Патологическая анатомия. Частный курс. Учебное пособие

Морфологически: проявляется грубым склерозом эндокарда и миокарда, сужением полостей сердца и вовлечением в процесс клапанов сердца.

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана) связана с наличием генетического дефекта. Морфологически: стенки желудочка истончены в результате вялотекущих сливных некрозов и замещены фиброзной и жировой тканью – «пергаментное сердце».

Вторичные кардиомиопатии:

токсические, инфекционные, метаболические, при системных заболеваниях, наследственные, нервно-мышечные.

Ревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением. Развивается у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.

Клинико-морфологические формы:

1.Кардиоваскулярная форма включает ревматические васкулиты и поражение сердца, проявляющиеся в виде эндокардита, миокардита и перикардита.

2.Полиартритическая форма. Характерно: поражение крупных суставов, в основе которого лежит синовит, симметричность поражения и летучесть болей.

3.Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков.

4.Церебральная форма (малая хорея, хорея Сиденхэма) проявляется дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса. В основе поражения головного мозга лежит ревматический васкулит.

Врожденные пороки сердца - структурные изменения кла-

панов, отверстий, перегородок сердца и устьев, отходящих от него крупных сосудов.

71

Причины: наследственный фактор, хромосомные абберации, вирусы, радиация, лекарственные препараты, алкоголь. Выделяют три группы пороков:

1.Врожденные дефекты перегородок сердца.

2.Дефекты артериальных стволов сердца.

3.Комбинированные врожденные пороки сердца.

В зависимости от степени нарушения кровообращения и смешения артериальной и венозной крови - пороки «синего типа» и «белого типа».

КОНТРОЛЬНЫЕ Вопросы

1.Болезни клапанов и отверстий сердца и магистральных артерий. Классификация, функциональные нарушения. Врожденные и приобретенные заболевания сердца: клиникоморфологическая характеристика.

2.Эндокардиты. Классификация, этиология, патогенез,

морфологическая характеристика, осложнения, прогноз. Первичные эндокардиты (бактериальный септический, эндокардит Леффлера). Неинфекционный тромбоэндокардит. Эндокардит при ревматических заболеваниях (истинном ревматизме, системной красной волчанке, ревматоидном артрите). Карциноидный эндокардит.

Протезирование клапанов сердца: осложнения, возникающие при наличии искусственных клапанов сердца.

3. Болезни миокарда. Классификация. Миокардиты. Определение понятия, этиология. Пато- и морфогенез, кли- нико-морфологическая характеристика, исходы, причины смерти:

а) первичный миокардит Абрамова-Фидлера; б) вирусные, микробные и паразитарные миокардиты,

инфекционно-аллергический миокардит; в) заболевания миокарда, обусловленные токсическими,

метаболическими и другими воздействиями;

72

г) поражения сердца при беременности и родах, амилоидозе, избытке железа, гипер- и гипотиреозе.

4.Болезни перикарда. Перикардит: классификация, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Гидроперикард, гемоперикард.

5.Кардиомиопатии. Классификация. Первичные кардио-

миопатии, значение генетических факторов, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика различных форм, причины смерти. Вторичные кардиомиопатии, этиопатогенез, морфологические изменения сердца, осложнения.

6.Ревматические заболевания. Классификация. Общая характеристика. Ревматизм: этиология, пато- и морфогенез, характеристика клинико-морфологических форм, методы диагностики, клинические симптомы и синдромы, прогноз.

7.Врожденные пороки сердца. Этиология. Пороки «си-

него» и «белого» типов. Врожденные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, артериальных стволов сердца (транспозиция, стеноз и аномалии устьев крупных артерий, коарктация аорты, незаращение артериального протока), комбинированные пороки сердца (триада, тетрада, пентада Фалло). Клинико-морфологическая характеристика.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная литература

1.Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник.

– Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.

2.Пальцев, М. А. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.

73

3.Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Пальцев, В. С. Пауков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.

4.Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. – 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Берестова. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.

5.Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литтера, 2010. – 848 с.

Дополнительная литература

1.Гольдберг, Е. Д. Механизмы локальной регуляции кроветворения. / Е. Д. Гольдберг, А. М. Дыгай, Е. Ю. Шерстобоев. – Томск: SТТ, 2000. – 148 с.

2.Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион- ному курсу. Учебное пособие для студентов мед. вузов. – 2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.

3.Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. Заратьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЫ

МИКРОПРЕПАРАТЫ. При изучении микропрепаратов обратить внимание на учебные элементы, обозначенные буквами в скобках.

1.Возвратный бородавчатый эндокардит. Окраска гематоксилином и эозином. Клапан утолщен, склерозирован

игиалинизирован (а), с фокусами фибриноидного некроза, над зоной некроза эндотелий разрушен (б), с организованными и свежими тромбами (в), в толще клапана - диффузный лимфоидно-макрофагальный инфильтрат (г).

2.Ревматический миокардит (гранулематозный). Окра-

ска гематоксилином и эозином. В строме миокарда наблюда-

74

ются фокусы фибриноидного некроза (а), вокруг некроза наблюдаются очаговые периваскулярные клеточные инфильтраты (гранулема Ашоффа-Талалаева) (б), клетки Аничкова

(в) - макрофаги, лимфоциты, гистиоциты. В кардиомиоцитах жировая дистрофия (г).

3.Ревматический эндокардит. Окраска толуидиновым синим. Участки эндокарда, находящиеся в состоянии мукоидного набухания, окрашены в сиренево-розовый цвет (феномен метахромазии) (а), неизмененная часть клапанного эндокарда, содержащая меньше мукополисахаридов, окрашена в синий цвет (б).

4.Фибринозный перикардит. Окраска гематоксилином

иэозином. В ткани эпикарда видны нити фибрина (а), отек

игиперемия сосудов (б), лимфоплазмацитарная и макрофагальная инфильтрация (в).

5.Хроническое венозное полнокровие печени. Окра-

ска гематоксилином и эозином. В центре долек наблюдаются расширенные полнокровные вены и синусоиды (а), некроз и атрофия гепатоцитов (б). На периферии долек кровенаполнение сосудов нормальное, структура печеночных балок сохранена (в), гепатоциты в состоянии жировой дистрофии (г).

МАКРОПРЕПАРАТЫ.

1. Острый бородавчатый эндокардит.

Сердце увеличено в размерах, стенки левого желудочка утолщены, полости расширены. По краю створок митрального клапана видны мелкие гранулярные тромботические наложения в виде «бородавок», величиной 1 см и более, темно-коричневого цвета. Сухожильные хорды тонкие.

Причины: инфекционно-аллергические (ревматические болезни), инфекционные заболевания, интоксикации.

Осложнения: тромбоэмболический синдром: инфаркты селезенки, почек, головного мозга, гангрена кишки.

Исходы: клапанный порок сердца.

75

2. Полипозно-язвенный эндокардит аортальных клапанов.

Сердце увеличено в размерах. Стенки левого и правого желудочка утолщены, камеры расширены. Заслонки аортального клапана утолщены, склерозированы, гиалинизированы, деформированы и сращены. По краю заслонок видны изъязвления и округлые дефекты. На поверхности заслонок видны массивные крошащиеся тромботические наложения в виде полипов. На сухожильных хордах и пристеночном эндокарде - организованные тромботические наложения.

Причины: бактериемия при тяжелых инфекциях и септикопиемии (у наркоманов, осложнениях внутрисердечной катетеризации), часто фоном являются предшествующие инфекционные заболевания и болезни, приводящие к тяжелым изменениям клапанов сердца (атеросклероз, сифилис, бруцеллез, врожденные пороки сердца, у пациентов на гемодиализе, иммуносупрессивной терапии).

Осложнения: тромбоэмболия, аневризмы створок, перфорации, отрыв клапана и сухожильных хорд. Редко – гломерулонефрит.

Исходы: порок сердца.

3. Фиброз створок митрального клапана.

Створки митрального клапана утолщены, склерозированы, деформированы и сращены. Хорды укорочены и утолщены. По краям деформированных клапанов располагаются свежие тромботические наложения и организовавшиеся, что приводит к еще большему сморщиванию створок клапана и их недостаточному смыканию.

Причины: ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит.

Осложнения: тромбоэмболия.

Исходы: хроническая сердечная недостаточность, декомпенсация порока.

4. Фибринозный перикардит («волосатое сердце»). Сердце увеличено, его поверхность покрыта шероховаты-

76

ми наложениями серого цвета в виде нитей, напоминающих волосяной покров. Нити фибрина легко отделяются.

Причины: туберкулез, ревматизм, уремия; реже - неспецифические бактериальные инфекции, осложняющиеся септикопиемией (быстро переходит в гнойный); тяжелое течение вирусных инфекций (гриппа, полиомиелита, инфекционного мононуклеоза).

Осложнения: большое скопление экссудата приводит к тампонаде сердца.

Исходы: рассасывание экссудата; спаечный процесс, облитерация полости перикарда с развитием констриктивного перикардита; панцирное сердце.

5. Приобретенный митральный порок сердца.

Сердце увеличено в размерах, полости желудочков расширены, миокард дряблый, на разрезе глинистого вида. Створки митрального клапана плотные, белого цвета, блестящие, непрозрачные. Сращены между собой и деформированы. Атриовентрикулярное отверстие резко сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Причины: перенесенные первичные и вторичные эндокардиты различной этиологии.

Осложнение: декомпенсация пороков левого сердца (недостаточность митрального клапана, стеноз устья аорты) ведет к острой левожелудочковой недостаточности и развитию отека легких.

Исход: хроническая сердечная недостаточность.

6. Врожденный порок сердца (пентада Фалло).

В сердце наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты и дефект межпредсердной перегородки.

Причины: генные мутации, хромосомные аберрации, воздействие тератогена на эмбрион на 3 - 11-й неделе внутриутробного развития.

77

Порок «синего типа», движение крови справа налево, сопровождается резким уменьшением объема крови в малом круге кровообращения и тяжелой гипоксией.

Осложнения и причины смерти: правожелудочковая недостаточность, септический эндокардит, эмболические абсцессы головного мозга, легочные инфекции.

Исход: неблагоприятный.

7. Мускатная печень.

Печень увеличена с закругленным краем, плотной консистенции, поверхность гладкая. На разрезе печень пестрая, имеет вид «мускатного ореха» - на серо-желтом фоне темнокрасные вкрапления.

Причины: хроническая правожелудочковая недостаточность (кардиосклероз различного генеза, порок трехстворчатого клапана, гипертензия в малом круге кровообращения) с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения.

Исход: мускатный фиброз и цирроз печени.

Осложнения: прогрессирование склеротических процессов в печени приводит к развитию портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

8. Сердце с искусственным клапаном.

В области митрального клапана находится металлическая конструкция, представленная «хлопающим» диском, заключенным в жесткую обойму, выполняющая функцию клапана.

Причины: врожденные и приобретенные пороки клапанов. Осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболи-

ческие осложнения, нарушение функции клапана.

ЭЛЕКТРОНОГРАММА. Фибриноидное набухание. Среди набухших коллагеновых волокон фрагмента соединительной ткани видны массы фибрина. Измененные коллагеновые волокна лишены исчерченности.

78

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

Выберите один или несколько правильных ответов

1.ХАРАКТЕРНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОГО МИОКАРДИТА

1)узелковый продуктивный

2)острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый

3)серозно-фибринозный («волосатое сердце»)

4)фибропластический

5)экссудативный очаговый и диффузный

2.ОСЛОЖНЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ

1)хроническая сердечная недостаточность

2)фибрилляция желудочков

3)перикардит

4)тромбоэмболический синдром в связи

сналичием тромбов в полостях сердца

3.ПЕРВИЧНЫЕ ЭНДОКАРДИТЫ

1)сифилитический эндокардит

2)ревматический эндокардит

3)септический эндокардит

4)фибропластический эндокардит с эозинофилией

4.КАРДИОМИОПАТИИ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ

1)поражением клапанов

2)коронарным тромбозом

3)очаговыми гранулемами в миокарде

4)экссудативным интерстициальным воспалением

5)дистрофией кардиомиоцитов

79

5.ВТОРИЧНЫЕ ЭНДОКАРДИТЫ

1)сифилитический эндокардит

2)ревматический эндокардит

3)септический эндокардит

4)фибропластический эндокардит с эозинофилией

6.СЕРДЦЕ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОМ МИОКАРДИТЕ

1)увеличено в размерах

2)уменьшено в размерах

3)бурого цвета

4)сужены полости

5)полости расширены

6)миокард пестрый

7)клапаны изъязвлены

7.ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

1)гипертрофическая форма

2)дилатационная

3)констриктивная

4)каналикулярная

5)рестриктивная

8.НАЗВАНИЕ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ГРАНУЛЕМЫ

1)очаг Абрикосова

2)очаг Ашофф-Пуля

3)узелок Ашофф-Талалаева

9.КЛЕТКИ В СОСТАВЕ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ГРАНУЛЕМЫ

1)лимфоциты

2)макрофаги

3)плазмоциты

4)ксантомные клетки

5)фиброциты

80