Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Педиатрия. Учебное пособие
.pdf
возраста в течение первых 2 лет жизни в осенне-зимне-весенний периоды с перерывом на летние месяцы. Профилактическая доза составляет 400–500 МЕ витамина D ежедневно. Для
детей, имеющих факторы риска по развитию рахита, составляется индивидуальный график профилактического приема витамина D.
В настоящее время для профилактики рекомендуется комплексный прием витамина D в составе с другими витаминами
и микроэлементами, в особенности с витамином В
, С, А и Е,
2
цинком, фосфором, магнием, кальцием, которые принимают
непосредственное участие в образовании костной ткани («Поливит Бэби», «Биовиталь гель», «Мульти табс», «Джунгли
Бэби» и др.).
Диспансеризация. Дети, перенесшие рахит легкой степени
тяжести, наблюдаются педиатром до 2 лет, а перенесшие рахит
среднетяжелой и тяжелой степени – в течение 3 лет. Все дети
подлежат ежеквартально осмотру; 1 раз в 3 месяца ребенку назначается обследование мочи на содержание кальция (реакция
мочи по Сулковичу).
По показаниям педиатр может назначить биохимическое
исследование крови (определение содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы), рентгенографию костей, проконсультировать ребенка у ортопеда, хирурга.
Рахит не является противопоказанием для профилактических прививок. После окончания лечения витамином D ребенок может быть вакцинирован.
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз D – полиорганное заболевание с нарушением всех видов обмена веществ в связи с интоксикацией витамином D. Чаще возникает при передозировке витамина D и
при его индивидуальной непереносимости у детей старше 3 месяцев жизни, находящихся на искусственном вскармливании.
Классификация. Код по МКБ-10 – Е67.3. Гипервитаминоз D.
Клиническая картина. Основными признаками гиперви-
таминоза D являются: анорексия, рвота, беспокойство ребенка,
диарея, сухая шелушащаяся кожа с желтушным оттенком,
остановка нарастания массы тела, повышение температуры
тела, нарушение функции сердечно-сосудистой системы, почек, печени, гиперкальциурия, гипофосфатемия, гипокалие-
151
мия, гипомагниемия. Впоследствии образуются кальцинаты во
всех органах и тканях.
Диагностика. Для диагностики гипервитаминоза D используется реакция мочи по Сулковичу, которая дает резко положительный результат. Осложнениями перенесенного гипервитаминоза могут быть склерозирование различных органов и
сосудов, ранний выраженный атеросклероз, коартация аорты,
стеноз легочной артерии, уролитиаз, ХПН и др.
Лечение. При гипервитаминозе D необходимо прекратить
прием витамина D, провести форсированный диурез, кортикостероидотерапию, назначить антагонист витамина D – вита-
мин А (5–10 000 МЕ/сут), фенобарбитал, витамины Е и С, син-
тетический тиреокальцитонин (миокальцик) по 5–10 ЕД/кг,
слабительные препараты, адсорбенты. Из рациона больных
нужно исключить продукты, содержащие много кальция (молочные). Назначается растительная пища и злаковые, связывающие кальций и способствующие его выведению.
Спазмофилия
Спазмофилия (рахитическая тетания) – заболевание, сопряженное с рахитом, характеризующееся тоническими и тонико-клоническими судорогами вследствие гипокальциемии.
Классификация. Код по МКБ-10 – R29.0. Тетания.
Клиническая картина. Клинически различают скрытую и
манифестную формы на фоне выраженного рахита.
Скрытая форма характеризуется судорожным сокращени-
ем мышц при механическом или электрическом раздражении:
● быстрое сокращение мышц щеки при поколачивании
пальцем между скуловой дугой и углом рта (симптом Хвостека);
● судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера»
при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча
(симптом Труссо);
● быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости (симптом Люста);
● остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе
кожи (у здоровых детей – учащение и углубление дыхания)
(симптом Маслова);
● сокращение мышц локтевого сгиба при раздражении нерва в этой области гальваническим током силой менее 5 мА, в
норме – более 5 мА (симптом Эрба).
152
Манифестная форма имеет следующие проявления.
Ларингоспазм – легкий или полный спазм голосовой
щели, при котором отмечаются цианоз, пучеглазие, потоотделение, длительностью от нескольких секунд до 1–2 мин.
Карпопедальный спазм происходит за счет тонического
сокращения мышц стопы и кистей. Характерны «рука акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания.
Приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания, гиперрефлексия, парестезия; снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови; респираторный либо
метаболический алкалоз.
На ЭКТ – удлинение интервала QT.
Указанные признаки развиваются вследствие гипокальциемии на фоне ярко выраженного рахита, судорожный синдром
возникает весной вследствие повышенного образования эргокальциферола в коже ребенка. Это приводит к усиленной реабсорбции фосфатов, вызывающей на фоне дефицита витамина D
еще большее снижение уровня кальция в крови. Кроме того,
при различных заболеваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, а также при асфиксических состояниях, которые
провоцируют возникновение спазмофилии в большей мере,
чем солнечная инсоляция, нередко наблюдаются алкалоз и
снижение содержания магния в крови, что является причиной
значительного уменьшения уровня ионизированного кальция.
Кроме того, при рахите снижается функция паращитовидных
желез. Все эти факторы вместе взятые и составляют основные
причины повышенной возбудимости и тетании.
Клиническое течение зависит от формы спазмофилии.
Скрытая (латентная) форма предшествует манифестной, и
только провоцирующие факторы (плач, повышение температуры тела, асфиксия и др.) приводят к развитию манифестной
формы, при которой наблюдаются тонико-клонические судороги.
Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает болезнь. У детей раннего возраста может наблюдаться эклампсия (на фоне
тонико-клонических судорог возникает потеря сознания).
У больных с аллергической настроенностью (экссудативнокатаральный диатез, кожный или респираторный аллергоз) наблюдается ларингоспазм. После приступа дети засыпают, но
такие приступы могут повторяться.
У детей старше года бывает обычно только карпопедальный спазм.
153
Диагностика. Для постановки диагноза используют лабо-
раторные и инструментальные методы исследования: общий
анализ крови и мочи (норма); содержание кальция, магния
(снижено), калия, натрия (норма), фосфора (повышено). КЩС
(алкалоз).
Необходимо дифференцировать спазмофилию от судорожного синдрома другой этиологии. Решающим в постановке
диагноза является клиническая картина основного заболевания – рахита.
Лечение. Лечение спазмофилии включает следующие ме-
роприятия.
►Купирование судорожного синдрома противосудорожными препаратами (0,5% раствор седуксена – 0,1 мл/кг внутримышечно, 20% раствор ГОМК – 0,5 мл/кг внутримышечно,
25% раствор сульфата магния – 0,25 мл/кг внутримышечно).
►При ларингоспазме следует обеспечить доступ свежего
воздуха, поднести к носу нашатырный спирт, который раздражает слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку
глотки.
►Восстановить уровень кальция в крови введением 10%
раствора глюконата кальция из расчета 0,5 мл/кг внутривенно
медленно.
►Ликвидировать алкалоз пероральным назначением 3–5%
раствора хлорида аммония по 1 чайной ложке 3 раза в день,
провести витаминотерапию.
►Назначить лечебную дозу витамина D после восстановления уровня кальция в крови.
Глава 3
БОЛЕЗНИ СТАРШЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ
Заболевания системы крови у детей являются одной из
основных проблем здравоохранения во всем мире. Это обусловлено различными причинами, в том числе и ухудшением
экологической обстановки, где внешнесредовые факторы могут служить мутагенами и приводить к возникновению онкогематологической патологии.
Распознавание, лечение и профилактика гематологичеких
болезней невозможны без знаний закономерностей кроветворения и возрастных особенностей, присущих детскому организму.
