Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Педиатрия. Учебное пособие
.pdf
● органном и тканевом – защитные реакции (воспаление и
васкуляризация), дублирование важных систем (заняты в деле
только 20% нефронов и 15% гепатоцитов);
● системном – стресс, иммунные реакции, нервная регуляция.
Групповое своеобразие реактивности – выделение отдельных групп (типов) реактивности, иначе говоря, типы конституции. Особенности (маркеры), по которым можно классифицировать типы конституции, должны быть генетически детерминированными и иметь широкую индивидуальную, но узкую
ситуационную (фенотипическую) изменчивость.
Конституционные маркеры подразделяются на абсолютные (HLA, группы крови, пальцевые узоры) и относительные,
которые устанавливают путем экспертной оценки различных
признаков (тип темперамента, соматотип и т.д.).
История учения о конституции. За 2000 лет до н.э. в древнеиндийских Аюрведах уже имелось упоминание о делении
людей на основе их телосложения и реакции на окружающее
на три группы: газели, лани, слоноподобные коровы.
Научные основы конституционологии были заложены Гиппократом (460–377 гг. до н.э.) и Галеном (129–201 или 131–
201 гг. н.э.), сформулировавшими концепцию о типах конституции по сходности строения тела и поведения. Гиппократ выделял типы: физический, атлетический, апоплексический. Он
впервые сформулировал положение о том, что каждый тип
человека предрасположен к определенным заболеваниям.
Позднее, в эпоху раннего Возрождения, другой гениальный
ученый, основоположник химиофармакотерапии Парацельс,
говоря о подходах к лечению заболеваний у человека, отметил,
что правильная оценка конституции может дать больше, чем
диагноз заболевания.
Расцветом учения о конституции оказалась первая треть
XX в. Это было обусловлено успехами генетики и возросшим
интересом врачей к конституционологии. В 20–30-е гг. прошлого столетия появилось большое количество работ, в которых предпринимались попытки классифицировать различные
конституциональные типы. За короткий период родилось более 20 классификаций. В основном это были соматотипические классификации.
До наших дней сохраняет актуальность классификация
М.В. Черноруцкого, который разработал способ антропоме-
121
трической диагностики типов конституции. Как и предшественники, он выделил три основных типа:
● астенический (лептосомный, долихоморфный);
● нормостенический (мезоморфный);
● гиперстенический (пикнический, брахиморфный).
В.Н. Шевкуненко ввел в антропометрическую диагностику
определение пропорций тела, В.В. Бунак, наряду с антропометрией, включил элементы физиогномики. Появились попытки
связать конституциональные типы с особенностями соединительной ткани, эндокринной системы, высшей нервной деятельности и даже сексуально-эротической сферы.
Представляет интерес классификация конституциональных
типов У.Х. Шелдона (1940), который предложил метод типирования, основанный на соматоскопии и антропометрии с использованием оценочной шкалы от 1 до 7 баллов. Одним из
результатов использования данной шкалы явилось доказательство реальности теоретического существования 343 соматотипов.
Связь соматотипов и психотипов подметил и красочно описал еще в начале XVII в. Сервантес: Дон Кихот – астеник – шизоид, склонен к галлюцинациям; Санчо Панса – гиперстеник –
циклотимик, энтузиазм сменяется унынием.
P. Юнг ввел понятия: экстраверт (обращенный вовне); интраверт (обращенный в себя).
Э. Кречмер в 20-е гг. XX в. статистически доказал следующее.
►Астеники чаще интраверты, акцентуация по шкале ши-
зоидности – страдают шизофренией. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный. Хронический алкоголизм протекает
злокачественно.
►Гиперстеники обычно экстраверты с циклической по-
движностью эмоциональных состояний – чаще страдают маниакально депрессивным психозом. Шизофрения у них протекает в благоприятных формах (рекуррентной и приступообразной). Алкоголизм развивается реже, протекает легче.
►При атлетическом типе телосложения чаще акцентуа-
ция эпилептоидных черт характеризуется ригидностью, педантичностью, низкой подвижностью психических процессов.
Нередко эти качества сочетаются с взрывной аффективностью.
В 20-е годы XX в. были сделаны попытки классифицировать реактивность по интегральным поведенческим критериям. Существуют две теории о возможности происхождения
связи между телосложением и темпераментом:
122
● гены, отвечающие за телосложение, контролируют также
развитие мозга и эндокринной системы, в свою очередь, определяющие темперамент;
● ребенок с выраженной степенью мезоморфии, растущий
среди других детей, случайно осознает, что он сильнее остальных и может их победить; впоследствии он привыкает выделяться из среды своих сверстников, потому что это ему нравится и этого ждут от него другие.
