Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Педиатрия. Учебное пособие
.pdf
нов обычно не изменен, однако эти антитела обладают низкой
аффинностью и специфичностью. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, развивается полигландулярная недостаточность, что в конечном итоге может привести
к смерти ребенка.
Клиническая картина. В клинической картине белковоэнергетической недостаточности можно выделить следующие
синдромы:
● синдром трофических расстройств – истончение под-
кожно-жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит
массы тела, снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В
● синдром пищеварительных нарушений – снижение аппе-
, В6, D, РР);
1
тита, вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией
как к запору, так и к диспепсии, явления дисбактериоза, снижение толерантности к пище, изменения в копрограмме;
● синдром дисфункции ЦНС – нарушения эмоционального
тонуса и поведения, низкая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипотония и
дистония;
● синдром нарушения гемопоэза и снижения иммунологи-
ческой реактивности – анемия, вторичные иммунодефицит-
ные состояния, склонность к стертому атипичному течению
частых инфекционно-воспалительных заболеваний.
Белково-энергетическая недостаточность 1-й степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту. Истончается подкожно-жировой
слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания
массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.
При БЭН 2-й степени потеря массы тела составляет 20–30%
по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно он истончен на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные
ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный с резким и неприятным запахом) сменяется диспептическим (зеленого цвета, со слизью и непереваренными частицами пищи).
101
При БЭН 3-й степени потеря массы тела составляет более
30% от долженствующей по возрасту. Внешний вид ребенка
напоминает скелет, обтянутый кожей. Нарастание массы тела
отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне –
крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого
цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны
сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются ее периодические подъемы
до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы
протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостро текущего рахита.
Диагностика. Постановка диагноза обычно не представляет трудностей, значительно сложнее выяснить причины БЭН.
Лечение. У детей с БЭН 1-й степени лечение обычно прово-
дят в амбулаторных условиях, а 2-й и 3-й степени – в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно,
т.е. включать сбалансированную нутритивную поддержку и
диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребенка.
В 2003 г. экспертами ВОЗ были разработаны и опубликованы
рекомендации по ведению детей с БЭН, где регламентированы
все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточ ностью
питания. Они включают десять основных мероприятий:
● предупреждение (лечение) гипогликемии;
● предупреждение (лечение) гипотермии;
● предупреждение (лечение) дегидратации;
● коррекцию электролитного дисбаланса;
● предупреждение (лечение) инфекции;
● коррекцию дефицита микронутриентов;
● осторожное начало кормления;
● обеспечение прибавки массы тела и роста;
● обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной
поддержки;
● дальнейшая реабилитация.
Первая группа мероприятий направлена на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но
уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребенку
показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или
102
сахарозы (1 чайная ложка сахара на 3,5 столовые ложки воды)
через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят
часто – каждые 30 мин в течение 2 ч в объеме, составляющем
25% от объема обычного разового кормления с последующим
переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва.
Если ребенок находится без сознания, в летаргии, или у него
гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно
ввести 10% раствор глюкозы из расчета 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением 50 мл 10% раствора глю-
козы или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на
частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые
2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
Вторая группа мероприятий проводит профилактику и лечение гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура
ребенка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть: надеть теплую одежду и шапочку, укутать теплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Температура воздуха в помещении должна быть не ниже
24 °С, но и не выше 26–27 °С.
Третья группа мероприятий – лечение и профилактика дегидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким
даже на фоне отеков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповолемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для
регидратационной терапии при кишечных инфекциях, для
детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содержания в них ионов Na
чества ионов K
+
(90 ммоль/л Na+) и недостаточного коли-
+
. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с
БЭН – ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 л
которого содержит 45 ммоль ионов Na
3 ммоль ионов Mg
2+
.
+
, 40 ммоль ионов K+ и
Если у ребенка с БЭН клинически выражены признаки дегидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный
зонд раствором ReSoMal из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в
103
течение 2 ч. B последующие 4–10 ч раствор вводят по 5–10 мл/
кг·ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту
и объем мочеиспусканий, стула и рвоты.
