Патологическая анатомия. Частный курс. Учебное пособие

агностики, осложнения, причины смерти. Заболевания и состояния, сопровождающиеся анемиями.

4.Опухоли гемопоэтических тканей (лейкозы). Классификация, этиология лейкозов, хромосомные и антигенные перестройки. Общая характеристика. Мембранные клеточные антигены - маркеры дифференцировки опухолевых клеток и цитогенетических вариантов лейкозов.

5.Острые лейкозы: лимфобластный и миелобластные. Со-

временные методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, осложнения. Лекарственный патоморфоз, возрастные особенности, причины смерти.

6. Хронические миелоцитарные лейкозы:

а) хронический миелолейкоз, диагностические признаки, стадии, морфология;

б) истинная полицитемия, миелофиброз, тромбоцитемия: методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

7. Хронические лимфоцитарные лейкозы:

а) хронический лимфолейкоз, методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика. Современные методы лечения: пересадка костного мозга;

б) опухоли из плазматических клеток (парапротеинемические). Общая характеристика. Классификация: моноклональная гаммапатия неясной природы, множественная миелома, плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. Современные методы диагностики, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

8.Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинические стадии, патогистологические типы, морфологическая характеристика и методы диагностики, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

9.Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, ло-

кализация, прогноз, типирование и классификация. Имму-

11

ногистохимические маркеры, типы клеток в неходжкинских лимфомах. Опухоли из Т- и В-лимфоцитов: виды, морфологическая характеристика, иммунофенотипические варианты, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

10. Тимус (вилочковая железа). Понятие о гиперплазии тимуса, тимите, опухолях. Изменения тимуса при нарушениях иммуногенеза. Возрастная и акцидентальная инволюция (трансформация), гипоплазия тимуса. Тимомегалия как выражение врожденного иммунного дефицита.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная литература

1.Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник.

– Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков. - М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.

2.Пальцев, М. А. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.

3.Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Пальцев, В. С. Пауков. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.

4.Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. – 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Берестова. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.

5.Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литтера, 2010. – 848 с.

12

Дополнительная литература

1.Гольдберг, Е. Д. Механизмы локальной регуляции кроветворения. / Е. Д. Гольдберг, А. М. Дыгай, Е. Ю. Шерстобоев. – Томск: SТТ, 2000. – 148 с.

2.Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион- ному курсу. Учебное пособие для студентов мед. вузов. – 2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко, Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.

3.Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. Заратьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЫ

МИКРОПРЕПАРАТЫ. При изучении микропрепаратов обратить внимание на учебные элементы, обозначенные буквами в скобках.

1.Печень при хроническом миелолейкозе. Окраска гематоксилином и эозином.

В ткани печени в дольках по ходу синусоидов отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками миелоидного ряда (а) и незначительная инфильтрация опухолевыми миелоцитами портальных трактов (б), гепатоциты в состоянии жировой дистрофии (в), наблюдается их липофусиноз (г).

2.Печень при хроническом лимфолейкозе. Окраска ге-

матоксилином и эозином.

По ходу капсулы и в портальных трактах массивные скопления опухолевых клеток лимфоидного ряда (а), в гепатоцитах отмечается белковая и жировая дистрофия (б), липофусциноз (в).

3. Лимфогранулематоз лимфатического узла (смешанноклеточный вариант). Окраска гематоксилином и эозином.

В ткани лимфатического узла отмечается выраженный клеточный полиморфизм: видны крупные одноядерные клетки Ходжкина (а), многоядерные клетки Рид-Березовского-

13

Штернберга (б), лимфоциты (в), плазматические клетки (г), эозинофилы (д), нейтрофилы (е). Определяются узелковые образования, подвергающиеся некрозу и склерозу (ж).

4. Гемосидероз селезенки. Окраска: реакция Перлса. В ткани селезенки видны зерна гемосидерина в сидеробластах

(а) и в межклеточном веществе (б).

МАКРОПРЕПАРАТЫ.

1. Печень при хроническом лимфолейкозе.

Печень увеличена в размере, плотной консистенции, светло-коричневого цвета, на поверхности и разрезе видны мелкие серо-белые узелки.

Причины: гематогенное метастазирование лейкозных клеток из костного мозга.

Исход: неблагоприятный, печеночная недостаточность.

2. Некротическая ангина при остром лейкозе.

Миндалины увеличены, на поверхности и в глубине видны участки коагуляционного некроза и изъязвлений серочерного цвета. Ткань вокруг миндалин отечна, гиперемирована. На слизистой оболочке языка и зева имеется множество мелких диапедезных и более крупных кровоизлияний.

Причины: лейкозная инфильтрация лимфоидной ткани. Осложнение: кровотечение, присоединение инфекции.

3. Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе.

Лимфатические узлы резко увеличены, сливаются в огромные плотноватые пакеты, граница между ними местами сохранена, но капсула спаяна с окружающей тканью. На разрезе ткань однородная, сочная, бело-розового цвета.

Причины: лейкозная инфильтрация лимфатических узлов, ведущая к резкому нарушению их структуры и окружающих тканей.

Осложнения: сдавление соседних органов. Исход: некроз, спаечный процесс.

14

4. Селезенка при хроническом миелолейкозе.

Селезенка резко увеличена в размере, массой около 3 кг, плотная, капсула гладкая, крапчатого вида. На разрезе паренхима темно-красного цвета, с белыми очагами ишемических инфарктов.

Причины: диффузная лейкозная инфильтрация, закупорка сосудов селезенки опухолевыми клетками.

Осложнения: разрыв капсулы и паренхимы, кровотечение. Исход: неблагоприятный: нарушение функции селезенки.

5. Костный мозг при хроническом миелолейкозе.

Костный мозг эпифизов и диафизов длинных трубчатых костей замещен сочной серо-розовой или зеленоватой тканью, врастающей в костномозговые каналы («пиоидный» костный мозг).

Причины: замещение нормального костного мозга опухолевой тканью.

Исход: подавление гемопоэза, анемия, оппортунистические инфекции.

6. Лимфатические образования кишечника при лимфолейкозе.

Слизистая оболочка тонкой кишки отечна, гиперемирована, с кровоизлияниями. Пейеровы бляшки и лимфоидные фолликулы увеличены, видны участки некроза серо-черного цвета.

Причины: лейкозная инфильтрация лимфоидной ткани. Осложнения: кровотечения, перфорация стенки кишки,

перитонит.

Исход: неблагоприятный.

7. Селезенка при лимфогрануломатозе.

Селезенка увеличена в размере, на разрезе краснокоричневая паренхима органа замещена желто-белой опухолевой тканью, формирующей отдельные очаги или разрастания неправильной формы с фокусами некроза и склероза («порфировая» селезенка).

Причины: генерализованный опухолевый процесс. Исход: нарушение функции селезенки.

15

ЭЛЕКТРОНОГРАММА. Миеломная клетка. Резко расширены цистерны гранулярной эндоплазматической сети, на мембранах которой увеличивается число рибосом, цистерны заполнены гомогенным содержимым, которое представлено скоплением белка парапротеина.

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ

Выберите один или несколько правильных ответов

1.ПРИЗНАКИ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА

1)пик заболеваемости в возрасте 60 лет

2)развивается преимущественно у детей

3)преобладание лимфобластов

в костном мозге и крови

4)поражены лимфатические узлы

5)в лейкозных инфильтратах преобладают миелобласты

2.ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ В ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗЕ

1)клетки Аничкова

2)клетки Ходжкина

3)клетки Микулича

4)клетки Рида-Березовского-Штернберга

3.ГЕМОБЛАСТОЗ, ПРИ КОТОРОМ НЕ РАЗВИВАЕТСЯ БЛАСТНЫЙ КРИЗ

1)хронический миелоидный лейкоз

2)хронический лимфолейкоз

3)истинная полицитемия

4)лимфогранулематоз

16

4.МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗЕ

1)отложение амилоида в строме

2)многочисленные клетки Рида-Березовского-Штернберга

3)клетки Ходжкина

4)некроз, склероз

5)гиперплазия светлых центров фолликулов

5.ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА

1)пиоидный костный мозг

2)пазушное рассасывание и остеопороз

3)внутридольковая лейкозная инфильтрация печени

4)инфильтрация портальной стромы лейкозными клетками

5)алейкемический лейкоз

6.БЕЛОК БЕНС-ДЖОНСА ОБНАРУЖИВАЕТСЯ

ВМОЧЕ ПРИ

1)лимфогранулематозе

2)миеломной болезни

3)хроническом миелолейкозе

4)хроническом лимфолейкозе

7.ПРИЧИНЫ СМЕРТИ БОЛЬНЫХ ЛЕЙКОЗОМ

1)кровоизлияние в мозг

2)почечная недостаточность

3)анемия

4)вторичная инфекция

17

8.МАССА СЕЛЕЗЕНКИ УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ЗНАЧИТЕЛЬНЕЕ ПРИ ЛЕЙКОЗЕ

1)остром

2)хроническом

9.ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ ОСТРОГО МИЕЛОИДНОГО ЛЕЙКОЗА

1)наличие «лейкемического провала» в периферической крови

2)наличие в периферической крови бластных, переходных и зрелых форм лейкоцитов

3)гнойно-некротические изменения

в слизистой ротовой полости

4)значительное увеличение селезенки

5)умеренное увеличение селезенки

6)значительное увеличение печени

10.ПРИЗНАКИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА

1)высокая степень злокачественности

2)чаще встречается у жителей Европы

3)картина «звездного неба»

4)выраженный клеточный полиморфизм опухолевой ткани

5)обнаружения в клетках опухоли вируса Эпштайна-Бара

11.МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ, ЛЕЖАЩИЕ В ОСНОВЕ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ

1)белок Бенс-Джонса в просвете канальцев и строме

2)амилоидоз в клубочках

18

3)отек и склероз стромы

4)атрофия канальцев

5)очаги метастатического обызвествления

12.ПРИЗНАКИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ СМЕШАННО-КЛЕТОЧНОЙ ФОРМЫ ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗА

1)большое количество лимфоцитов

и макрофагов

2)полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством клеток Рида-Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина

3)единичные клетки

Рида-Березовского-Штернберга

4)поля некроза и склероза

5)прогноз благоприятный

13.ФОРМА ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗА

СНАИБОЛЕЕ НЕБЛАГОПРИЯТНЫМ ПРОГНОЗОМ

1)с преобладанием лимфоидной ткани

2)смешанно-клеточная

3)нодулярный склероз

4)с подавлением лимфоидной ткани

5)лимфогистиоцитарная

14.НЕСМОТРЯ НА ЛЕЧЕНИЕ ЦИТОСТАТИКАМИ, ЛЕЙКОЗНЫЕ ИНФИЛЬТРАТЫ СОХРАНЯЮТСЯ В

1)сердце

2)почках

3)головном мозге

4)селезенке

19

15.ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ВНЕСОСУДИСТЫМ ГЕМОЛИЗОМ

1)при переливании несовместимой крови

2)талассемия

3)серповидно-клеточная анемия

4)эритроцитопатии

5)при воздействии гемолитических ядов

16.АНЕМИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1)уменьшением числа эритроцитов в крови

2)увеличением содержания гемоглобина в крови

3)уменьшением объема циркулирующей крови

4)уменьшением содержания гемоглобина и чаще всего числа эритроцитов в единице объема крови

17.ВИДЫ АНЕМИЙ С МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИМ ТИПОМ ЭРИТРОПОЭЗА

1)железодефицитная анемия

2)анемии при воздействии гемолитических ядов

3)анемия при дефиците витамина В12

4)пернициозная анемия Аддисона-Бирмера

18.КОСТНЫЙ МОЗГ ПОРАЖАЕТСЯ ПЕРВИЧНО

1)при злокачественной лимфоме

2)при лейкозе

19.ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА ПРИ ЛИМФОМАХ

1)вторично в результате метастазирования

2)первично

20