Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_2625_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

30.08.2026

Размер:

56 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 4445 / 5045 46 47 48 49 50 > Следующая >>>

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

недалее запястья. Нижние конечности имеют сходный вид». Также кизменениям со стороны костно-мышечной исуставной системы относятся:

• фронтальный гиперостоз— у60–80% пациентов;

• артропатии (развиваются в 68% случаев в результате гипер-

трофии хрящевой ткани) иостеоартриты (30–50%). Основным

симптомом для обоих проявлений выделяют боли по типу ра-

дикулярных всуставах ипозвоночнике;

• проксимальная миопатия (выявляется у 50% пациентов) сод-

новременным увеличением объема мышечной ткани, связан-

ным сразрастанием соединительнотканных образований. При

прогрессировании заболевания мышечные волокна склерози-

руются идегенерируют;

• повышение физической силы иработоспособности при мани-

фестации патологии, апо мере прогрессирования заболевания,

наоборот, происходит ихснижение (помимо прочего, это может

быть связано со склерозированием идегенерацией мышечных

волокон)— у30–60% больных;

• различные деформации скелета, в том числе дорзальный ки-

фоз,— в20–60% случаев;

• дестабилизация суставов, вследствие гиперпродукции коллаге-

на— у20–25% пациентов;

• деформация суставов со снижением объема движений (это

связано сизбыточной продукцией коллагена, постоянной сти-

муляцией остеобластов, что приводит кдегенеративным изме-

нениям воколосуставных областях)— у20% пациентов;

• признаки остеопороза и его осложнения (частота переломов

увеличивается всвязи свозрастом пациентов, длительностью

итяжестью течения акромегалии)— в7–80% случаев.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Среди нарушений данной системы выделяют:

• изменения липидного профиля крови (повышены уровни

ЛПВП, холестерина, триглицеридов, кетоновых тел инеэстери-

фецированных жирных кислот) засчет увеличения атероген-

ных фракций— у90% пациентов. Особенно повышен уровень

триглицеридов. Также одним извозможных пусковых меха-

низмов развития дислипидемии может быть снижение актив-

ности печеночной триглицеридлипазы илипопротеинлипазы.

440

Лекция 12. Акромегалия

https://t.me/medicina_free

Выраженность изменений влипидном спектре крови коррели-

рует со степенью нарушений в углеводном обмене у больных

акромегалией;

• акромегалическую кардиомиопатию— у35–40% пациентов.

Клиническими проявлениями кардиомиопатии: различные

по локализации, интенсивности ипродолжительности карди-

алгии, нарушения ритма и проводимости, гипертрофические

изменения полостей сердца, чаще левого желудочка (эти изме-

нения могут быть также и следствием длительного неэффек-

тивного лечения артериальной гипертензии);

• стенокардические боли в области сердца— в 30–45% случаев.

Однако ишемическая болезнь сердца (стенокардия) может быть

исамостоятельным заболеванием;

• артериальную гипертензию (повышение АД в3–4 раза пре-

вышает средние популяционные показатели) — у 25–50%

пациентов. Генез ее, по-видимому, связан с задержкой на-

трия иводы. Однако артериальная гипертензия может про-

являться и как самостоятельное заболевание, и в 10–20%

случаев как осложнение вследствие нарушений мозгового

кровообращения;

• одышку как кардиального, так ипульмонологического (дыха-

тельного) генеза— у28–30% пациентов.

Также кнарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы относят микроангиопатию, прогрессирующий атеросклероз, дистрофические изменения миокарда игипоксию.

В 20% случаев усугубление симптоматики обусловлено присоединением атеросклероза (изменения влипидограмме коррелируют снарушениями вуглеводном обмене).

На схеме 12.5 представлен один возможных механизмов развития артериальной гипертензии и кардиомиопатии у больных акромегалией.

При ЭКГ-исследовании у 80–90% пациентов выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада (A-V-блокада), блокада ножек предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), депрессия сегмента ST иизменения зубца T, его уплощение или инверсия идр.

При Эхо-КГ-исследовании диагностируются признаки гипертрофии различных полостей сердца, недостаточность кровоснаб-

441

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Схема 12.5. Механизмы развития артериальной гипертензии

икардиомиопатии

Усиление пролиферации клеток интимы и мышечной оболочки артериол

Периферическая ангиопатия Гиперволемия с увеличением

минутного объема крови

Повышение периферического Нарушение белкового обмена сопротивления кровотоку

Задержка Повышенный синтез Концентрическая гипертрофия Na и воды соединительной ткани сердечной мышцы

ртериальная Спланхномегалия — кардиомегалия

гипертензия (масса миокарда увеличивается

почти пропорционально длительности акромегалии)

Сердечная недостаточность Дистрофические изменения

Акромегалическая кардиомиопатия

в гипертрофированном миокарде

жения и/или ишемические изменения, нарушения ритма сердца (регистрируемые при допплеровском исследовании) идр.

Однако эти патологические изменения не считаются специфичными или патогномоничными только для акромегалии.

Показатели липидограммы убольных акромегалией всвою очередь отражают:

• сдвиг липопротеидного спектра плазмы в сторону

α-липопротеидов;

• повышение содержания холестерина;

• рост неэстерифицированных жирных кислот;

• увеличение концентрации кетоновых тел;

• повышение уровня триглицеридов;

• снижение активности печеночной тригли це рид- и липо про теин липазы.

Изменения со стороны дыхательной системы. У больных акромегалией при вовлечении впатологический процесс дыхательной системы могут быть:

442

Лекция 12. Акромегалия

https://t.me/medicina_free

Схема 12.6. Патогенез нарушения дыхания убольных акромегалией

Разрастание: У 60% пациентов Прогрессирующий кифосколиоз челюстно- лицевой зоны, (чаще у мужчин) мягких тканей и ночное апноэ надгортанника

Нарушения дыхания

Летальный исход

Рестриктивные бронхо- легочные патологии

• ночное апноэ как обструктивное, так центрального генеза —

у 35–60% пациентов (чаще всего у мужчин). Причины апноэ:

разрастание костных структур челюстно-лицевой зоны, мягких

тканей, надгортанника;

• рестриктивные бронхолегочные патологии — у 20–25% боль-

ных. Одной изпричин данных изменений может быть прогрес-

сирующий кефосколиоз;

• жалобы на одышку (она может быть как кардиального, так

ипульмонального генеза)— у30–45% пациентов;

• различные нарушения дыхания, которые обусловливают ле-

тальные исходы заболевания,— в10–20% случаев. Смертность

от данного осложнения акромегалии превышает общепопуля-

ционные показатели смертности в3 раза.

На схеме 12.6 представлен возможный механизм развития нарушения дыхания убольных акромегалией.

Изменения репродуктивной системы. Среди изменений дан- ной системы выделяют:

• нарушения менструального цикла, наиболее часто проявляю-

щиеся ввиде олиго- или аменореи,— у32–87% женщин;

• снижение либидо ипотенции— у27–46% мужчин;

• лакторею, вряде случаев сопровождающуюся гиперпролакти-

немией,— у20–40% пациентов;

На схеме 12.7 представлен возможный механизм развития нарушений репродуктивной системы упациентов сакромегалией.

У женщин сгиперпролактинемией возможно отсутствие лактореи на фоне снижения уровня половых стероидов (эстрогенов).

443

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Схема 12.7. Механизмы развития изменений репродуктивной

системы у больных акромегалией

Смешанная аденома гипофиза Маммосоматотропинома (состоит из соматотрофных и лактотрофных клеток, секретирующих СТГ и пролактин)

Женщины Мужчины Нормальный уровень пролактина

- лакторея (в Пролактиноподобное

- нарушение действие СТГ - снижение потенции менструального цикла

- бесплодие - лакторея

/3 случаев) - снижение либидо

Гиперпролактинемия

(40–84%)

У больных с акромегалией, отягощенных гиперпролактинемией, часто отмечается «прогрессирующая» форма акромегалии, которая, как правило, развивается при манифестации патологии вмолодом возрасте. Подобное состояние характеризуется прогрессирующим увеличением турецкого седла и большими размерами опухоли стенденцией к инвазивному и супраселлярному росту. При этом часто отмечаются резистентность кстандартной терапии исклонность крецидивирующему течению.

Изменения со стороны эндокринной системы. В щитовид- ной железе отмечаются изменения, характерные для клинической

картины следующих патологий: АИТ, папилярной цистоаденомы, микрофолликулярной аденомы. У 30–70% пациентов с акромегалией при пальпации или с помощью УЗИ выявлено превышение объема щитовидной железы. Увеличение может быть сузлообразованием или без него. Структурные изменения вщитовидной железе обусловлены прямым стимулирующим действием ИФР-1 наткань органа. Как правило, структурные изменения не приводят к выраженным гипо- или гипертиреоидным состояниям. Однако при

444

Лекция 12. Акромегалия

https://t.me/medicina_free

массированном узлообразовании (особенно нафоне АИТ) или при непосредственном сдавлении опухолью гипофиза тиреотрофов развивается вторичный гипотиреоз.

В углеводном обмене возможны следующие изменения. Диабет у пациентов с акромегалией диагностируется в 25% случаев. Характерный отличительный признак диабета от «истинного сахарного диабета» проявляется вего резистентности ктрадиционным сахароснижающим препаратам, в частности к инсулину. Около 50–60% пациентов страдают нарушением толерантности кглюкозе. СТГ обладает контринсулярным действием, которое заключается встимуляции гликогенолиза, торможении активности гексокиназы иутилизации глюкозы мышечной тканью, атакже повышении активности инсулиназы печени. Островки Лангерганса увеличены вразмерах идаже при выраженном диабете β-клетки содержат гранулы инсулина. Инсулярный аппарат при акромегалии характеризуется резистентностью кгипогликемическому действию инсулина иускорением инсулиновой секреции, уровень которой коррелирует со степенью активности основного заболевания.

В липидном спектре крови наблюдаются сдвиги всторону атерогенных фракций (см. ранее п. «Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы»).

Увеличение продукции СТГ способствует повышенной экскреции с мочой неорганического фосфора, натрия, калия, хлоридов икальция. Однако потеря кальция внекоторой степени компенсируются засчет усиления его всасывания вЖКТ всвязи сповышенным содержанием паратгормона. Гиперкальциурия, как правило, сопровождается уролитиазом, поэтому 6–12% пациентов сдиагностированной акромегалией страдают почечнокаменной болезнью.

Нарушения функций надпочечников встречаются примерно в11–20% случаев. Чаще всего упациентов выявляется вторичная надпочечниковая недостаточность. Как правило, в манифестной стадии заболевания может развиваться клиническая картина гиперфункции, однако в дальнейшем, при «истощении коры надпочечников», наблюдаются симптомы гипокортицизма. Нередко убольных сакромегалией отмечают склонность кразвитию объем- ных образований эндокринных органов.

Изменения офтальмологического характера. Данные нарушения наблюдаются у4–10% пациентов.

445

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Офтальмологические изменения проявляются в виде снижения остроты зрения (в тяжелых случаях возможна полная слепота), изменения полей зрения, моно- или битемпоральной гемианопсии (выпадение височных полей зрения, чаще двустороннее) с центральной скотомой или без нее, атрофии зрительных нервов, офтальмопатии, дисфункции зрачков идр. Проявления офтальмологической симптоматики обусловлено большими размерами аденомы, супраселлярным ростом опухоли, что приводит ксдавлению перекреста зрительных нервов. Более того, распространение опухоли гипофиза вкавернозные синусы может способствовать нарушению функций (парезу) III, IV, V иVI пар черепных нервов: ветви перечисленных нервов локализуются вкавернозных синусах. Клинически это может проявляться следующей симптоматикой: птозом, офтальмоплегией, снижением глазодвигательных рефлексов, атакже болями по ходу тройничного нерва. При значительном росте опухоли возможна обструкция III желудочка, способствующая повышению внутричерепного давления и появлению отека соска зрительного нерва.

Изменения лор-органов. Наиболее характерными проявлениями акромегалии считаются появление низкого грубого голоса (обусловлено утолщением голосовых связок ирасширением синусов), нарушение носового дыхания (из-за изменения строения лицевого скелета), вряде случаев расстройство обоняния.

Изменения со стороны ЖКТ. Гастроэнтерологические заболе- вания убольных акромегалией наблюдаются редко. Однако у отдельных пациентов развиваются язвенная болезнь как желудка, так идвенадцатиперстной кишки, злокачественные новообразования различной локализации, нарушения функции печени. У больных акромегалией повышена склонность к камнеобразованию (может верифицироваться желчнокаменная болезнь с дискинезией желчных путей и др.). Также у таких пациентов обнаруживается висцеромегалия (увеличение внутренних органов пропорционально росту, как правило, не приводит кнарушению функций гипертрофированных органов).

Изменения почечно-выделительной системы. У 48–50% пациентов отмечается гиперфосфатемия, обусловленная повышением реабсорбции фосфора впочечных канальцах. Также у6–12% пациентов выявляется почечнокаменная болезнь.

446

Лекция 12. Акромегалия

https://t.me/medicina_free

I II III IV

Рис. 12.3. Больной акромегалией (по H. Cushing, 1912):

I— пациент ввозрасте 24 лет, до манифестации заболевания; II— тот же

пациент уже через 5 лет (29 лет); отмечаются самые ранние изменения (начало

заболевания); III— пациенту 37 лет, видны явные изменения внешности,

характерные для акромегалии; IV— мужчина через 13 лет, после появления

первых признаков заболевания (42 года) отчетливо заметны все характерные

изменения

Изменения впсихическом статусе. Проявляются в виде апатии, вялости, сонливости, медлительности, снижении памяти, депрессии.

Различные изменения челюстно-лицевой области. У 16–73% пациентов возникают (или увеличиваются) диастема, прогнатизм (особенно нижней челюсти), что приводит к изменениям прикуса, атакже кразличным заболеваниям височно-нижнечелюстного сустава.

На рис. 12.3 представлен уже ставшим классическим случай заболевания акромегалией. Нафотографиях прослеживается вся динамика развития патологического процесса.