Четвертая группа мероприятий направлена на коррекцию
электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Для детей с тяжелой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если
сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов K
2+
требует коррекции в течение первых 2 недель. Отеки при
Mg
+
и
БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может
только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребенка основных минералов в достаточном
количестве. Рекомендуют использовать калия хлорид в дозе
3–4 ммоль/кг·сут (по ионам K
0,6 ммоль/кг·сут (по ионам Mg
+
), магния хлорид – по 0,4–
2+
). Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только
раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений
используют специальный электролитно-минеральный раствор,
содержащий в 2,5 л 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата,
76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата,
0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида. Применяют из
расчета 20 мл этого раствора на l л питания.
Пятая группа мероприятий заключается в своевременном
лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.
Шестая группа мероприятий проводится для коррекции
дефицита микронутриентов, характерного для любой формы
БЭН. Необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа
в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при
отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, т.е. не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо
обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг·сут, цинка –
104
2 мг/кг·сут, меди – 0,3 мг/кг·сут, фолиевой кислоты (в 1-й
день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением
поливитаминных препаратов с учетом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных
препаратов: аскорбиновой кислоты, витамина Е, кальция пан-
тотената, пиридоксина, ретинола.
Седьмая и восьмая группы мероприятий включают прове-
дение сбалансированной диетотерапии с учетом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжелой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии, степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велики, что обычная
диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние.
Именно поэтому при тяжелых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как
энтерального, так и парентерального питания.
Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно с применением исключительно аминокислотных препаратов (альвезин, вамин, левамин, инфезол, амино-
стерил, аминовеноз, интрафузин) и концентрированных 10–
20% растворов глюкозы. Жировые эмульсии (липовеноз, интралипид, липофундин) при БЭН добавляют в программы
парентерального питания только через 5–7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во избежание опасности развития тяжелых метаболических осложнений, таких,
как синдром гипералиментации и синдром «возобновленного
питания» («refeeding
syndrome»), при БЭН необходимо сбалан-
сированное и минимальное парентеральное питание.
При тяжелых формах БЭН наиболее оправданно постоянное энтеральное зондовое питание: непрерывное медленное
поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологический процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин,
калорийная нагрузка – не более 1 ккал/мл, а осмолярность – не
более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты. Рекомендуются смеси на основе глубокого
гидролизата молочного белка, обеспечивающие максимальное
усвоение питательных веществ в условиях значительного
угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требование, предъявляемое к
105
смесям для детей с тяжелыми формами БЭН, – отсутствие или
низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают
выраженную дисахаридазную недостаточность. Постепенно
повышая калорийность и изменяя ее состав, осуществляют
переход на болюсное введение питательной смеси при 5–7-разовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объема дневных кормлений 50–70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.
При средней и легкой степени тяжести БЭН проводят традиционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона. Выделяет этап
адаптационного, осторожного, минимального питания, этап
репарационного (промежуточного) питания, этап оптимального или усиленного питания.
На 1-м этапе (минимального, осторожного питания) осуществляют адаптацию ребенка к необходимому объему пищи и
проводят коррекцию водно-минерального и белкового обмена.
В репарационный период корректируют белковый, углеводный
обмен, а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объем и увеличивают кратность кормления (табл. 24).
Необходимый суточный объем пищи у ребенка с гипотрофией
составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактической массы
тела. Объем жидкости ограничивают 130 мл/кг·сут, а при тяжелых отеках – 100 мл/кг·сут.
Таблица 24. Рекомендуемый режим кормления
при белково-энергетической недостаточности на этапе
«осторожное питание» (ВОЗ, 2003)
День Частота
1–2-й Через 2 ч 11 130
3–5-й Через 3 ч 16 130
6–7-й и далее Через 4 ч 22 130
Разовый объем,
мл/кг
Суточный объем,
мл/кг·сут
При 1-й степени БЭН адаптационный период обычно длится 2–3 дня. В 1-й день назначают 2/3 необходимого суточного
объема пищи. В период выяснения толерантности к пище ее
объем постепенно увеличивают. Количество белка должно составлять 2 г/кг массы тела в сутки, жира – 4 г/кг·сут, углево дов –
106
10 г/кг·сут, калораж – 100 ккал/кг·сут. Недостающий объем
пищи восполняют за счет приема внутрь регидратационных
растворов (оралит, регидрон, цитроглюкосолан и т.д.). Адап-
тационный период заканчивается при достижении необходимого суточного объема пищи.
На 2-м этапе (репарационного, промежуточного питания)
необходимо постепенно адаптировать пищеварительную систему и обмен веществ ребенка вначале к увеличению количества белка, затем углеводов и в последнюю очередь жира.
Для достижения первой цели производят дальнейшее увеличение количества белка в пище. Объем питания ребенка,
больного БЭН 2-й, 3-й степени, начиная с этого этапа, полный.
Нагрузка белками составляет 3–4 г/кг·сут. Количество корригирующей добавки увеличивают в 2 раза.
После адаптации к белку добиваются достижения второй
цели – увеличивают количество углеводов до 13–15 г/кг·сут.
В рацион вводятся прикормы в той же последовательности и с
соблюдением тех же правил, что и для детей нормотрофиков.
При дефиците массы тела, учащенном стуле предпочтение в
качестве первого прикорма отдается каше, при избыточной
массе тела, запорах – овощному пюре. Если сначала вводится
овощное пюре, вслед за ним рекомендуется в рацион вводить
мясо. Каша в этом случае вводится третьим прикормом. Детям
с уровнем гемоглобина ниже 115 г/л мясо вводится в качестве
второго прикорма, через 10–14 дней после каши, затем – овощное пюре. Сроки введения прикормов определяются не только
паспортным возрастом ребенка, но и биологическим, т.е. возрастом, которому соответствуют масса тела и рост. Любую новую пищу начинают вводить с небольших количеств, постепенно увеличивая до полного объема на последнем этапе диетотерапии.
Третья цель промежуточного этапа – увеличение количества жира. Суточная потребность в жирах – 6–6,5 г/кг.
Заключительный 3-й этап (оптимального, усиленного питания) – это весь период, остающийся до выведения ребенка из дис-
трофии. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5–2 месяца. При хорошей переносимости на этом этапе
обеспечивают высококалорийное питание (150–220 ккал/кг·сут)
с повышением содержания нутриентов. Однако количество белка не превышает 5 г/кг·сут, жиров – 6,5 г/кг·сут, углеводов – 14–
16 г/кг·сут.
В период усиленного питания используют гиперкалорические питательные смеси: F-75 (стартовая), F-100 (последую-
107
щая), F-135 (последующая) (ВОЗ, 2003). Коррекцию потребления белка проводят белковыми модулями, творогом; потребления жиров – жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов –
кашами, сахарным сиропом.
Форсировать сроки выведения детей из дистрофии не следует, так как толерантность к пище при дистрофии остается
надолго сниженной, а обменные процессы – нарушенными.
Именно эта ошибочная тактика – превышение функциональных возможностей ребенка в процессе выведения его из дистрофии – является причиной неуспеха.
Основной показатель адекватности диетотерапии – прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг·сут, средней – 5–10 г/кг·сут и низкой – 5 г/кг·сут.
Возможные причины плохой прибавки массы тела: неадекватное питание; дефицит специфических нутриентов, витаминов; текущий инфекционный процесс; психические проблемы.
Девятая группа мероприятий направлена на сенсорную
стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребенком, проведении массажа, лечебной гимнастики,
регулярных водных процедур и прогулках на свежем воздухе.
С детьми необходимо играть не менее 15–30 мин в сутки. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей – 24–26 °С
при относительной влажности 60–70%. Положительное воздействие оказывают ежедневные теплые ванны (температура
воды – 38 °С). Обязательными в лечении детей с БЭН являются
массаж и гимнастика.
Десятая группа мероприятий предусматривает длительную реабилитацию, включающую:
● питание, достаточное по частоте и объему, адекватное по
калорийности и содержанию основных нутриентов;
● хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;
● регулярные медицинские осмотры;
● адекватную иммунопрофилактику;
● витаминную и минеральную коррекцию.
Медикаментозная терапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с
БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальные микросферические лекарственные средства (креон,
панцитрат), но можно использовать мезим форте, панкреатин, панзинорм, фестал. Ферментные препараты назначают
108
длительно из расчета 1000 ЕД/кг·сут липазы в 3 приема во время еды или в основные приемы пищи. Обязательное условия
при лечении БЭН – назначение витаминно-микроэлементных
препаратов. В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для ее закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с
анаболическим эффектом: 10% раствор карнитина хлорида
(20% раствор левокарнитина, элькар), апилак per rectum, куде-
сан, инозин в течение 4 недель. С целью нормализации биоциноза кишечника можно использовать эубиотики (пре- и пробиотики): лактобактерин, бифидумбактерин, линекс, диалакт,
энтерожермина, биофлор, хилак форте и т.д. (от 2 до 5 доз в
сутки в течение месяца).
При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне заместительной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в
случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в месяц в те-
чение 3–6 месяцев.
Профилактика. По возможности обеспечение естественного вскармливания, лечение гипогалактии, рациональное
вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.
Прогноз. При алиментарно-зависимых формах БЭН про-
гноз, как правило, благоприятный. Неблагоприятный прогноз
отмечают при БЭН, развившейся на фоне генетически детерминированной или хромосомной патологии.
Муковисцидоз
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной желе-
зы) – моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, обу-
словленное мутацией гена МВТР (муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости) и характеризующееся
поражением экзокринных желез жизненно важных органов,
обычно имеющее тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.
Этиология и патогенез. В основе лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит
к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника,
реже – печени и почек. Предполагают, что заболевание связано
с дефектом синтеза белка, исполняющего роль регулятора хло-
109
ридных каналов (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator),
участвующих в водно-электролитном обмене эпителиальных
клеток дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, репродуктивной системы. Внутри
клеток накапливаются ионы Cl
тенциал в просвете выводных протоков, внутрь клетки устремляются ионы Na
+
, что приводит к усиленному всасыванию
–
, изменяется электрический по-
воды из околоклеточного пространства и к сгущению секрета
большинства желез внешней секреции, затрудняется его эвакуация, в органах возникают вторичные изменения.
Классификация. Коды по МКБ-10 – Е84. Кистозный фиброз; Е84.0. Кистозный фиброз с легочными проявлениями;
Е84.1. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями; Е84.8.
Кистозный фиброз с другими проявлениями; Е84.1. Кистозный
фиброз неуточ ненный.
Клиническая картина. Существует несколько клинических форм муковисцидоза:
● преимущественно легочная (15–20%);
● преимущественно кишечная (5–10%);
● смешанная (75–80%).
Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни.
У большинства больных в первом полугодии жизни возникают изменения со стороны органов дыхания. Характерен
навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются
воспалительные и бронхообструктивные изменения в легких.
У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию.
У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с
выраженным бронхоспазмом. Типичны развитие пневмосклероза с бронхоэктазами, изменения концевых фаланг
пальцев по типу «барабанных палочек», формирование «легочного сердца».
При кишечной форме на первый план выступают признаки
нарушенного всасывания (мальабсорбция). Характерны вздутие живота, обильный жирный стул с гнилостным запахом,
боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи
ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается
билиарный цирроз печени, который, однако, не диагностируется при обычных биохимических обследованиях.
Диагностика. Для подтверждения диагноза используются
следующие диагностические критерии:
110
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]