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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2897_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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25.4 Neuroendokrine Tumoren (NET) des gastroenteropankreatischen Systems (GEP)
)
®
(Tab. 23.1) + Somatostatinanaloga
(s. u.), ggf. Tumorresektion
Tumorresektion oder bei Inoperabili-
tät bzw. Filiae Somatostatinanaloga
Gastrinomdiagnose (S. 405) PPI ≥ 2 × 2 Standarddosen/d
(z. B. Octreotid = Sandostatin
5-Hydroxy-Indolessigsäure im 24-h-Urin,
Chromogranin A, Sono (Filiae), CT, MRT,
SRS (s.u.), Gastroskopie, Koloskopie, Bron-
choskopie
operativ oder Somatostatinanaloga
Glukagon i.S.
(s. o.)
(> 50 pmol/l)
Somatostatin im Serum (> 100 pg/ml) operativ, symptomatische Therapie
operativ oder Somatostatinanaloga
VIP im Plasma, Endosono, CT, MRT, SRS
(s. o.). Evtl. Chemotherapie
(s. u.), Bronchoskopie
25
Erkrankungen des Pankreas
Tab. 25.3 • Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems.
Erkrankung/Dignität Hauptlokalisation Leitsymptome Diagnose Therapie
rezidivierende
Ulzera:
Magen, Duodenum, Je-
Pankreas 80 %, Duode-
num, Magenantrum
Gastrinom
(Zollinger-Ellison-Syndrom)
60 % maligne
Flush, sekretorische Di-
arrhö (S.202), Bauch-
schmerzen, Asthma,
junum. Diarrhö
Appendix 40 %,
Ileum 30 %,
Rektum,
Karzinoidsyndrom
Appendix:
meist benigne.
kardiale Symptome:
Endokardfibrose, Tri-
kuspidalinsuffizienz
Bronchien,
selten
Pankreas
Übrige Lokalisationen:
meist maligne (Leberfiliae)
Pankreas Spontanhypoglykämie s. o. Adenomentfernung
Pankreas Diabetes mellitus,
> 90 % benigne
Glukagonom
Insulinom
Hautnekrosen
lensteine, Steatorrhö
Pankreas, Darm Diabetes mellitus, Gal-
Somatostatinom
70 % maligne
75 % maligne
„pankreatische Chole-
ra“ (hohe Flüssigkeits-
verluste)
Pankreas, Retroperito-
neum
Verner-Morrison-Syndrom
(= VIPom)
80 % maligne
Akromegalie (S. 539), Morbus Cushing (S. 532), Prolaktinom (S. 540)
Hypophyse je nach Organbeteiligung:
MEN 1
(Wermer-Syndrom)
Nebenschilddrüse primärer Hyperparathyreoidismus (S. 528)
Pankreas Gastrinom, Insulinom, Glukagonom, VIPom
(MEN = multiple endokrine
Neoplasien)
407
25.4 Neuroendokrine Tumoren (NET) des gastroenteropankreatischen Systems (GEP)
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25
Erkrankungen des Pankreas
medulläres Schilddrüsenkarzinom (S. 526)
Schilddrüse je nach Organbeteiligung:
Tab. 25.3 • Fortsetzung
Erkrankung/Dignität Hauptlokalisation Leitsymptome Diagnose Therapie
MEN 2
A (Sipple-Syndrom) und B
408
Nebenschilddrüse Primärer Hyperparathyreoidismus (S. 528)
(Gorlin-Syndrom)
Nebenniere Phäochromozytom (S. 538)
bei 2 b zusätzlich Schleimhautneurinome, Megakolon (Ganglioneuromatose) und marfanoider Habitus
Autosomal dominante Vererbung bei MEN 1 und 2. Daher bei Familienangehörigen Genanalyse empfohlen. MEN 1: Mutation auf Chromosom 11q13 (Menin-Gen). MEN 2:
Mutationen des RET-Protoonkogens auf Chromosom 10q11.2
SRS = Somatostatin-(Octreotid-)Rezeptorszintigrafie
26.1 Akute Virushepatitis
26 Erkrankungen der Leber
26.1 Akute Virushepatitis
Definition
▶
Akute Infektion der Leber mit primär hepatotropen Viren.
▶
Abzugrenzen sind Begleithepatitiden bei systemischen Viruserkrankungen (s. u.).
Ursachen – Epidemiologie
▶
Bisher bekannte Viren: Hepatitisvirus A, B, C, D und E, unterschiedliche Genotypen.
▶
Infektionswege (Risikopersonen bzw. -faktoren):
• fäkal-oral (Trinkwasser und Nahrungsmittel, besonders in Ländern mit geringem
Hygienestandard): Hepatitis A und E
• parenteral (Krankenhauspersonal, Dialysepatienten, Empfänger von Blutproduk-
ten, i. v.-Drogenkonsumenten, Tätowierte): Hepatitis B, C und D
• sexuell, perinatal: Hepatitis B, seltener C und D
• Hepatitis-D-Virus-Infektion ist an das Vorhandensein eines Hepatitis-B-Virus ge-
bunden (Simultan- oder Superinfektion).
▶
■
Meldepflicht: Bei Verdacht, Erkrankung und Tod.
Klinik
▶
Inkubationszeiten: Tab. 26.1.
▶
Häufig asymptomatischer Verlauf (60 – 70 % der Fälle).
▶
Prodromalsymptome: Leistungsschwäche, Arthralgien, Myalgien, subfebrile Temperaturen, Druckgefühl im rechten Oberbauch, Übelkeit, Fettintoleranz, Exanthem.
▶
Später evtl. Ikterus (anikterischer Verlauf häufig) mit dunklem Urin und hellem
Stuhl, Juckreiz. Oft gleichzeitige Besserung des Allgemeinbefindens.
▶
Häufig Hepatomegalie, seltener Splenomegalie.
▶
Krankheitsdauer ca. 6 – 8 Wochen. Bei Hepatitis A meist kürzer.
Komplikationen
▶
Fulminante Verlaufsform mit akutem Leberversagen (S.421): Schwerer Ikterus, Aszites, Gerinnungsstörungen, Leberkoma: insbesondere bei Hepatitis D (2 %) und bei
Schwangeren Hepatitis E (20 %), seltener bei Hepatitis A (0,1 – 0,2 %), B (1 %) und C
(< 1 %).
▶
Chronische Verlaufsform mit Gefahr der Entwicklung einer Leberzirrhose und eines
primären Leberzellkarzinoms (S. 424) oder asymptomatische Viruspersistenz (Infektionsgefahr!): Hepatitis B (Erwachsene 10 %, perinatal 90%), C (> 50 %), D-Superinfektion (90 %), D-Simultaninfektion (5 %).
Diagnostik
▶
Anamnese: Risikofaktoren (siehe Ursachen), Reiseanamnese.
▶
Klinik.
▶
Labor (allgemein):
• Transaminasenerhöhung: GPT (ALT) stärker als GOT (AST)
• leichtere, bei cholestatischem Verlauf stärkere Erhöhung von γGT und AP
• bei ikterischem Verlauf: Bilirubinerhöhung
• Anstieg des Serumeisens, leichte BSG-Erhöhung, in der Serum-Elektrophorese
(S.242) evtl. γ-Globuline erhöht
• bei fulminantem Verlauf stark erniedrigte Syntheseparameter (z. B. Quick, Albumin, CHE).
▶
Hepatitisserologie: Tab. 26.1 und Tab. 26.2 sowie Abb. 26.1.
26
Erkrankungen der Leber
409
26.1 Akute Virushepatitis
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26
Tab. 26.1 • Vergleich Hepatitis A–E.
Inkubationszeit 2 – 6Wo-
hauptsächlicher
Übertragungsweg
chronischer Verlauf (ohne anti-
Erkrankungen der Leber
virale Therapie)
fulminanter Verlauf
Nachweis einer
akuten Infektion
Hepatitisserologie
▶
Suchprogramm bei V. a. akute Virushepatitis:
• Anti-HAV gesamt (IgG/IgM), falls positiv: Anti-HAV-IgM
• HBs-AG, Anti-HBc gesamt (IgG/IgM), evtl. HBV-DNA
• Anti-HCV, bei positivem Test quantitative HCV-RNA-Bestimmung.
• bei Reiseanamnese ggf. auch Anti-HEV.
▶
Nach Diagnose einer akuten Hepatitis B Untersuchung auf Anti-HDV.
▶
Nach Diagnose einer akuten Hepatitis C Bestimmung des HCV-Genotyps zur Therapieplanung und Prognoseabschätzung.
▶
Übersicht: Tab. 26.2.
▶
Serologische Verlaufsbeurteilung (S. 411).
Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C Hepatitis D Hepatitis E
chen
fäkal-oral parenteral
nein Erwachsene
0,3 % 1 % selten 2 % Schwangere
Anti-HAVIgM
1 – 6 Monate 1 – 6 Monate 1– 6 Monate 3 – 6 Wochen
sexuell
perinatal
10 %
perinatal
90 %
HBs-AG,
Anti-HBcIgM
HBV-DNA
parenteral
sexuell
> 50 % Simultaninf-
HCV-RNA Anti-HDV
parenteral fäkal-oral
ektion 5 %
Superinfekt.
90 %
(+ HBs-AG)
HDV-RNA
nein
20 %
Anti-HEV
(HEV-RNA)
Infektion
Hepatitis
HBV-DNA
HbsAG
HbeAg
Anti-HBc
Anti-HBs
Anti-HBe
1 2 3 4 5 6 12 [Monate]
Abb. 26.1 • Serologischer Verlauf der Hepatitis B.
410
26.1 Akute Virushepatitis
Tab. 26.2 • Hepatitisserologie.
Virus Parameter Aussage
A Anti-HAV
B Anti-HBc
C Anti-HCV bei frischer (1 – 4 Mon. nach Infektion = diagnostische Lücke)
D Anti-HDV Suchtest, bei frischer (6 – 8 Wo. nach Infektion = diagnostische
E Anti-HEV Suchtest, bei frischer oder früherer Infektion positiv
(IgM + IgG)
Anti-HAV-IgM positiver Wert beweist frische Infektion
Anti-HAV-IgG positiv bei frischer oder älterer Infektion
(IgM + IgG)
Anti-HBc-IgM beweist frische Infektion auch bei fehlendem Nachweis von
Anti-HBc-IgG wird erst ca. 2 Mon. nach Infektion positiv, oft einziger Hinweis
HBs-AG Suchtest, positiv in 90 % bei frischer Infektion sowie bei
HBe-AG Marker der Virusreplikation und Infektiosität, chron. Verlauf
HBV-DNA empfindlichster Marker der Virusreplikation und Infektiosität.
Anti-HBe positiv meist mit dem Abklingen der Symptome und nach
Anti-HBs bei frischer Infektion erst nach Elimination von HBs-AG positiv
HCV-RNA Marker der Virusreplikation und Infektiosität. Bestätigt je nach
HDV-RNA bestätigt je nach klinischem Verlauf akute oder chronische
HEV-RNA Nachweis in der Routinediagnostik entbehrlich
Suchtest, bei frischer oder früherer Infektion positiv
Suchtest, bei frischer oder früherer Infektion positiv
HBs-AG
für eine früher abgelaufene Hepatitis B
Viruspersistenz mit Infektiosität. Bei Persistenz > 6 Mon. chronischer Verlauf wahrscheinlich
wahrscheinlich bei Persistenz von > 10 Wo.
Chronischer Verlauf wahrscheinlich bei Persistenz von > 8 Wo.
Verschwinden von HBe-AG
(meist erst 3 – 6 Mon. nach Infektion). Die Titerhöhe ist ein
Maß für die Immunität (s. u.)
oder früherer Infektion positiv
klinischem Verlauf akute oder chron. Hepatitis C
Lücke) oder früherer Infektion positiv
Simultaninfektion: Anti-HBc-IgM und HBs-AG positiv
Superinfektion: Anti-HBc-IgM negativ, HBs-AG positiv
Hepatitis D
26
Erkrankungen der Leber
Verlaufsbeurteilung
▶
Aktivität?: Regelmäßige Kontrollen der Transaminasen, Bilirubin und der Syntheseparameter (z. B. Quick, Albumin, CHE) bis zur Normalisierung.
▶
Hepatitis B:
• Infektiosität?: Positiver Nachweis von HBs-AG oder HBe-AG bzw. HBV-DNA
• chronischer Verlauf?: HBs-AG, HBV-DNA > 6 Monate nach Infektion nachweisbar
• asymptomatischer HBs-Träger-Status?: Normale Leberwerte, HBs-AG, Anti-HBc
und Anti-HBe positiv, HBe-AG und Anti-HBs negativ.
411
26.1 Akute Virushepatitis
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26
▶
Hepatitis D (vgl. Hepatitis B):
• Simultaninfektion?: Anti-HDV, HBs-AG und Anti-HBc-IgM positiv. In > 2 % fulmi-
nanter Verlauf, in 5 % chronischer Verlauf
• Superinfektion?: Anti-HDV und HBs-AG positiv, Anti-HBc-IgM negativ. In 90 %
chronischer Verlauf
• chronischer Verlauf?: Anti-HDV und HDV-RNA persistierend posit iv bei länger als
6 Monate erhöhten Transaminasen.
▶
Hepatitis C:
• chronischer Verlauf?: Anti-HCV und HCV-RNA persi stierend positiv.
Differenzialdiagnose
Erkrankungen der Leber
▶
Begleithepatitis:
• Viren: Epstein-Barr-, z. B. bei infektiöse Mononukleose (S. 587), Cytomegalie-, Va-
ricella-Zoster-, Herpes-simplex-, Coxsackie-, seltener bei anderen Virusinfektionen
• Bakterien: Brucellosen, Q-Fieber (S. 357), Leptospirosen, z. B. bei Morbus Weil
(S.612), Salmonellosen, z. B. bei Typhus abdominalis (S. 607) u. a.
• Parasiten: z. B. Echinokokkose (S. 622), Amöbiasis (S. 617), Malaria (S.618).
▶
Alkoholtoxische Leberschädigung: z. B. Fettleberhepatitis (S.415).
▶
Medikamentös bedingte Leberschädigung: z. B. Isoniazid, Methyldopa, Tetrazykline,
Erythromycin, Valproinsäure, Steroide, Chlorpromazin, Sulfonamide, Paracetamol
(hohe Dosen), Halothan, Phenylbutazon.
▶
Leberschädigung durch Chemikalien: z. B. chlorierte Kohlenwasserstoffe.
▶
Chronische Lebererkrankungen: Akuter Schub einer chronischen Hepatitis (S.413),
Leberzirrhose (S. 417), Lebertumoren, Stoffwechselerkrankungen.
Therapie
▶
Stationäre Behandlung nur bei schwerem Verlauf erforderlich.
▶
Allgemeine Hygienemaßnahmen (Meldepflicht s. o.):
• Hepatitis A und E: Direkten körperlichen Kontakt vermeiden, Händedesinfektion,
getrennte Toilette, unter stationärer Behandlung Isolierung. Infektiosität ca. 2 Wo.
vor bis 2 Wo. nach Erkrankungsbeginn. Lebenslange Immunität
• Hepatitis B, C und D: Vorsicht beim Umgang mit infektiösem Material (s. o.).
▶
Symptomatisch: Körperliche Schonung, bei schwerem Verlauf Bettruhe.
▶
Diät: Alkoholkarenz für ½ Jahr; keine spezifische „Hepatitis-Diät“, fettarme Kost
wird meist besser vertragen.
▶
Reduktion der Medikamenteneinnahme auf das Notwendigste.
▶
Bei cholestatischer Verlaufsform mit Juckreiz Therapieversuch mit Antihistaminika
(Tab. 36.5) lokal und/oder Colestyramin (S.503).
▶
Antivirale Therapie (in der Hand eines spezialisierten Zentrums):
• Hepatitis B: bei schweren Verläufen evtl. Gabe von Nukleosid/Nukleotidanaloga
(Tab. 35.3)
• Hepatitis C: bei Genotyp 1 antivirale Therapie mit Sofosbuvir + Ledipasvir (Har-
voni
100 %).
▶
Fulminante Hepatitis, vgl. akutes Leberversagen (S. 421): Behandlung in spezialisierten Zentren.
Prophylaxe
▶
Bei Hepatitis A und E allgemeine Hygienemaßnahmen (s. o.). Bei Hepatitis B, C, D
vorsichtiger Umgang mit Blut und Blutprodukten, Vermeiden von Promiskuität,
kein Analverkehr, Verwendung von Kondomen.
▶
Aktivimpfung gegen Hepatitis A: z. B. Havrix 1440
toideus i. m., Wiederholung nach 6 Monaten. Impfschutz meist nach 1 Monat, bei
®
) über 8 Wochen empfohlen (dauerhafte Viruseradikationsrate von bis zu
®
,VAQTA®1 Amp. in den M. del-
412
26.2 Chronische Hepatitis
vollständiger Grundimmunisierung über ca. 10 Jahre. Indikation: gefährdete antikörpernegative Personen, Reiseimpfung (vgl. Tab. 10.1).
▶
Aktivimpfung gegen Hepatitis B: z. B. HBVAXPRO
HBVAXPRO
1 Amp. in den M. deltoideus i. m., Wiederholung nach 1 und nach 6 Monaten. Impfschutz meist nach 6 Monaten. Indikation: Kinder (generelle Impfung), gefährdete
Personen in Abhängigkeit der Anti-HBs-Titer (s. u.), z. B. medizinisches Personal,
Dialysepatienten, Fixer, Homosexuelle, promiskuitive Personen, Reisende in Endemiegebiete, Kontaktpersonen von HBs-AG-Trägern (vgl. Tab. 10.1). 1 – 2 Monate
nach der 3. Impfung Kontrolle des Anti-HBs-Titers:< 10 I.E./l: erneute Impfung (eine
Dosis) und Kontrolle, 10 – 100 I.E./l: regelmäßige Kontrollen alle 3 – 6 Monate,
> 100 I.E./l: Auffrischimpfung (eine Dosis) nach 10 Jahren (vorherige Titerkontrolle).
▶
Passivimpfung gegen Hepatitis A mit Gammaglobulin: z. B. Beriglobin
= 5 ml i. m. postexpositionell innerhalb von 10 Tagen oder präexpositionell bei fehlender Zeit für eine Aktivimpfung (Schutzdauer ca. 3 Monate).
▶
Passivimpfung gegen Hepatitis B (gleichzeitig Aktivimpfung durchführen): z. B. Hepatitis-B-Immunglobulin-Behring
oder unsicherem Impfschutz innerhalb von max. 24 h nach Kontakt mit potenziell
Hepatitis-kontaminiertem Material.
▶
Verhalten bei Kontakt mit potenziell Hepatitis- oder HIV-kontaminiertem Material,
z. B. Nadelstichverletzung (S. 601).
®
40 μg (Dialysepatienten), HBVAXPRO®5 μg (Personen < 15 Jahre).
®
0,06 ml/kg KG i. m. bei Personen mit fehlendem
®
10 μg (Personen > 15 Jahre),
®
1Amp.
26.2 Chronische Hepatitis
Definition
▶
Chronische (> 6 Monate dauernde) Entzündung der Leber.
Einteilung - Ursachen
▶
Kriterien zur Klassifizierung bzw. Stadieneinteilung der chronischen Hepatitis:
• Ursachen:
– Virushepatitis (Mehrzahl): Chronische Hepatitis B, C oder D
– Autoimmunhepatitis: Meist bei jüngeren Frauen, familiäre Disposition
– andere Ursachen: Erkrankungen, die mit einer chronischen Hepatitis einher-
gehen können (vgl. Differenzialdiagnose), unbekannte Ursachen
• Histologie: Ausmaß der Entzündung und Stadium der Fibrose (Endstadium = Le-
berzirrhose).
Klinik
▶
Im Frühstadium bzw. bei geringer entzündlicher Aktivität oft Beschwerdefreiheit.
▶
Allgemeinsymptome: Leistungsminderung, Müdigkeit, Appetitlosigkeit etc.
▶
Oberbauchschmerzen, druckschmerzhafte und vergrößerte Leber.
▶
Ikterus bei akutem entzündlichem Schub.
▶
Klinik bei fortgeschrittener Erkrankung bzw. bei Leberzirrhose (S. 416).
▶
Evtl. (V. a. bei Autoimmunhepatitis und Hepatitis C) Auftreten extrahepatischer (Autoimmun-) Krankheiten: z. B. Autoimmunthyreoiditis (S. 525), rheumatoide Arthritis (S. 462), Vaskulitiden (S. 475), Sjögren-Syndrom (S. 472), hämolytische (S. 549)
oder perniziöse (S.548) Anämie, Glomerulonephritis (S. 429).
▶
Komplikationen: Leberzirrhose, primäres Leberzellkarzinom.
Diagnostik – Differenzialdiagnose
▶
Anamnese: Abgelaufene Hepatitis, Grunderkrankungen, Medikamente, Alkoholkonsum, Risikofaktoren; vgl. akute Virushepatitis (S.409).
26
Erkrankungen der Leber
413
26.2 Chronische Hepatitis
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26
▶
Transaminasenerhöhung (= Aktivitätsparameter) > 6 Monate, evtl. auch erhöhtes Bilirubin und erniedrigte Syntheseparameter (z. B. Quick, Albumin)
▶
Serologie:
• chronische Hepatitis B: HBs-AG positiv, positives HBe-AG und positive HBV-DNA
spricht für replizierende Hepatitis B (vgl. Tab. 26.2)
• chronische Hepatitis C: Anti-HCV sowie HCV-RNA positiv
• chronische Hepatitis D (vgl. Hepatitis B): Anti-HDV, HDV-RNA sowie HBs-AG posi-
tiv. Chronischer Verlauf besonders bei Superinfektion häufig
• Autoimmunhepatitis (AIH): Negative Virusmarker, Nachweis typischer Autoanti-
körper (AK) in Abhängigkeit vom Subtyp:
– Typ I (lupoide Form, ca. 80 % d.F.): ANA = antinukleäre AK (auch bei PBC, PSC,
Erkrankungen der Leber
Hepatitis C), SMA = AK gegen glatte Muskulatur
– Typ II: LKM-1 = Leber/Niere-Mikrosomen-AK (LKM-1 auch bei einigen Patien-
ten mit chronischer Hepatitis C, LKM-2 bei Arzneimittelhepatitis, LKM-3 bei einigen Patienten mit Hepatitis D und AIH Typ II)
• AIH-Overlap-Syndrome:
– AIH + PBC (S.422): Zusätzlich antimitochondriale AK (AMA)
– AIH + PSC (S.416): Zusätzlich pANCA.
▶
Sonografie: Veränderung des Binnenreflexmusters, Hepatomegalie; bei Leberzirrhose (S. 417).
▶
Histologie: Ultraschallgezielte oder laparoskopische Leberpunktion (S. 92).
▶
Differenzialdiagnose: toxische Leberschädigung: Alkohol, Medikamente (S. 412),
Chemikalien (z. B. chlorierte Kohlenwasserstoffe), primär biliäre Cholangitis (S.422)
und andere Ursachen einer Leberzirrhose (S. 416).
Therapie – Prognose
▶
Im akuten entzündlichen Schub allgemeine Behandlung wie bei akuter Virushepatitis (S. 412).
▶
Absolute Alkoholkarenz. Reduktion der Medikamenteneinnahme auf das Notwendigste (S. 146), potentiell hepatotoxische Medikamente (S.412) meiden.
▶
■
Beachte: Aufgrund des komplexen, individuell unterschiedlichen Vorgehens gehört
die Therapie einer chronischen Hepatitis in die Verantwortung einer spezialisierten
hepatologischen Abteilung.
▶
Chronische Virushepatitis:
• Chronische Hepatitis B: PEG-Interferon-α (Tab. 9.3). Nukleosid/Nukleotidanaloga
(Tab. 35.3) als weitere Option in Abhängigkeit von der Entzündungsaktivität, Interferonansprechbarkeit, Ausmaß der Leberschädigung oder Viruslast: Lamivudin
(Tab. 35.3), Adefovir, Tenofovir (Tab. 35.3), Entecavir, Telbivudin.
• Chronische Hepatitis C: antivirale Kombinatonstherapie je nach Genotyp, verwen-
dete Substanzen: Sofosbuvir, Dasabuvir, Simeprevir, Paritaprevir, Grazoprevir, Daclatasvir, Ledipasvir, Ombitasvir, Elbasvir u. a. Behandlungsdauer meist 8 bis 16
Wochen
• Chronische Hepatitis D: PEG-IFN α– 2a + ggf. Nukleosid/Nukleotidanaloga
(Tab. 35.3; geringere Erfolgsraten als bei HB).
▶
Chronische Autoimmunhepatitis: Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Azathioprin (mindestens über 3 Jahre), nach Absetzen der Therapie 50 %
Rezidivquote.
▶
Lebertransplantation: Bei Versagen der medikamentösen Therapie und vital bedrohlicher Leberinsuffizienz erwägen (Problem bei chronischer Virushepatitis:
Reinfektion der Spenderleber).
▶
Prognose: Günstig bei adäquater antiviraler Therapie der chronischen Virushepatitis bzw. Immunsuppressivatherapie der Autoimmunhepatitis. Unbehandelt hohes
Risiko, im weiteren Verlauf eine Leberzirrhose zu entwickeln, dabei Risiko bei chronischer HD und HC höher als bei HB. Von den Zirrhosepatienten entwickeln 2–4%
ein HCC.
414
26.3 Steatosis hepatis (Fettleber)
26.3 Steatosis hepatis (Fettleber)
Definition
▶
Diffuse Verfettung von mehr als 50 % des Leberparenchyms. Geringgradigere Fetteinlagerungen werden als Leberverfettung bezeichnet.
Ursachen
▶
Alkohol (Mann: > 60 g/d, Frau: > 20 g/d).
▶
Ernährungsbedingt: Adipositas, zu hochkalorische parenterale Ernährung; Unterernährung, Malassimilation.
▶
Stoffwechselerkrankungen: Diabetes mellitus, Hyperlipoproteinämien, seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen.
▶
Akute Schwangerschaftsfettleber.
▶
Medikamente (S. 412) und Chemikalien (z.B. Chlorkohlenwasserstoffe).
Klinik
▶
Meist Beschwerdefreiheit. Selten Druckgefühl im Oberbauch.
▶
Palpatorisch oft vergrößerte Leber.
▶
Komplikationen: Fettzirrhose, Fettleberhepatitis, Zieve-Syndrom (Tab. 34.4).
Diagnose
▶
Anamnese: Besonders Alkoholkonsum, Ernährung, Grunderkrankungen.
▶
Labor: γGT erhöht. Sind zusätzlich GOT (AST) und GPT (ALT) erhöht, spricht dies für
eine entzündliche Reaktion (Fettleberhepatitis: s. u.).
▶
Sonografie: Verdichtetes Binnenreflexmuster der Leber.
▶
Bei diagnostischer Unklarheit: Leberbiopsie (S. 92), (Mini-)Laparoskopie.
Therapie – Prognose
▶
Kausal: Alkoholkarenz, Diät, Meidung auslösender Medikamente und Chemikalien,
Behandlung der Grundkrankheit.
▶
Bei Ausschaltung der Noxe komplett reversibel.
Alkoholische Fettleberhepatitis (Steatohepatitis)
▶
Fettleber mit Zelluntergängen und entzündlicher Reaktion. Meist Folge einer alkoholtoxischen Leberschädigung (ASH = alkoholische Steatohepatitis).
▶
Klinik (abhängig vom Schweregrad): (sub)febrile Temperaturen, Hepatomegalie
(druckdolent), Ikterus, Spider naevi, Aszites, Enzephalopathie.
▶
Diagnose: s. o., zusätzlich Leukozytose (bis 60 000/μl), MCV > 95 μm
(AST), GPT (ALT), LDH und Bilirubin erhöht, Quick und Albumin erniedrigt.
▶
Differenzialdiagnose NASH = nichtalkoholische Steatohepatitis: Auftreten histopatho-
logische Läsionen einer alkoholischen Fettleberhepatitis bei Nichtalkoholikern
(meist durch Adipositas, Insulinresistenz/Diabetes mellitus oder Medikamente).
▶
Therapie:
• keine spezifische Therapie. Am wichtigsten ist die strikte Alkoholkarenz, zusätzlich kalorisch adäquate Ernährung (30 – 40 kcal/kg KG/d)
• in schweren Fällen (hohe Mortalität) zusätzlich: evtl. Glukokortikoide (S. 340),
z. B. Prednison 40 mg/d über 4 Wo. (dann ausschleichen), symptomatische bzw.
Substitutionstherapie; vgl. Therapie der Leberzirrhose (S. 418) und des akuten Leberversagens (S. 421).
3
, γGT, GOT
26
Erkrankungen der Leber
415
26.4 Leberzirrhose
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26
26.4 Leberzirrhose
Definition
▶
Fortschreitende irreversible Zerstörung der Läppchen- und Gefäßstruktur mit Bildung von Regeneratknoten.
Ursachen
▶
Häufig:
• alkoholische Fettleberhepatitis (Mann: > 60 g/d, Frau: > 20 g/d): ~ 60 %
• chronisch aktive Virushepatitis B, C und D (S. 409): ~ 30 %.
Erkrankungen der Leber
▶
Selten:
• idiopathisch
• Stoffwechselkrankheiten:
– Morbus Wilson: Autosomal rezessive erbliche Kupferspeicherkrankheit, auch
mit extrapyramidal-motorischen Störungen und Augensymptomen (KayserFleischer-Kornealring). Diagnose: Kupfer im 24-h-Urin erhöht (> 100 μg/d, normale Werte sprechen gegen Morbus Wilson), Coeruloplasmin im Plasma vermindert, Leber-PE. Therapie: Diät und D-Penicillamin
– Hämochromatose (S. 423)
-Antitrypsinmangel = α1-Proteaseninhibitor(α1-Pi)mangel: erblich. Homozygo-
1
te Phänotypen: PiZZ, PiSS; heterozygote Phänotypen: PiSZ, PiMZ, PiMS (PiZ
und PiS = Mangelallele; normaler Phänotyp: PiMM). Klinik: i. A . nur bei PIZZ-
-Pi im Serum < 50 mg/dl) schwere Organmanifestationen wie frühzeiti-
Typ (α
1
ge Lungenemphysementwicklung, seltener (ca. 15 %) Leberzirrhose. Diagnose:
-Zacke in der Serum-Elektrophorese deutlich vermindert, α1-Pi im Serum er-
α
1
niedrigt (normal > 250 mg/dl), Leber-PE, bei speziellen Fragestellungen Bestimmung des α
symptomatisch, vgl. Therapie des Lungenemphysems (S. 346) und der Leberzirrhose (S. 418), bei schwerem Mangel Substitution (Prolastin
– Galaktosämie, Mukoviszidose, hereditäre Fruktoseintoleranz u. a.
• Autoimmunhepatitis (S. 413), primär biliäre Cholangitis (S.422)
• primär sklerosierende Cholangitis (= PSC): Seltene Erkrankung am ehesten auto-
immuner Genese. In > 50 % Assoziation zu Colitis ulcerosa, Männer : Frauen = 2 :
1, Diagnose: Labor (γGT, aP erhöht, in ca. 80 % Nachweis von pANCA oder atypischen = x-ANCA), ERCP oder MRCP (perlschnurartige Kaliberunregelmäßigkeiten).
Klinik und Therapie ähnlich primär biliärer Cholangitis (S. 422)
• sekundäre biliäre Zirrhose: Folge chronischer Abflussbehinderungen (Steine,
Strikturen) und Infektionen der Gallengänge (erhöhte Inzidenz für Gallenwegskarzinom)
• vaskuläre Ursachen: Chronische Rechtsherzinsuffizienz („Cirrhose cardiaque“),
Budd-Chiari-Syndrom = Lebervenenverschluss (Ursachen: Thrombose, Trauma,
Tumoren, Vaskulitis)
• Medikamente (S. 412) und Chemikalien (z. B. CCl
Klinik
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Allgemeinsymptome: Leistungsminderung, Müdigkeit.
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Hautveränderungen (Leberhautzeichen): Ikterus, Teleangiektasien, Gefäßspinnen
(Spider naevi), glatte rote Lippen und Zunge (Lacklippen, -zunge), Pruritus, Kratzeffloreszenzen, Palmar-/Plantarerythem, Weißnägel, Dupuytren-Kontraktur.
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Endokrine Störungen: Bei Männern Gynäkomastie, Abdominalglatze, Hodenatrophie, Potenzstörungen; bei Frauen Menstruationsstörungen.
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Sichtbare Zeichen der portalen Hypertension: Vorgewölbtes Abdomen (Aszites),
verstärkte Venenzeichnung ( = Caput medusae).
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Enzephalopathiezeichen (S. 420): Konzentrationsstörung bis Leberkoma.
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-Phänotyps oder DNA-Analyse mittels PCR-Technik. Therapie:
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