Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
В связи с аутолитичесими процессами могут наблюдаться
артефакты, которые не являются прижизненными процессами,
но могут быть приняты за них. Рваные разрывы передней
брюшной полости обычно встречаются у мацерированных
плодов в сроке гестации до 15 недель и могут имитировать
омфалоцеле или гастрошиз. Растворение твердой мозговой
оболочки делает черепную коробку расширенной и флюктуирующей, что иногда напоминает гидроцефалию. Разрыв мягких тканей позвоночника иногда приводит к выдавливанию
содержимого позвоночного канала в грудную клетку (феномен зубной пасты), и обнаруженная там некротическая масса
может быть расценена как нейробластома.
ГЛАВА 2. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ У АБОРТУСОВ
В соответствии с переходом на новые критерии живорождения по рекомендации ВОЗ под термином «абортус» понимают
продукт зачатия, отделившийся от материнского организма в
первые 22 недели беременности (считая от 1-го дня последней
менструации) в результате аборта (последний, в отличие от
абортуса, понимается как процесс). Объектами исследования
патологоанатомов обычно являются спонтанные и медицинские
абортусы.
Спонтанные абортусы (выкидыши) – результат самопро-
извольных абортов, т.е. непреднамеренного прерывания беременности без каких-либо вмешательств со стороны самой
женщины или других лиц. В зависимости от срока прерывания
беременности условно различают ранний (до 12 недель) и
поздний (с 12-й до 22-й недели) выкидыши, реже ранним называют аборт в первые 16 недель беременности – до завершения процессов формирования плаценты и основных этапов
эмбриогенеза (внутреннего развития эмбриона).
Материал медицинских абортусов получают в ходе искус-
ственного (медицинского) аборта, который проводится по желанию женщины. Медицинские аборты обычно проводят до
12 недель беременности по социальным либо по медикогенетическим показаниям. Если сохранение беременности и
роды ведут к ухудшению состояния здоровья и представляют
угрозу для жизни женщины, прерывание беременности производится вне зависимости от срока.
К медико-генетическим показаниям прерывания беременности относят:
установление у плода порока, не совместимого с жизнью
или некоррегирующегося при существующем уровне оказания
медицинской помощи;
хромосомные болезни или нехромосомные синдромы, со-
провождающиеся умственной отсталостью;
наследственные нарушения обмена веществ;
Х-сцепленные заболевания у плода мужского пола;
прием во время беременности лекарственных средств,
оказывающих эмбриотоксическое и фетотоксическое действие.
32
Социальный абортус – медицинский абортус, полученный
при прерывании беременности по социальным показаниям.
В перечень показаний, закрепленных законодательно, входят
следующие: наличие решения суда о лишении или об ограничении родительских прав; беременность в результате изнасилования; пребывание женщины в местах лишения свободы;
наличие инвалидности I–II группы у мужа или смерть мужа во
время беременности. Прерывание в этих случаях производится до 22 недель беременности.
Морфологическое исследование абортусов пока еще не
вошло в повседневную практику патологоанатомов, роль которых в диагностике беременностей с абортивным исходом
сводится к констатации беременности, воспалительных или
регрессивных изменений ворсин плаценты и слизистой оболочки матки.
Вместе с тем исключительно быстрое развитие методов
пренатальной диагностики пороков развития уже сегодня обусловливает необходимость патоморфологической верификации
диагнозов у плодов, полученных после прерывания беременности по генетическим показаниям. В Республике Беларусь
порядок патологоанатомического исследования таких плодов
законодательно закреплен приказом Министерства здравоохранения № 111 от 17 июня 1993 г.
Патологоанатомическое исследование абортивного материала важно и в случаях самопроизвольного прерывания беременности. Тщательное изучение плодного яйца при спонтанных абортах позволяет понять первопричину гибели эмбриона
и механизм его задержки в полости матки в случаях неразвивающейся беременности.
Пороки развития у абортусов – исключительно частая патология. У 10 000 медицинских абортусов в сроках 6–10 недель частота локальных пороков составила 5,64 ± 0,3%, а с
учетом пустых плодных мешков и эмбрионов с панорганодисплазией – 7,57 ± 0,4%. У спонтанных абортусов эта величина
значительно выше, поскольку во многих случаях ВПР, особенно провизорных органов, являются непосредственной причиной аборта. Наиболее частые пороки развития у спонтанных и
медицинских абортусов приведены в табл. 3.
33
Таблица 3. Врожденные нарушения развития у спонтанных
и медицинских абортусов (собственные наблюдения
и данные литературы)
Пороки развития органов и систем
Общие
Пустой плодный мешок 33,2 1,45
Панорганодисплазия 19,0–25,0 0,48
Хромосомные синдромы 19,0–61,0 1,3–6,4
Анэнцефалия ± spina bifi da
Голопрозэнцефалия 8,4 0,73
Расщелина губы ± нёба 0,3–1,88 0,81
Пороки сердца 0,2–13,0 0,27–3,49
Атрезия, стеноз тонкого кишечника 0,2–0,6 0,02
Дивертикул Меккеля 0,2–0,5 0,92
Подковообразная почка 0,1–0,2 0,53
Тазовая эктопия почки – 0,13
Удвоение почки и мочеточников – 1,57
Полидактилия 0,4 0,46
Синдактилия 0,4 0,29
Олигодактилия 1,2 0,04
Спонтанные Медицинские
Частота, %
3,6 0,20–0,34
Виды абортусов и методы их забора
Материал после вакуум-аспирации (вакуум-экскохлеации),
так называемый мини-аборт, для морфологического исследования абортусов непригоден. Медицинские абортусы 1-го триместра обычно получают после одномоментного прерывания беременности путем кюретажа в сроке с 11-й до 13-й недели. Успешность исследования плодов 1-го триместра, как правило разрушенных при аборте, зависит от полноты и качества доставленного
материала. После кюретажа весь соскоб полностью сливают в
стерильный флакон (пол-литровую банку), ничем не заливая, и в
максимально короткие сроки в тот же день доставляют в патологоанатомическое отделение. Так же поступают и в случаях забора
материала после кюретажа при неразвивающихся беременностях.
При скудном соскобе весь материал следует поместить в стерильный флакон с физиологическим раствором.
Материал абортусов 2-го триместра также должен исследоваться в кратчайшие сроки. В отдельных случаях плод замораживают при температуре –20 °C. Однако такая процедура, ис-
34
ключающая дальнейшее цитогенетическое исследование, используется только при транспортировке материала.
В случае необходимости допускается хранение абортного
материала до транспортировки из абортного отделения в холодильнике при температуре +4 °С не более суток.
Определение возраста абортуса
В практической работе детского патологоанатома при определении возраста в 1-м триместре лучше использовать постовуляторный гестационный возраст.
У целых эмбрионов для определения возраста, начиная с
4–5-й недели, измеряют теменно-копчиковую длину (ТКД)
в миллиметрах. Поскольку зародыши, полученные при искусственном прерывании беременности, обычно оказываются разрушенными при кюретаже, измерение их ТКД не всегда представляется возможным. В качестве анатомического подхода к
установлению возраста эмбрионов используется система стадий развития, предложенная институтом Карнеги, включающая
определение совокупности качественных признаков, характерных для той или иной стадии развития зародыша. В эмбриональном периоде до конца 8-й недели после овуляции, когда
эмбрион достигает длины 30 мм, принято выделять 23 стадии.
Соотношение между возрастом, стадией развития, длиной и
стадиоспецифическими признаками приведено в табл. 4, 5.
Таблица 4. Соотношение между возрастом, стадией развития
Стадия
Карнеги
123 4 5 6 7
13-я 4,5 30,2 4–6 5–8 4,73 ± 1,40 5,23 ± 1,72
14-я 4,5 34 5–7 5–8 6,49 ± 1,60 6,73 ± 1,94
15-я 5 35,4 7–9 7–9 7,81 ± 2,20 8,42 ± 2,16
16-я 5,5 39 8–11 9–12 9,46 ± 2,82 10,33 ± 2,38
17-я 6 42,5 11–14 11–15 12,41 ± 2,72 12,43 ± 2,6
18-я 6,5 45,5 13–17 13–18 14,91 ± 3,16 14,73 ± 2,6
и теменно-копчиковой длиной эмбрионов
Возраст Теменно-копчиковая длина, мм
Не-
де-лиДни
R. O.' Ra -
hilly, 1979
Э. Иераси, 1978
Суммированные
данные ± 2 SD,
F.D. Skidmorе,
1977
Ожидаемые
данные ± 2 SD,
F.D. Skidmore,
1977
35
Окончание табл. 4
123 4 5 6 7
19-я 7 49 16–18 – 18,27 ± 2,66 17,23 ± 2,94
20-я 7 51,7 18–22 17–23 21,33 ± 3,04 19,93 ± 3,22
21-я 7,5 53 22–24 22–28 22,96 ± 3,28 22,85 ± 3,42
22-я 8 55 23–28 28–30 25,18 ± 3,20 25,93
23-я 8 57,5 27–31 28–30 28,71 ± 3,80 29,23 ± 3,80
Таблица 5. Некоторые стадиоспецифические признаки у эмбрионов
человека (R. O
.'Rahilly, E. Gardner, 1972; R. O.'Rahilly, 1979)
Стадия
Карнеги
Признаки
13-я Зачатки верхних и нижних конечностей в виде гребешков. Имеют-
ся хрусталики, слуховые пузырьки
14-я Зачатки верхних конечностей в виде выростов конусовидной фор-
мы. Появляются хрусталиковые ямки, глазной бокал, исчезает 4-я
глоточная дуга
15-я Верхняя конечность имеет 2 сегмента (появляется пластинка кис-
ти), нижняя – 1. Исчезает 3-я глоточная дуга, намечается разделение переднего мозга на 2 полушария
16-я Зачаток нижних конечностей имеет 2 сегмента (появляется плас-
тинка стопы). В сетчатке определяется зерно пигмента
17-я В пластинке кисти появляются лучи пальцев, дигитальный край
зазубренный. Бугорки в области 1-й и 2-й жаберных дуг
18-я Имеются бугорки пальцев. Центр оссификации в ключице. Слива-
ются пре- и максиллярные лицевые центры, слуховые бугорки,
появляются соски, мочка уха и кончик носа. Исчезает видимая
снаружи сегментация туловища. При диссекции видны зачатки
почек и мюллеровы протоки
19-я Углы между зачатками пальцев рук тупые, на стопах – лучи паль-
цев. Выпрямление головки и туловища
20-я Межпальцевые вырезки достигают уровня фаланг на кисти, углы
острые, руки согнуты в локтях. На стопах – бугорки пальцев
21-я На кистях – осязательные подушечки. Центры оссификации в плече-
вой и лучевой костях. Сформирована межжелудочковая перегородка
22-я Имеются подушечки пальцев стоп. Центры оссификации в локте-
вой, бедренной, большеберцовой костях
23-я В пальцах рук идентифицируются фаланги. Центры окостенения
в малоберцовой кости, лопатке, дистальных фалангах кисти.
Мюллеровы протоки сливаются
36
Определение возраста зародышей 3-го месяца жизни
(старше 8 недель) проводится с учетом длины стопы и наличия первичных центров окостенения (ПЦО) в кистях и стопах
вследствие невозможности в большинстве случаев измерения
ТКД (табл. 6).
Таблица 6. Соотношение между ТКД, длиной стопы, наличием ПЦО
(С.R. Noback, G.G. Robertson, 1951; R. Bareggi et al., 1990)
Возраст,
недель
9 39–41 7–8 Пястные фаланги – 2–5.
10 51–53 9–11 Пястные фаланги 1–5.
11 64–66 12–14 *Средние фаланги – 5 Плюсневые фа-
12 77–79 15–16 Средние фаланги – 5 Проксимальные
* Данные ПЦО отмечаются лишь у наиболее развитых зародышей данного возраста.
ТКД, мм
(Б.М. Пэттен,
и овуляторным возрастом плодов
Длина
сто-
1954)
пы, мм
Дистальные фаланги –
1–5.
*Проксимальные фаланги – 1–3
Проксимальные фаланги – 1–5.
*Средние фаланги – 2–4
Наличие ПЦО
Кисть Стопа
Дистальные фаланги – 1
Плюсневые фаланги 2–5.
Дистальные фаланги – 2–4
ланги – 1.
Проксимальные
фа ланги – 1–2
фаланги – 3–4
Во 2-м триместре удобнее использовать постменструа-
ционный возраст, который совпадает со сроком гестации.
Согласно рекомендациям ВОЗ (1969) внутриутробным возрастом плода считается отрезок времени в полных неделях
между 1-м днем последней менструации и днем прерывания
беременности.
Наиболее распространенным анатомическим критерием
возраста плодов 2-го триместра является масса. У расчлененных плодов, абортусов с водянками, шейными кистами, тератомами, гидроцефалией и рядом других нарушений развития
при определении возраста предпочтение отдают измерению
ТКД, длины стопы и других параметров, для которых проводится корреляция с возрастом плода.
37
Многие хромосомные и нехромосомные синдромы, а также
скелетные дисплазии сопровождаются пренатальной гипоплазией, выражающейся в несоответствии массы плода его возрастной норме. Поэтому во всех случаях необходимо проводить определение массы тела и ТКД; определение массы отдельных органов и измерение длин некоторых сегментов тела:
кисти, предплечья, плеча, бедра, голени (см.: «Методические
рекомендации по морфологической диагностике пороков развития у эмбрионов и плодов человека». М., 1994). Зависимость
ряда биометрических показателей от возраста плодов представлена в табл. 7, 8.
Таблица 7. Возраст плода и его биометрические показатели (М ± m)
Возраст,
недель
(И.А. Кириллова и др.
Масса плода, г
Теменно-
копчиковая
длина, мм
, 1992)
Окружность
головы, мм
Длина
стопы, мм
13 31 ± 5 80 ± 3 83 ±4 11,0 ± 1,0
14 45 ± 5 92 ± 3 92 ± 4 14,3 ± 1,1
15 80 ± 8 109 ± 6 112 ± 5 18,2 ± 1,3
16 116 ± 17 122 ± 5 126 ± 9 20,9 ± 0,9
17 161 ± 19 133 ± 5 142 ± 9 24,9 ± 0,8
18 212 ± 24 149 ± 9 153 ± 7 28,6 ± 1,1
19 285 ± 46 160 ± 6 169 ± 6 32,2 ± 1,6
20 340 ± 40 175 ± 11 177 ± 10 35,4 ± 1,8
21 401 ± 41 183 ± 7 187 ± 9 38,6 ± 2,2
22 501 ± 38 193 ± 7 200 ± 7 42,0 ± 1,8
Таблица 8. Соотношение между массой органов и возрастом плода
Серд-
це
Масса органов, г
Под-
желу-
Се-
доч-
ле-
ная
зенка
желе-
за
Надпо-
чечни-
ки
(оба)
Го-
лов-
ной
мозг
Пе-
чень
Поч-
ка
(од-
на)
Срок
Щи-
геста-
ции,
не-
дель
1234567 8 91011
то-
вид-
ная
же-
леза
Зоб-
ная
же-
леза
Лег-
кие
(оба)
13 0,01 0,01 1,05 0,19 0,02 0,02 0,14 6,40 1,53 0,11
14 – 0,02 1,62 0,31 0,03 0,05 0,21 6,40 1,84 0,16
15 0,03 0,08 3,00 0,58 0,05 0,06 0,34 12,80 3,77 0,28
16 0,08 0,12 4,30 0,93 0,10 0,11 0,57 17,20 6,66 0,43
17 0,10 0,20 5,60 1,22 0,14 0,12 0,81 26,10 10,50 0,64
18 0,15 0,26 6,78 1,52 0,20 0,22 1,19 35,70 12,20 0,89
38
Окончание табл. 8
1234567 8 91011
19 0,23 0,43 9,85 2,21 0,34 0,23 1,66 45,40 17,54 1,29
20 0,18 0,60 10,90 2,49 0,42 0,27 1,71 46,30 17,38 1,32
21 0,27 0,79 11,52 3,03 0,62 0,36 1,99 59,20 24,40 1,84
22 0,30 1,14 12,74 3,73 0,80 0,34 1,99 69,30 25,10 2,08
Особенности морфологического
исследования абортусов
В практических целях материал ранних абортусов делят на
полные и неполные образцы. Полный образец обычно состоит
из хориального мешка с эмбрионом, децидуальной ткани и кровяного сгустка. Хориальный мешок может быть интактным,
вскрытым или фрагментированным. Если хориальный мешок
неинтактный и эмбрион не обнаружен, то образец рассматривают как неполный. При ранних спонтанных абортах обычно
встречаются неполные образцы, часто состоящие только из
фрагментов хориального мешка, децидуальной оболочки и кровяного сгустка. Абортированный интактный хориальный мешок
обычно погружен в децидуальную оболочку, которая представляет собой слепок полости матки. Размеры хориального мешка
колеблются от 5 до 80 мм в диаметре и составляют в 3–4 недели
после овуляции 15–20 мм, в конце 4-й недели – до 30 мм, 5-й недели – 33 мм, 6–7-й недели – 42–45 мм, 8–9-й недели – 51–54 мм,
10-й недели – 60–63 мм, 11–12-й недели – 81–90 мм.
Обращают внимание на состояние амниотической оболочки. С 7-й недели беременности вследствие расширения амниотической полости амнион приближается к хориону и вскоре
рыхло присоединяется к его внутренней поверхности, вызывая прогрессивную редукцию целомической полости. В 12 недель гестации хориоамниотическое слияние завершается. Задержка слияния часто обусловлена хромосомными аномалиями: трисомиями 18 и 21. Обнаружение амниона, отделенного
от хориона на большом протяжении, является маркером хромосомных аномалий. Выраженная для срока дифференциация
полостей амниона и хориона либо преждевременное слияние
сочетаются со структурными аномалиями плода: амниотическими деформациями, комплексами «аномалия стебля тела»
и «конечность – боковая стенка туловища».
39
Вскрытие зародышевых мешков проводится под биноку-
лярным стереомикроскопом с разрешающей способностью
(× 25). В качестве секционного инструментария удобнее пользоваться пинцетом и ножницами, применяемыми в офтальмологии. Целый зародышевый мешок (с эмбрионом или без него)
помещают в стерильную чашку Петри, заполненную физиологическим раствором, осматривают ворсинчатый хорион: степень развития и расположения на поверхности плодного пузыря, наличие кровоизлияний, гидропической и псевдокистозной
дистрофии ворсин. Затем полость зародышевого мешка осторожно вскрывают, фиксируя топографическое расположение
по отношению к ворсинчатому или гладкому хориону эмбриона (если таковой был), наличие амниотической оболочки (полости), желточного мешка и пуповины.
Патологоанатомическое исследование эмбрионов и разру-
шенных при кюретаже плодов 11–13 недель производят в
стерильных условиях, под бинокулярным стереомикроскопом
в чашке Петри с физиологическим раствором. Исследование
плодов, абортированных после ультразвуковой пренатальной
диагностики пороков развития, начинают с извлечения фрагментов плода из соскоба, объем которого в 1-м триместре, в
зависимости от срока гестации, составляет от 200 до 400 мл.
После тщательного осмотра измеряют размеры зародышей,
производится их диссекция, осмотр и измерение отдельных
органов, далее определяется возраст. Сердце плодов старше
8 недель вскрывают с помощью глазных пружинных ножниц
последовательной микродиссекцией (по току крови, начиная с
правого предсердия), позволяющей исследовать внутреннюю
поверхность обоих желудочков, атриовентрикулярные и полулунные клапаны.
Плоды 2-го триместра вскрывают методом полной эвисцерации, описанной Г.И. Шором. Для уточнения нозологической формы скелетной дисплазии до вскрытия необходимо
сделать рентгеновский снимок плода. Наружные половые органы извлекают в едином комплексе с мочевой системой. Препаровку аномально сформированных органов осуществляют
после их формалиновой фиксации в течение 3–4 суток.
Определенные сложности представляет собой исследование головного мозга, консистенция которого (особенно в случаях гидроцефалии и мацерации плодов) остается настолько
мягкой даже после продолжительной фиксации, что не представляется возможным ни извлечь головной мозг из полости
40
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]