Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальная патология. Учебное пособие
.pdf
всех ворсин. В доношенных плацентах отеку подвергаются
незрелые промежуточные ворсины. Он наблюдается при СД,
резус-конфликте, преэклампсии, внутриутробных инфекциях
(парвовирус В19, сифилис, токсоплазмоз, ЦМВИ), лизосомальных болезнях накопления. При последних характерно
наличие крупных вакуолизированных КГ-клеток и вакуолизация трофобласта. При отеке ворсин, особенно в случаях недоношенности, значительно чаще отмечаются гипоксия плода,
мертворождения, неонатальная смертность, неврологические
и моторные нарушения у ребенка с очень низкой массой тела
при рождении.
Нарушение процессов созревания ворсин
Незрелость. Незрелые ворсины обычно больших размеров
и имеют маленькие, нерасширенные сосуды, относительно
большое количество стромы и отсутствие СУ. Они могут присутствовать в зрелых плацентах в виде небольших изолированных островков, которые наблюдаются в 97% зрелых плацент и не являются патологией. Наличие таких ворсин указывает на то, что рост ворсин продолжается и в зрелой плаценте.
Второй тип незрелости – это задержка созревания ворсин, т.е.
ворсины по степени зрелости значительно отстают от данного
гестационного возраста. Задержка созревания ворсин наблюдается при СД, резус-конфликте, сифилисе, токсоплазмозе,
хромосомных аномалиях, особенно при синдроме Дауна.
Ускоренное созревание. Характеризуется преобладанием
зрелых ворсин в недоношенных плацентах. Наблюдается при
преэклампсии, гипертонической болезни, привычном невынашивании, длительной угрозе прерывания беременности, хроническом пиелонефрите матери и др. Сочетается с высоким
риском развития асфиксии и ЗВУР плода.
Все описанные изменения ворсин можно разделить на три
группы в зависимости от патогенеза:
вследствие редукции маточно-плацентарного кровотока
(преэклампсия или гипертензия) – гиперплазия ЦТФ и утолщение ТФБ М;
вследствие редукции плодового кровотока – увеличение
количества СУ и стромальный фиброз;
неопределенного генеза – фибриноидный некроз ворсин,
недостаток СКМ и аномалии зрелости ворсин.
121
Плацентарная мезенхимальная дисплазия (ПМД), или
псевдочастичный пузырный занос. Представляет собой ред-
кую патологию беременности, которая макроскопически напоминает изменения плаценты при частичном пузырном заносе,
но при нормальном кариотипе плода. Такие случаи часто ошибочно принимаются за частичный пузырный занос. В мировой
литературе описано около 51 случая ПМД. Макроскопически:
плацента увеличена, артерии хориальной пластинки аневризматически расширены, а вены – варикозно расширены, на материнской поверхности имеются большие поля кистозно измененных ворсин (напоминают гроздья винограда, как и при
пузырном заносе). Микроскопически: среди нормальной плацентарной ткани выявляются поля, состоящие из увеличенных стволовых ворсин с цистерноподобными образованиями,
могут быть хорангиоматозные измененения ворсин. Пролиферация трофобласта и трофобластические включения, патогномоничные для частичного пузырного заноса, при ПМД не
встречаются. Кроме того, при частичном пузырном заносе отмечается триплоидный кариотип и уменьшение уровня
β-хорио гонадотропина в крови матери. При ПМД наблюдается различная патология плода – ЗВУР, анемия, тромбоцитопения, недоношенность и внутриутробная смерть. Материнские
осложнения в сочетании с ПМД сравнительно редки. ПМД
описана при синдроме Видемана – Беквита.
Опухоли плаценты. Первичные нетрофобластические
опухоли плаценты редки. Описаны хориоангиома, хориокарцинома, тератома, гепатоцеллюлярная аденома, лейомиома, гетеротопии ткани надпочечников и печени. В плаценте встречаются метастазы злокачественных опухолей от матери (меланомы, рака молочной железы, желудка, прямой кишки, легких,
яичников, поджелудочной железы, кожи, рабдомиосаркомы,
саркомы Юинга и медуллобластомы) и от плода (нейробластомы, гепатобластомы, злокачественной лимфомы, сарком, опухолей головного мозга и крестцовых тератом). В большинстве
случаев метастатические опухолевые клетки локализуются в
интервиллезном пространстве, при лейкемии может быть инфильтрация стромы ворсин. При врожденном пигментном невусе плода наблюдаются невусные клетки в строме ворсин и
зерна пигмента меланина в КГ-клетках. Некоторые авторы
считают, что они являются результатом аберрантной миграции
элементов неврального гребешка, а не костномозговых метастазов. Трансплацентарные метастазы к плоду встречаются
122
намного реже метастазов в плаценту. Из них чаще описаны
метастазы меланомы и аденокарциномы легких. Во многих
случаях плод погибает внутриутробно, но имеются наблюдения спонтанной регрессии опухоли.
Хориоангиома – самая частая доброкачественная опухоль
плаценты. Встречается в 1% случаев в безвыборочных плацентах. Макроскопически: одиночные, изредка множественные
узлы, округлой, овальной или почковидной формы. Иногда
опухоль темно-красного цвета, мягкая, напоминает свежие
тромбы, иногда – белая, плотноватая, наподобие инфаркта.
Локализуется в толще плаценты, часто выбухает над плодовой
поверхностью. Микроскопически: имеет строение смешанной
гемангиомы (капиллярная, с участками кавернозной). Нередки
очаги некроза, тромбоза и обызвествления, иногда отмечается
преобладание миксоматозного (ангиомиксома) или фиброзного (ангиофиброма) стромального компонента. Может сочетаться с гемангиомой у плода. В большинстве случаев клинического
значения не имеет. Большие опухоли диаметром более 5 см могут иметь серьезные последствия. Для матери – многоводие с
преждевременными родами или без них, дородовые кровотечения вследствие отделения или разрыва сосудистой ножки опухоли. Для плода и новорожденного – гемангиомы в печени и
коже плода, кардиомегалия, сердечная недостаточность, ЗВУР,
водянка, анемия и тромбоцитопения, массивное фетоплацентарное кровотечение вследствие разрыва опухоли и смерть плода.
Особым вариантом хориоангиомы является хорангиокарцинома,
имеющая строение хориоангиомы, но с наличием пролиферирующих трофобластических клеток. Опухоль доброкачественная, метастазы ее у матери или плода не описаны.
Хориокарцинома плаценты (хориокарцинома in situ), макро-
скопически чаще не выявляется, обычно ее принимают за инфаркт. Микроскопически: наблюдаются очаги пролиферирующих синцитиобластов и цитотрофобластов в интервиллезном
пространстве, распространяющиеся на близлежащие ворсины.
Может быть инвазия в строму и сосуды ворсин. Последствия
внутриплацентарной хориокарциномы различны. В некоторых
случаях у матери и плода опухоль отсутствует, в других – наблюдаются метастазы в легкие как у матери, так и у плода.
Описаны также массивные фетоплацентарные кровотечения.
Изредка опухоль в плаценте не выявляется, несмотря на наличие метастазов у плода (в некоторых случаях это обусловлено
недостаточным обследованием плаценты).
123
Плацентарная недостаточность. Термин «плацентар-
ная недосаточность» используется для обозначения процессов нарушения (преимущественно снижения) функции плаценты (перфузии и/или диффузии). Ни в клиническом, ни в
патологоанатомическом диагнозах он не должен использоваться как определенная нозология. Патологоанатом на основании тщательного морфологического исследования последа
в своем заключении обязан указать, какие процессы преимущественно нарушены, и высказаться, хотя бы предположительно, о прогнозе для плода, а возможно, и последующих
беременностей.
К морфологическим проявлениям снижения диффузионной
способности плаценты относятся:
преобладание задержки или остановки развития ворсин
(незрелость) при нормальной или избыточной массе плаценты;
умеренная незрелость ворсин при гипоплазии плаценты;
хорангиоз или гиповаскулярность ворсин;
дефицит СКМ;
хронические виллиты.
Умеренно выраженные нарушения плацентарной диффузии встречаются в 80% зрелых плацент, что сопровождается в
последние недели беременности гипоксией плода, а при дополнительных нарушениях гемодинамики до или во время родов может возникнуть острая асфиксия и смерть плода.
Снижение перфузионной способности плаценты обусловлено уменьшением кровотока в ней в связи с уменьшением
межворсинчатого пространства и/или фетальных сосудов в сочетании с гипоплазией плаценты, хроническими расстройствами кровообращения и/или нарушением созревания ворсин. Основные морфологические изменения:
гипоплазия плаценты и генерализованное преждевремен-
ное созревание ворсин с дефицитом промежуточных ворсин;
гипоплазия плаценты с распространенными пери- и ин-
травиллезными отложениями фибриноида или с инфарктами,
занимающими более 30% площади плаценты;
облитерирующая ангиопатия с фиброзом или незрело-
стью ворсин и выраженными отложениями фибриноида при
нормальной для данного срока гестации массе плаценты;
увеличение количества СУ;
утолщение ТФБМ;
дефицит терминальных ворсин в зрелой плаценте.
124
Нарушения перфузии имеют неблагоприятные последствия
для плода и новорожденного – внутриутробная асфиксия,
ЗВУР, мертворождаемость, увеличение перинатальной заболеваемости (особенно гипоксические поражения головного мозга)
и смертности.
Патология пуповины
Аномалии длины. Проявляются короткой и длинной пуповиной. В норме длина пуповины варьирует от 32 см в сроке
20–21 неделя до 60 см в конце беременности (табл. 28).
Таблица 28. Длина пуповины в норме в разные сроки беременности
Возраст плода,
недель
8 7 20–21 32
9 8 22–23 36
10 10 24–25 40
11 11 26–27 43
12 13 28–29 45
13 15 30–31 48
14 16 32–33 50
15 18 34–35 53
16 19 36–37 56
17 21 38–39 57
18–19 23 40–41 60
Средняя длина
пуповины, см
Возраст плода,
недель
42–43 61
Средняя длина
пуповины, см
Пуповина короче 32 см считается абсолютно короткой,
длиннее 70 см – чрезмерно длинной. При абсолютно короткой
пуповине часты преждевременные роды, мертворождения
вследствие преждевременной отслойки плаценты, разрыва пуповины, разрыва или надрыва ее сосудов. Нередко сочетается
с ВПР плода и последа. При удлинении пуповины чаще наблюдаются обвитие, узлообразование, выпадение, чрезмерное
скручивание, способствующие интранатальной асфиксии плода. Длинная пуповина нередко чрезмерно извита.
Аномальное прикрепление пуповины. В 90% случаев пу-
повина прикрепляется в центре плодовой пластинки или эксцентрично, реже – с края плаценты или в оболочках. Практическое значение имеет оболочечное прикрепление пуповины
(частота – 1–2% от всех родов), при котором в случае разрыва
125
оболочек и проходящих в них сосудов, не защищенных вартоновым студнем, возникают острая анемия и смерть плода. Может быть причиной анте- и интранатальной асфиксии, ЗВУР
плода. Оболочечное прикрепление чаще встречается при многоплодной беременности, сочетается с ВПР плода и последа.
Аномалии сосудов пуповины. Из аномалий сосудов пупо-
вины известны: отсутствие одной артерии, увеличение числа
артерий до 3–4, многочисленные капилляры вместо какогонибудь крупного сосуда, наличие дополнительной вены (персистирование правой пуповинной вены), аневризмы и др. Наиболее частой аномалий является аплазия артерии пуповины
(ААП). Встречается с частотой 0,2–1,4% всех родов, в 3–4 раза
чаще у близнецов. В 25–50% случаев сочетается с ВПР плода,
нередко летальными (арения, трахеопищеводные свищи, ВПР
ЦНС) и часто множественными. Практически постоянно наблюдается при таких пороках плода, как акардия и сиреномелия. Несмотря на такое частое сочетание ААП с ВПР плода, тератогенное значение ее мало вероятно, скорее всего отсутствие
пуповинной артерии является одним из компонентов комплекса
МВПР. В 20% случаев ААП сочетается с недоношенностью, в
25% – со ЗВУР плода и в 20% – с перинатальной смертностью.
Аномалии последа (краевое и оболочечное прикрепление пуповины, короткая пуповина, аномалии формы плаценты, предлежание плаценты) также более часты при ААП. Потология наблюдается при различных хромосомных аномалиях, особенно
при трисомии 18. Избыточное количество сосудов встречается
значительно реже, но также может сочетаться с ВПР плода, однако в отличие от ААП эти пороки не патогномоничны.
К патологии пуповины, влияющей на плод, относят также
перекрут, скручивание, чрезмерную извитость, истинные
узлы, при которых возможна асфиксия вследствие обструкции
сосудов и внутриутробная смерть плода. Такое же влияние
оказывают тромбозы сосудов пуповины и гематомы, возникающие вследствие надрыва или разрыва сосуда.
Тромбоз сосудов пуповины. Встречаются с частотой 1 случай на 1300 родов. Венозный тромбоз встречается чаще артериального, но прогноз для плода хуже при артериальном тромбозе. Тромбоз сосудов пуповины – вторичное явление при таких аномалиях, как узлы, сдавление (оболочечное прикрепление), стриктуры, амниотические тяжи, длинная или короткая
пуповина, варикозные изменения вен, аневризмы артерий,
травма при внутриутробной трансфузии, перекрут, воспаление
126
и др. Тромбоз также наблюдается при патологии матери (СД,
многоплодная беременность, преждевременные роды, абдоминальная травма) и плода (водянка, трансфузионный синдром
близнецов, пороки сердца, синдром Видемана – Беквита, фетоплацентарные геморрагии). В редких случаях предрасполагающие факторы отсутствуют. Старые тромбы могут обызвествляться. Риск тромбоза выше при беременности высокого риска.
Кальцификаты. Обнаруживаются кальцификаты в стенке
и просвете сосудов. В стенке они выявляются на фоне склероза и распространяются в вартонов студень. Этиология неизвестна, предполагается внутриутробная инфекция, так как в
некоторых случаях в пуповине, оболочках и децидуальной
ткани имеются воспалительные инфильтраты. Кальцификаты
в просвете сосуда – это старые обызвествленные тромбы.
Персистирование эмбриональных структур. Существует
4 типа персистирующих эмбриональных структур, выявляемых микроскопически: остатки ductus omphalomesentericus,
состоящие из тубулярных структур диаметром менее 1 мм, выстланных кубическим или цилиндрическим эпителием. Часто
имеются слизепродуцирующие клетки. Вокруг эпителиальной
выстилки может быть мышечная оболочка и остатки аллантоиса. Остатки урахуса, состоящие из маленьких, кистозных образований, выстланных переходным эпителием, сочетаются с
крайне редким пороком – персистированием урахуса: пупови-
на набухшая, увеличена (ток мочи из пуповины прекращается
после ее перевязки). Могут встречаться остатки сосудов, представленные тонкостенными, капилляроподобными кровеносными сосудами, или очажками ангиомоподобно пролиферирующих сосудов. Остатки ductus omphalomesentericus и алланто-
иса могут кистозно изменяться. Частота всех персистирующих
эмбриональных структур в безвыборочных плацентах – 23,1%.
Патология плода или ВПР не характерна, однако изредка
остатки ductus omphalomesentericus могут быть выстланы же-
лудочным эпителием, что приводит к изъязвлению, кровотечению и смерти плода.
Кисты. Различают истинные кисты, выстланные эпителием, и псевдокисты – при отеке вартонова студня. Истинные
кисты возникают из остатков аллантоиса и ductus ompha-
lomesentericus, а также из включений амниотического эпите-
лия. Они маленькие и не имеют клинического значения. Изредка большие кисты могут сдавливать сосуды пуповины.
Большие кисты видны при УЗИ.
127
Опухоли. В пуповине встречаются гемангиома и тератома.
Чаще наблюдаются гемангиомы. Они варьируют в размерах от
0,5 см до 17 см, по микроскопическому строению напоминают
хориоангиому плаценты. В строме могут быть отек, склероз,
обызвествление и оссификация. Большие гемангиомы сочетаются с многоводием, ЗВУР и недоношенностью. Тератомы
развиваются из мигрировавших в пуповину герминогенных
клеток, по строению бывают частично кистозными и частично
солидными. Описаны также метастазы нейробластомы и распространение гигантского пигментного невуса на пупочное
кольцо и пуповину.
Патология оболочек
Многоводие (гидрамнион, полигидрамнион) – увеличение
количества околоплодных вод до 2 л и более при доношенной
беременности. Встречаются с частотой 0,5–1,5% от всех родов. Может быть острым и хроническим. Острое многоводие
встречается реже и характеризуется быстрым увеличением количества вод в течение нескольких часов или суток. При хроническом многоводии – количество вод увеличивается постепенно. Многоводие может быть обусловлено:
патологией матери – гестозы, СД, многоплодная бере-
менность;
патологией плода – пороки ЦНС (анэнцефалия, гидроце-
фалия, менингоцеле), атрезия пищевода и двенадцатиперстной
кишки;
патологией плаценты (анастомозы при однояйцевой бере-
менности, хориоангиома).
В большинстве случаев патогенез многоводия выяснить не
удается. При этой патологии нередки преждевременное излитие околоплодных вод, недоношенность, аномальные положения и предлежания плода, выпадение пуповины. Прогноз для
плода неблагоприятный. Перинатальная смертность достигает
50%, что обусловлено недоношенностью и ВПР плода.
Маловодие (олигогидрамнион) – уменьшение количества
околоплодных вод до 500 мл и меньше при сроке 32–36 недель. Полное отсутствие вод – ангидрамнион. Частота маловодия – 0,2% от всех родов. Патогенез маловодия сходен с таковым при многоводии. В развитии маловодия принимают
участие: патология плода – хромосомные, генетические факторы, ЗВУР, переношенность, ВПР (все пороки, при которых
128
отсутствует выделение мочи) и смерть плода; патология матери – дегидратация, маточно-плацентарная недостаточность,
гипертензия, преэклампсия, СД, хроническая гипоксия; патология плаценты – преждевременная отслойка, трансфузионный синдром близнецов (монохориальные близнецы), ранний
разрыв оболочек. Возможны идиопатические случаи. Маловодие может осложнять несколько беременностей у одной и
той же женщины.
Маловодие оказывает неблагоприятное влияние на плод,
способствуя:
возникновению некоторых пороков опорно-двигательного
аппарата – искривлению конечностей, сколиозу;
появлению амниотических сращений и синдрому сда в-
ления плода;
гипоплазии легких;
недоношенности;
родам в тазовом предлежании, затяжным родам с разви-
тием асфиксии и родовой травмы. Чем раньше развивается
маловодие, тем хуже прогноз. При развитии во 2-м триместре
смертность достигает 60–80%, что обусловлено ВПР почек и
гипоплазией легких плода.
Узловатый амнион (amnion nodosum) проявляется узел-
ками в плацентарных и экстраплацентарных оболочках. Макроскопически: округлые, бледно-серые или бледно-желтые
узелки диаметром не более 0,5 см, легко соскабливающиеся
ножом. Микроскопически: узелки состоят из слущенных роговых чешуек, лануго, сыровидной смазки, аморфных или зернистых ШИК-положительных эозинофильных масс. Иногда
эпителий амниона под ними некротизируется. Некрозу могут
подвергаться более глубокие слои амниона и гладкий хорион.
В более старых узелках над ними появляется регенированный
эпителий амниона. Аmnion nodosum – следствие и маркер маловодия, при нормальном количестве вод не встречается. Его
необходимо дифференцировать от чешуйчатой (плоскоклеточной) метаплазии амниона, при которой в той же локализации
также обнаруживаются серовато-беловатые, но более плоские
узелки, не соскабливающиеся ножом. Чешуйчатая метаплазия
может сочетаться с лентиго и доброкачественными дерматозами у новорожденных.
Амниотические нити (тяжи Симонара) (аберрантные
тканевые тяжи, амниотические тяжи, амниохориальные
мезобластические фиброзные тяжи, тяжи Стритера) –
129
порок развития амниона в виде тканевых тяжей, проходящих
внутри плодовместилища и связывающих между собой различные участки плодовой поверхности последа с поверхностью плода. Иногда они, прикрепляясь одним концом к поверхности плода или последа, другим свободно заканчиваются
в амниотической полости. Этиология неизвестна, придается
значение маловодию, раннему разрыву амниона, его воспалению, механической травме, эндометриту. Тяжи могут иметь
вид широких лент, нитей, толстых цилиндрических шнуров и
состоят из бесструктурной, волокнистой или аморфной ткани,
покрытой эпителием амниона (не всегда). Амниотические тяжи
могут быть причиной ВПР плода, так называемого АДАМкомплекса (амниотические деформации, адгезии, мутиляции),
или синдрома последствий раннего разрыва амниона.
АДАМ-комплекс (амниогенные пороки, амниотические деформации, мутиляции, сращения, комплекс амниотических
разрывов, аннулярные борозды, врожденные ампутации,
врожденные перетяжки, поперечные терминальные дефекты
конечностей) – это комплекс ВПР, обусловленных действием
амниотических тяжей. К нему относятся:
пороки конечностей – кольцевые перетяжки, асимметрич-
ные ампутации, чаще концевых фаланг руг и ног, фенестрированная синдактилия, косолапость;
краниофациальные аномалии – краниальные и лицевые
расщелины, энцефалоцеле, экзенцеле, расщелина губы и нёба,
микрофтальмия, дефекты носа;
париетальные аномалии – гастросшиз, дефекты грудной и
брюшной стенки;
аномалии пуповины – абсолютная короткость, стриктуры,
грыжи.
Необходимо помнить, что все перечисленные выше пороки
могут быть и не связаны с действием тяжей. О тератогенной
роли тяжей свидетельствуют:
обнаружение тяжей в месте дефекта плода;
асимметрия и бессистемность поражения;
наличие расстройств кровообращения ниже перетяжки;
при внутриутробной ампутации – наличие гранулиру-
ющей поверхности культи, обнаружение ампутированной конечности в плодовместилище.
Большинство описанных в литературе случаев АДАМкомплекса – спорадические, без повторения у сибсов или у детей пораженных родителей, однако известны семейные случаи
130
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]