thrombose, Lungenembolie.
Diagnostik
▶
Labor:
• Screening, hohe Sensitivität (> 90 %), niedrige Spezifität: Nachweis und hohe Titer
von antinukleären Antikörpern (ANA)
470
30.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Bestätigung, hohe Spezifität, geringere Sensitivität: Antikörper gegen Doppel-
strang-DNA (Anti-dsDNA-AK) in ~ 70 %, Anti-Nukleosomen-AK in ~ 60 % und Anti-Sm-AK in ~ 25 % nachweisbar (weitere Antikörperbefunde, Tab. 17.2)
• Blutbildveränderungen: Anämie, Leuko-, Lympho-, Thrombopenie
• Aktivitätsparameter: BSG, Anti-dsDNA-AK-Titer,C
• Antiphospholipid-Antikörper (Anticardiolipin-Antikörper, Lupus-Antikoagulans):
falls positiv, Suche nach klinischen Manifestationen eines Antiphospholipid-Syndroms.
▶
Klassifikationskriterien (S.471) der American College of Rheumatology
Klassifikationskriterien der ACR (American College of Rheumatology) beim systemischen Lupus erythematodes (SLE)
▶
Schmetterlingserythem
▶
diskoide Hautveränderungen
▶
Photosensibilität
▶
Schleimhautulzera
▶
nicht erosive Arthritis an zwei oder mehr peripheren Gelenken
▶
Serositis: Pleuritis oder Perikarditis
▶
Nierenbeteiligung: persistierende Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie
▶
ZNS-Beteiligung: Krampfanfälle oder Psychosen
▶
hämatologische Beteiligung: hämolytische Anämie oder Leukopenie < 4 000/μl
oder Lymphopenie < 1500/μl oder Thrombopenie < 100 000/μl
▶
immunologische Befunde: Anti-dsDNA-Antikörper oder Anti-Sm-Antikörper
oder Antiphospholipid-Antikörper
▶
antinukleäre Antikörper
SLE wahrscheinlich, wenn mindestens 4 Kriterien vorliegen
-Komplement-Erniedrigung.
3/C4
Differenzialdiagnose
▶
Differenzialdiagnose der Arthritiden (S. 222).
▶
Medikamentös induzierter SLE: Procainamid, Chinidin, Hydralazin, α-Methyldopa,
Reserpin, Carbamazepin, Phenytoin, Primidon, Isoniazid, Propylthiouracil, Chlorpromazin, D-Penicillamin, Kontrazeptiva u. a. Kennzeichen:
• Nach Absetzen der Medikation meist völlige Rückbildung
• ANA positiv, Anti-dsDNA-AK negativ, Anti-Histon-AK meist positiv.
▶
Andere ANA-positive Autoimmunerkrankungen: Anti-dsDNA-AK negativ.
Therapie – Prognose
▶
Bei mildem Verlauf ohne Befall von Niere, Herz oder ZNS: Antimalariamittel
(Tab. 30.2), Dosierung wie bei rheumatoider Arthritis, NSAR (Tab. 30.4) bei Bedarf.
Bei Therapieversagern niedrig dosiert Glukokortikoide.
▶
Bei hochaktivem Verlauf ohne Befall von Niere, Herz oder ZNS: Antimalariamittel
und Glukokortikoide: Dosierung (S. 464); an Osteoporoseprophylaxe (S. 491) denken. Bei Therapieversagern Azathioprin, Methotrexat (Tab. 30.2) oder Belimumab.
▶
Bei Nieren-, Herz- oder ZNS-Beteiligung (Therapie in spezialisiertem Zentrum): Glukokortikoid-Pulstherapie (S. 464) und Immunsuppressiva (Azathioprin, in schweren
Fällen und bei Lupusnephritis Typ IV Cyclophosphamid-Pulstherapie oder Mycophenolat).
▶
Begleittherapie (z. B.):
• Lichtschutzsalben, glukokortikoidhaltige Externa bei Hauterscheinungen
• Behandlung einer nephritisbedingten arteriellen Hypertonie (z. B. ACE-Hemmer)
• Thromboembolieprophylaxebei Antiphospholipid-Syndrom (z. B. ASS, Marcumar
• Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin, Tab. 20.25) bei Raynaud-Syndrom.
▶
10-Jahres-Überlebensrate im Mittel 90 %.
®
)
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
471
30.7 Sjögren-Syndrom (SS)
Данная книга находится в списке для перевода на русский язык сайта https://meduniver.com/
30
30.7 Sjögren-Syndrom (SS)
Definition
▶
Zur Gruppe der Kollagenosen (S. 470) gehörende chronische Autoimmunerkrankung mit Befall exokriner Drüsen. Auftreten als primäres SS oder als sekundäres SS
bei anderen Kollagenosen oder rheumatoider Arthritis.
Ursachen – Epidemiologie
▶
Unbekannte Ursache, Verhältnis Frauen : Männer = 9 : 1, nach der chronischen Polyarthritis zweithäufigste Autoimmunerkrankung.
Klinik
▶
Sicca-Syndrom:
• Xerophthalmie = Augenaustrocknung infolge einer Keratoconjunctivitis sicca
• Xerostomie = trockener Mund (Speicheldrüsenbefall), evtl. Parotisschwellung.
▶
Evtl. Beteiligung anderer exokriner Drüsen: z. B. Heiserkeit und Hustenreiz bei Befall des Tracheobronchialsystems.
▶
Häufig Arthritiden.
▶
Selten Befall innerer Organe: z. B. Lunge, Gastrointestinaltrakt: Pankreatitis, Assoziation mit primär biliärer Cholangitis (S.422), Niere: tubuläre Azidose (Tab. 28.2).
▶
Selten nach Jahren Entstehung eines Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL).
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
Diagnostik
▶
Klinik: Sicca-Syndrom. Schirmer-Test: Einlegen eines Filterpapierstreifens in das
Unterlid, positiv bei Durchfeuchtung< 5 mm/5 Min.
▶
Spaltlampenuntersuchung durch den Augenarzt: Keratitis?
▶
Labor:
• BSG- und γ-Globulinerhöhung, seltener Anämie, Leuko-, Thrombopenie
• positiver Rheumafaktor (~ 50 %)
• Autoantikörpernachweis: Anti-SS-A (Ro) in 40 – 80 %, Anti-SS-B (La) in 50 – 60 %
sowie AK gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge von Speicheldrüsen.
▶
Biopsie (bei weiterer diagnostischer Unsicherheit): aus der Lippeninnenseite oder
aus einer Speicheldrüse (fokale Lymphozyteninfiltrate, myoepitheliale Inseln). Bei
progredienter, insbesondere einseitiger Größenzunahme einer Speicheldrüse MRT
und/oder Biopsie (Hinweise für NHL?).
Differenzialdiagnose
▶
Andere Speicheldrüsenerkrankungen: z. B. chronische Sialadenitis, Neoplasien.
▶
Virusinfektionen: z. B. Mumps, Influenza, Epstein-Barr, CMV, HIV.
▶
Sicca-Syndrom medikamentöser Ursache: z. B. trizyklische Antidepressiva, Betablocker, Antihistaminika.
▶
Differenzialdiagnose bei Arthritis (S. 222).
Therapie – Prognose
▶
Bei sekundärem Sjögren-Syndrom Behandlung der Grundkrankheit.
▶
Symptomatische Maßnahmen: künstlicher Speichel und Augentropfen.
▶
Immunsuppressive Therapie bei Befall extraglandulärer innerer Organe.
▶
Einschränkung der Lebenserwartung bei Befall innerer Organe, Prognose bei sekundärer Genese abhängig von der Grunderkrankung.
472
30.8 Progressive Systemische Sklerose (PSS)
30.8 Progressive Systemische Sklerose (PSS)
Definition
▶
Zur Gruppe der Kollagenosen (S. 470) gehörende chronische Autoimmunerkrankung mit diffuser Fibrose der Haut, Synovia und innerer Organe infolge einer Kollagenanhäufung, verbunden mit einer obliterierenden Angiopathie. Synonym: Syste-
mische Sklerodermie.
Ursachen - Epidemiologie
▶
Ursache unbekannt.
▶
Inzidenz ca. 1/100 000 Einwohner/Jahr, meist Frauen betroffen, Manifestation im
mittleren Lebensalter.
Klinik
▶
Haut, zunächst meist Befall der Hände mit zentripetaler Ausbreitung:
• Stadium I: Hand- und Fingerödeme, Raynaud-Syndrom (S. 323)
• Stadium II: Zunehmende derbe Induration
• Stadium III: Atrophie mit straffer, gespannter Haut und Auftreten von gangränö-
sen Veränderungen der Fingerspitzen („Rattenbissnekrosen“). Bei Einbeziehung
der Gesichtshaut Mikrostomie und periorale Fältelung. Auftreten von Teleangiektasien.
▶
Magen-Darm-Trakt:
• Sklerose des Zungenbändchens
• Dysphagie infolge Wandstarre des Ösophagus.
▶
Lunge: Dyspnoe infolge einer zunehmenden Lungenfibrose, Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie mit Cor pulmonale (S. 328).
▶
Herz: Globale Herzinsuffizienz (S. 270) durch Myokardfibrose, Perikarditis und Cor
pulmonale.
▶
Niere: Niereninsuffizienz und renale Hypertonie.
▶
Gelenke: Arthralgien infolge nicht erosiver Polyarthritis.
Diagnostik
▶
Klinik: Insbesondere dermatologische Untersuchung.
▶
Labor:
• BSG-Erhöhung, evtl. Anämie
• Antinukleäre Antikörper (ANA)
• Antikörper gegen Scl-70 (50 – 70 %), hohe Spezifität
• Anticentromer-Antikörper (in> 50 % bei CREST-Syndrom nachweisbar)
• Kreatinin, Urinstatus: Hinweise für Nierenbeteiligung?
▶
Intravitale Kapillarmikroskopie (Nagelfalz): Megakapillaren und avaskuläre Areale.
▶
Lungenfunktionsprüfung (S. 48) (Restriktion?) und Messung der CO-Diffusionskapa-
zität (S. 50).
▶
Röntgen-Thorax, bei pathologischer Lungenfunktion CT-Thorax: Lungenfibrose?
▶
Echokardiographie: pulmonalarterielle Hypertonie?, Herzinsuffizienz?
▶
Ösophagogastroduodenoskopie, ggf. Manometrie: Motilitätsstörung?
Differenzialdiagnose
▶
Sclerodermia circumscripta: Umschriebene Sklerosierung der Haut ohne Befall der
Hände und innerer Organe.
▶
CREST-Syndrom (Unterform der PSS): Calcinosis, Raynaud-Syndrom, Ö(E)sophagus-
dysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasien. Diagnose: Anti-Scl-70 negativ
(s. u.), meist Nachweis von Anticentromer-Antikörpern.
▶
Shulman-Syndrom = eosinophile Fasziitis: Entzündung und nachfolgende Sklerose
tiefer Faszien. In der Frühphase Eosinophilie. Diagnose: Biopsie, MRT.
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
473
30.9 Polymyositis und Dermatomyositis
Данная книга находится в списке для перевода на русский язык сайта https://meduniver.com/
30
▶
Sharp-Syndrom = „mixed connective tissue disea se“: Überlappung einer systemi-
schen Sklerose mit systemischem Lupus erythematodes, Polymyositis und rheumatoider Arthritis (= Mischkollagenose). Relativ günstige Prognose. Diagnose: Nachweis
von ANA, bei positivem Befund Bestimmung von Anti-U1RNP. Therapie wie bei SLE
(S.471).
▶
Vinylchlorid-Erkrankung: Ähnliches Krankheitsbild wie bei der systemischen Sklerose durch Langzeitexposition z. B. von Chemiearbeitern (Herstellung von PVC = Polyvinylchlorid).
Therapie – Prognose
▶
Da eine kausale Therapie fehlt, steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund.
▶
Allgemeinmaßnahmen:
• Kälteschutz, Hautschutzsalben
• Physikalische Therapie zur Vermeidung von Bewegungseinschränkungen: Phy-
siotherapie, Infrarotbestrahlung, Moorbäder, Lymphdrainage u. a.
▶
Spezielle Therapiemaßnahmen:
• Raynaud-Syndrom: Nifedipin (Tab. 20.25) 3 × 5 – 10 mg/d
• drohende akrale Nekrose: Prostaglandinanaloga (z. B. Iloprost, Ilomedin
zidivierenden Nekrosen Bosentan (S.330)
• Arthralgien: NSAR (Tab. 30.4), bei Arthritis Methotrexat (Tab. 30.2)
• Frühstadium entzündlicher Haut- oder Organmanifestationen wie aktive fibrosie-
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
rende Alveolitis, Synovitis, Myositis: Glukokortikoide (z. B. 5 – 20 mg Prednisolon/d
p. o.; Langzeittherapie vermeiden), bei progredienterLungenfibrose Cyclophosphamid oder Mycophenolat
• schwere oder fortschreitende Dermatofibrosen: Methotrexat (Tab. 30.2): 1 × wö-
chentlich 15 mg p. o. oder s. c.
• Refluxerkrankung/Motilitätsstörung (S.368)
• renale Hypertonie: Bevorzugte Behandlung mit ACE-Hemmer (Tab. 20.23)
• pulmonal-arterielle Hypertonie (S.330).
▶
Prognose wird v.a. durch eine Beteiligung von Herz, Lunge oder Nieren eingeschränkt.
Mittlere Lebenserwartung nach Diagnosestellung ca. 7 Jahre (breiteStreuung).
®
), bei re-
30.9 Polymyositis und Dermatomyositis
Definition
▶
Polymyositis (PM): Zur Gruppe der Kollagenosen (S. 470) gehörende chronische
Autoimmunerkrankung mit Beteiligung der Skelettmuskulatur.
▶
Dermatomyositis (DM): Zusätzlich Hautveränderungen.
Ursachen - Epidemiologie
▶
In den meisten Fällen keine Ursache bekannt (Virusinfekt als Auslöser?).
▶
Paraneoplastisch: bevorzugt bei Bronchial-, Mamma-, Ovarial- und Magenkarzinomen (10–20 %.)
▶
Auftreten im Zusammenhang mit anderen Kollagenosen = Overlap-Syndrome (ca.
20 %)
▶
Seltene Erkrankung: Inzidenz ca. 0,5/100000 Einwohner/Jahr, Auftreten meist zwischen 20. und 40. Lj. Verhältnis Frauen : Männer = 2 : 1.
Klinik
▶
Symmetrisch auftretende proximal lokalisierte Schwäche und evtl. Schmerzen der
Extremitätenmuskulatur im Bereich des Becken- und Schultergürtels: z. B. Schwierigkeiten beim Treppensteigen und Heben der Arme über den Kopf.
474
30.10 Vaskulitiden – Übersicht
▶
Hautveränderungen (Dermatomyositis): lilarötliches Erythem im Gesicht mit ödematöser Schwellung der Augenlider, lichenoide blassrote bis weißliche Papeln
(= Gottron’sche Papeln) über den Fingermittelgelenken streckseitig. Sowohl Hyper-
pigmentierungen als auch Vitiligo. Evtl. Raynaud-Syndrom (S. 323).
▶
Beteiligung innerer Organe (~ 30 %): Ösophagus (Dysphagie), Herz (interstitielle
Myokarditis mit Herzinsuffizienz und Arrhythmien), Lunge (Pneumonitis, Fibrose).
Diagnostik – Differenzialdiagnose
▶
Labor:
• charakteristisch: BSG, Muskelenzyme (CK = Aktivitätsparameter, GOT, LDH) und
Myoglobin erhöht
• ergänzende Diagnostik bei Unklarheit oder speziellen Fragestellungen: ANA (20 –
40 %), Histidyl-tRNA-Synthetase-AK (= Anti-Jo-1-AK, 20 – 40 %), Anti-Mi-2-AK
(10 %), hochtitrige Anti-U1RNP bei Sharp-Syndrom u. a.
▶
Elektromyogramm (EMG): Myopathie- und Denervierungszeichen.
▶
MRT: Muskelödeme?, Auswahl einer Biopsiestelle zur
▶
Muskelbiopsie: Interstitielle und perivaskuläre Rundzellinfiltrate.
▶
Röntgen-Thorax (Pneumonitis?), Lungenfunktionsprüfung, EKG (Myokarditis?).
▶
Tumorsuche: Zusätzlich Gastro-/Koloskopie, gynäkologische Untersuchung u. a.
▶
Differenzialdiagnose: Polymyalgia rheumatica (S. 479), Myasthenia gravis (zusätz-
lich Doppelbilder, Muskelschwäche belastungsabhängig. Diagnose: Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren), Muskeldystrophien (Familienanamnese, Muskelschwund), sekundäre Myositiden: Infektionen, z. B. Trichinose (S.622), Eosinophilie,
medikamentös induziert (z. B. Fibrate, CSE-Hemmer).
Therapie – Prognose
▶
Kausal: z. B. Behandlung des Tumorleidens.
▶
Glukokortikoide, ggf. aditiv Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Azathioprin, Ciclosporin A), evtl. auch Cyclophosphamid oder Immunglobuline.
▶
Unter Therapie in ca. 50 % Vollremissionen, Progression in 20 – 30 %.
30.10 Vaskulitiden – Übersicht
Definition
▶
Systemerkrankungen infolge immunreaktiv ausgelöster Entzündungsprozesse in
den Gefäßwänden.
Einteilung
30
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
Revidierte Chapel-Hill Klassifikation der Vaskulitiden (2012)
primäre Vaskulitiden
▶
Vaskulitiden kleiner Gefäße:
• ANCA-assoziiert (S. 476):
– Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Wegener’sche-Granulomatose)
– Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Churg-Strauss-Syn-
drom)
– Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
• Immunkomplexvaskulitiden (nicht ANCA-assoziiert):
– IgA-Vaskulitis (S. 581): früher Purpura-Schoenlein-Henoch, Hypersensitivi-
tätsvaskulitis s. u.
– Kryoglobulinämische Vaskulitis
– kutane leukozytoklastische Angiitis: beschränkt auf kutane Manifestation
475
30.11 ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)
Данная книга находится в списке для перевода на русский язык сайта https://meduniver.com/
30
▶
Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße:
• Polyarteriitis nodosa, cPAN (S. 478)
• Kawasaki-Syndrom: häufig assoziiert mit mukokutanem Lymphknotensyn-
drom; Koronararterien häufig, Aorta und Venen z. T. betroffen; üblicherweise
im Kindesalter auftretend
▶
Vaskulitiden großer Gefäße:
• Riesenzellarteriitis (S.479)
• Takayasu-Arteriitis: granulomatöse Entzündung der Aorta (Aortenbogensyn-
drom) und ihrer Hauptäste; meist Frauen < 40. J.
sekundäre Vaskulitiden bei
▶
Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Sarkoidose,
PBC, Autoimmunhepatitis, Morbus Crohn, Morbus Behçet u. a.
▶
Allergischen Grunderkrankungen: Hypersensitivitätsvaskulitis (s. u.)
▶
Infektionen: Streptokokken, Hepatitis B/C, Lues, Borreliose, Tbc, HIV u. a.
▶
Medikamenten: Antibiotika, Zytostatika, D-Penicillamin, NSAR, Gold, Allopurinol, HMG-CoA-Reduktasehemmer, H
▶
Malignomen: Leukämien, Lymphome, solide Tumoren, Multiples Myelom u. a.
▶
Hypersensitivitätsvaskulitis (= Hypersensitivitätsangiitis): Sekundäre Vaskulitis im
Rahmen einer allergischen Grunderkrankung, oft parainfektiös oder medikamentös
induziert. Sonderformen: Serumkrankheit (S. 486), IgA-Vaskulitis (S. 581), Kryoglo-
Rheumatische und immunologische Erkrankungen
bulinämische Vaskulitis. Symptome: Fieber, Arthralgien und Purpura (besonders an
den Beinen). Diagnose: Anamnese, Klinik, Labor (je nach Ursache, z. B. Kryoglobuline), Biopsie (Haut), Therapie: kausal, evtl. Glukokortikoide.
-Blocker, ACE-Hemmer, Dextran u. a.
2
30.11 ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)
Definition
▶
Systemische Vaskulitiden (S. 475) überwiegend der kleinen Gefäße mit Nachweis
antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA). Hierzu gehören: Granulomatose mit Polyangiitis, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis und die Mikroskopische Polyangiitis (MPA).
Ursachen – Epidemiologie
▶
Ursache unbekannt.
▶
Seltene Erkrankungen: Inzidenz der Granulomatose mit Polyangiitis ca. 5/1 000 000
Einwohner/Jahr, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ca. 1/1 000 000 Einwohner/Jahr.
Klinik
▶
Der klinische Verlauf der AAV ist sehr ähnlich, wobei es typische Merkmale der einzelnen Formen gibt (s. u. und Tab. 30.5). Initial treten bevorzugt unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust („B-Symptome“),
Hauterscheinungen und Arthralgien auf.
▶
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegener’sche Granulomatose). 2 Sta-
dien:
• Initialstadium mit Beteiligung des oberen Respirationstraktes: Blutiger Schnupfen
(borkige Rhinitis), Kopfschmerzen (Sinusitis), Schwerhörigkeit (Otitis), Husten,
Hämoptoe, Dyspnoe, Stridor (subglottische Stenose)
▶
■
Beachte: Bei rezidivierender oder therapieresistenter Sinusitis oder Otitis an Gra-
nulomatose mit Polyangiitis denken!
476
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана