Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4616_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
111
https://t.me/medicina_free
Рисунок 6. Результаты первого этапа аудиологического скрининга
новорожденных у детей группы 1 (n=3098) (количество детей, процент; «прошел»
– ОАЭ зарегистрирована на обоих ушах, «не прошел» – ОАЭ не зарегистрирована
на одном или обоих ушах).
Анализировались данные о результатах аудиологического скрининга у детей,
рожденных после 2008 года (n=2051). Установлено, что у 518 детей (25%) данные о
первом этапе аудиологического скрининга в амбулаторных картах отсутствовали.
356 детям (17%) скрининг не проводился.
Соответственно, существуют проблемы преемственности информации об
аудиологическом скрининге в медицинской документации ребенка (выписка из
родильного дома, амбулаторная карта поликлиники, амбулаторная карта
сурдоцентра) и недостаточной эффективности действующей национальной
программы универсального аудиологического скрининга новорожденных в целом.
Возраст диагностики слуха
Диагноз по слуху в возрасте до 1 года ставится в 38% случаев, в возрасте от
1 до 3 лет – в 18%, старше 3 лет – в 44% случаев (рис. 7).
112
Возраст
постановки
диагноза
≤3 мес.
4-6 мес.
7-12 мес.
1-2 г.
2-3 г.
3-7 лет
>7лет
Общее число
детей,
состоящих
на учете, из
них:
579
(19%)
290
(9%)
301
(10%)
302
(10%)
260
(8%)
793
(26%)
559
(18%)
- рождены до
2008 г.
60
(6%)
78
(7%)
97
(9%)
103
(9%)
96
(9%)
277
(25%)
386
(35%)
- рождены
после 2008 г.
519
(26%)
212
(11%)
204
(10%)
199
(10%)
164
(8%)
516
(26%)
173
(9%)
https://t.me/medicina_free
Рисунок 7. Возраст постановки диагноза по слуху у детей группы 1
(количество детей; процент). У 14 детей данные в амбулаторных картах
отсутствовали.
Оценивали возраст диагностики слуха у детей, рожденных до 2008 года (до
введения объективного аудиологического скрининга) и после 2008 года (таб. 3).
Таблица 3. Распределение детей в зависимости от возраста диагностики
нарушения слуха (количество детей (процент)).
113
https://t.me/medicina_free
Примечательно, что до введения скрининга диагноз до 1 года ставился в 22%
случаев, а после его введения это цифра выросла до 47%. Снизилась частота
поздней диагностики слуха после 7 лет: с 35% до 2008 года до 9% после 2008 года.
При этом даже после введения универсального аудиологического скрининга только
26% детей удовлетворяют современным требованиям диагностики врожденной
тугоухости до 3-х мес. При этом, у детей, подвергшихся аудиологическому
скринингу, средний возраст постановки диагноза составил 24,6 месяца, а у детей, у
которых скрининг не проводился – 56,6 месяцев (различия достоверны, p<0,01) что
в очередной раз доказывает несомненную ценность аудиологического скрининга
новорожденных для ранней диагностики нарушений слуха. Возраст диагностики
слуха обратно пропорционален степени тугоухости (рис. 8).
Рисунок 8. Медиана возраста диагностики слуха (в месяцах) при различной
степени тугоухости. Вертикальные линии – стандартное отклонение.
После внедрения универсального аудиологического скрининга возраст
диагностики нарушений слуха снизился, в особенности при 1-2 степени тугоухости
(таб. 4).
114
Показатели
Степень тугоухости
1 2 3
4, глухота
Возраст
диагностики у всех
детей, состоящих
на учете
63,29 мес.
(38,4)
57,29 мес.
(33,6)
32,40 мес.
(26,6)
17,97 мес.
(28,0)
У рожденных до
2008 г.
116 мес.
81,5 мес.
43,9 мес.
25,2 мес.
У рожденных
после 2008 г.
44,7 мес.
42,9 мес.
23,7 мес.
14,4 мес.
Диагноз
Число детей
(%)
Диагноз
Число детей
(%)
ХСНТ
2648 (85,5%)
СНТ + атрезия
8 (0,3%)
Слуховая нейропатия
122 (3,9%)
Атрезия/микротия
116 (3,7%)
Экссудативный
средний отит + СНТ
8 (0,3%)
Экссудативный
средний отит
81 (2,6%)
Центральные слуховые
расстройства
5 (0,2%)
Смешанная тугоухость
неуточненная
47 (1,5%)
Аномалия среднего и
внутреннего уха
4 (0,1%)
Хронический гнойный
средний отит
32 (1%)
Атрезия + аномалия
среднего уха
4 (0,1%)
Аномалия среднего уха
11 (0,4%)
СНТ + слуховая
нейропатия
2 (0,07%)
Аномалия внутреннего
уха
9 (0,3%)
Отосклероз
1 (0,03%)
https://t.me/medicina_free
Таблица 4. Возраст диагностики нарушения слуха у детей с разной степенью
тугоухости (медиана, N=3098). В скобках указано стандартное отклонение.
Структура патологии слухового анализатора
Распределение нозологий в структуре нарушений слухового анализатора у
детей представлено в таб. 5.
Таблица 5. Патология слуховой системы у детей группы 1.
ХСНТ являлась самым распространенным заболеванием и встречалась у 2646
детей группы 1 – в 85,4% случаев, а в общей популяции детей – у 3 на 1000. У
взрослых доля ХСНТ среди нарушений слуха по нашим данным составляет 72,3%.
Остановимся на распространенности заболеваний спектра слуховых
115
https://t.me/medicina_free
нейропатий. Среди всех детей со стойкой тугоухостью слуховая нейропатия
встречалась в 4% случаев (у 124 детей), а среди детей с ХСНТ – в 4,5% случаев. Это
несколько меньше по сравнению с данными литературы, согласно которым
слуховая нейропатия среди детей со стойким нарушением слуха встречается с
частотой от 2 до 15%, в среднем в 8% случаев [579]. По нашим данным,
распространенность слуховой нейропатии в детской популяции – 1 ребенок на 10
000. Средний возраст диагностики слуховой нейропатии составил 37,5 месяцев,
прочей патологии – 46,5 месяцев.
У 5 детей были выявлены центральные слуховые расстройства, во всех
случаях диагноз ставился после 5 лет (средний возраст постановки диагноза – 5 лет
10 месяцев).
В группе 1 (n=3098) лишь у 579 (19%) детей имелись данные о
подтвержденной генетической природе нарушения слуха (положительный
результат генетического исследования и/или оба родителя глухие с рождения).
Необходимо расширение практики генетического тестирования детей с
тугоухостью, поскольку, по данным литературы, генетические мутации (в
большинстве случаев в гене GJB2) обуславливают до 68% случаев врожденной
двусторонней несиндромальной сенсоневральной тугоухости среди детей [12, 70,
181, 315, 466, 522].
Степень тугоухости
На рис. 9 отражено распределение детей группы 1 по степеням тугоухости
согласно Международной классификации, при этом у 57 детей, состоящих на учете
в сурдоцентре, на момент исследования степень тугоухости не была определена.
Норма слуха определена у 59 детей. У части из них диагностировано заболевание
спектра слуховых нейропатий с нормальными тональными порогами слуха, часть
детей перенесли слухоулучшающие операции и продолжают наблюдаться в
сурдологическом центре. В 32,9% случаев встречалась двусторонняя тугоухость 4
степени и глухота (1001 ребенок). Минимальная тугоухость (двусторонняя
тугоухость 1 степени или одностороння тугоухость) встречалась в 31,5% случаев
(957 детей). Таким образом, у детей с равной частотой встречается тугоухость как
116
https://t.me/medicina_free
легкой, так и тяжелой степени.
Рисунок 9. Распределение случаев нарушений слуха у детей группы 1 по
степеням тугоухости.
Определена умеренная отрицательная корреляция между степенью
тугоухости и возрастом диагностики (r = -0,46).
Симметричность потери слуха
Нами было проведено сравнительное исследование распространенности
асимметричной тугоухости в детской и во взрослой популяциях.
В детской популяции двусторонняя симметричная тугоухость выявлена у
117
https://t.me/medicina_free
2006 (67%), двусторонняя асимметричная тугоухость – у 359 (12%), а
односторонняя тугоухость с нормальным слухом на контралатеральном ухе – у 617
(21%) (из них односторонняя глухота – у 21 (0,7%)) детей.
Во взрослой популяции (n=2457) двусторонняя симметричная тугоухость
выявлена у 1307 (54%), двусторонняя асимметричная тугоухость – у 697 (28%), а
односторонняя тугоухость с нормальным слухом на контралатеральном ухе – у 453
(18%) (из них односторонняя глухота – у 53 (2%)) пациентов.
Таким образом, двусторонняя асимметричная потеря слуха чаще встречается
у взрослых, чем у детей, а доля односторонней тугоухости примерно одинакова
(рис. 10). Выявлены достоверные различия между детьми и взрослыми в
симметричности потери слуха (p<0,001; критерий хи-квадрат=232,291).
Рисунок 10. Симметричность потери слуха в детской и взрослой популяциях
(значения - % случаев).
2.2. Сопутствующая патология у детей с тугоухостью
У детей группы 1 (n=3098) анализировалось наличие сопутствующей
патологии. По аналогии с исследованием Gallaudet Research Institute (2008) во
внимание принималась патология, которая потенциально способна повлиять на
развитие ребенка, его активность и участие [445].
118
https://t.me/medicina_free
Помимо тугоухости у детей группы 1 встречались следующие врожденные и
приобретенные заболевания, которые были разделены на категории:
1. Когнитивные нарушения: синдром Дауна, энцефалопатии, синдром
дефицита внимания и гиперактивности, задержка психического развития,
умственная отсталость, неврозоподобный синдром.
2. Патология опорно-двигательного аппарата: сколиоз, кривошея,
синдром двигательных расстройств, врожденные пороки развития позвоночника,
кисти, ювенильный хронический артрит, деформация стоп, синдактилия, кривошея,
ревматоидный артрит, косолапость.
3. Органические и функциональные поражения головного или спинного
мозга: детский церебральный паралич, гидроцефалия, эпилепсия, острые
нарушения мозгового кровообращения, последствия менингита и
менингоэнцефалита, парез лицевого нерва, функциональная незрелость XII пары
черепных нервов, спастическая диплегия, цервикальная недостаточность,
монопарез, аномалия Арнольда-Киари, синдром Кимерле, микроцефалия, парез
гортани, бульбарный синдром, киста головного мозга, миелодисплазия спинного
мозга, синдром пирамидной недостаточности, синдром Денди-Уокера.
4. Нарушения речи и письма: дизартрия, алалия (моторная, сенсорная),
дисграфия, дизлексия, дислалия, диспраксия.
5. Нарушения зрения: косоглазие, ретинопатия, миопия, дистрофия сетчатки,
врожденная катаракта, сложные нарушения рефракции (астигматизм), атрофия
зрительного нерва, колобома, дальнозоркость, амблиопия.
6. Расстройства аутистического спектра.
7. Болезни дыхательной системы: бронхолегочная дисплазия, врожденные
пороки развития гортани, атрезия хоан.
8. Болезни желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода, гастрошизис,
болезнь Гиршпрунга, целиакия, врожденные пороки развития кишечника (атрезия
двенадцатиперстной кишки, атрезия ануса) болезнь Крона.
9. Патология сердечно-сосудистой системы: нарушения ритма,
артериальная гипертензия (в том числе злокачественного течения), атрезия
119
https://t.me/medicina_free
легочной артерии, гипоплазия правых отделов сердца, транспозиция
магистральных сосудов, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки,
тетрада Фалло, открытый артериальный проток, трикуспидальная атрезия.
10. Новообразования: нейробластома, гемлимфангиома, гемангиома,
нейрофиброматоз, острый лимфобластный лейкоз, невринома VIII пары черепных
нервов, астроцитома, мастоцитоз, опухоль Вильмса, медуллобластома.
11. Множественные нарушения – генетические синдромы: Корнелии де
Ланге, Альпорта, Рубинштейна-Тейби, ЕЕС-синдром, Тричера Коллинза
(Франческетти), Эдвардса, Вильямса, Джервелла-Ланге-Нильсена,
брахиооторенальный синдром, Ваарденбурга, Пелицеуса-Мерцбахера, ВольфаХиршхорна, Блоха-Сульцбергера, Ди Джорджи, Апера.
12. Челюстно-лицевые аномалии: расщелина верхней губы, неба, синдром
Пьера Робена, синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара, врожденные пороки
развития костей черепа, врожденный хейлопалатохизис.
13. Эндокринная патология, болезни обмена: сахарный диабет, ожирение,
недостаточность гипофиза, гипотиреоз, недостаточность биотинидазы.
14. Болезни соединительной ткани, болезни накопления: коллагенопатия
IV типа, мукополисахаридоз, соединительнотканная дисплазия, болезнь Гоше.
15. Патология выделительной системы: удвоение почки, хроническая
почечная недостаточность, пиелоэктазия, единственная почка, состояние после
трансплантации почки, атрезия мочеточника.
Сопутствующая патология встречалась у 23% (701) детей со стойким
нарушением слуха, что почти в два раза меньше, чем упоминается в данных
Gallaudet Research Institute (2008) [445]. Другие авторы приводят цифры
встречаемости сопутствующей патологии от 25 до 40% [637]. У 77% (2397) детей
наблюдалось изолированное нарушение слуха. Среди детей с ХСНТ и слуховой
нейропатией встречаемость сопутствующих нарушений не менялась: у 24% (673)
детей были дополнительные нарушения, у 76% (2102) детей – только тугоухость.
Частота встречаемости сопутствующих нарушений у детей с тугоухостью 4
степени и глухотой – 18%.
120
https://t.me/medicina_free
Чаще всего тугоухости сопутствовало 1 заболевание (у 553 детей, 18%), но у
12 детей количество сопутствующих диагнозов достигало 4-5 (рис. 11).
Рисунок 11. Количество сопутствующих нарушений у детей группы 1
(n=3098). Значения – количество детей.
У мальчиков сопутствующие нарушения наблюдались в 25% случаев, у
девочек – в 20%. Различия статистически значимы (p<0,01; критерий хиквадрат=10,296). Аналогичные половые различия в частоте комплексных
нарушений были ранее получены Кисиной А.Г. [104].
При этом наличие 3-4 сопутствующих заболеваний чаще сочеталось с
недоношенностью (рис. 12).
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана