Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Желчнокаменная болезнь
.pdf
Особенности ЖКБ у детей
заболевания взрослого пациента. Один из таких примеров — дети с серповидноклеточной анемией. Серповидно-
клеточная анемия
1
— заболевание крови, которое
обусловлено продукцией патологической формы гемоглобина S вместо нормального гемоглобина А. Гемоглобинопатия способствует патологической адгезии эритроцитов,
создавая внутрисосудистые скопления красных кровяных
клеток. Эти клеточные массы, а также сами патологически измененные эритроциты разрушаются в результате
фильтрации крови в селезенке. Поскольку серповидные
эритроциты характеризуются сниженной осмотической
резистентностью, их механическая травматизация в кровотоке сопровождается гемолизом, что приводит к высокому
уровню обмена гемоглобина, поэтому у этих пациентов
даже в раннем возрасте могут образовываться пигментные
камни в желчном пузыре.
У всех больных серповидноклеточной анемией существует риск возникновения криза, в том числе и торакального, который может быть смертельным для ребенка.
Обез воживание, анемия и системное воспаление повышают риск осложнений заболевания. Поэтому подготовка таких пациентов к холецистэктомии по поводу ЖКБ
основывается на адекватной гидратации и переливании
крови до приемлемого уровня гемоглобина, составляющего не ниже 10 мг/дл [Rhodes M.M. et al., 2014]. Недавний
обзор литературы показал, что плановая холецистэкто-
мия в таких случаях снижает риск осложнений по сравнению с детьми, перенесшими неотложную операцию
[Goodwin E.F. et al., 2017].
1
Разновидность наследственной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры гемоглобина и присутствием в крови эритроцитов серповидной формы. Распространена главным образом в странах
Африки, Ближнего и Среднего Востока, Средиземноморского бассейна, Индии. Здесь частота носительства гемоглобина S среди коренного населения
может достигать 40%.
311
Глава 11. Болезни желчного пузыря у детей
Мы не рекомендуем наблюдение за бессимптомными
желчными камнями, обнаруженными у детей с серповидноклеточной анемией. Холецистит, холангит
и панкреатит могут угрожать жизни этих пациентов
на всем протяжении болезни.
Наследственный сфероцитоз
1
— другое заболевание, которое приводит к формированию камней в желчном пузыре. Особого внимания заслуживают дети, которые подвергаются при этой болезни спленэктомии. Если
пациента направляют на спленэктомию, необходимо выполнить УЗИ для исключения ЖКБ, поскольку удалить
желчный пузырь одновременно с селезенкой относительно легко, когда диагноз поставлен до операции. Если при
УЗИ желчного пузыря не обнаружено камней, превентивная холецистэктомия не показана, поскольку предотвратить образование пигментированных камней можно
в ходе консервативного лечения и наблюдения за развитием болезни. В исследовании, изучавшем 17 пациентов
со сфероцитарной анемией, у которых до операции камни
в желчном пузыре не определялись, не было обнаружено
развития ЖКБ ни у одного из них после спленэктомии
[Sandler A. et al., 1999].
Панкреатит, сопутствующий ЖКБ у детей, представляется важным обстоятельством, требующим обсуждения в рамках этой главы. У детей с камнями или
сладжем в желчном пузыре, как и у взрослых, иногда воз-
1
Наследственная гемолитическая анемия (болезнь Минковского–
Шоффара), которая возникает в результате повреждения клеточной мембраны эритроцитов. При этом проницаемость мембраны для ионов натрия
становится избыточной, в связи с чем эритроциты приобретают шарообразную форму, они становятся ломкими и легко подвергаются повреждению.
Это заболевание широко распространено и встречается у большинства этнических групп, однако чаще страдают жители Северной Европы. — Читайте
подробнее на FB.ru: https://fb.ru/article/404269/nasledstvennyiy-sferotsitozprichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-konsultatsiyavracha-i-lechenie
312
Особенности ЖКБ у детей
никает это неблагоприятное патологическое состояние.
Как и взрослые, дети первоначально лечатся консервативно. Холецистэктомию в этом случае откладывают до
тех пор, пока у пациента не уменьшится боль и не нормализуются печеночные и панкреатические тесты. Однако
не стоит откладывать операцию до того момента, когда
ферменты поджелудочной железы окончательно придут
в норму. Поскольку панкреатит — это редкое явление
у педиатрических пациентов, таких больных прежде выписывали из больницы для последующей операции в более поздние сроки. Сейчас стало известно, что у взрослых
подобная тактика приводит к высокому риску развития
рецидивирующего панкреатита [Knott E.M. et al., 2012].