Гемопоэз (кроветворение) – процесс создания клеток периферической крови путем митотической пролиферации и
специфической дифференцировки молодых кроветворных
клеток, которые в процессе созревания необратимо утрачивают способность к делению.
Становление гемопоэза формируется в онтогенезе и делится на два вида:
● внеэмбриональное (желточный проток, хорион и пупоч-
ный канатик – с 3-й по 8-ю неделю гестаций);
● эмбриональное и фетальное (с 5-й по 40-ю неделю). В течение этого периода центральными органами кроветворения
являются печень (5–20-я недели) и костный мозг (18–40-я недели).
Эмбриональный тимус закладывается на 10-й неделе и с
конца 12-й недели функционирует как центральный орган
Т-лимфоцитопоэза.
В селезенке гемопоэз начинается с 12-й недели гестации, где
в это время имеются признаки миелоидного и лимфоидного
кроветворения, а с 20-й недели в ней превалирует лимфопоэз.
В эмбриональных лимфоузлах происходит незначительная
доля лимфопоэза. В качестве плацдарма для дифференцировки
лимфоидного пула они начинают функционировать после рождения.
С момента рождения ребенка процесс кроветворения осуществляется только в костном мозге, который располагается в
155
полостях всех костей до 3-летнего возраста (как губчатых, так
и трубчатых). Затем вследствие липолизации к 20 годам кроветворный костный мозг находится только в губчатых костях
(грудина, лопатки, подвздошные кости).
Согласно современной теории кроветворения, существу-
ет семь классов клеток в зависимости от их морфофункциональных характеристик.
► I класс – универсальные родоначальные стволовые клетки.
►II класс – полипотентные клетки-предшественницы мие-
лопоэза и лимфопоэза.
►III класс – бипотентные клетки-предшественницы.
►IV класс – унипотентные клетки-предшественницы.
►V класс – морфологически распознаваемые клетки, представленные лимфо-, миело-, эритро- и мегакариобластами
(распознаются морфологически, иммунофенотипически и цитохимически).
►VI–VII класс – созревающие и зрелые клетки, имеющие
короткий период жизни и не способные к пролиферации и
дифференцировке в другом направлении.
Регуляция гемопоэза осуществляется гемопоэтическими
факторами роста и цитокинами, активность его определяется
потребностью в клетках какой-либо линии. В настоящее время
можно считать доказанным, что при повышенной потребности
в отдельных клетках крови наряду с основным кроветворением происходит и параллельное, шунтовое, обеспечивающее
дополнительную быструю продукцию каждого из рядов кроветворения и имеющее самостоятельные клетки-предшественницы.
Возрастные особенности показателей периферической
крови у детей. Кровь новорожденного ребенка характеризует-
ся высоким содержанием эритроцитов (Er) 5,7–7·10
12
/л и гемоглобина (Hb) 170–240 г/л. В течение периода новорожденности
уровень Hb и число Er постепенно снижаются, и к концу
1-го месяца жизни Er составляют 4,0–5,0·10
12
/л, Hb 140–160 г/л.
У новорожденных отмечается анизоцитоз эритроцитов (диаметр – от 3,25 до 10,25 мкм), чаще, чем в старшем возрасте,
встречаются Er с диаметром 8–8,2 мкм. Кровь новорожденных
также характеризуется повышенным содержанием ретикулоцитов (от 10 до 150‰), могут встречаться и единичные нормобласты. К концу 1-й недели количество ретикулоцитов снижается до 4–10‰ и является стабильной величиной во все последующие возрастные периоды. Цветовой показатель составляет
156
1,0–1,1, тромбоциты – от 140 до 450·109/л, отмечается анизоцитоз тромбоцитов. Количество лейкоцитов выше, чем у взрослых, и колеблется от 10·10
цитоз наблюдается в первые часы после рождения, к концу 1-й
недели – 10·10
9
/л, к 1 месяцу – приблизительно 12·109/л.
9
/л до 20·109/л, максимальный лейко-
В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (60–65%) с возможным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов. К концу первых суток количество
нейтрофилов начинает уменьшаться, а лимфоцитов увеличиваться, и в 4–7 дней жизни происходит их выравнивание (первый физиологический перекрест) – по 45%. Относительное
количество лимфоцитов в периферической крови новорожденного 25–30% с дальнейшим увеличением (наряду с уменьшением нейтрофилов). Из нейтрофильного ряда исчезают незрелые элементы, он представлен сегментоядерными и в небольшом количестве (2–6%) палочкоядерными клетками. Содержание моноцитов – 4–10%, эозинофилов в первые часы после
рождения от 1 до 10%, но затем количество их cнижается (1–
4%). Базофилы можно встретить в периферии сразу после рождения, в более старшем возрасте – очень редко. Возможно наличие в гемограмме новорожденных единичных плазматических клеток, СОЭ низкая – 0–2 мм/ч.
Снижение Er и Hb, начавшееся в периоде новорожденности, продолжается у детей первых месяцев жизни, достигая в 3
месяца минимума – «физиологическая анемия», т.е. связанная
с ростом ребенка и развитием; Er могут снижаться до 3·10
12
/л,
а Hb – до 100 г/л (обусловлено незрелостью эритроидного
ростка). Сформировавшаяся при этом тканевая гипоксия интенсифицирует продукцию эритропоэтинов, и сначала уровень
ретикулоцитов, а затем уровень эритроцитов и гемоглобина начинает восстанавливаться. Во втором полугодии количество
эритроцитов и гемоглобина увеличивается (4,0–3,5·10
110–130 г/л Hb), к концу 1-го года жизни становится относительно постоянным (Er 3,5–5·10
циты после окончания периода новорожденности составляют
180–350·10
9
/л, исчезает их анизоцитоз. С 4–6 месяцев в лейко-
12
/л, Hb 120–160 г/л). Тромбо-
12
/л Er,
цитарной формуле ребенка преобладают лимфоциты (60–65%),
нейтрофилы составляют 25–30% и представлены в основном
сегментоядерными клетками. В возрасте 4–5 лет наступает
второй физиологический перекрест, после которого продолжается снижение количества лимфоцитов и увеличение нейтрофилов, окончательное их соотношение (нейтрофилов 60–65%
157
и лимфоцитов 25–30%) устанавливается в препубертатном и
пубертатном периоде. После года количество лейкоцитов на
9
гемограмме детей – 4–9·10
/л (как и у взрослых). СОЭ к 1 году
составляет 4–6 мм/ч, у детей старшего возраста – 8–14 мм/ч.
Анемии
Наиболее частой гематологической патологией, встречаю-
щейся в детском возрасте, является анемия.
Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением
содержания гемоглобина и (или) количества эритроцитов в
единице объема крови, приводящее к нарушению снабжения
тканей кислородом. Поскольку в организме происходит постоянное образование эритроцитов и их распад, под анемией понимают нарушение баланса эритроцитов, т.е. снижение интенсивности образования или повышение деструкции либо сочетание обоих процессов.
В англо-американской литературе предлагают считать анемией у детей первых 2 лет жизни (по окончании периода новорожденности) снижение Hb менее 100 г/л и Ht ниже 31%, в
России эти показатели составляют соответственно у детей дошкольного возраста менее 110 г/л и школьного менее 120 г/л,
гематокритного показателя ниже 35% и количества Er менее
12
4,0·10
/л. В Республике Беларусь количество Hb ниже 120 г/л
принято считать анемией, независимо от возраста.
Классификация. Существуют разные подходы к классифи-
кации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, согласно которому все анемии делятся на пять больших групп.
I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных,
так и внутренних кровопотерь):
● острые;
● хронические.
II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
►наследственные и врожденные (конституциональные)
апластические анемии;
►приобретенные:
● идиопатические;
● аутоиммунные;
● транзиторные (апластические состояния).
158
III. Дефицитные анемии (вследствие дефицита гемопоэти-
ческих факторов):
● железодефицитные;
● белководефицитные;
● витаминодефицитные (B
● дефицит микроэлементов (медь, цинк, магний);
, фолиевая кислота, С, Е и др.);
12
● смешанные.
IV. Гемолитические анемии (ГА):
1) неиммунные ГА:
►врожденные и наследственные:
● мембранопатии: микросфероцитоз, стоматоцитоз, эллип-
тоцитоз (овалоцитоз);
● ферментопатии: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидро ге-
назы (Г-6-ФД), пируваткиназы и др.;
● гемоглобинопатии: серповидноклеточная анемия (Hb-S),
талассемии;
►приобретенные:
● Е-витаминодефицитная анемия новорожденных;
● токсические (отравление солями тяжелых металлов, ок-
сидантами, ядами);
● болезнь Маркифавы – Микели (пароксизмальная ночная
гемоглобинурия);
● ДВС-синдром;
● механические повреждения эритроцитов (маршевая ге-
моглобинурия, протезы клапанов и сосудов);
2) иммунные ГА:
● изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных,
посттрансфузионная, посталлотрансплантационная);
● трансиммунные (трансплацентарная передача АТ от ма-
тери, больной АИГА);
● гетероиммунные (медикаментозные, бактериальные, ви-
русные, паразитарные);
● аутоиммунные (АИГА).
V. Анемии смешанного генеза:
● при острой инфекции, сепсисе;
● при ожогах;
● при опухолях и лейкозах;
● при эндокринопатиях.
Анемии делят на три степени тяжести (в зависимости от
уровня гемоглобина и (или) эритроцитов):
● I (легкая) – Hb – от 120 г/л до 90 г/л и Er – 3–3,5·10
● II (средней тяжести) – Hb – 90–70 г/л, Er – 3,0–2,5·10
● III (тяжелая) – Hb – менее 70 г/л, Er – менее 2,5·10
12
/л;
12
/л;
12
/л.
159
По регенераторной способности костного мозга (КМ) –
оценивается по количеству ретикулоцитов:
● норморегенераторная (5–50‰);
● гипорегенераторная (менее 5‰);
● гиперрегенераторная (более 50‰).
По величине (мкм) и объему Er (МСV, фл):
● нормоцитарные (диаметр Er – 7,2–7,9 мкм, ср. MCV –
75–100 фемтолитров (1фл = 10
–15
);
● макроцитарные (диаметр Er – более 9 мкм, MCV – более
100 фл);
● микроцитарные (диаметр Er – менее 6 мкм, MCV – менее
75 фл).
По величине цветового показателя (ЦП):
● нормохромные (0,85–1,0);
● гипохромные (менее 0,8);
● гиперхромные (более 1,1).
По средней концентрации Hb в Er (МСНС г/дл)
● нормохромные – 32–36 г/дл;
● гипохромные – менее 32 г/дл;
● гиперхромные – более 36 г/дл.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее рас-
пространенной анемией в детском возрасте. Этой патологией
страдают 1,8 млрд населения земного шара и, по данным ВОЗ,
она может быть названа социально значимым заболеванием.
Физиологическая потребность детского организма в железе приблизительно 1 мг/сут (0,7–1,2 мг). Больше железа требуется беременным и кормящим женщинам (приблизительно
3 мг/сут), спортсменам, людям, занятым тяжелым физическим
трудом, а также в пубертатном периоде и пр. Железо распространено в организме неравномерно: 2/3 – в Hb эритроцитов
(циркулирующий пул, или фонд). Железо, переносимое транспортным белком трансферрином, составляет около 1% (транспортный пул). В организме человека имеется около 70 ферментов, содержащих железо (трансферрин, лактоферрин и др.).
Для медицинской практики чрезвычайно важны запасы (депо)
железа, находящиеся в печени, селезенке, костном и головном
мозге и составляющие 1/3 всего его количества.
Физиологические потери железа происходят с потом, калом, во время пищеварения, с волосами, ногтями. Всасывается
железо строго лимитировано (2–2,5 мг/сут), избыток уходит
160
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]