Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4616_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
31
https://t.me/medicina_free
10 раз) воспалительной патологии ЛОР-органов (в том числе экссудативные и
гнойные средние отиты) по сравнению с детьми с нормальным небом [162].
Значимым фактором риска в развитии врожденного нарушения слуха
является недоношенность менее 32 недель гестации [13, 45, 156, 239, 243, 274, 589].
Исследования показывают, что риск развития тугоухости у глубоконедоношенных
детей возрастает в 20-30 раз по сравнению с детьми, рожденными в срок, поэтому
недоношенность традиционно входит в список факторов риска по тугоухости и
глухоте во всех протоколах аудиологического скрининга [44, 164, 568]. Среди
детей, состоящих на учете в сурдологическом центре Челябинска, только 76,1%
родились доношенными [307].
К важным причинам врожденной тугоухости и тугоухости с ранним дебютом
также относятся: очень низкая и экстремально низкая масса тела, гипоксия в родах,
внутриутробные инфекции (в частности, цитомегаловирусная, краснуха,
токсоплазмоз, сифилис и др.), выраженная непрямая гипербилирубинемия,
гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, длительная
искусственная вентиляция легких (нахождение новорожденного в палате
интенсивной терапии более 72 часов), прием ототоксических препаратов,
коморбидные состояния, в том числе в структуре генетического синдрома [18, 113,
281, 328, 329, 462, 542, 568, 629, 671, 685]. Так, распространенность тугоухости у
детей, находившися в реанимации, возрастает до 5-7 на 1 000, а по некоторым
данным – до 20-40 на 1 000 [672].
В последние годы большое внимание исследователей приковано к проблеме
СНТ, ассоциированной с врожденной цитомегаловирусной инфекцией [395, 529].
Показано, что цитомегаловирус может являться этиологическим фактором СНТ в
15-21% случаев [405]. Нарушение слуха возникает у каждого пятого ребенка с
цитомегаловирусной инфекцией, приобретенной внутриутробно. Данный
возбудитель может приводить не только к периферической СНТ, но также
вызывать и центральные слуховые расстройства [33, 35]. Тугоухость может
дебютировать сразу после рождения, а также возникать отсроченно – вплоть до 6
лет [443].
32
https://t.me/medicina_free
Особой формой нарушения слуха являются заболевания спектра слуховых
(аудиторных) нейропатий, которые характеризуются:
- наличием отоакустической эмиссии (ОАЭ) и/или микрофонного потенциала
улитки;
- отсутствием (в 91% случаев), повышением порога визуальной детекции
более 80 дБ нПС или значительным изменением морфологии пиков
коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) (9% случаев);
- тугоухостью любой степени, часто – с нестабильными порогами слуха до 18
месяцев;
- тоно-речевой диссоциацией, особенно в шуме;
- несоответствием электрофизиологических и поведенческих порогов слуха;
- отсутствием акустического рефлекса;
- нарушением контралатерального подавления ОАЭ;
- задержкой развития реакций на звуки;
- задержкой речевого развития ребенка [69, 126, 271, 302, 473, 608]. Данная
форма тугоухости стала известна сравнительно недавно – в 1996 году, когда Starr
A. с соавторами и Kaga K. с соавторами впервые опубликовали данные о новом
типе нарушений слуха [343, 344]. Данные литературы свидетельствуют о том, что
заболевания спектра слуховых нейропатий встречаются у 10% детей с СНТ, а в
группе детей с тугохостью 4 степени и глухотой – до 20% [475, 527, 557, 579].
Распросраненность слуховой нейропатии, полученная отечественными авторами
(Королева И.В., Храмова Е.А.) среди детей с СНТ, составила 7% [126]. Выделяют
пресинаптический (патологический процесс локализуется в рецепторе до места
генерации потенциала действия – внутренние волосковые клетки, синапс) и
постсинаптический (патологический процесс поражает дендриты, нейроны
спирального ганглия, проксимальной части слухового нерва) типы слуховой
нейропатии, что обуславливает дифференцированный подход к реабилитации
[271]. У 28% детей ОАЭ угасает в возрасте от 6 месяцев до 2 лет (чаще у
недоношенных). Микрофонный потенциал при этом отличается большей
стабильностью [126].
33
https://t.me/medicina_free
Патофизиологически данная форма нарушения слуха проявляется
нарушением временной обработки афферентного импульса, что приводит к
нарушению разборчивости речи (особенно в шуме), у некоторых пациентов –
флюктуацией порогов слуха [618]. Основными факторами риска развития
заболеваний спектра слуховых нейропатий являются глубокая недоношенность,
низкая масса тела (менее 1500 г), гипербилирубинемия, бронхолегочная дисплазия,
внутрижелудочковые кровоизлияния [152, 258, 301, 302, 418, 602]. Так, по данным
Королевой И.В. и Храмовой Е.А., 84% детей со слуховой нейропатией –
недоношенные [126]. Кроме того, слуховая нейропатия может быть обусловлена
врожденной гипоплазией или аплазией слухового нерва [302, 527]. Одна из
проблем, с которой сталкивается клиницист при выявлении данного состояния –
получение частотно-специфических порогов слуха, поскольку стандартные
электрофизиологические методики, применяемые у детей до года, не позволяют
это сделать. Показано, что при аудиторной нейропатии пороги, полученные
методами КСВП и стационарных слуховых вызванных потенциалов (ASSR), не
коррелируют с поведенческими порогами слуха, а значит не могут применяться
при настройке СА [126, 149]. Таким образом, информация, необходимая для
определения степени тугоухости и расчета параметров усиления СА, может быть
получена только психоакустическими методами, а это в ряде случаев занимает
длительное время [149, 281, 302, 526].
У недоношенных и детей с низкой массой тела, а также при перинатальной
патологии (гипоксически-ишемическое или гипоксически-геморрагическое
поражение центральной нервной системы, внутриутробные инфекции,
гипербилирубинемия) повышенные в первые месяцы жизни пороги КСВП могут
понижаться в течение первого года из-за процессов матурации, миелинизации
нервных волокон, компенсации ишемических повреждений, что требует
длительного и регулярного наблюдения сурдологом [36, 145, 473]. Сообщается, что
к первому году жизни повышенные при первичном обследовании пороги
визуальной детекции КСВП могут достичь нормы у 47% недоношенных и детей с
экстремально низкой массой тела [463].
34
https://t.me/medicina_free
Частота центральных расстройств слуха у детей по данным литературы
составляет от 2-3% до 10-12% [98, 135, 305]. Отмечается, что в связи с
необходимостью применения сложных психоакустических методик диагностика
центральных слуховых расстройств до 7 лет затруднительна [305, 677]. При этом
результаты слухопротезирования у детей с центральными расстройствами ниже,
чем у детей с периферической СНТ ввиду того, что СА усиливает звук, но в полной
мере не компенсирует нарушенные процессы высшего слухового анализа [135].
К причинам приобретенной СНТ у детей более старшего возраста относятся
инфекции (грипп, парагрипп, корь, краснуха, скарлатина, эпидемический паротит,
herpes zoster и др.), менингит, черепно-мозговые травмы, чрезмерное воздействие
громких звуков (в т.ч. прослушивание громкой музыки в наушниках), прием
ототоксических препаратов [1, 179, 289, 306]. Последняя причина имеет особое
значение при лечении тяжелых заболеваний у детей: туберкулеза, муковисцидоза,
онкологических заболеваний, сепсиса и др. [290]. При этом проявления
ототоксичности зависят не только от длительности приема, дозировки препарата,
тяжести течения заболевания, функции почек, но также могут быть
конституционально и генетически детерминированы [73]. Особую категорию
составляют дети, у которых нарушение слуха развилось после менингита [144,
206]. Отмечается, что после перенесенного гнойного менингита в 80% случаев
развивается оссификация лабиринта [619]. Чаще всего наблюдается оссификация
барабанной лестницы базального завитка улитки [107]. Оссификация лабиринта
может наступить в течение года после менингита [419]. Данное состояние создает
сложность, а в ряде случаев – невозможность проведения кохлеарной имплантации,
подталкивает отохирургов к разработке особых техник хирургического этапа у
таких пациентов [194, 365].
Среди причин кондуктивной тугохости у детей основную долю занимает
воспалительная патология среднего уха: экссудативный средний отит, острый
катаральный и гнойный средний отит, хронический гнойный средний отит, а также
травмы уха [23, 210, 275, 288, 317, 555]. Экссудативный средний отит – самое
распространенное воспалительное заболевание среднего уха в мире [19]. Это
35
https://t.me/medicina_free
заболевание хотя бы однократно переносят более 90% детей в возрасте от 2 месяцев
до 2 лет [244]. Экссудативный средний отит – самая частая причина тугоухости у
детей 2-7 лет - встречается у 30,2% детей при массовых осмотрах [199]. По данным
Синевой Е.Л. у детей 4-14 лет, проживающих в промышленных районах,
распространенность (на 100 обратившихся) острого катарального среднего отита
составляет 22,7; острого гнойного среднего отита – 33,9; хронического гнойного
среднего отита – 4,6; экссудативного среднего отита – 25,8 [255]. В последние годы
в этиологии экссудативного среднего отита возрастает роль вируса Эпштейн-Барр,
аденовируса, РС-вируса, цитомегаловируса, микоплазмы, хламидий [9, 195].
Своевременное и правильное лечение экссудативного среднего отита у детей,
включающее как консервативные, так и хирургические методы, позволяет добиться
стойких положительных результатов и нормализации порогов слуха в 85-95%
случаев в зависимости от стадии процесса [10, 101]. При этом важно, чтобы
динамика процесса оценивалась не только посредством отоскопии, но и с
применением эндоскопии носоглотки, отомикроскопии, аудиологических методов
(акустическая импедансометрия, тональная пороговая аудиометрия), поскольку
после клинического купирования признаков воспаления при остром среднем отите
у 50% детей выявляются остаточные функциональные нарушения среднего уха
[157]. Несмотря на то, что экссудативный отит в большинстве случаев приводит к
транзиторной кондуктивной тугоухости, это заболевание остается актуальной
проблемой в детской сурдологии по следующим соображениям:
- высокая распространенность экссудативного среднего отита – 15,9%
среди всех заболеваний уха [146];
- у части детей заболевание может быть не диагностировано в течение
длительного периода;
- показано, что даже небольшая временная кондуктивная тугоухость при
экссудативном отите способна привести к задержке развития второй сигнальной
системы, перестройке центральных механизмов слуховой обработки у детей, что
влечет проблемы с успеваемостью, правописанием, языковым, речевым,
интеллектуальным развитием [513];
36
https://t.me/medicina_free
- у 17-50% детей экссудативный средний отит носит рецидивирующий
характер [167, 170, 171].
Проблема хронических гнойных средних отитов у детей обусловлена стойкой
и выраженной кондуктивной или смешанной тугоухостью, опасностью развития
холестеатомы, резорбции кости и отогенных внутричереных осложнений [92, 108,
198]. По данным Загорянской М.Е. и Румянцевой М.Г. среди причин тугоухости в
детском возрасте доля хронического гнойного среднего отита составляет порядка
15% [83]. Часто отохирургам приходится прибегать к радикальной общеполостной
операции на ухе с целью санации очага инфекции и предотвращения опасных
осложнений. Данная операция приводит к еще большему снижению слуха, а также
к так называемой «болезни оперированного уха» [6, 236].
Астащенко С.В. предложила трехэтапный алгоритм хирургической
реабилитации больных хроническим гнойным средним отитом после радикальной
операции:
- 1 этап – реконструктивная слухоулучшающая операция II типа при порогах
по костному звукопроведению 20-30 дБ;
- 2 этап – вибропластика при наличии выраженного сенсоневрального
компонента (пороги по кости 35-55 дБ);
- 3 этап – установка имплантируемого аппарата при состоянии после
радикальных операций с обеих сторон, СНТ 4 степени на одном ухе и смешанной
тугоухости с порогами по кости 35-40 дБ на противоположном. При двусторонней
СНТ 4 степени показана кохлеарная имплантация [219]. При рассмотрении вопроса
о слухоулучшающей хирургии у детей с хроническим гнойным средним отитом
следует учитывать, что на результаты тимпанопластики влияют возраст ребенка,
наличие холестеатомы, размер и локализация перфорации барабанной перепонки,
техника операции, присутствие гноетечения, состояние слуховой трубы и
контралатерального уха [28].
В литературе описаны психогенные (неорганические) формы нарушений
слуха у детей и подростков [215, 472, 539].
Несмотря на обширный объем знаний по этиологии нарушений слуха у детей
37
https://t.me/medicina_free
обозначена проблема отсутствия достаточного количества данных об
этиологическом профиле детей с нарушениями слуха в Российской Федерации
[318].
Тугоухость и сопутствующая патология
Согласно данным литературы, сопутствующие нарушения у детей с
нарушениями слуха встречаются примерно в 30-40% случаев [445, 628]. В группе
детей с тяжелой тугоухостью и глухотой эта цифра доходит до 48% [533]. Tharpe
A.M. с соавторами говорят о распространенности дополнительной патологии у
детей с нарушениями слуха, равной 25-40% [637]. Интерес к этой проблеме растет
в связи с тем, что повышение уровня здравоохранения позволяет добиться большей
выживаемости глубоко недоношенных детей: в 1990 г. мало кто из детей,
рожденных раньше 25 недели гестации, выживал. В 2010 г., выжили 95%
недоношенных детей, рожденных на сроке до 28 недель. Выжили также более
половины детей, рожденных при сроке до 25 недель [227]. У 40% глубоко
недоношенных детей с экстремально низкой массой тела при рождении
развиваются комплексные нарушения: тугоухость, нарушения зрения, патология
почек, дыхательных путей, нервной системы [257, 577].
Исследования, в которых проводилась количественная оценка частоты
встречаемости различных дополнительных нарушений у детей с патологией слуха,
фрагментарны и достаточно разнородны. Так в работе J. Meizen-Derr и соавт.
установлено, что у детей с КИ, имеющих дополнительные расстройства, в 75%
случаев выявляются когнитивные расстройства, в 60% - двигательные нарушения,
в 32% случаев - нарушения артикуляционной моторики, в 25% - нарушения зрения,
в 8% - расстройства аутистического спектра [494].
В работе А.Г. Кисиной «сложный дефект развития» выявлен у 37,4% детей с
тугоухостью [104]. При этом у 75,4% детей диагностирована патология
центральной нервной системы (ЦНС), у 14% - нарушение зрения, у 5,3% детей нарушение сердечно-сосудистой системы, у 2,6% - поражение эндокринной
системы, у 1,8% детей - онкологические заболевания, у 0,9% ребенка - заболевания
крови. У 23,7% детей диагностировано поражение более трех систем организма.
38
https://t.me/medicina_free
Выявлено, что комплексные нарушения у мальчиков выявлялись в 2,5 раза чаще,
чем у девочек [104]. Дополнительные нарушения ухудшают прогноз и
функциональные результаты слухоречевой реабилитации детей с нарушениями
слуха по сравнению с детьми, у которых диагностирована изолированная
тугоухость [502, 652]. В Санкт-Петербурге исследований частоты и структуры
комплексных нарушений у детей с тугоухостью не проводилась, не ясна ситуация
со сроками их слухопротезирования.
Аудиологический скрининг новорожденных и детей первого года жизни
Многочисленными исследованиями доказана важность раннего выявления,
лечения, коррекции и реабилитации нарушений слуха у детей [25, 432, 517, 687].
Показана прямая зависимость исходов слухопротезирования, кохлеарной
имплантации, психолого-педагогической реабилитации от возраста постановки
диагноза и первичного вмешательства [40, 659, 684]. Критическим сенситивным
периодом для развития слуха и речи, когда восстановительная помощь будет
наиболее эффективной, считается возраст до 2 лет [119, 128, 432, 684]. Однако при
отсутствии объективных методов диагностики и массовых обследований слуха у
новорожденных средний возраст постановки диагноза «тугоухость» составляет от
1,5 до 3 лет [666].
С пониманием высокой распространенности врожденных нарушений слуха у
детей, развитием возможностей их объективной дианостики уже в первые недели
жизни, раннего слухопротезирования, кохлеарной имплантации, успешной
слухоречевой реабилитации, со второй половины прошлого столетия остро встал
вопрос о сокращении возраста первичной диагностики врожденной тугоухости для
повышения эффективности помощи детям с данной патологией [38, 281, 382, 565].
Показано, что своевременное выявление нарушений слуха у детей с последующим
вмешательством возможно при внедрении системы аудиологического скрининга
[86, 102, 522, 536]. Первые исследования по массовому обследованию слуха у
новорожденных детей относятся к 60-м годам XX века и основывались они на
оценке поведенческих реакций на звуки [355, 565]. Позднее, когда
эпидемиологические исследования показали, что врожденное нарушение слуха
39
https://t.me/medicina_free
встречается гораздо чаще, чем любое другое заболевание, по поводу которого
проводится скрининг новорожденных, правительства многих стран стали
поддерживать программы аудиологического скрининга [274]. Так, частота
врожденной тугоухости в два раза больше частоты синдрома Дауна и в десять раз
больше частоты фенилкетонурии [316].
В 80-х годах скрининг основывался в основном на выявлении факторов риска
по тугоухости и глухоте и аудиологическом обследовании детей с этими
факторами. Это приводило к выявлению тугоухости в возрасте 2,5-3 года [516]. С
1993 года в США была введена программа универсального аудиологического
скрининга, предполагающая объективное обследование слуха у всех детей до 3
месяцев [522, 530, 565]. Система аудиологического скрининга в США в настоящее
время различается в зависимости от штата. Применяется либо двухэтапная схема:
на первом этапе у всех новорожденных проводят регистрацию ОАЭ, на втором
этапе детям с незарегистрированной эмиссией и/или факторами риска проводят
регистрацию автоматизированных КСВП, либо одноэтапная регистрация
автоматизированных КСВП всем детям [484]. При этом известно, что существует
проблема неявки на полное аудиологическое обследование детей, направленных на
него по результатам скринингового этапа: в 2012 году в США лишь 35,9%
направленных детей прошли полное обследование [406, 676].
Позднее аудиологический скрининг был принят на государственном уровне
во многих других странах [535]. В Великобритании универсальный
аудиологический скрининг, внедренный с 2006 года, базируется на единой
информационной системе, куда передаются результаты обследования всех детей.
У здоровых новорожденных выполняется регистрация ЗВОАЭ, а дети,
находившиеся в реанимации, обследуются методами ЗВОАЭ и ASSR. В случае
положительного результата на одном или обоих ушах ребенок направляется на
полное аудиологическое обследование [672, 679].
В Германии скрининг проводится с 2009 года, первый этап заключается в
регистрации ЗВОАЭ. Дети с незарегистрированной ЗВОАЭ и/или факторами риска
проходят процедуру регистрации ASSR [407].
40
https://t.me/medicina_free
В Бельгии аудиологический скрининг, введенный в 2006 году, предполагает
различные подходы к обследованию детей с факторами риска и без:
автоматизированные КСВП и ЗВОАЭ соответственно [536].
Основные требования, предъявляемые к выбору метода для скрининговых
исследований, в том числе аудиологического скрининга новорожденных: высокая
чувствительность и специфичность метода, малые затраты времени, простота
выполнения, доступная в том числе среднему медицинскому персоналу или
парамедикам, однозначная трактовка результата («прошел/не прошел»),
портативность оборудования. В настоящее время в различных странах в
программах аудиологического скрининга используются объективные методы:
задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ), КСВП, ASSR (в
основном автоматизированные модификации методов) [297]. Протокол скрининга
может быть двух- или одноэтапным [481, 666]. Преимущества метода ЗВОАЭ:
высокая чувствительность и специфичность, простота выполнения (не требует
привлечения врача-сурдолога в процессе первого этапа аудиологического
скрининга), не требует специальной интерпретации результатов (на экране
отображается «прошел»/ «не прошел»), относительно невысокая стоимость
оборудования. Чувствительность метода ЗВОАЭ у новорожденных составляет
около 80%, специфичность – около 90% [653]. К недостаткам ЗВОАЭ в качестве
метода для аудиологического скрининга относятся высокий процент
ложноположительных результатов (до 20% у новорожденных, чаще – из-за
остатков родовых масс в слуховом проходе и среднем ухе, чрезмерного уровня
окружающего шума), а также нечувствительность к ретрокохлеарной патологии
[345, 534]. ОАЭ на частотах ниже 1500 Гц имеет низкое отношение сигнал/шум изза физиологических шумов (дыхание, кровоток), поэтому большинство протоколов
ОАЭ не включают низкочастотную область и данный метод не может быть
использован для оценки кохлеарной функции на низких частотах [513]. Ввиду того,
что ретрокохлеарная патология у здоровых новорожденных встречается
значительно реже, чем у младенцев с факторами риска, в большинстве стран для
скрининга у здоровых новорожденных используется ЗВОАЭ, а у детей с факторами
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана