Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4616_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
41
https://t.me/medicina_free
риска и/или находившихся в отделении патологии новорожденных более 5 суток –
регистрация КСВП [464]. Несмотря на высокую чувствительность метода
визуальной оценки порогов КСВП, в клиническом варианте он не подходит для
скрининга, поскольку сложен в проведении и занимает большее количество
времени, в связи с чем применяются скрининговые модификации КСВП на
фиксированном уровне интенсивности [151, 500]. По данным Гнездицкого В.В.,
наличие ответа КСВП на уровне интенсивности 30 дБ нПС свидетельствует о
сохранности периферического слухового рецептора [51].
По результатам опыта многих стран и на основании многолетних
исследований эффективность аудиологического скрининга новорожденных в
раннем выявлении врожденных нарушений слуха сегодня не подлежит сомнению
[516, 657]. При этом лишь в 41 стране мира (32,59% популяции Земли) действует
эффективная система аудиологического скрининга, обеспечивающая охват 85100% новорожденных. Полностью отсутствует скрининг в 64 странах – 37,63%
популяции Земли [327].
В Российской Федерации программы раннего выявления нарушений слуха у
детей берут свое начало с 1996 года и на первом этапе основывались на
определении факторов риска по тугоухости и глухоте у каждого новорожденного с
последующим обследованием в детской поликлинике детей, имевших такие
факторы. При этом применялся поведенческий (в некоторых источниках –
«гороховый») метод – оценка реакций ребенка на громкие звуки [184, 279]. Данный
подход не оправдал себя в полной мере: оказалось, что факторы риска
присутствуют только у 50% детей с тугоухостью [297]. Одновременно в нашей
стране проводились исследования возможностей объективных методов в
программе аудиологического скрининга, путей совершенствования программы [43,
189, 212, 277, 287, 296]. Ясинская А.А. изучала эффективность применения в
качестве метода скрининга регистрацию ASSR [321]. Левин С.В. при сравнении
различных объективных методов при скрининге пришел к выводу, что
чувствительность метода скрининговых вызванных ответов (FASSR) выше
42
https://t.me/medicina_free
чувствительности ЗВОАЭ, при этом оба метода отвечают критериям
аудиологического скрининга [151].
Универсальный (обследование всех детей) аудиологический скрининг
новорожденных, основанный на объективном методе ЗВОАЭ, был внедрен в
России в 2008 году [42, 185, 218]. Первый этап скрининга проводится в родильных
домах, отделениях патологии новрожденных и детских поликлиниках.
Обследованию на первом этапе подлежат все новорожденные, применяется метод
ЗВОАЭ. В детской поликлинике обследуются дети, которым не проводилось
исследование в роддоме. Регистрацию ЗВОАЭ рекомендуется проводить не ранее
3-4 дней (перед выпиской из родильного дома или отделения патологии
новорожденных), поскольку показано увеличение достоверности метода в первые
недели жизни. Это связано с наличием родовых масс в наружном и среднем ухе в
первые дни после рождения [272]. На второй этап аудиологического скрининга
(диагностический) направляются дети, у которых не была зарегистрирована
ЗВОАЭ, либо имеющие факторы риска по тугоухости и глухоте. Методы
обследования, применяемые на втором этапе скрининга: отоскопия,
импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия у детей до 6
месяцев должна проводиться на частоте зондирующего тона 1000 Гц), регистрация
ЗВОАЭ, отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ),
КСВП на щелчок, частотно-специфические стимулы, ASSR, наблюдение за
реакциями ребенка на звуки (безусловно-рефлекторная аудиометрия) [154, 185,
218, 296].
При регистрации акустического рефлекса следует обратить внимание, что
уровень стимула в ухе маленького ребенка может на 12-18 дБ превышать уровень,
откалиброванный в 2 см3 куплере, поэтому не стоит предъявлять тестовый тон,
превышающий 95 дБ УЗД [513].
Критерии качества программ аудиологического скрининга, определенные в
международных рекомендациях, заключаются в охвате первичным обследованием
не менее 95% новорожденных до 1 месяца и полным аудиологическим
исследованием не менее 90% детей в возрасте до 3 месяцев, направленных на
43
https://t.me/medicina_free
второй этап скрининга. Число детей с положительным результатом скрининга на
первом его этапе не должно превышать 4%, а число ложноположительных
результатов должно составлять менее 3% при полном отсутствии
ложноотрицательных результатов [530, 685]. С развитием нейрофизиологии,
неврологии, педиатрии и аудиологии, пониманием механизмов созревания нервной
системы у детей раннего возраста ученые выяснили, что адекватная звуковая
стимуляция соответствующих областей головного мозга в первые 6 месяцев жизни
критически важна для развития речи, поскольку в этот период происходит
созревание нейронов ствола головного мозга и образование нервных связей со
слуховой корой [272, 609]. В результате сформировался международный «золотой
стандарт» раннего выявления и реабилитации нарушений слуха у детей «1-3-6»
[687]. Данный подход предполагает выявление детей с вероятным нарушением
слуха до 1 месяца (то есть к этому времени должны быть завершены процедуры
первого этапа аудиологического скрининга), постановку окончательного диагноза
по слуху до 3 месяцев (завершение второго этапа) и начало абилитационных
мероприятий (первичное слухопротезирование) до 6 месяцев. При этом подбор СА
должен быть произведен в течение 1 месяца после постановки диагноза [534, 684].
Подобный алгоритм обеспечивает максимально возможную эффективность
современных методик абилитации слуха у детей, поскольку было показано, что
дети, которые были слухопротезированы в возрасте до 6 месяцев, в дальнейшем
демонстрируют норму речевого и интеллектуального развития [603, 686]. Данное
требование нашло отражение и в отечественных клинических рекомендациях [253].
Следует отметить, что рекомендации Объединенного комитета по слуху (Joint
Committee on Infant Hearing) от 2019 года предписывают странам, достигшим
соответствия стандарту «1-3-6», стремиться к срокам «1-2-3» [685].
Исследования демонстрируют высокую эффективность скрининга в России:
если в 1998 году тугоухость на первом году выявлялась лишь у 5,2% детей, то в
2013 году этот показатель достиг 21% [229]. Однако на заре универсального
аудиологического скрининга в нашей стране охват первым этапом составлял, по
данным отдельных регионов, порядка 75% [209]. Отмечался большой процент
44
https://t.me/medicina_free
положительных результатов – до 11% [304]. По данным Вальковой М.А. с
соавторами в Красноярском крае охват первым этапом скрининга в 2009 году
составлял 62,1%, а в 2011 году – 87%, при этом охват вторым этапом остается
низким – 35,4% от всех направленных. Сократился процент положительных
результатов на первом этапе – с 7,2% в 2009 году до 4,6% в 2011 году [100]. В
Томске в 2011 году не прошли тест с первого раза 4,8% детей [316]. В Дагестане в
2011 году охват новорожденных первым этапом скрининга составил 96,5%,
процент положительных результатов – 1,7%, явка на второй этап – 84,5%,
тугоухость подтверждена у 0,2% от всех новорожденных [163]. Уже в 2013 году
охват первым этапом скрининга в Российской Федерации составил 96,7%
новорожденных, из них положительный результат (ЗВОАЭ не зарегистрирована)
выявлен у 2,9% детей. Явка на второй этап скрининга составила 75%, в итоге
тугоухость была верифицирована с частотой 3:1 000 [185, 229]. Система
универсального аудиологического скрининга показала свою эффективность уже
через несколько лет после внедрения [297, 304]. Так, по данным Пыжовой О.В.,
если в 2005-2006 годах доля детей, у которых врожденное нарушение слуха было
выявлено до 3 лет не превышала 15%, то в 2008 году она составила 41% [216]. В
Москве охват первым этапом скрининга в 2011-2015 годах составил 95-100%,
процент положительных результатов на первом этапе за этот же период – 0,8-1,9%.
Прибытие на второй этап составило 75,5-80,9% от направленных [319].
Актуальной проблемой остается низкая преемственность этапов
аудиологического скрининга [297]. Анализ, проведенный сотрудниками
РНКЦАиС, показал, что среди 405 детей, обратившихся для полного
аудиологического исследования, до 3 месяцев второй этап скрининга был проведен
у 32%, до 6 месяцев – у 52% детей [315]. Данные показатели требуют детального
изучения в каждом отдельном регионе, выявления причин несоответствия
международным стандартам и поиска путей повышения эффективности
программы универсального аудиологического скрининга. Алексеева Н.Н. с
соавторами отмечают следующие факторы, влияющие на дальнейшее развитие
45
https://t.me/medicina_free
системы универсального аудиологического скрининга в России: финансовый,
кадровый и технический [187].
Система аудиологического скрининга в Санкт-Петербурге также нуждается
в глубоком анализе, определении ключевых показателей, разработке и реализации
стратегии совершенствования, что является важной медицинской задачей.
Усилия ученых по всему миру направлены на совершенствование
протоколов аудиологического скрининга новорожденных, поиск путей повышения
его специфичности без ущерба для чувствительности [614].
Аудиологический скрининг после 12 месяцев жизни
Помимо аудиологического скрининга новорожденных в литературе доказана
эффективность скрининговых исследований слуха у детей в другие возрастные
периоды. Объединенный комитет по слуху (Joint Committee on Infant Hearing)
рекомендует как минимум однократное повторное аудиологическое обследование
детям, имеющим хотя бы один из факторов риска по тугоухости и глухоте, к
возрасту 24-30 месяцев. Это связано с вероятностью отсроченной или
прогрессирующей тугоухости в первые годы жизни у данной категории детей [684,
685].
В некоторых странах (Польша, Бельгия, Словения, Израиль, Нидерланды,
США, Австралия, Великобритания, Ирландия) действуют программы
аудиологического скрининга при поступлении ребенка в школу [337, 410, 490, 495,
591-593, 611]. Целесообразность скрининга слуха у школьников обусловлена
высокой распространенностью приобретенных и отсроченных врожденных
нарушений слуха и заболеваний уха, низкой обращаемостью родителей детей с
односторонними или небольшими потерями слуха к аудиологу по жалобам, а также
негативным влиянием тугоухости на процесс обучения и академическую
успеваемость детей [410, 610]. Частота выявляемой патологии существенно
различается в зависимости от социально-экономического уровня развития страны
[4]. В Финляндии распространенность патологии уха и слуха по данным школьного
скрининга составляет 2,5%, в Дании – 3,6%, а в Нигерии – 13,6%, в Саудовской
Аравии – 13%, в Египте – 20,9% [332, 543, 569]. Альшарджаби И. при обследовании
46
https://t.me/medicina_free
слуха у 2200 учащихся школ в возрасте 6-9 лет в Йемене выявил патологию у 10,6%.
Самой частой причиной снижения слуха являлся экссудативный средний отит (6%),
а СНТ была выявлена у 1,6% детей [4]. В Польше было обследовано более 71
тысячи первоклассников, у 14% выявлены проблемы со слухом, из них в 58%
случаев родители не предъявляли жалоб, 27% детей ранее не были обследованы,
41% не получали сурдологической помощи [465].
Исследования слуха у детей дошкольного и школьного возраста проводились
и в России [93, 110-113, 291]. Так, Коваленко С.Л. при обследовании детей 2-7 лет
в детских садах тугоухость была обнаружена в 35,9% случаев, при этом выявлялась
1-2 степень снижения слуха. Основной причной автор называет экссудативный
средний отит (30,2% детей), а СНТ выявлялась в 5,8% случаев [109]. При
проведении обследования учащихся начальных классов г.Уфы патология слуха,
вызванная экссудативным отитом, была обнаружена у 14,4% детей [173].
При сравнении данных, полученных в массовых и логопедических группах
детских садов оказалось, что экссудативный отит встречался у 26,6% детей в
массовых и у 38,7% детей логопедических групп. СНТ обнаружена у 3,2% детей в
массовых и у 12,4% детей логопедических групп [112]. Сапожников Я.М. при
обследовании детей дошкольного и раннего школьного возраста с нарушениями
речевого развития обнаружил, что 20-46% детей имели начальную тугоухость
[247]. Эти находки позволяют говорить об актуальности массовых обследований
слуха у детей в коррекционных образовательных организациях. Однако, по данным
Королевой И.В., систематические исследования слуха у детей с расстройствами
речи в нашей стране не проводятся [136]. Неясна частота встречаемости и
структура тугоухости у детей в коррекционных школах.
Подчеркивается важность аудиологического контроля на фоне приема
ототоксических препаратов (аминогликозидных антибиотиков, цитостатиков,
петлевых диуретиков и др.) [91, 256]. Бариляк В.В. с соавторами рекомендуют
обязательное обследование слуха в динамике у детей с хроническими
заболеваниями, которые сами по себе могут приводить к тугоухости, либо для
лечения которых применяются ототоксические препараты [179]. К таким
47
https://t.me/medicina_free
заболеваниям относятся: муковисцидоз, инфекционные и паразитарные
заболевания, наследственные расстройства метаболизма (в т.ч.
мукополисахаридозы), онкологические, нейродегенеративные, аутоиммунные
заболевания, генетические синдромы, сахарный диабет, болезни почек,
щитовидной железы, челюстно-лицевые аномалии, туберкулез, целиакия [74, 179,
342, 461, 544, 601]. Рекомендуется динамическое аудиологическое наблюдение и
обследование детей с врожденной цитомегаловирусной инфекцией до возраста 4-5
лет [34].
Дайхес Н.А. с соавторами обозначают проблему отсутствия точной
информации о числе детей с той или иной степенью тугоухости в России, о
взаимосвязи различных факторов риска с этиологией нарушений слуха у детей. В
качестве одного из вариантов решения данной проблемы авторами предлагается
создание электронного Регистра тугоухости и глухоты на федеральном уровне [60,
220].
Подчеркивается потребность в создании единой информационной системы,
позволяющей отслеживать результаты аудиологического скрининга каждого
ребенка и его дальнейшую маршрутизацию [229].
Открытым остается вопрос о реальных сроках диагностики и
слухопротезирования детей с выявленной тугоухостью. Сообщается, что в
Великобритании второй этап аудиологического скрининга в среднем завершается в
49 дней жизни ребенка, а первичное слухопротезирование с среднем производится
в 82 дня [672]. По данным Дайхеса Н.А. в Астраханской области по результатам 2
этапа аудиологического скрининга диагноз тугоухость ставится от 3 до 6 месяцев у
48% детей, от 6 месяцев до 1 года – у 41%, от 1 до 2 лет – у 11% детей [223].
Исследования, посвященные исследованию количества детей, использующих СА
при различных степенях тугоухости, даже за рубежом очень ограниченны, в
отличие от исследований количества детей с КИ [570]. Нам удалось найти лишь
одно исследование, в котором сообщается, что среди детей с нарушениями слуха в
возрасте до 14 лет СА использует 32% [364]. В России исследований по срокам
слухопротезирования детей с учетом различных факторов не проводилось.
48
https://t.me/medicina_free
Важно также отслеживать дальнейший образовательный маршрут детей с
нарушением слуха. Так, из 2000 детей с тугоухостью в Воронежской области, около
400 обучаются в специальных образовательных организациях для глухих и
слабослышащих [188]. 73,6% выпускников коррекционных школ в дальнейшем
поступают в средне-специальные учебные заведения [52]. Среди детей, которым
была выполнена кохлеарная имплантация, большинство обучается в
коррекционной школе [223]. Требуется получить данные о количестве детей со СА
и КИ, посещающие различные типы детских садов и школ.
1.2. Этапы подготовки ребенка к слухопротезированию
В настоящее время общепризнана важность ранней диагностики тугоухости
и слухопротезирования детей [8, 120, 133, 278, 322]. Определение степени
снижения слуха, получение точных частотно-специфических порогов, адекватная
настройка СА, оценка эффективности коррекции слуха и принятие решения о
необходимости в кохлеарной имплантации у детей раннего возраста, и, особенно, у
детей с сопутствующими неврологическими заболеваниями, в ряде случаев
представляет сложности и занимает длительное время, несмотря на внедрение
объективных методов диагностики слуха [8, 120, 278]. Кроме того, подготовка
ребенка к слухопротезированию должна сопровождаться комплексным
сурдопедагогическим обследованием [182].
По данным Национального руководства «Болезни уха, горла, носа в детском
возрасте» (2008) программа «идеального» слухопротезирования ребенка первого
года жизни включает следующие этапы:
1. Аудиологический скрининг, консультация (до 1 месяца).
2. Диагностическое исследование, получение частотно-специфических
порогов слуха (в 2-3 месяца).
3. Консилиум специалистов, разработка индивидуальной программы
реабилитации, снятие слепка, измерение параметров реального уха (в 3 месяца).
4. Первичная настройка СА (в 4-6 месяцев).
49
https://t.me/medicina_free
5. Уточнение поведенческих порогов слуха, проверка настройки, адаптация
к СА (в 7-11 месяцев).
6. Оценка эффективности слухопротезирования (в 12 месяцев) [29].
Отсюда ясно, что педиатрическое слухопротезирование – комплексный и
длительный процесс, эффективность которого зависит в том числе от
преемственности этапов. Процесс выбора СА, изготовления индивидуального
ушного вкладыша, настройки и верификации СА может длиться два месяца и более
[573, 574]. Кроме того, такие факторы как общесоматические заболевания, средние
отиты, необходимость уточнения аудиологического диагноза могут занять
дополнительное время перед слухопротезированием [574].
Королева И.В. выделяет следующие этапы подготовки к кохлеарной
имплантации:
1. Использование оптимально подобранного СА в течение 1-6 месяцев.
2. Аудиологическое обследование, предполагающее тональную
аудиометрию без СА и в СА, речевую аудиометрию со СА, импедансометрию,
регистрацию КСВП и ASSR, ОАЭ.
3. Рентгенологическое обследование, включающее КТ и МРТ височной
кости.
4. Общие и специальные клинические исследования: осмотр
оториноларинголога, педиатра, анестезиолога, невролога, психиатра,
электроэнцефалографию, ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи.
5. Сурдопедагогическое и психологическое обследование: оценка уровня
развития речи, интеллекта, памяти, внимания, мышления, коммуникативных
навыков.
Ряд исследований ребенок проходит по месту жительства, некоторые – в
центре кохлеарной имплантации, что занимает не менее 3-7 дней [132, 313].
На этапе подготовки к кохлеарной имплантации у некоторых пациентов (в
частности, при подозрении на гипо- и аплазию слухового нерва,
посттравматическую глухоту) дополнительно проводится электрофизиологическое
тестирование, характеризующее состояние целостности слухового нерва и
50
https://t.me/medicina_free
позволяющее прогнозировать результат кохлеарной имплантации [203].
Крайне важны сурдопедагогические занятия с ребенком
до слухопротезирования, включающие, в том числе, развитие остаточного слуха,
формирование у ребенка поведенческих реакций на доступные его восприятию
громкие звуки, обучение родителей наблюдению реакций ребенка на звуки в
домашних условиях [133]. Современный подход к реабилитации детей с
нарушениями слуха предполагает начало активных мероприятий по развитию
слуха и речи сразу после выявления таких нарушений [132]. Выжидательная
тактика является неприемлемой ввиду короткого сенситивного периода, когда
реабилитационные мероприятия будут наиболее эффективны [532].
Однако адекватная стимуляция слуховой системы у детей с тяжелой и
глубокой тугоухостью до слухопротезирования затруднительна ввиду резко
повышенных порогов слуховой чувствительности, а в ряде случаев – их
полного отсутствия на всех или на некоторых частотах. Возможно воздействие
через сохранные анализаторы, в первую очередь через осязание, что предлагалось
рядом авторов [454, 586].
Возможности применения вибростимуляции для передачи речевой
информации глухим пациентам начали изучаться с 60-х годов XX века [538].
Вибростимуляторы располагали на различных участках тела и с их
помощью передавали информацию о частотных и временных характеристиках
речи, заменяя утраченные слуховые ощущения стимуляцией тактильных
рецепторов [586]. Устройства, преобразующие звуковые сигналы в вибрацию,
позволяли пациентам с выраженной тугоухостью воспринимать многие аспекты
акустического окружения: обнаружение звуков, слоговый ритм, ударение,
обнаружение слов и фонем [673]. Продемонстрировано некоторое
улучшение разборчивости речи с опорой на чтение с губ у глухих при
одновременном использовании многоканальных вибростимуляторов [479]. С
помощью метода функциональной МРТ было показано, что у глухих
пациентов вибростимуляция приводит к активизации слуховой коры, в отличие от
людей с нормальным слухом [369].
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана