1. Поставьте максимально развернутый предварительный диагноз с обоснованием.

Системная склеродермия, лимитированная форма, хроническое течение с поражением кожи в стадии атрофии, синдром Рейно,телеангиэктазиями,полиартралгиями,пневмосклерозом,3 стадия,2 степень активности

Системная склеродермия(на основани синдромов-Рейно,суставной,склеродермии,гиперпигментации),лимитированная форма(поражение кожи ограничено дистальными отделами коненчостей,лица,телеангиоэктазии),хроническое течение(длится более 5 лет),3 стадия(синдром Рейно,полиартралгия,кожные и висцеральные проявления,язвенно-некротические поражения),2 степень активности(СОЭ 20,артралгии,полиартрит)

2. Назначьте дополнительные обследования и консультации, необходимые на этапе оказания амбулаторной помощи.

Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа, иммунограмма, R-графия пищевода с контрастированием,биопсия кожи,ЭхоКГ,СМ ЭКГ,ФВД,ФГДС,глазное дно, АНФ,антитела к ДНК, антицитромерные антитела, анти Sсl 70, ОАМ(гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.) БАК, ренген суставов, консультация ревматолога

3. Проведите экспертизу временной нетрудоспособности. Оцените возможность установления факта стойкой нетрудоспособности.

Хроническое течение 1-2 степ активности (обострение 45-90 дней) Показания для направления в бюро МСЭ тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием

4. Составьте план диспансерного наблюдения за больным.

Врачебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности висцеральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. При повторных визитах к врачу необходимо проводить активный расспрос больного с целью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространѐнность и выраженность уплотнения кожи, базальной крепитации лѐгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отѐков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.

5. Назначьте лекарственную и немедикаментозную терапию (при необходимости проведите коррекцию назначенного лечения), определите показания к госпитализации больного, показания к проведению санаторно-курортного лечения.

Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тѐплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельѐ, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приѐма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), вадреноблокаторов.

Д-Пеницилламин 1г в сут 6-12 мес, затем 250 мг на 2-5 лет(подавляет фиброз)

Унитиол. Применяются в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год. Делагил 0,25 мг/сут

Нифедипин - в суточной дозе 30-120 мг/сут ,для заживления ран Простогландин Е

Показания к госпитализации:выраженнеая анемия,прогрессирующее поражение внутренних органов,гангрена пальцев ,множественные рецидивирующие язвы.

+ ГЕМАТОЛОГИЯ

Задача 39

Пациентка И., 54 года, воспитатель детского сада.

Жалобы на слабость, одышку при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, чувство жжения в языке, чувство «ползания мурашек» в кончиках пальцев обеих нижних конечностей. Вышеуказанные жалобы возникли несколько месяцев назад, к врачу не обращалась.

В анамнезе: язвенная болезнь желудка (прооперирована 20 лет назад – резекция желудка по Бильрот-2). Аллергоанамнез не отягощен.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые бледноваты с легким желтушным оттенком, патологических высыпаний нет. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 19 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, легкий систолический шум на верхушке без иррадиации. ЧСС =пульс= 92 в минуту. АД с 2 сторон 100/80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый, отмечается ярко красный цвет языка, сглаженность сосочков. Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Печень по Курлову 9,5х8х7 см. Селезенка 7,0х4,0 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул (со слов) регулярный, оформленный.

ОАК: эр. 2,1х10¹²/л, ЦП 1,2, Hb 80 г/л, Тромбоциты 196 х10⁹/л Лейкоциты – 7,8х10⁹/л: палочкоядерные – 10%, сегментоядерные – 68%, лимфоциты – 18%, моноциты – 4%, СОЭ 24 мм/час

ОАМ: соломенно-желтая, уд. вес 1012 г\л, белок и сахар отсутствуют, лейкоциты 0-1 в п/зр.

Б/х крови: глюкоза 4,5 ммоль/л, холестерин общий 4,5 ммоль/л, АЛТ 25 МЕ, АСТ 27 МЕ, билирубин общий 21 мкмоль/л, мочевина 6,5 ммоль/л, креатинин 80 мкмоль/л, общий белок 79 г/л.

