Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4616_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
91
https://t.me/medicina_free
слухопротезирования у детей с тяжелыми сопутствующими заболеваниями [132,
513]. По данным исследований у 20-35% глухих и слабослышащих детей,
посещающих коррекционные образовательные учреждения, наблюдается
первичная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью
центральной нервной системы, а у 3-3,5% - церебральный паралич [228].
Отмечаются более поздние сроки выявления снижения слуха и начала
систематической коррекционной работы у детей с комплексными нарушениями по
сравнению с дошкольниками с изолированным снижением слуха [55].
Обследование школьников с нарушением слуха в коррекционных школах Москвы,
показало, что у 56,6% детей выявляется одно дополнительное нарушение
(интеллекта, зрения, опорно-двигательного аппарата), а 19,5% детей относятся к
категории множественных нарушений, при которых имеется сочетание 3
нарушений – слуха, интеллекта и зрения или опорно-двигательного аппарата [72].
Сообщают, о том, что у трети детей-реципиентов КИ встречаются сопутствующие
нарушения, которые влияют на результативность реабилитации [363].
Авторы, занимающиеся проблемой комплексных нарушений, сходятся во
мнении, что это сложная категория детей как в плане коррекции слуха, так и в плане
оценки ее результатов [72, 132, 211, 228]. Отмечается, что результат реабилитации
у детей с нарушением слуха и сопутствующей патологией зависит во многом от
типа и выраженности этой патологии [546]. Например, обнаружено, что дети с
сопутствующими двигательными нарушениями (без интеллектуального дефицита)
могут получить тот же эффект от кохлеарной имплантации, что дети без
комплексных нарушений [387]. У детей с заболеваниями аутистического спектра
зачастую провести оценку психоакустическими методами сложно из-за отсутствия
у ребенка интереса к внешним стимулам, отсутствия контакта, невозможности
надеть наушники [349]. Во время слухопротезирования могут возникнуть
сложности с измерениями в реальном ухе ввиду тактильной
гиперчувствительности у таких детей. Кроме того, дети с заболеваниями
аутистического спектра могут проявлять гиперчувствительность к громким звукам,
что следует учитывать при настройке СА или речевых процессоров. У детей с

92
https://t.me/medicina_free
синдромом Дауна в 40% случаев наблюдается стеноз наружного слухового прохода,
а также часто возникает необходимость в тимпаностомии, что требует
обязательного измерения RECD перед слухопротезированием [605]. Поэтому важно
активное участие родителей и сурдопедагога на всех этапах реабилитации.
Предлагается использовать Инструмент родительской оценки доступа ребенка к
звукам (SAPOI) для оценки результатов слухопротезирования/кохлеарной
имплантации у детей с тяжелыми комплексными нарушениями [651]. Для оценки
эффективности кохлеарной имплантации у детей с комплексными нарушениями
некоторые авторы применяли Шкалу значимой слуховой интеграции (MAIS),
Шкалу прогресса навыка слушания (LiP), Шкалу использования устной речи
(MUSS) [388, 518]. Для оценки слуховых навыков у детей с задержкой развития
после кохлеарной имплантации Wiley S. c соавторами использовали Анкету
слуховых навыков (Auditory Skills Checklist), состоящую из 35 вопросов,
охватывающих следующие разделы: обнаружение звуков, различение,
распознавание, понимание. Авторы сообщают о положительной динамике
слухового развития после кохлеарной имплантации у детей с комплексными
нарушениями, при этом в первые 6 месяцев после операции часто отмечалось
отсутствие динамики в обнаружении и понимании речи. Заявляется о
необходимости дифференцировки состояний по степени развития когнитивных
функций, а не по типу нарушения (диагнозу) при оценке прогнозов кохлеарной
имплантации [675]. Предлагается также использовать Анкету педиатрической
оценки ограничений (PEDI), в которой оцениваются функиональные возможности
ребенка в самообслуживании, передвижении и социализации [503]. Meinzen-Derr J.
c соавторами указывают на необходимость оценки когнитивного потенциала у
детей с комплексными нарушениями, отмечают сложность оценки результатов
кохлеарной имплантации у детей с комплексными нарушениями [376].
В оценке эффективности слухопротезирования и кохлеарной имплантации у
таких детей важен комплексный междисциплинарный подход [373, 505].
Необходимо задействование объективных методов верификации у детей, не
способных дать четкие поведенческие реакции в силу тяжести сопутствующих

93
https://t.me/medicina_free
нарушений (электроакустическая верификация, регистрация вызванных
потенциалов в СА/КИ), оценка дефектологом и сурдопедагогом, важную роль
играют родительские наблюдения за динамикой развития [334, 513].
Совершенствование способов оценки результатов слухопротезирования у детей
сложных групп с включением объективных методов является актуальной и трудной
медицинской задачей, особенно с учетом увеличения числа таких пациентов.
Еще одна сложность в оценке результатов слухопротезирования заключается
в том, что благодаря современным возможностям медицины (аудиологический
скрининг, объективная диагностика) увеличивается популяция детей с
тугоухостью, выявленной до 3 месяцев [685]. Соответственно, раннее
слухопротезирование в первые месяцы жизни, с одной стороны, открывает
широкие возможности для развития таких детей, а с другой сужает круг методик
оценки адекватности и эффективности настройки СА на первом этапе [687]. Поиск
возможностей верификации и валидации коррекции слуха у детей до получения
надежных психоакустических ответов (то есть до 6 месяцев) также весьма
актуален.
Королева И.В. с соавторами обозначают проблему отсутствия единой
системы оценки результатов коррекции слуха у детей в России. Авторами
предложена методика оценки, включающая следующие показатели: развитие
слухового восприятия и поведения, развитие понимания речи, развитие устной
речи и речевого поведения [131]. В основе данной методики – международная
батарея тестов EARS [545]. Тесты позволяют оценить развитие слуха у детей после
кохлеарной имплантации: от обнаружения звука до фонематического анализа и
слухоартикуляционного контроля, уже с первых месяцев жизни. Методика
включает 10 тестов для детей разного возраста, оценивающих развитие слухового
восприятия, восприятия слоговой структуры, узнавание односложных слов в
открытом и закрытом выборе, слов в слитной речи, простых предметов, восприятие
вопросов, незнакомых предложений, фонематический слух, объем краткосрочной
слухоречевой памяти, слухо-артикуляционной координации, а также 5 анкет:
LittlEARS, Шкала слуховой интеграции, Шкала использования устной речи,

94
https://t.me/medicina_free
Уровень развития слухового восприятия, Уровень развития предречевых
вокализаций и разборчивости речи ребенка, валидированные на русский язык [131,
166].
1.5. Методы психолого-педагогической реабилитации детей с
тугоухостью
Таварткиладзе Г.А. выделяет следующие компоненты комплексной
реабилитации нарушений слуха у детей:
1. Система универсального аудиологического скрининга. При этом, по
мнению автора, обследование функции слуха должно проводиться ежегодно до 5
лет, а далее – в организованных коллективах детей;
2. Диагностика нарушений слуха. Автор предлагает внедрение системы
удаленного консультирования и настройки речевых процессоров;
3. Своевременное слухопротезирование;
4. Сурдопедагогическая реабилитация с психологическим сопровождением,
широкое использование интеграционных схем обучения детей [276].
Королева И.В. описывает следующие группы методов реабилитации
тугоухости в детском возрасте:
- медицинские (медикаментозная терапия, хирургические методы,
физиотерапия);
- технические (СА, КИ);
- психолого-педагогические (развитие слуха, речи и мышления);
- социальные (законодательные акты, финансовая поддержка и др.) [134].
Янов Ю.К. подчеркивает, что при своевременном слухопротезировании и
кохлеарной имплантации (до 2 лет) практически у всех детей через 12-18 месяцев
при надлежащей реабилитационной тактике появляется фразовая речь, а к 5 годам
они практически не отличаются от сверстников по уровню развития речи. Автор
отмечает, что большинство детей, коррекция слуха которым была произведена до 2
лет, могут быть подготовлены к обучению в массовой школе [320]. При этом даже
с самыми современными СА или КИ ребенок нуждается в многолетних занятиях по

95
https://t.me/medicina_free
слухоречевому развитию [134]. Гурьева М.Г. подчеркивает важность обеспечения
медико-педагогической реабилитации, эффективность которой складывается из
командной работы специалистов, вовлеченности родителей, сопровождения детей,
посещающих массовые детские сады и школы, междисциплинарного
взаимодействия [58].
Исторически традиционные подходы к реабилитации детей с нарушениями
слуха основывались на невозможности овладения речью на слух, в связи с чем упор
делался на сохранные анализаторы: зрительный, тактильный, кинестетический.
При этом ребенок обучался речи целенаправленно специальными методами в
специализированных учреждениях [5, 230]. Традиционные методы реабилитации
подразделяются на устные и жестовые.
В основе устных методов – обучение глухого ребенка устной речи с помощью
зрения, тактильных ощущений и остаточного слуха [5]. Для этого используется
чтение, дактильная азбука, чтение с губ, а жестовая речь полностью исключается.
Весомый вклад в развитие этих методик внесли Самюэль Генике, J. Vatter, Рау Н.А.,
Рау Ф.А., Зыков С.А. Данный метод является основным методом обучения в
коррекционных образовательных организациях для детей с нарушениями слуха в
России [128].
К устным методам относится также верботональный метод, разработанный
П. Губерина в середине 20-го века. Метод основан на использовании специального
вибрационного оборудования, задействовании сохранного низкочастотного слуха
для обучения речи, а также элементах фонетической ритмики [230].
Верботональный метод находил свое применение и в отечественной практике [106].
Метод Э.И. Леонгард основан на формировании условий для развития у
ребенка устной речи путем активного включения в процесс родителей
(«материнская школа»). Большое внимание в методе Леонгард уделяется
пониманию речи, глобальному чтению и слухо-зрительному восприятию [153].
Жестовые методы предполагают, что глухой ребенок овладевает жестовым
языком как первым средством коммуникации, обучения письменной и устной речи
[118]. К этой группе методов относится билингвальный метод – применение жестов

96
https://t.me/medicina_free
при объяснении ребенку значения новых слов в процессе обучения [5]. Метод
тотальной коммуникации предполагает комплексное использование дактиля,
жестов, устной и письменной речи [124].
Благодаря современным средствам слухопротезирования (СА и КИ) у детей с
любой степенью тугоухости удается достичь порогов слуха, близким к
нормальным, а значит открыть возможности для восприятия всего спектра речевых
и неречевых звуков на слух. Это создало почву для разработки новых методов
психолого-педагогической реабилитации и обучения детей с нарушениями слуха
[128].
К современным методам относятся аудио-вербальная терапия и слуховой
метод [121, 124, 130]. Аудио-вербальная терапия распространена главным образом
в США, Канаде, Австралии и Германии и основана на принципах раннего
вмешательства (диагностика и слухопротезирование) до 6 месяцев, раннее начало
развития слухового восприятия на моносенсорной основе (только на слух, без
опоры на зрение, чтения с губ, жестов), активное включение родителей, которых
поддерживают аудиолог, сурдопедагог, психолог, музыкальный педагог, логопед,
учитель физкультуры [425]. Важнейшим компонентом аудио-вербальной терапии
являются высококачественные современные СА и КИ, настроенные в соответствии
с международными рекомендациями [513].
Слуховой метод (Королева И.В.) основывается на четырех положениях:
1. Концепция четырех этапов реабилитации ребенка с нарушением слуха:
- начальный этап – 3-12 недель (настройка речевого процессора КИ/СА,
вызывание интереса к звукам, голосу);
- основной этап развития слухового восприятия – 6-18 мес (достижение
оптимальной настройки, развитие центральных процессов анализа звуков,
мотивации к речевой коммуникации);
- языковой этап – более 5 лет (овладение языком как главным средством
коммуникации);
- этап развития связной речи и понимания сложных текстов [137].
2. Развитие слухового восприятия – приоритетное направление реабилитации

97
https://t.me/medicina_free
ребенка на 1 и 2 этапах.
3. Превалирование спонтанного научения над целенаправленным обучением.
Так, по мнению Королевой И.В. у детей раннего и дошкольного возраста
целенаправленное обучение должно занимать 15-30 мин в день, в то время как
спонтанное научение в семье – 12-16 часов, поскольку именно в семье ребенок
проводит более 80% времени своего бодрствования.
4. Семье и родителям отводится ведущая роль в развитии слуха и речи у
ребенка [124, 132].
Таким образом, современный подход предполагает комплексную медикотехнико-психолого-педагогическую реабилитацию детей с нарушениями слуха,
которая длится более 5 лет. При этом важна вовлеченность в процесс родителей
ребенка [134].
По мнению Королевой И.В. целями реабилитации детей с нарушениями слуха
являются:
- в случаях прелингвальной глухоты – компенсация возможности слышать,
понимать речь и говорить таким образом, чтобы речь стала главным средством
коммуникации ребенка, полная социализация ребенка в обществе слышащих;
- у детей с комплексными нарушениями – максимально возможное развитие
слуха и речи, улучшение качества жизни;
- в случаях постлингвальной глухоты – компенсация восприятия звуков
(речевых и неречевых) до уровня восприятия до наступления нарушения слуха
[122, 123].
Многими авторами доказана необходимость совместной работы врачасурдолога и сурдопедагога в процессе настройки речевого процессора КИ, СА и
других технических средств реабилитации у детей [17, 53, 248]. Сапожников Я.М.
с соавторами предлагают два варианта взаимодействия специалистов в процессе
настройки: 1) в первую очередь пациент проходит педагогическое тестирование,
результаты обсуждаются с сурдологом, который вносит необходимые изменения в
параметры настройки, после чего пациент повторно обследуется сурдопедагогом;
2) вначале сурдолог производит настройку, далее следует сурдопедагогическое

98
https://t.me/medicina_free
тестирование, после чего проводится коррекция настройки с совместной оценкой
результатов сурдологом и сурдопедагогом [245].
Зонтова О.В. указывает на то, что у детей после кохлеарной имплантации в
первые три года жизни восприятие и понимание речи опережает развитие навыков
говорения [88]. До 75% детей после кохлеарной имплантации имеют проблемы с
речевым развитием [688]. Принято выделять следующие группы детей с
нарушениями слуха по степени сформированности вербальной коммуникации:
1. Неговорящие.
2. Дети, применяющие отдельные лепетные слова и звукоподражания.
3. Дети с ограниченным экспрессивным словарем.
4. Дети, владеющие фразовой речью с грубыми нарушениями звуко-слоговой
структуры, грамматики и просодики.
5. Дети с постлингвальной тугоухостью [71].
Леонгард Э.И., Шматко Н.Д., Пелымская Т.В., Королева И.В. подчеркивают
важность вовлеченности родителей в процесс реабилитации. Это в том числе
предполагает проведение обучающих мероприятий для родителей, приближение
реабилитационной помощи к месту проживания ребенка, организацию
родительских ассоциаций [134].
Зонтова О.В. рассматривает обучение в общеобразовательной среде в
качестве основной цели коррекционно-педагогической помощи детям с
нарушениями слуха. При этом автор выделяет три этапа такой помощи:
формирование слуховых представлений, развитие спонтанной устной речи,
развитие речевого общения и адекватных слуховых представлений [88]. В работе
Таварткиладзе Г.А. с соавторами было показано, что 63% детей с наследственной
(GJB2) этиологией глухоты и своевременно произведенной кохлеарной
имплантации демонстрируют хороший и отличный результат реабилитации, а 85%
обучаются в массовых образовательных организациях [222]. Подобная зависимость
результатов коррекции слуха от этиологического фактора и сроков вмешательства
описана и другими авторами [389, 492].
Разработка методов прогнозирования эффективности комплексной медико-

99
https://t.me/medicina_free
технико-психолого-педагогической реабилитации детей с нарушениями слуха –
актуальная задача современной медицины. McCreery R.W. и Walker E.A. (2017),
обобщив личный опыт и опыт других авторов, подразделяют факторы, способные
влиять на исходы реабилитации, на две группы:
- изменяемые: слышимость звуков в СА/КИ, продолжительность
использования ребенком СА/КИ, объем и качество лингвистического входа;
- неизменяемые (статичные): степень тугоухости, возраст
диагностики/слухопротезирования/вмешательства, социоэкономический статус
семьи, наличие сопутствующих заболеваний, пол [513, 514, 520, 616].
Nikolopoulus T. с соавторами указывают, что в последние десятилетия при
прогнозировании результатов реабилитации слуха у детей делался упор на возраст,
пол и длительность тугоухости [537]. В других исследованиях прогноз базировался
на уровне коммуникативного развития ребенка [630]. Петрова И.П. с соавторами
предлагает использовать для прогнозирования результатов реабилитации детей
после кохлеарной имплантации математическую модель искусственной нейронной
сети (слой Кохонена). По данным авторов, на результат в большей степени влияет
совокупность таких факторов, как этиология тугоухости, предшествующий опыт
слухопротезирования, соответствие оптимальному возрасту имплантации (до 2
лет) [96]. Было обнаружено, что результаты языкового развития у детей с
комплексными нарушениями зависят от степени снижения слуха, использования
устной коммуникации, состояния когнитивных функций, образования матери и
срока слухопротезирования/кохлеарной имплантации [513].
Огородникова Е.А. с соавторами отмечают, что оценка когнитивной
компетентности у детей с нарушениями слуха позволит расширить представления
о возможностях реабилитации конкретного ребенка [268]. Подобные указания
встречаются в работах других авторов [155, 556].
Для оценки психологических и когнитивных функций у детей с нарушениями
слуха применяются специальные шкалы, включающие задания на составление
узоров, идентификацию картинок, решение головоломок из блоков, складывание
фигур по образцам и т.д. [228]. Важной особенностью таких шкал является

100
https://t.me/medicina_free
минимальная необходимость использования вербального ответа [54, 172]. При
обследовании детей с нарушениями слуха используются матрицы Дж. Равена,
шкала Д. Векслера, школьный тест умственного развития, созданный под
руководством К.М. Гуревича [24]. При психологическом обследовании ребенка
раннего и дошкольного возраста проводится наблюдение за поведением и
деятельностью ребенка, исследование уровня умственного и речевого развития,
выявление личностных особенностей. Для обследования детей 6-7
лет применяются следующие тесты: разбор и складывание пирамиды, работа с
парными картинками (выбор по образцу) [308].
1.6. Организационные вопросы реабилитации детей с
нарушениями слуха на региональном уровне
Помощь детям с нарушениями слуха – сложная многокомпонентная система,
предполагающая заинтересованность различных органов исполнительной власти (в
области здравоохранения, социального развития, труда и занятости, образования,
экономики) на различных уровнях [134]. Для обозначения спектра компетенций
органов здравоохранения в сфере помощи детям с нарушениями слуха в литературе
используются такие понятия, как реабилитация (абилитация), восстановительное
лечение, медицинская помощь и другие [121, 128]. Согласно приказу Министерства
здравоохранения Российской Федерации от 23.10.2019 №878н «Об утверждении
Порядка организации медицинской реабилитации детей» медицинская
реабилитация осуществляется в плановой форме, а амбулаторных и стационарных
условиях (дневной или круглосуточный стационар). Реабилитация проводится
мультидисциплинарной командой специалистов. В настоящее время ограниченные
возможности здоровья рассматриваются с позиций Международной
классификации функционирования (МКФ), которая предполагает комплексную
оценку активности и участия пациента [121]. Когда речь идет о нарушении функции
определенного органа или системы (в данном случае – слуховой функции)
оправданным, на наш взгляд, является применение термина «коррекция» наравне с
термином «реабилитация/абилитация». Под коррекцией слуховой функции нами
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