Эти две теории не исключают одна другую. Вполне возможно, что генетическая тенденция реализуется при наличии
соответствующих условий.
З. Фрейд ввел понятие «сексуальная конституция» и постулировал, что она лежит в основе всех форм поведения. Человек
проходит три фазы развития: орально-канибалистическую;
анально-садистическую; урогенитальную. Задержка на любой
фазе или ее акцентуация приводят к появлению соответствующей сексуальной конституции.
И.П. Павлов классифицировал высшую нервную деятельность по критериям: силы; подвижности; уравновешенности
возбуждения и торможения.
У людей с одинаковыми типами конституции – схожая реактивность. Знание соматотипа помогает в дифференциальной
диагностике и прогнозировании заболеваний (табл. 25). Знания о конституциональных типах человека, индивидах, имеющих однотипные конституциональные признаки, т.е. имеющих
относительно устойчивые показатели структуры, функции и
поведения, помимо медицины, используются и в других сферах деятельности. В настоящее время конституциональные
типы человека учитываются, например, при профессиональном отборе, при определении перспективности спортсмена и
оптимальной специализации в спорте.
Таблица 25. Особенности заболеваний у людей с различными
конституциональными типами
Показатель
1
Концентрация билирубина
Уровень гемоглобина Повышен Понижен
Процент лимфоцитов,
эозинофилов
Гиперстеники Астеники
23
Понижена Повышена
Понижен Повышен
123
Окончание табл. 25
123
Сывороточное содержание кальция, белка, мочевой кислоты, сахара,
триглицеридов, холестерина, липопротеидов
Продукция гормонов
щитовидной железы
Артериальное давление Повышено Понижено
Кислотно-щелочное рав-
новесие
Заболевания сердца и со-
судов
Эндокринные заболевания
Заболевания лор-органов Склонность к синуси-
Прочие заболевания Склонность к холели-
Особенности заболеваемости у женщин
Повышено Понижено
Понижена Повышена
Склонность к ацидозу Склонность к алкалозу
Склонность к ИБС,
инфаркту миокарда
Склонность к диабету
II типа, ожирению
ту, гипертрофическому риниту, аденоидам
тиазу, спаечной болезни, кариесу
Склонность к гинекологическим кровотечениям
Склонность к синдрому вегетативной дисфункции, варикозной
болезни
Склонность к диабету I
типа, хронической надпочечниковой недостаточности
Склонность к атрофическому риниту
Склонность к язвенной
болезни, хроническим
бронхолегочным заболеваниям, хроническому аппендициту
Склонность к депрессии, аменореи, грибковому кольпиту, себорее
В число критериев конституциональных типов, помимо телосложения, иногда включают группы крови (табл. 26), резус
принадлежность, антигены HLA, пальцевые узоры, энергетический обмен, развитие мышц, особенности эндокринной системы (с учетом функции гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, гонад), уровень лимфоцитов и эозинофилов, показатели липидного спектра крови (холестерин, липопротеины, липаза), концентрацию в крови билирубина и кальция,
равновесие кислот и оснований, глубину дыхания, жизненную
емкость легких, артериальное давление, моторику желудка, адсорбирующую функцию кишечника, стрессоустойчивость,
психические функции.
124
Таблица 26. Ассоциации заболеваний с группами крови
Группа
крови
АВ Чаще страдают:
ММ Выше частота мозговых инсультов
Заболевания, состояния, характерные для лиц с данной группой крови
0
Чаще страдают:
• язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки
• раком печени, груди, легких
0 • абсцессами различной локализации
• циррозом печени
• сифилисом
Имеют низкую стрессоустойчивость (более низкий, чем при других группах крови, уровень стероидных гормонов надпочечников)
Чаще определяется у долгожителей
А Чаще страдают:
• атеросклерозом (выше, чем при других группах крови, уровень холестерина)
• инфарктом миокарда
• раком желудка (на 20% чаще, чем в популяции) и половых
органов
• туберкулезом, гриппом, гнойно-септическими инфекциями
В Чаще страдают лейкозами и дизентерией.
Более благоприятный, чем при других группах крови, исход чумы
• раком кишечника, костей, кожи
• вирусным гепатитом
• микозами
В качестве объективного классификационного критерия
можно использовать гены главного комплекса гистосовместимости (МНС). Гены МНС локализуются в коротком плече 6-й
хромосомы, I класс – А, В, С, II класс – D (Q/R/P) (табл. 27).
Таблица 27. Ассоциации заболеваний с системой HLA
Заболевания Класс HLA
123
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
Болезнь Рейтера B27 37,6
Аутоиммунный увеит B27 14,6
B27
Относитель-
ный риск
O-207,9;
K-91,0
125
Окончание табл. 27
123
Бактериальные артриты B27 14,3
Язвенная болезнь B5 –
Атопии B8 –
Подострый аутоиммунный тиреоидит B35 18,9
Врожденная гиперплазия надпочечников B47 –
Псориаз Cw6 13,3
Синдром Гудпасчера, рассеяный склероз DR2 13,1
Герпетиформный дерматит DR3 17,3
Селективный дефицит IgA DR3 17,0
Хронический аутоиммунный гепатит DR3 13,9
Идиопатический мембранозный гломеруло-
нефрит
Целиакия DR3 11,6
Инсулинзависимый сахарный диабет DR3/4 14,3
Тиреоидит Хашимото DR3/5 –
Аутоиммунные эндокринопатии DR3+A1, B8 –
Волчанка DR3+A1, B8 –
Нефропатия DR3, A1, B8,
Вульгарная пузырчатка, миастении DR4 14,6
Апластическая анемия DR5 –
DR3 12,0
Cw7
–
Примечание. «–» – относительный риск не рассчитан; К – кавказоидная
раса; О – ориентоидная раса.
Таким образом, знание конституциональных особенностей:
● помогает оценить психологические особенности пациен-
та и быстрее войти с ним в контакт, завоевать авторитет;
● облегчает проведение дифференциальной диагностики;
● дает возможность прогнозировать возникновение заболеваний (группу риска) и целенаправленно проводить первичную профилактику.
Следует помнить, что конституция не фатум организма, а
только внутреннее условие для развития болезней, имеющих
внешние причины.
Аномалии конституции (диатезы) (от греч. diathesis –
предрасположение) – аномалия конституции, характеризую-
126
щаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.
Понятие «диатез» неотделимо от понятия «конституция».
В трудах М.С. Маслова и Ю.Е. Вельтищева между понятиями
«диатез» и «аномалия конституции» ставится знак равенства.
Существует точка зрения, что диатез является крайним вариантом аномалии конституции, поскольку диатез – это только
предрасположенность, и вряд ли корректно говорить о патогенезе, клинической картине и тем более лечении предрасположенности. Хотя с другой стороны, понятие «аномалия» в буквальном переводе с греческого означает неровность, отклонение от нормы, а следовательно, у аномалии могут быть клинические проявления и правомочно говорить о ее терапевтической коррекции.
Понятие о диатезах имеет существенное значение для педиатрии. Представления о диатезах были сформулированы в XIX –
начале XX в. С тех пор они заняли прочное место в педиатрии.
Экссудативно-катаральная и аллергическая аномалии
конституции
Термин «экссудативно-катаральная аномалия конституции»
ввел А. Черни в 1905 г. Это наиболее частый диатез, он встречается у 40–70% детей 1-го года жизни, в большинстве случаев
все проявления исчезают на 2-м, 3-м годах жизни.
К основным клиническим проявлениям, позволяющим диагностировать экссудативно-катаральную аномалию конституции, относятся:
● склонность к опрелостям;
● жировые себорейные чешуйки на голове (гнейс, chips);
● молочный струп;
● эритематозно-папулезные (везикулезные) высыпания на
коже конечностей и туловища (строфулюс);
● географический язык;
● неправильное нарастание массы тела.
Симптомы, выходящие за рамки указанных выше, свидетельствуют, что это уже не аномалия конституции, а болезнь:
пеленочный дерматит, атопический дерматит и т.п.
Со времен А. Черни наши представления о причинах и механизмах, лежащих в основе указанных проявлений, значительно углубились. Было установлено, что данная клиническая
127
картина может проявляться при участии двух независимых, но
часто связанных механизмов. Таким образом, из недр экссудативно-катаральной аномалии выделилась аллергическая аномалия конституции. В настоящее время считается, что аллергическая аномалия конституции – раннее проявление атопического дерматита.
Эти два состояния с идентичными клиническими проявле-
ниями имеют совершенно различные этиологию и патогенез.
В основе экссудативно-катаральной аномалии консти-
туции (ЭКА) лежат следующие особенности.
►Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уро-
вень IgA.
►Повышенное количество тучных клеток, склонность тучных клеток к неспецифической дегрануляции при контакте с
либераторами, повышенная плотность Н
цепторов и сниженная Н
►Снижение активности ферментов гистаминпектической
-гистаминовых рецепторов.
2
-гистаминовых ре-
1
системы.
Патогенез. В яйцах, клубнике, землянике, цитрусовых, ба-
нанах, шоколаде, рыбе в большом количестве содержатся либе-
раторы. При попадании в организм эти вещества способны
вызывать неспецифическую дегрануляцию тучных клеток и
соответствующие клинические проявления.
Клиническая картина. Дети с этой аномалией характеризуются:
● склонностью к частым и длительным ринитам, фаринги-
там, тонзиллитам, бронхитам и синуситам;
● затяжным течением пневмоний, выраженными экссудативными проявлениями, предрасположенностью к обструкции
дыхательных путей;
● склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых;
● склонностью к аллергии;
● склонностью к диспепсии;
● гиперплазией лимфоидной ткани;
● лабильностью водно-солевого обмена.
Аллергическая аномалия конституции (АА) Встречается
у 10–20% детей 1-го года жизни. У большинства из них аллергические проявления в виде экземы, астмы и ринитов сохраняются после 5 лет.
В настоящее время можно считать установленным, что в основе АА лежат следующие особенности.
128
►Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уро-
вень IgA.
►Сдвиг баланса Т-хелперов в сторону увеличения Th-2,
снижение Th-1.
►Повышение IL 4, 5, 10.
►Низкая выработка γ-интерферона и IL2.
►Высокая степень гликозилирования Fc
Патогенез. Этиологические факторы и контакт с аллерге-
-рецепторов.
ε
ном приводят к повышению продукции специфического IgE,
который сенсибилизирует тучные клетки. Повторный контакт
с аллергеном вызывает дегрануляцию тучных клеток и клинические проявления.
Диагностика. При экссудативно-катаральной аномалии
конституции, в отличие от аллергической:
● в меньшей степени выражена (обычно отсутствует) на-
следственная предрасположенность;
● этиологическую роль может играть злоупотребление
«экзотическими» продуктами, молоком, яйцами, шоколадом во
время беременности;
● выраженность проявлений напрямую зависит от дозы;
● высыпания на коже обычно появляются в первые 2 месяца жизни;
● высыпания могут появляться на любую пищу (даже на
продукты, введенные в рацион впервые!);
● высыпания более лабильные: быстро появляются и быстро гаснут;
● уровень IgE в крови не повышен;
● при проведении кожных аллергических проб может
определяться множество слабых положительных (ложноположительных) ответов, зачастую не подтверждающихся при повторении обследования.
Лечение. Учитывая схожесть эффекторного механизма, а
также сложность дифференциальной диагностики этих состояний, как правило, нецелесообразно давать отдельные рекомендации для пациентов с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями конституции.
Аллергены и либераторы в подавляющем большинстве
имеют пищевое происхождение, поэтому важную профилактическую роль играет рациональное питание ребенка. Оптимальным является грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами; во-вторых, грудное молоко содержит
129
много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от всасывания крупных белковых молекул;
в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая
профилактика дисбактериоза. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до
1/3–1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные
смеси. Если даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои (к сожалению, аллергия на белок коровьего молока в 20–30% случаев сопровождается и реакцией
на соевый белок) или на основе гидролизатов белка. При введении каш и овощного пюре их нужно готовить не на молоке, а
на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а
для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты. Из диеты малыша и
кормящей матери исключаются облигатные аллергены (экзотические фрукты, овощи и соки из них, шоколад и т.п.), а также
продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать
свой рацион продуктами из свежего молока – лучше заменить
их кисломолочными). Доказано, что состояние детей с аллергическим диатезом ухудшается при избыточном употреблении
углеводов. Сахар в питании желательно заменять фруктозой.
Прикормы и блюда пищевой коррекции следует вводить не
ранее 6 месяцев, яйца – не ранее 1,5 года, рыбу – не ранее 3 лет.
Нормализация микрофлоры с использованием пробиотиков
(линекс, бактисубтил, бифидобактерин, биофлор и т.д.) про-
водится как с целью профилактики, так и лечения ЭКА и АА.
Это особенно показано детям, получавшим антибактериальные препараты или находящимся на искусственном вскармливании.
В период обострения аллергических реакций можно проводить короткие курсы приема различных антигистаминных препаратов.
Особо важен правильный уход за пораженной кожей. При
сухости кожи хороший эффект дают ванны с пшеничными отрубями, средства детской лечебной косметики (молочко, крем)
с увлажняющими кожу компонентами. Опрелости смазывают
специальными кремами с высоким содержанием окисида цин-
130
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]