Вопросы:

1. В12-дефицитная анемия средней степени тяжести. Фуникулярный миелоз (начальные проявления полинейропатии). Постгастрэктомический синдром (резекция желудка по Бильрот II).

2. ДДС: железодефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия, гемолитическая, миелодиспластический синдром, лейкозы.

3. Составьте план обследования.

Биохимический анализ крови: ферритин, сывороточное железо.

Стернальная пункция: мегобластический тип кроветворения.

ФГДС

Консультрация невролога.

Оценка уровня фолиевой кислоты в крови?

3. Лечение проводится амбулаторно, либо в дневном стационаре.

Первый этап: 4-6 недель введение 500мкг в/м цианокобаламина 1 р/с + ретикулярный криз на 5-8 день + Нб на 3-4 недели

Второй этап: 2 месяца введение 500мкг в/м 1 р/н

Третий этап: пожизненно введение 200мкг в/м 1 р/м

(видаль)

5. На данный момент нетрудоспособна, лист нетрудоспособности на 15 дней до улучшения состояния (30-40 дней)

ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ

Пациентка М, 30 лет, предъявляет жалобы на выраженную общую слабость, утомляемость, одышку и тахикардию при физической нагрузке.

Подобные симптомы отмечаются на протяжении нескольких недель. Хронические заболевания отрицает. Вредных привычек нет. Пациентка вегетарианка. Беременностей не было. Отмечает длительные обильные менструации.

Объективно: состояние удовлетворительное. Температура тела 36,7^оС. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Отмечаются заеды в углах рта. Ногти ломкие, с поперечной исчерченностью. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Отеков нет. Дыхание над всей поверхностью легких везикулярное, хрипов нет. Перкуторно ясный легочный тон. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 92 уд. в мин. АД 110/70 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул и диурез в пределах нормы.

Анализ крови по cito: эр. 2,8х1012/л, Hb 87 г/л, ЦП 0,7, Тромбоциты 180х109/л, Л – 7,8х109/л: э-1, п-10,с-76,л-3,м-10, СОЭ 28 мм/час.

1. Диагноз и его обоснование

2. План обследования с ожидаемыми результатами

3. План лечения, сан-кур

4. Д наблюдение

5. Экспертиза нетрудоспособности.

ОТВЕТ

ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ

1. Хроническая гипохромная анемия (есть анемический синдром – слабость, одышка при нагрузке, тахикардия, бледность кожных покровов) средней степени тяжести (гемоглобин в диапазоне от 70 до 90 г/л). Анемия скорее всего железодефицитная (есть сидеропенический синдром – ломкость ногтей, ангулярный стоматит). Диагноз подтверждается ОАК (снижение гемоглобина и эритроцитов, а гипохромия свидетельствует в пользу ЖДА). Кроме того, есть факторы риска развития ЖДА (меноррагии, вегетарианство).

2. Обследование: ОАК через 10-14 дней от момента начала терапии и спустя месяц (для контроля). ОАМ. Обязательно кал на скрытую кровь для исключения ЖКК. Б/Х анализ крови: глюкоза, холестерин, билирубин, трансаминазы, мочевина и креатинин, сывороточное железо, ферритин, ОЖСС (повышается ОЖСС, снижается уровень железа и ферритина). В план обследования гипохромной анемии желательно включать ФГДС и колоноскопию для исключенияЖКК.

3. Лечение – препараты железа на срок не менее 6 месяцев (предпочтение отдается препаратам трехвалентного железа (мальтофер, феррум лек, сидерал)). В санаторий только после купирования анемического синдрома. Курорты с железистыми водами для питьевого лечения и ванн, климатические курорты Северного Кавказа с питьевыми минеральными водами, южные морские курорты в районе Геленджика, приморские климатологические курорты Профилактика – отказ от вегетарианства. Употребление продуктов, богатых железом (мясо, печень). курорты.

Препараты железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса (например, Мальтофер, Феррум Лек) назначаются из расчёта 5 мг элементарного железа на 1 кг массы тела в сутки.

Сорбифер железа сульфат 320мг + 60 аск кислоты = 1 тх2р/с, затем 1т х 1 р/с

Мальтофер гидроксин 3 100мг + фолиевая 0,35 = 1т х 3 р/с, затем 1т х 1 р/с

4. На Д учет берется на 6 месяцев после восстановления гемоглобина. на протяжении 6 месяцев после достижения ремиссии. Осмотры 1 раз в 3 месяца. Контроль ОАК – 1 раз в 3 месяца, контроль биохимического анализа крови (холестерин, глюкоза, билирубин, АЛТ, АСТ, сывороточное железо, ферритин, коэффициент насыщения трансферрина) 1 раз в 6 месяцев.

5. ВУТ – при анемии с выраженными клиническими проявлениями (а здесь есть одышка, тахикардия, слабость) больная нетрудоспособна. Сроки 14-18 дней. На МСЭ больные с ЖДА не отправляются (только апластические анемии)

ГИПЕРХРОМНАЯ АНЕМИЯ

Пациент М, 40 лет, предъявляет жалобы на одышку при обычной физической нагрузке, общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, чувство ползания мурашек в ногах и руках.

Подобные симптомы отмечаются на протяжении месяца. Одышка нарастала, что и послужило причиной обращения к врачу. Хронические заболевания отрицает. Вредных привычек нет.

Объективно: состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 36,4^оС. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные, с желтушным оттенком. Язык влажный, малинового цвета, сосочки сглажены. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Отеков нет. Дыхание над всей поверхностью легких везикулярное, хрипов нет. Перкуторно ясный легочный тон. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 96 уд. в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул и диурез в пределах нормы.

Анализ крови по cito: эр. 2,7х10¹²/л, Hb 82 г/л, ЦП 1,2, Тромбоциты 180х10⁹/л, Л – 7,8х109/л: э-1, п-10,с-76,л-3,м-10, СОЭ 26 мм/час.

1. Диагноз и его обоснование

2. План обследования с ожидаемыми результатами

3. План лечения, сан-кур

4. Д наблюдение

5. Экспертиза нетрудоспособности.

ОТВЕТ

1. Хроническая гиперхромная анемия (есть анемический синдром) средней степени тяжести. Скорее всего В12-дефицитная (есть неврологическая симптоматика – парестезии, глоссит. Гиперхромия типична для дефицита В12).

2. Доп обследования как в предыдущей задаче + концентрация витамина В12. ФГДС обязательно! С биопсией (возможен атрофический гастрит). Учитывая неврологическую симптоматику – консультация невролога. Стернальная пункция: мегалобластный тип кроветворения, клетки Гюззе, наличие крупных гранулоцитарных предшественников.

3. Лечение – витамин В 12 200—400 мкг в день. Курс лечения составляет 4 недели. В дальнейшем необходима поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в дозе 200-400 мкг на протяжении 2 месяцев, затем препарат вводится 2 раза в месяц на протяжении полугода. В санаторий после выздоровления. Как в случае с ЖДА Профилактика – если есть атрофический гастрит – курсы витамина В12 раз в год пожизненно

При отсутствии неврологических нарушений:

• Доза: 100–200 мкг в сутки.

• Режим: через день до нормализации уровня витамина B12 в крови. 

При наличии неврологических нарушений (например, парестезий, слабости в ногах, онемения конечностей):

• Доза: 400–500 мкг в сутки (в некоторых случаях — до 1000 мкг). 

• Режим: ежедневно в течение первой недели, затем с увеличением интервала между введениями 7 дней. Одновременно может назначаться фолиевая кислота. 

После купирования анемии и неврологических нарушений:

• Проводится поддерживающая терапия.

• Доза и частота инъекций варьируются в зависимости от инструкции к препарату — от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц. 

В12 цианокобаламинанкеран 1мг

Фолиевая кислота

Стандарт: 1–5 мг/сутки

Нарушение всасывания: 5–15 мг/сут

При наследственных гемолитических анемиях: пожизненный приём фолиевой кислоты в дозе 1–5 мг/сут

При невозможности таблетированных форм (тяжелая мальабсорбция, нарушения глотания, коматозное состояние): 1-5 мг/сут

В таблетках по 1 мг

4. Д наблюдение на 2 года с момента выздоровления. Осмотры 4 раза в год, оценка ОАК при каждом осмотре, контроль биохимического анализа крови (общеклинический минимум + оценка уровня витамина В12 и показателей обмена железа) 1 раз в год, ОАМ 1 раз в год.

5. ВУТ – нетрудоспособен. Сроки видимо рандомно. На МСЭ не направляется.

1.Ретикулярный криз

Фолиеводефицитная анемия → на 7–10 день от начала терапии

B12-дефицитная анемия → на 5–7 день от начала терапииe

2. ↑ Hb через 10–12 дней от начала лечения

3. Полная нормализация гемоглобина через 4–6 недели

4. Улучшение самочувствия в течение первой недели терапии.

ОАК с определением и подсчетом ретикулоцитов нужно делать на 7–10 день от начала лечения для оценки ретикулоцитарного ответа далее 1 раз в неделю в течение первого месяца после достижения ремиссии — 1 раз в 2 месяца после окончания курса лечения — каждые 3–4 месяца (для контроля стойкости ремиссии)

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Пациентка Л, 65 лет, предъявляет жалобы на быструю утомляемость, заложенность носа, сухой кашель.

Кашель отмечается на протяжении недели. Отмечает частые ОРВИ в течение последних 2-3-х лет. Настоящее ухудшение самочувствия после переохлаждения. Самостоятельно принимала «Колдрекс».

Объективно: состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 37,4^оС. Гиперемия зева. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной влажности. Пальпируются задние шейные, передние шейные, поднижечелюстные, подмышечные, кубитальные лимфатические узлы, размером около 0,5-,0,8 см, мягкоэластические, безболезненные, легко смещаемые при пальпации, не спаянные с окружающими тканями. Отеков нет. Дыхание над всей поверхностью легких везикулярное, хрипов нет. Перкуторно ясный легочный тон. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 87 уд. в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул и диурез в пределах нормы.

Анализ крови по cito: эр. 3,9х10¹²/л, Hb 122 г/л, ЦП 0,9, Тромбоциты 170х10⁹/л, Л – 12,8х109/л: э-0, п-5,с-20,л-67,м-8, СОЭ 26 мм/час.

1. Диагноз и его обоснование

2. План обследования с ожидаемыми результатами

3. План лечения, сан-кур

4. Д наблюдение

5. Экспертиза нетрудоспособности.

ОТВЕТ

ХЛЛ:

1. Хронический лимфолейкоз. У пациентки генерализованная лимфаденопатия, лимфоцитоз, склонность к вирусным инфекциям.

2. Обследование: ОАК с определением уровня тромбоцитов и ретикулоцитов, ОАМ, иммунофенотипирование крови, б/х: белок, холестерин, глюкоза, билирубин, трансаминазы, мочевая кислота, мочевина, креатинин, ЩФ, ЛДГ, K, Na, Ca, электрофорез и иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи, определение маркеров вирусных гепатитов, оценка коагулограммы, прямая проба Кумбса (часто имеются гемолитические анемии, может быть положительная проба). Обязательно ЭКГ, УЗИ ОБП (увеличение лимфоузлов).

3. Профилактика – ведение здорового образа жизни, избегать инфекций.

Больная госпитализируется (потому что есть нарастание лимфоцитоза, лимфаденопатии) для подбора ПХТ. Стандартом терапии первой линии у молодых пациентов c ХЛЛ является режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб). Выбор схем терапии осуществляется врачом-гематологом в условиях специализированного стационара. Санаторий в данном случае противопоказан.

4. Обязательно на Д учет. Пожизненно. У гематолога или онколога. Осмотры 1

раз в 3 месяца. При каждом осмотре проводится оценка ОАК, ОАМ. Биохимический анализ крови 1 раз в 6 месяцев. При необходимости оценки токсичности химиотерапии показан более частый контроль биохимического анализа крови.

Рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ и УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год.

5. так как есть клинические проявления – выдать больничный. Сроки 90-115 дней. На МСЭ первично могут быть направлены больные с хроническим лимфолейкозом стадии II и выше по Rai или А и выше по Binnet с развитием осложнений от проводимой терапии

BR (бендамустин, ритуксимаб). Двух- или трёхдневный режим: в первый день вводится ритуксимаб и бендамустин, во второй день — только бендамустин. Курс начинается на 29-й день, всего проводится 6 курсов. 

R-FCM (ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид, митоксантрон).

R-HDMP (ритуксимаб и метилпреднизолон).

Ингибиторы тирозинкиназы Брутона (ибрутиниб, акалабрутиниб). Венетоклакс. Обинутузумаб. 

ПОЛИЦИТЕМИЯ

Пациент Л, 50 лет, предъявляет жалобы на кожный зуд, усиливающийся после горячей ванны, боли в пальцах рук. симптомы стал замечать на протяжении нескольких недель. Самостоятельно сдал ОАК: эр. 5,9х10¹²/л, Hb 185 г/л, ЦП 0,9, Тромбоциты 470х10⁹/л, Л – 12,8х10⁹/л: э-0, п-10,с-60,л-22,м-8, СОЭ 2 мм/час.

Объективно: состояние удовлетворительное. Температура тела 36,4^оС. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной влажности. Гиперемия лица. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Отеков нет. Дыхание над всей поверхностью легких везикулярное, хрипов нет. Перкуторно ясный легочный тон. ЧДД 15 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 86 уд. в мин. АД 140/80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, плотноэластической консистенции. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул и диурез в пределах нормы.

УЗИ ОБП по cito: диффузные изменения в печени, поджелудочной железе, спленомегалия (селезенка 170х65 мм).

1. Диагноз и его обоснование

2. План обследования с ожидаемыми результатами

3. План лечения, сан-кур

4. Д наблюдение

5. Экспертиза нетрудоспособности.

1. Полицитемия. Есть плеторический синдром (кожный зуд после контакта с водой, эритромелалгии – боли в пальцах рук), спленомегалия, в ОАК эритроцитоз, лейкоцитоз и тромбоцитоз.

1. Начальная (малосимптомная) — длится около 5 лет, часто протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. 

2. Эритремическая (развёрнутая) — может длиться 10–20 лет, характеризуется выраженными гематологическими изменениями. 

3. Анемическая (терминальная) — характеризуется анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и другими тяжёлыми изменениями. 

Диагноз: полицитемия с (ростком)цитозом, стадия. Осложнения.

2. Доп. обследования: ОАМ, биохимический анализ крови с оценкой глюкозы, холестерина, билирубина, трансаминаз, ЩФ, ЛДГ, общего белка, альбумина, мочевой кислоты (может повышаться), мочевины, креатинина, сывороточного железа (часто снижается), коагулограмма (протромбиновый индекс, МНО, фибриноген, АПТВ, тромбиновое время), анализ крови на маркеры вирусных гепатитов и ВИЧ. Диагноз подтверждается результатами молекулярно-генетического тестирования периферической крови на наличие мутаций генов JAK2 или V617F.

3. Профилактика: антиагреганты (для профилактики тромбозов), ацетилсалициловая кислота в дозе 40–325 мг/сут. При непереносимости или противопоказаниях — клопидогрел 75 мг/сут, а при неэффективности — тикагрелор 90 мг/сут

аллопуринол для профилактики вторичной подагры при высоком уровне мочевой кислоты, аллопуринол в дозе 100–300 мг/сут под контролем уровня мочевой кислоты в крови

отказ от курения, нормализация уровня АД, коррекция гиперхолестеринемии, нормализация уровня глюкозы, поддержание нормального веса тела.

Лечится в стационаре.

Кровопускания или эритроцитаферез.

При отсутствии эффекта: цитостатики (гидроксимочевина, меркаптопурин, цитарабин), интерферон-альфа.

• Гидроксикарбамид — 10–30 мг/кг/сут. 

• Интерферон-альфа — 1,5–5 млн МЕ 3 раза в неделю. 

• Пегилированный интерферон-альфа (пэгинтерферон α-2а, пэгинтерферон α-2b, цепэгинтерферон α-2b) — 45–160 мкг 1 раз в неделю. 

• Руксолитиниб. 

• Бусульфан.

Антигистамины для купирования зуда.

Левоцетиризин: суточная доза — 5 мг (1 таблетка) однократно.

Дезлоратадин: по 1 таблетке (5 мг) 1 раз в сутки.

Хлоропирамин: по 1 таблетке (25 мг) 3–4 раза в день (75–100 мг в сутки).

Фексофенадин 180 мг 1 раз в день.

Рупатадин 10 мг 1 раз в сутки.

Санаторий только на начальных стадиях, IIБ – нет

4. На Д учете пожизненно. У гематолога или терапевта. Осмотр 1 раз в 3 месяца. При каждом осмотре проводится оценка ОАК с определением гематокрита и подсчетом лейкоформулы, ОАМ. УЗИ ОБП, рентгенограмма органов грудной клетки 1 раз в год.

При химиотерапии б/х (глюкоза, холестерин, билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, мочевая кислота) 1 раз в 3 месяца.

5. Т.к. есть признаки обострения – выдать больничный. Сроки 65-80 дней. противопоказана работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией, пребыванием на высоте, перепадами давления, температуры и т.д. со IIБ стадией направляется на МСЭ.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Пациент Д, 55 лет, предъявляет жалобы на боли в поясничном отделе позвоночника, усиливающиеся при ходьбе, при наклонах, общую слабость, быструю утомляемость.

Боли в спине отмечает на протяжении года. Обращалась к неврологу по этому поводу, лечилась с диагнозом «Остеохондроз». Однако, болевой синдром не купировался, а напротив усилился, стал постоянным. В последний месяц стала нарастать общая слабость.

Около месяца назад сделана рентгенография позвоночника: высота тел позвонков в поясничном отделе снижена, отмечается клиновидная деформация тел L2-L3. В проекции тел L3 L4 округлые дефекты костной ткани. Было заподозрено заболевание предстательной железы. Пациент сдал анализ крови на ПСА 2 нг/мл (норма до 3,5 нг/мл). На руках б/х анализ крови давностью 1 неделя: глюкоза 5,4 ммоль/л, холестерин 4,5 ммоль/л, билирубин 10 мкмоль/л, АЛТ 34 МЕ, АСТ 35 МЕ, креатинин 159 мкмоль/л, мочевина 7,6 мкмоль/л. СКФ 65 мкмоль/л.

Объективно: состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 37,2^оС. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, обычной влажности, бледные. Периферически лимфатические узлы не пальпируются. Отеков нет. Дыхание над всей поверхностью легких везикулярное, хрипов нет. Перкуторно ясный легочный тон. ЧДД 15 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 76 уд. в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с двух сторон. Стул и диурез в пределах нормы. Отмечается болезненность при пальпации в зоне остистых отростков поясничных позвонков.

ОАК по cito: эр. 3,4х10¹²/л, Hb 105 г/л, ЦП 0,9, Тромбоциты 180х10⁹/л, Л – 11,8х10⁹/л: э-0, п-10,с-60,л-22,м-8, СОЭ 82 мм/час.

1. Диагноз и его обоснование

2. План обследования с ожидаемыми результатами

3. План лечения, сан-кур

4. Д наблюдение

5. Экспертиза нетрудоспособности.

ОТВЕТ

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ:

1. Миеломная болезнь. Почему миелома? Во-первых, есть синдром поражения костной ткани: компрессионные переломы поясничных позвонков, спровоцировавшие стойкий болевой синдром. При этом для миеломы типичны патологические переломы, т.е. при незначительной нагрузке, в данном случае компрессионные переломы просто за счет веса тела возникают. Имеется выраженная общая слабость как проявление интоксикационного синдрома. В ОАК есть резкое ускорение СОЭ (именно при миеломе чаще всего бывает такое большое СОЭ). б/х- гиперпротеинемия. Скорее всего это I стадия (гемоглобин более 100 г/л, но требуется рентген и оценка М-градиента для уточнения). Точнее IБ (потому что, хотя креатинин менее 170 мкмоль/л, есть снижение СКФ, что говорит о поражении почек).

Стадия	Признаки	Клеточная масса, 1012/м2
I	Совокупность следующих признаков:	<0,6
	1. Уровень гемоглобина >10 г/дл	(низкая)
	2. Нормальный уровень кальция сыворотки
	3. Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения
	4. Низкий уровень М-протеина:
	а) IgG <50 г/л;
	б) IgA <30 г/л
	Белок Бенс-Джонса <4 г/сут
II	Показатели, не соответствующие ни I, ни III стадиям	0,6-1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков:	>1,2
	Уровень гемоглобина <8,5 г/дл	(высокая)
	Уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения
	Множественные поражения костей (>3 литических очагов)
	Высокий уровень М-протеина:
	IgG >70 г/л;
	IgA >50 г/л
	Белок Бенс-Джонса >12 г/сут

2. Доп. обследования. ОАК повторять не надо. б/х: глюкоза, холестерин, билирубин, трансаминазы, ЛДГ, ЩФ, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, Са, К (при распаде опухолевых клеток повышается уровень ЛДГ и мочевой кислоты, а разрушение костной ткани даст гиперкальциемию и повышение уровня ЩФ). протеинограмма (патологический парапротеин – М-градиент) и оценка мочи на белок Бенс-Джонса. Коагулограмма (у больных из-за синдрома повышенной вязкости у больных отмечается склонность к тромбозам вместе с гипокоагуляцией за счет коагулопатии потребления). ОАМ (протеинурия), анализ мочи на суточную протеинурию. Всем больным рекомендуется оценка маркеров вирусных гепатитов (т.к. на фоне снижения иммунитета в подобных случаях может активироваться латентная инфекция). Гематолог на амбулаторном этапе всем пациентам с впервые выявленной миеломной болезнью, а также при 1 и 2-м рецидивах назначает цитогенетическое исследование периферической крови. Для оценки костных поражений рекомендуется рентген скелета (костей черепа, грудной клетки, позвоночника, таза, плечевых и бедренных костей). Если есть возможность, то предпочтительнее низкодозное КТ всего скелета или ПЭТ/КТ. При подозрении на компрессию спинного мозга необходимо проведение МРТ всех отделов позвоночника (что оправдано в данном случае). Также для исключения коморбидных заболеваний и ранней диагностики осложнений рекомендуется проведение ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ (артерий и вен) нижних конечностей, ФГДС. обязательна консультация гематолога.

3. Профилактика – профилактика осложнений.

Профилактика гиперурикемии при синдроме распада опухоли на фоне химиотерапии (гидратация, аллопуринол в первые 5-7 дней каждого курса базисной терапии).

Профилактик тромбозов (аспирин 100-325 мг или клопидогрел).

Профилактика вирусных инфекция (при наличии в анамнезе опоясывающего лишая назначается ацикловир).

Профилактика и лечение инфекционных осложнений (раннее выявление и назначение антибиотиков).

Профилактика патологических переломов (применение бисфосфонатов).

Профилактика гиперкальциемии (активный образ жизни больных, исключение длительной иммобилизации, при уровне кальция в сыворотке более 2,6 ммоль/л проводят гипергидратацию (не менее 3—4 литров жидкости в сутки) в сочетании с мочегонными препаратами. Кроме того, в таких случаях показано немедленное начало системной химиотерапии и назначение бисфосфонатов).

Лечение данному пациенту должно подбираться в стационаре врачом-гематологом. Больному меньше 65 лет и нет коморбидной патологии, поэтому в качестве стартовой терапии можно использовать высокодозную химиотерапия с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Но это если будет выявлен значительный уровень М-градиента и массивное поражение костной ткани.

Лечение в санатории возможно на начальных стадиях, когда клиники нет. У этого пациента стадия IА, так что после лечения и дообследования возможно направление в санаторий. Можно лечить в местных санаториях и на климатических курортах Черноморского побережья Кавказа в нежаркое время года.

4. Все больные с миеломой берутся на Д учет пожизненно. У гематолога (если его нет, то у онколога). Частота осмотров 1 раза в 3 месяца. При каждом осмотре оценивают ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи. Рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ 1 раз в год. ЭхоКГ, ФГДС, УЗИ почек, рентгенография костей по показаниям.

5. У пациента есть компрессионные переломы позвоночника, так что больничный даем. Ориентировочные сроки 90-115 дней. Все больные с миеломой направляются на МСЭ. При первичном освидетельствовании всем устанавливается III-II группа инвалидности.