Это суждение было перенесено на детей, и лапароскопическую холецистэктомию у таких пациентов в настоящее
время выполняют до выписки из госпиталя.
Холедохолитиаз — заключительная тема, которую
необходимо затронуть при рассмотрении ЖКБ у детей.
Данные современных исследований свидетельствуют
о том, что примерно у 11% детей, подвергнутых холецистэктомии, обнаруживаются камни общего желчного
протока [Hill S.J. et al., 2014]. Во взрослой популяции
больных ЖКБ и установленным или подозреваемым холедохолитиазом во время лапароскопической холецистэктомии используют интраоперационную холангиографию.
У детей, у которых холедохолитиаз встречается чрезвычайно редко, нет доказательств необходимости ее регулярного использования, и эта тема давно дебатируется.
Если существует беспокойство в отношении аномальной
анатомии желчных ходов или наличия камня в желчных
протоках, детские хирурги должны рассмотреть возможность этого исследования.
У детей с признаками, указывающими на холедохолитиаз, такими как желтуха, появление темной мочи и ахоличного стула, или когда при УЗИ обнаружены расширенные протоки без признаков камнеобразования, а тем более
если визуализированы камни общего желчного протока,
313
Глава 11. Болезни желчного пузыря у детей
существует несколько путей диагностики. Это проведение
ЭРПХГ
1
, а в ее отсутствие — открытой или лапароскопической ревизии общего желчного протока. Во время ЭРПХГ
может быть применена сфинктеротомия и литоэкстракция
до момента выполнения лапароскопической холецистэктомии, однако многие детские эндоскописты не обучены
этой технике, поэтому некоторые детские больницы вынуждены прибегать к помощи взрослых специалистов.
Если холедохолитиаз не подтвержден УЗИ, тогда полезным методом визуализации для подтверждения наличия камней в желчных протоках может быть МР-холангиопанкреатография. Она также полезна для определения
особенностей анатомии панкреатобилиарной системы. Наконец, если детский хирург хорошо знаком с лапароскопическими методами удаления желчного пузыря, включая
лапароскопическое исследование общего желчного протока, операция может стать следующим шагом в лечении
[Hill S.J. et al., 2014].
В затруднительных ситуациях всегда хорошо, если
за спиной детского хирурга стоит хирург с большим
опытом выполнения подобных операций у взрослых
пациентов.
Заворот желчного пузыря
Это патологическое состояние у детей встречается не
так уж и часто — на наш взгляд, реже, чем у пожилых пациентов, но представляет значительную опасность, так как
ведет к быстрому некрозу желчного пузыря со всеми вытекающими неблагоприятными последствиями. Впервые
заворот желчного пузыря у ребенка был описан F. Daux
1
Мы полагаем, что у детей, так же как и у взрослых пациентов, ЭРПХГ
должна быть использована только тогда, когда имеется необходимость и возможность эндоскопической ликвидации холедохолитиаза и его осложнений. — Примеч. ред.
314
Билиарная дискинезия
в 1925 г. С тех пор подобные случаи в педиатрической
практике изредка встречаются на страницах медицинской
печати. Чаще всего их описывают наши японские коллеги.
Заворот имеет анатомические предпосылки (наличие брыжейки у желчного пузыря, сосудистые мальформации), но
чем он провоцируется, неизвестно. Описана предшествующая травма живота.
Клинические проявления заворота неспецифичны,
чаще описывают внезапное появление резких болей в правом верхнем квадранте живота, иногда повторное, сопровождаемое тошнотой [Hara S. et al., 1994]. Но возможна и не столь выраженная симптоматика [Inoue S. et al.,
2011]. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз.
Заподозрить заворот можно с помощью УЗИ брюшной
полости, при котором выявляют увеличенный пузырь «не
на своем месте» с утолщенной стенкой. Но наиболее надежным диагностическим методом представляется МРТ
[Kimura T. et al., 2008].
Единственным оправданным способом лечения этой
причины острого живота служит оперативное вмешательство — холецистэктомия, которую предпочтительно выполнять лапароскопическим доступом.
Билиарная дискинезия
Регистрируемая частота этого заболеваний желчного пузыря у детей неуклонно растет, что в значительной
степени связано с растущим правильным распознаванием
и своевременным лечением дискинезии желчевыводящих
путей у детей. На наш взгляд, это самостоятельное заболевание, отличающееся по своей клинической картине от
других абдоминальных болевых синдромов. Однако ее
происхождение до сих пор по-настоящему не определено.
Возникновение хронического болевого абдоминаль-
ного синдрома при дискинезии желчевыводящих путей
предположительно связано с недостаточным опорожнением гипоактивного желчного пузыря. Поскольку это
315
Глава 11. Болезни желчного пузыря у детей
патологическое состояние не сильно отличается от других
источников дискомфорта в брюшной полости, обследование пациента начинают с лабораторных исследований
и УЗИ. Лабораторное исследование — это полный анализ клеток крови и функцио нальные печеночные тесты,
в том числе определение амилазы и липазы. Рентгено-
графия брюшной полости полезна только в том случае,
если симптомы связаны в большей степени с признаками
кишечной непроходимости. УЗИ почти немедленно идентифицирует анатомическую причину боли у пациентов
с холелитиазом и почти никогда не обнаружит ее у детей
с дискинезией желчевыводящих путей, несмотря на то что
у последних могут быть определены измененные лабораторные показатели.
Иногда симптомы достаточно ясны, чтобы перейти
к оперативному лечению, но все же следующим шагом
для верификации диагноза дискинезии желчного пузыря
обычно является радионуклидное сканирование печени
с использованием иминодиуксусной кислоты со стимуляцией холецистокинином. После периода голодания, длящегося на протяжении 6 ч, пациенту вводят внутривенно
в виде инъекции аналог иминодиуксусной кислоты, меченный
99
Tс. Когда происходит максимальное заполнение
желчного пузыря, внутривенно в течение 60 минут вводят
холецистокинин, а затем рассчитывают фракцию выброса
желчного пузыря.
Фракцию выброса желчного пузыря менее 35% традиционно считают диагностическим порогом для постановки диагноза дискинезии желчевыводящих путей.
Единственное на сегодняшний день эффективное ле-
чение дискинезии желчевыводящих путей — лапароскопи-
1
ческая холецистэктомия
1
В отличие от наших коллег, авторов данной главы, мы полагаем, что
оперативное лечение дискинезии желчных путей должно быть не правилом,
. Обычно это простая операция
316
Билиарная дискинезия
в случае отсутствия воспаления стенок желчного пузыря.
Результаты самой операции превосходны и сопровождаются крайне низким риском инфицирования брюшной
полости, желчеистечения и повреждения желчных путей
(В этом никто и не сомневается! — Примеч ред.).
Настоящая проблема у этих пациентов заключается
в том, что до конца неизвестно, приведет ли удаление
желчного пузыря к улучшению и исчезновению симптомов.
Сохранение симптомов заболевания после удаления
желчного пузыря — основной источник разочарования не
только пациентов, но и хирургов.
В исследовательских сериях, которые рассматривают
ранние результаты операций по удалению желчного пузыря у больных дискинезией желчного пузыря, сообщается о разрешении болевого синдрома у 90% пациентов
на протяжении первых 3 недель после операции. Данные
долгосрочных исследований демонстрируют тенденцию
к снижению успеха этих хирургических вмешательств на
основании констатации того, что многие пациенты впоследствии продолжают обращаться за помощью с жалобами на симптомы со стороны брюшной полости.
В исследовании, проведенном в двух хирургических
центрах, изучалось качество жизни пациентов с удален-
а исключением! По сути дела, с помощью хирургического вмешательства (лапароскопической холецистэктомии), пусть даже малотравматичного и обычно протекающего без осложнений, предлагается воздействовать на функциональные расстройства без гарантии их полного устранения. Либо «играть на
опережение», предотвращая потенциально возможное возникновение ЖКБ.
Нам это напоминает увлечение американскими хирургами первой трети прошлого столетия профилактической аппендэктомией либо призыв некоторых
российских коллег в 1960–1970-е годы лечить неосложненную язвенную
болезнь с помощью ваготомии. К счастью, такие устремления давно остались
в прошлом. В традициях отечественной медицины — настойчивое терапевтическое воздействие на такие патологические состояния. — Примеч. ред.
317
Глава 11. Болезни желчного пузыря у детей
ным желчным пузырем в среднем на протяжении 3,7 лет
после операции. Итоги этих научных работ установили,
что после выполненной по поводу дискинезии желчного
пузыря холецистэктомии боль отсутствовала у 60% пациентов [Knott E.M. et al., 2013]. Большинство больных и их
родителей были удовлетворены операцией, потому что это
сузило фокус диагностических и лечебных процедур в поиске источника боли и лечении болевого абдоминального
синдрома. По-прежнему ведутся дискуссии о выборе правильного лечебно-диагностического подхода к этим пациентам. Некоторые хирурги предполагают, что мы должны
быть более консервативными по отношению к хирургическому лечению билиарной дискинезии, в то время как другие склоняются к ранней операции, чтобы вовремя отсеять
пациентов с другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
1
. Не существует надежного предоперационного
предиктора того, что после холецистэктомии, выполненной по поводу дискинезии желчевыводящих путей, произойдет клиническое улучшение, поэтому важно до операции уладить с семьей ребенка вопросы, связанные с тем,
что абдоминальные симптомы могут не исчезнуть после
удаления желчного пузыря
2
.
Существует и другая сторона функциональных расстройств со стороны желчного пузыря. Крайне редко у пациентов появляются симптомы дискинезии желчевыводящих путей на фоне аномально высокой фракции выброса
желчного пузыря, определенной с помощью HIDA-сканирования. Это состояние обозначается как гиперкинетическая дискинезия желчевыводящих путей. Представлено
только одно сообщение, содержащее данные о небольшой
серии лечения таких пациентов, которые демонстрируют, что после выполнения холецистэктомии происходит
1
Неплохой способ исключения другой патологии! (Ирон.). — Примеч.
ред.
2
А вот это абсолютно правильно! Иначе хирурги рискуют значительными финансовыми потерями из-за судебных исков родителей детей, которых
они оперировали по столь сомнительным показаниям. — Примеч. ред.
318
Лапароскопическая холецистэктомия
облегчение симптомов болезни, сходное с таковым при
дискинезии желчевыводящих путей гипотонического
типа, и поэтому было сделано предположение, что гиперкинетическая форма дискинезии желчевыводящих путей
должна лечиться одинаково, т.е. путем холецистэктомии
[Dekonenko C. et al., 2019]
1
.
Лапароскопическая холецистэктомия
Стремление детских хирургов к развитию малоинвазивной хирургии в значительной степени усилилось
благодаря появлению лапароскопической холецистэктомии. Эта операция была первоначально разработана для
взрослых пациентов, а у детей обычно следуют следующей методике. Пациент находится на операционном столе
в положении на спине. Два видеомонитора располагаются
во главе стола. Обычно устанавливают зонд в желудок,
предназначенный для декомпрессии, но это больше дань
истории, чем нечто совершенно необходимое (как, например, установка мочевого катетера для предотвращения повреждения мочевого пузыря в момент наложения карбоперитонеума). Хирург обычно стоит с левой стороны от
пациента.
В стандартном варианте применяют четырехпортовую
технику лапароскопической холецистэктомии. Обычно
используют 10-миллиметровую оптическую канюлю для
облегчения извлечения желчного пузыря после его удаления, которую устанавливают трансумбиликально. Вместе
с тем у более юных пациентов можно использовать 5-миллиметровую оптическую систему. Следующую 5-миллиметровую канюлю помещают в брюшную полость в области
эпигастрия справа от средней линии, которая становится
1
Ну это уже ни в какие ворота не лезет! Явно просматривается идея
чрезвычайно расширить показания к лапароскопической холецистэктомии
с целью улучшения финансового благополучия лечебных учреждений и врачей. — Примеч. ред.
319
Глава 11. Болезни желчного пузыря у детей
основной для манипуляций хирурга. Затем устанавливают два рабочих инструмента с атравматичными конфигурациями рабочих вставок, и эти инструменты можно
погружать в полость брюшины без порта, поскольку их
практически не заменяют во время операции. Кроме того,
у детей первых 5 лет жизни можно использовать 3-миллиметровые инструменты.
Рабочие инструменты устанавливают следующим образом: один — в правом подреберье, а другой — в нижних
отделах живота справа (рис. 11.1).
Рис. 11.1.
ропортов при лапароскопической холецистэктомии у ребенка
1 — 5-миллиметровая оптическая канюля, установленная трансумбиликально; 2 — 3–5-миллиметровая растягивающаяся канюля VersaStep
(Medtronic, Minneapolis, MN, USA), размещенная в области эпигастрия
для введения сменных инструментов; 3 и 4 — 3-миллиметровые канюли
Фотография операционного поля. Позиция лапа-
в возрасте 5 месяцев:
с рабочими инструментами
320
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана