Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Педиатрия. Учебное пособие
.pdf
Остеопороз – разрежение структуры костной ткани и ее де-
минерализация.
Этиология. Наиболее древний объект, несущий признаки
рахита – мумия священной обезьяны, чей возраст 4000 лет,
описанная Лорте – Гейяром. Очевидно, у обезъяны было генетическое нарушение обмена витамина D, так как в Египте и
других древних очагах цивилизации рахит был чрезвычайно
редок. Ископаемые доисторические скелеты и останки древних египтян, нубийцев, греков, индийцев, китайцев, инков и
вавилонян не имели признаков перенесенного рахита. Очевидно, сказывалось тропическое и субтропическое расположение
древних центров культуры и натуральная диета наших предков. Рахит – недуг индустриального общества, стал известен в
Европе как «английская болезнь», так как приобрел распространение в городах Британии в XVII–XIX вв. и был впервые
описан английским доктором Ф. Глиссоном в 1650 г. Название
rickets происходит от английского ricks – копны, скирды, бу-
гры. Уже тогда было подмечено, что рахит – болезнь горожан,
проводящих жизнь в помещениях. Он не встречался в преиндустриальную эпоху. Это предположение подтверждается тем,
что рахит поражает диких животных в неволе, но не при свободном содержании.
Медицинская география рахита представляет определен-
ный интерес:
● чаще всего эта болезнь встречается в умеренных широ-
тах, между 40 и 60° северной широты;
● не наблюдается в высокогорных районах (выше 1000 м
над уровнем моря);
● встречается у негров чаще, чем у проживающих на той
же территории представителей других рас;
● в городах, особенно крупных промышленных центрах,
наблюдается чаще, чем в сельской местности.
Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных семей. После открытия в XIX в. химиком А. Винлаусом витамина D
и начала использования его с профилактической целью,
2
рахит как результат диетических дефектов перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем появилась проблема
патогенных последствий гипервитаминоза D. Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах европейской части континента
от 10 до 50%.
141
Факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие.
►Со стороны матери:
● возраст матери старше 35 лет;
● токсикозы беременных;
● экстрагенитальная патология (обменные заболевания, за-
болевания почек, кожи, ЖКТ, печени);
● дефекты питания во время беременности и лактации с
развитием гиповитаминоза D, С, Е, витаминов группы В, белка, микроэлементов кальция и фосфора;
● недостаточная инсоляция и гиподинамия;
● осложненные роды;
● длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных
фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.
►Со стороны ребенка:
● время рождения (во вторую половину года);
● недоношенность и незрелость;
● большая масса тела при рождении;
● бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев
жизни;
● вскармливание грудным молоком матерью в возрасте
старше 35 лет;
● ранний перевод на искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями;
● гиподинамия и недостаточная инсоляция;
● заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания;
● частые ОРИ и кишечные инфекции;
● длительный прием противосудорожных препаратов.
Патогенез. Основным патогенетическим звеном развития
рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена.
Физиологическое содержание кальция в крови у детей составляет от 2 до 2,8 ммоль/л, фосфора – от 1 до 1,4 ммоль/л (соотношение кальция и фосфора крови должно быть 2:1). Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза осуществляют в основном витамин D, паратгормон и кальцитонин.
Витамин D поступает в организм человека в виде холекальциферола (D
) через кожу и эргокальциферола (D2) с пищей.
3
В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина D
лестерина (провитамина D
142
организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохо-
3
) под воздействием ультрафиолето-
3
вых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках
собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах
подкожно-жировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при
кахексии и при потемнении кожи. Гиперкератоз вследствие
авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует
развитию гиповитаминоза D. Смог и обычное стекло лишают
солнечный свет антирахитической активности. Понижается
фотохимическая активность в случаях, когда солнце стоит низко над горизонтом. Витамин D проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-D-связывающего
белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и, возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксилирования превращается в его метаболиты. Наиболее активные
из них образуются в печени и проксимальных канальцах почек. Гидроксилирование в печени и почках необходимо и для
активации пищевого витамина D
, который всасывается с ли-
2
пидами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и
попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии, с током крови он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с D-связывающим α
-глобулином. Основное депо вита-
1
мина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.
Основные функции витамина D в организме человека:
● способствует активному всасыванию солей кальция и
фосфора в тонком кишечнике за счет влияния на синтез кальцийсвязывающего белка;
● активизирует деятельность остеобластов, стимулируя
синтез остеобластами белка кости остеокальцина;
● регулирует процессы минерализации кости;
● увеличивает реабсорбцию солей кальция и фосфора в почечных канальцах;
● активизирует мышечные сокращения путем активации
кальциевых рецепторов в мышцах;
● обладает иммуномодулирующим и антипролиферативным эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез интерлейкинов-1 и -2 , интерферона.
Дефицит витамина D в организме приводит к недостаточности кальция. Низкий уровень кальция в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.
Функции паратгормона:
● способствует вымыванию солей кальция из костей в кровь;
● стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости;
143
● тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости;
● стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных
канальцах;
● повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой,
вызывая метаболический ацидоз.
Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня фосфора нарушает
функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.
Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является тиреокальцитонин – гормон щитовидной железы.
Функции тиреокальцитонина:
● усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все
виды остеопороза;
● снижает активность и количество остеокластов.
Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист
паратгормона.
Классификация. Классификация по МКБ-10:
Е55. Недостаточность витамина D.
Е55.0. Рахит активный.
Е55.9. Недостаточность витамина D неуточненная.
Е64.3. Последствия рахита.
В настоящее время для постановки клинического диагноза
мы руководствуемся классификацией, предложенной в 1990 г.
методическими рекомендациями Министерства здравоохранения СССР (табл. 28).
Таблица 28. Классификация рахита
Периоды заболева-
ния
Начальный
Разгара
Восстановления
Остаточных явлений
Степень тяжести
Легкая
Средней тяжести
Тяжелая
Характер тече-
ния
Острое
Подострое
Рецидивирующее
Варианты клиниче-
ского течения
Кальцийпенический
Фосфопенический
Без отклонения
содержания кальция и фосфора в
крови
Клиническая картина. Начальный период начинается с
1,5–2 месяцев жизни, длительность – от 2–3 недель до 2–
144
3 месяцев. Проявляется следующими клиническими симптомами:
● центральная и вегетативная нервная система – беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, потливость, красный дермографизм, срыгивания;
● кожа – повышенная влажность, снижение тургора, «упорная» потница, облысение затылка;
● костно-мышечная система – податливость краев родничка, склонность к запорам, гипотония мышц.
Период разгара начинается с 4–6-месячного возраста, длительность – от нескольких месяцев до года. Проявляется следующими клиническими симптомами:
● центральная и вегетативная нервная система – усиление
потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии;
● мышечная система – мышечная гипотония, запоры, разболтанность суставов, «лягушачий живот», высокое стояние
диафрагмы, слабость сокращения диафрагмы ведет к застойным явлениям в системе воротной вены, увеличению печени и
селезенки;
● костные изменения – краниотабес, уплощение затылка,
квадратная форма черепа, увеличение лобных и затылочных
бугров, «олимпийский лоб», «седловидный нос», запаздывание сроков прорезывания зубов и нарушения прикуса, деформация грудной клетки, искривления длинных трубчатых костей, плоскорахитический таз, искривления позвоночника,
«нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев, «четки»
на ребрах, позднее закрытие родничков и черепных швов.
Период восстановления начинается, как правило, на 2-м
году жизни и проявляется следующими симптомами:
● нервная система – улучшение общего самочувствия, исчезновения симптомов нарушения;
● костно-мышечная система – уменьшение мышечной гипотонии, сохранение костных деформаций, повышенная подвижность суставов, множественный кариес и дефекты эмали
зубов.
Период остаточных явлений определяется со 2–3-го года
жизни и проявляется следующими симптомами:
● нервная система – при перенесенном рахите тяжелой
степени часто отмечается эмоциональная лабильность, неустойчивость психики к стрессам, неврозоподобные реакции,
навязчивые состояния;
145
● костно-мышечная система – сколиоз, плоскостопие, плоскорахитический таз, отставание в росте, кариес, нарушения
прикуса, остеопороз;
● иммунная система – снижение синтеза интерлейкинов-1
и -2, фагоцитоза, продукции интерферона, склонность к частым респираторным инфекциям, недостаточная экспрессия
α
-антигена, реализующая предрасположенность к аллергии,
1
склонность к онкологическим заболеваниям;
● другие органы – нарушение моторики ЖКТ, гепатолиенальный синдром, гипополивитаминоз, анемии.
При рахите легкой степени тяжести клиническая картина
характеризуется нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной системы, незначительными изменениями со
стороны костно-мышечной системы. Симптомы сохраняются в
течение 2–3 недель и угасают или прогрессируют.
При рахите средней степени тяжести более выражены
костно-мышечные изменения, наблюдаются гипохромная анемия и гепатолиенальный синдром.
Для рахита тяжелой степени, наряду с вышеизложенными
симптомами, характерны осложнения деятельности со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем, вторичный иммунодефицит, отставание в физическом развитии.
Острое течение рахита чаще встречается в первом полугодии жизни у детей, родившихся с массой тела более 4 кг. Характерно быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции.
Подострое течение отличается более медленным развитием, преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани,
чаще встречается у детей, получивших с профилактической
целью недостаточное количество витамина D.
Рецидивирующее течение характеризуется сменой улучшения и ухудшения симптоматики.
При кальципеническом варианте течения наблюдаются
костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, изменения нервно-мышечной возбудимости, расстройства вегетативной нервной системы, снижение кальция в
крови.
Фосфоропенический вариант характеризуется выраженной
мышечной гипотонией, вялостью, заторможенностью, костными деформациями с преобладанием остеоидной гиперплазии,
слабостью связочно-суставного аппарата, снижением в крови
уровня неорганического фосфора.
146
Вариант без отклонений в содержании кальция и фосфора
протекает с нерезко выраженными симптомами гиперплазии
остеоидной ткани при нормальном содержании кальция и фосфора в крови.
Диагностика. В начальном периоде рахита уровень кальция
и фосфора в крови в норме или умеренно снижен, щелочная
фосфатаза крови повышена, выявляются метаболический ацидоз и гиперфосфатурия. Уровень наиболее значимого метаболита витамина D – кальцидиола (25(ОН)-D) в сыворотке крови
ниже 25 нмоль/л. Рентгенологические изменения отсутствуют.
Для определения уровня кальция в моче используется качественная реакция Сулковича: реактив Сулковича смешивают с
мочой ребенка в пропорции 1:2 и по интенсивности помутнения определяют содержание в моче солей кальция. Чем больше
выделяется кальция с мочой, тем интенсивнее ее помутнение.
При рахите реакция Сулковича отрицательная.
В период разгара со стороны лабораторных данных наблюдаются гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз, гиперфосфатурия,
гипохромная анемия, отрицательная реакция мочи по Сулковичу, гипокальциурия. На электрокардиограмме – снижение
вольтажа зубцов, удлинение интервала РQ, удлинение желудочкового комплекса и увеличение систолического показателя.
На рентгенограммах костей выявляются: остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон
предварительного обызвествления.
В период восстановления уровень кальция в крови умеренно понижен или в пределах нормы, нормализуется щелочная
фосфатаза и фосфор в крови, может наблюдаться метаболический алкалоз. На рентгенограммах костей – неравномерное
уплотнение зон роста кости, снижение числа ядер окостенения.
Дифференциальный диагноз рахита проводят со следующими заболеваниями:
● рахитоподобные наследственные заболевания (фосфатдиабет, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия, гиперфосфатазия, первичная
хондродистрофия);
● врожденный витамин-D-зависимый рахит (псевдодефицитный гипокальциемический рахит);
● вторичный рахит при заболеваниях почек, синдроме
маль абсорбции, полигиповитаминозах, хронических инфекционных процессах, болезнях обмена веществ (цистинурия, ти-
147
розинемия) и гипотирозе, а также индуцированный длительным применением противосудорожных средств.
Для врожденных заболеваний характерно: начало заболевания чаще отмечается на 2-м году жизни; отягощенная наследственность, прогрессирование костной симптоматики на фоне
приема обычных лечебных доз витамина D.
Лечение. Лечение рахита состоит из нескольких этапов:
● организация режима и питания;
● нормализация фосфорно-кальциевого обмена;
● ликвидация метаболических нарушений;
● коррекция вегетативных расстройств.
Организация режима и питания включает в себя прогулки
на свежем воздухе, физическую активность, солнечные инсоляции, сбалансированный, полноценный рацион питания с
обогащенной витаминами и микроэлементами пищей.
С целью нормализации фосфорно-кальциевого обмена,
процессов остеогенеза и ликвидации дефицита витамина D назначают препараты витамина D. Лечебной дозой витами-
на считается 2000–5000 ME в течение 30–45 дней. В дозе
5000 ME его назначают, как правило, при выраженных костных изменениях, высокой активности процесса. После достижения терапевтического эффекта (нормализация активности
щелочной фосфатазы, уровня кальция и неорганического фосфора в крови) дозу витамина D снижают до профилактической
(400–500 ME/сут), которую ребенок продолжает получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году жизни.
Детям из групп риска (часто болеющие, плохие бытовые условия) проводят противорецидивное лечение витамином D в
дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель через 3 месяца после
окончания основного курса лечения.
Витамин D выпускается в виде масляного, спиртового и
вод ного раствора животного (D
исхождения. Наиболее рациональным считается применение
водного раствора витамина D
Современная классификация лекарственных препаратов на
) или растительного (D2) про-
3
.
3
основе витамина D выглядит следующим образом:
● нативные витамины – холекальциферол (вигантол, ви-
тамин D
ты) – дигидротахистерол (тахистин), 25(ОН)-D
кальцидол), 1-1-α 25(ОН)-D
148
), эргокальциферол (витамин D2);
3
● структурные аналоги витамина D
● активные метаболиты витамина D-1-α (ОН)-D
(кальцитриол, рокальтрол).
3
(печеночные метаболи-
2
(кальцидиол);
3
(альфа-
3
Специфическая активность этих препаратов различна. В настоящее время считается, что наиболее безопасны в плане передозировки и не требуют дополнительного приема препаратов кальция лекарственные формы витамина D последней
группы. Эти препараты имеют многоплановое влияние на
костную ткань, быстро действуют, легко дозируются, хорошо
выводятся из организма, не требуют гидроксилирования в почках и предотвращают потерю костной ткани.
Одновременно с витамином D назначают препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании и недоношенным, – по 0,25–0,5 г 1–2 раза в день (глюко-
нат кальция) и 0,05–0,1 г 2–3 раза в день (глицерофосфат
кальция). Препараты кальция применяют в первом и втором
полугодиях жизни в течение 2–3 недель, при этом необходимо
учитывать содержание кальция в пище.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора, повышения реабсорбции фосфора в почечных канальцах и усиления обызвествления хрящевой ткани рекомендуется цитратная
смесь (Ac. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Aq. destilat. 100) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–15 дней.
Для нормализации функции паращитовидных желез и
уменьшения вегетативных нарушений рекомендуют аспаркам
(панангин) по 1 драже 1–2 раза в день внутрь или 1% раствор
магния сульфата из расчета 10 мг/кг магния в сутки в течение
3–4 недель. Магнийсодержащие препараты особенно показаны
детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
Для стимуляции метаболических процессов назначают ка-
лия оротат в дозе 10–20 мг/сут за 1 час до кормления в 2 приема в течение 3–4 недель. Препараты оротовой кислоты усиливают биосинтез кальцийсвязывающего белка, поэтому назначение их патогенетически оправдано; карнитина гидрохлорид
(детям раннего возраста 20% водный раствор препарата по
4–12 капель 3 раза в день в течение 1–3 месяцев).
Для стимуляции энергетического обмена у больных рахитом тяжелой степени тяжести (фосфоропенический вариант)
показано введение АТФ по 0,5–1 мл внутримышечно 1 раз в
день в течение 15–30 дней.
Коррекцию вегетативных расстройств проводят после
окончания медикаментозного лечения детям старше 6 месяцев
в виде лечебных ванн. Легковозбудимым детям рекомендуют
хвойные ванны. Детям пастозным, вялым, малоподвижным назначают солевые ванны. После ванны ребенка нужно облить
149
пресной водой. Солевые ванны применяют с осторожностью
при экссудативно-катаральном диатезе. При наличии экссудативно-катарального диатеза рекомендуют ванны с отварами
трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба).
Бальнеолечение проводится 2–3 раза в год. Назначаются массаж и гимнастика.
Для контроля эффективности лечения рахита используется
исследование уровня кальция в моче с помощью реакции Сулковича.
Профилактика. В женском и коровьем молоке витамин D
содержится в очень небольшом количестве (40–70 МЕ/л), которое не покрывает потребности растущего организма. Поэтому
дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D.
Профилактика рахита подразделяется на неспецифическую
и специфическую, антенатальную и постнатальную.
Неспецифическая антенатальная профилактика должна
включать соблюдение режима дня, прогулки на свежем воздухе, рациональное питание во время беременности с достаточным количеством пищи, богатой витаминами, микроэлементами, содержащими витамин D, – печень трески, тунца, яичный
желток, растительное масло, ростки пшеницы; продукты с
большим содержанием кальция – сыр, петрушка, сгущенное
молоко, курага, творог.
Физиологические суточные потребности в витамине D определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:
● для взрослых – 100 МЕ;
● для детей – 400 МЕ;
● для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.
Специфическая антенатальная профилактика витамином
D проводится беременным женщинам из группы риска по развитию рахита с 28–32 недель беременности в дозе 1000–1500 МЕ
в течение 8 недель, независимо от времени года.
Неспецифическая профилактика рахита новорожденным
детям предусматривает режим дня, достаточный двигательный
режим, прогулки на свежем воздухе, грудное вскармливание,
закаливание. При переводе на искусственное вскармливание
необходимо рекомендовать адаптированные молочные смеси,
содержащие профилактическую дозу витамина D.
Специфическая профилактика рахита доношенным детям,
находящимся на грудном вскармливании или вскармливании
неадаптированными смесями, назначается с 3–4-недельного
150
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]