Изменения вминеральном обмене. Кним относят нарушение фосфорно-кальциевого обмена, усиление реабсорбции фосфора вканальцах почечных нефронов, гиперфосфатемию, повышенное образование камней впочках.

12.3. Диагностика акромегалии

Инструментальная диагностика. При рентгенографии исследуют костные образования черепа, позвоночника, кистей истоп,

мягкие ткани стопы.

Рентгенографию ч е р е п а выполняют в правой и левой боковых проекциях. При анализе результатов необходимо выяснить размер иформу турецкого седла, структуру стенок турецкого седла,

447

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Схема 12.8. Возможные изменения, фиксируемые

прирентгенографическом исследовании черепа убольных

акромегалией

R-графия черепа

(боковая проекция)

Явные признаки аденомы гипофиза Косвенные признаки аденомы гипофиза

Утолщение костей черепа Локальный или тотальный Гиперостоз внутренней остеопороз спинки или стенок пластинки лобной кости турецкого седла (без изменений (эндокраниоз); структуры черепа) Пневматизация лицевых костей Локальное истончение стенок черепа и пирамид височных костей турецкого седла Гипертрофический остеопороз Истончение передних и задних костей черепа клиновидных отростков

Отсутствие изменений

Неровность участка внутреннего

контура костной стенки

турецкого седла

наличие других изменений (например, признаки остеопороза, метастазирование идр.).

Также выявляют явные икосвенные признаки аденомы гипофиза (схема 12.8).

При рентгенографическом исследовании черепа выявляются истинный прогнатизм, увеличение межзубных промежутков (расхождение зубов), увеличение затылочного бугра, утолщение свода черепа, разрушенные стенки турецкого седла вследствие роста опухоли.

При рентгенографии п о з в о н о ч н и к а обнаруживаются следующие изменения:

• кифосколиоз;

• исчезновение «талии» в вентральных отделах грудных

позвонков;

• множественные контуры снапластыванием новообразованной

кости настарую;

• клювовидные выступы;

• паравертебральные артрозы.

Толщину мягких тканей стопы (ТМТС) определяют по простой методике: пучок рентгеновских лучей центрируется насреднюю точку линии, соединяющей медиальную лодыжку с нижней поверхностью стопы. Далее к линии, соединяющей передний и задний отростки пяточной кости, проводится перпен-

448

Лекция 12. Акромегалия

https://t.me/medicina_free

дикуляр до подошвенной поверхности стопы, который иявляется величиной ТМТС.

Нормальные показатели ТМТС: умужчин— до 21 мм, у женщин— до 20 мм. Наименьшее значение ТМТС убольных акромегалией: умужчин, иу женщин— 22 мм. Вотличие от здоровых людей убольных акромегалией данный показатель не зависит от массы тела ивозраста, но высоко коррелирует суровнем гормона роста.

При рентгенологическом исследовании диагностируется увеличение размеров с у с т а в н о г о п р о с т р а н с т в а, однако при длительном стаже патологии возможно его уменьшение. Могут обнаруживаться угловые деформации суставов, обызвествление суставных поверхностей, субарохноидальные кисты идр.

При исследовании органов грудной клетки удается определить увеличение икальцификацию реберно-хрящевых сочленений, гипертрофию сердца, вряде случаев кальцификацию аорты (однако этот признак не специфичен для акромегалии).

К другим рентгенологическим маркерам акромегалии относят:

• утолщение костей кистей истоп;

• утолщение ногтевых фаланг пальцев;

• «пяточные шпоры» ианалогичные изменения вобласти локте-

вых суставов (встречается достаточно редко).

Важно подчеркнуть, что отсутствие рентгенологических признаков опухоли гипофиза при клинико-лабораторных проявлениях акромегалии не исключает самого заболевания итребует проведения дополнительных исследований.

КТ и МРТ. Показания для проведения КТ области турецкого седла.

1. Отсутствие четких рентгенологических признаков аденомы

гипофиза.

2. Необходимость определения размеров аденомы гипофиза, ха-

рактера ее расположения ивзаимоотношение сдругими анато-

мическими структурами.

3. Планируемое оперативное лечение.

4. Наличие осложнений (офтальмологические идр.).

Для улучшения визуализации аденомы при исследовании применяют специальные приемы контрастирования. В ряде случаев иэтот метод не дает четких данных, позволяющих оценить наличие аденомы ихарактер ее распространения. Поэтому для постановки

449

<<< < Предыдущая 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 4445 / 5045 46 47 48 49 50 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
30.08.202658 Мб0Книга_2620_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2621_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2622_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2623_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2624_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2625_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2627_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2628_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2629_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202655 Мб0Книга_2630_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202655 Мб0Книга_2631_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf