7. Симптоматические артериальная гипертонии (феохромоцитома)

Определение

Феохромоцитома - это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин)

• спорадическая (чаще односторонн)

• семейная (чаще двусторонн)

по локализации

• надппочечниковая

• вненадпочечниковая

по течению

• Бессимптомная

• Симптоматическая (пароксизмальная, персистирующая, смешанная)

• Атипичная

по морфологии

по тяжести (лег, сред, тяж)

Этиология

мутагены → мутация

Патогенез

много А и НА → вазоконстрикц (↑ ОПСС), ↑ ЧСС и ССС → ↑ ДАД и САД → концентрич КМП → ДКМП → ХСН

Клиника

• часто семейная, двусторонняя, злокачественная, у детей

• АГ

  • постоянная или пароксизмальная, в т.ч. спровоц ЛС (инг МАО, ГКС, СИОЗН и СИОЗС) и любым другим фактором

  • криз кратковременный, самокупирующийся

  • сердцебиение и тахикардия, нарушения зрения, головная боль , бледность,

  • профузная потливость, страх, тремор конечностей, боль в животе

• головокружение, ортостатическая гипотензия (тк гиповолемия)

• гиповолемия (потливость, запоры, транссудация в межкл простр)

• НТГ

• катехоламиновый шок (↓АД )

Диагностика

• Метанефрины в плазме (забор крови - лежа) или суточной моче (>200 мкг/сут) (в т.ч. с +клонидином, забор крови ч/з 3 часа)

• УЗИ надпочечников, КТ

• сцинтиграфия, ПЭТ (при вненадпочечниковой локализации)

• генетическое тестирование

Лечение

• 1 линия - а-АБ (доксазозин)

• 2 - БКК (нифедепин, амлодипин)

• 3 - в-АБ (пропранолол, атенолол, после применения а-АБ!)

• блокатор синтеза катехоламинов (α-метилпаратирозин)

• после медикаментозной подготовки (см выше) – адреналэктомия (можно частич резекцию, но выс риск рецидива)

8. Ишемическая болезнь сердца (стенокардия напряжения)

Классификация клинических форм

• Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца).

• Стенокардия

  • Стенокардия напряжения

    • Впервые возникшая (до 2 мес с момента появл)

    • Стабильная (ФК I-IV) (>2 мес)

    • Прогрессирующая

  • Микрососудистая (синдром Х – нет атероскл корон сосудов)

  • Вазоспастическая (вариантная, Принцметала - элевация сегмента ST)

• Безболевая ишемия миокарда

• Ишемическая КМП (состояние миокарда, обусловленное морфофункциональными нарушениями, развивающимися в результате хронической и/или эпизодов острой ишемии миокарда, проявления - дилатация камер и ХСН)

• Инфаркт миокарда

  • Крупноочаговый (трансмуральный)

  • Мелкоочаговый

• ИМ с подъемом сегмента ST (и с БЛНПГ);

• ИМ без подъема сегмента ST

• ИМ с патол Q

• ИМ без Q .

• Постинфарктный кардиосклероз (более чем через 2 мес после ИМ, либо по изменениям в ЭКГ)

• Нарушения сердечного ритма (с указанием формы)

• Сердечная недостаточность

не включаются:

- ишемия миокарда из-за пораж корон артерий иного происхождения (ревматизм, СКВ, артерииты, КМП)

- гемодин сдвиги некоронар генеза (стеноз аорты, недост АК)

Определение

Стенокардия стабильная

- одна из клин форм ИБС, характеризующаяся преходящими приступами загрудинных болей, вызываемых физ/эмоц нагрузкой/на холоде/после пищи, быстро исчезающими в покое/при приеме нитроглицерина

- существующая > 2 мес

Этиология

чаще атеросклероз

Уменьшение доставки О2	Повышение потребности в О2
1. фиксир обструкция КА атеросклероз 2. динамич обструкц КА спазм, преходящий внутрисосудистый тромбоз гипотензия микровискулярная дисфункция некоронарогенные причины: (гипоксия, анемия, гипоксемия, легоч гипертензия, СОАС, полицитемия	кардиальные: ГКМП, аортальные пороки сердца, тахикардия некардиальные: физ нагр, АГ, гипертермия, гипертиреоз, интоксикация симпатомиметиками (кокаином), возбуждение, артериовенозная фистула

Ф риска:

Модифицируемые	Немодифицируемые
— дислипопротеидемия; — АГ; — СД, НТГ — курение; — низкая физическая активность; — ожирение; (имт более 30) — стресс, тревога.	— мужской пол; — возраст; — отягощенный семейный анамнез по заболеваниям ССС

Патогенез

1. ЭФ:

• атеросклероз

• спазм

• преходящ тромбоз

1. ↑ потребности в О2 (увелич ЧСС, АД, физ/эмоц нагрузка)

2. дисбаланс между потребностью миокарда в кислороде (↑) и/или его доставкой по венечным артериям (↓) → преходящая ишемия миокарда

3. анаэр путь → недост АТФ → ацидоз, потеря внутрикл K+, наруш работы Ca²+ каналов с накопл Ca²+ в цитопл → наруш сократит и ритмогенн ф

4. ишемия → БАВ в КМЦ (аденозин, брадикинин, гистамин, серотонин, нейропептид Р) → ангинозная боль

5. восстановление кровотока → оглушенный миокард (при хр ИБС возн ишемич КМП)

6. либо, если кровоток не восстановлен → гибель КМЦ (после 15-20 мин) → инфаркт

Классификация

Функциональные классы

стабильной стенокардии напряжения

I ФК	приступ - при высокой ФН (ФН больше обычного)
II ФК	при ходьбе > 500 метров, подъеме по лестнице > 1 этажа (средняя ФН)
III ФК	при ходьбе < 500 метров, подъеме на 1 этаж (малая ФН)
IV ФК	при ходьбе < 100 метров, подъеме < 1 этажа (в покое)

Боль (см ниже)

• типичная стенокардия (3/3 характеристик боли)

• атипичная (2/3)

• неангинальная

Клиника

• болевой с

• загрудинн, давящ и сжим, иррад в шею, лев руку, спину, челюсть,

• провоцир эмоц/физ напряж, выход на холод, прием пищи,

• исчез после прекращ ФН или приема нитратов, 2-20 мин

• бледность, гиподинамия, потливость,

• тахикардия, повыш АД, сердцебиение

• признаки атеросклероза (желтоват кожа, сенильная дуга, ксантомы и ксантелазмы, линия Хортона на мочке уха)

Диагностика

• оценка предтестовой вероятности

• ОАК, БхАК (тропонины, КФК МВ и др, глюкоза, глик Нв, креатинин и СКФ, липидограмма, ТТГ и Т3/4, НУП)

• ЭКГ (изменения Т и смещение ST вниз (субэндокардиальная ишемия) или вверх (трансмуральная ишемия), нарушениями ритма сердца, суточ монитор

• функц пробы (ВЭМ, тредмил-тест)

• фарм пробы (добутамин, аденозин, дипиридамол)

• чреспищеводная электрическая кардиостимуляция

Визуализир методы:

• ЭХОКГ, стресс-ЭХОКГ (ВЭМ, тредмил)

• ДС БЦА

• МРТ сердца и сосудов с контрастом

• КТ сердца (оценка коронарного кальция)

• перфузионноая сцинтиграфия миокарда (таллий)

• ПЭТ

• коронарография (значимый стеноз – при сужении 50-70%) (по показаниям! – выс риск ССО, ФК 3-4, доказанная ишемия в рез атеросклероза)

Стратификация риска для КАГ

• Высокий риск (среднегодовая летальность более 3%):

• выраженная дисфункция ЛЖ в покое (ФВ <35%) или при нагрузке (ФВ - 45% или снижение на 10%), дилатация ЛЖ при нагрузке;

• депрессия сегмента ST ≥ 2 мм при низком уровне нагрузки;

• дефект перфузии 10% миокарда в покое и более или множественные дефекты при нагрузке при сцинтиграфии миокарда;

• нарушения сократимости более чем двух сегментов стенок ЛЖ в условиях стресс-ЭхоКГ при введении низких доз добутамина (<10 мг/ кг/мин) или ЧСС ≤ 120 в минуту;

• кальциевый индекс 400 ед Agatston.

• Промежуточный риск (летальность 1-3%):

• умеренная дисфункция ЛЖ (ФВ - 35-49%);

• депрессия сегмента ST 1 мм при нагрузке;

• стресс-индуцированные дефекты перфузии миокарда 5-9,9% без увеличения ЛЖ;

• нарушения движения 1-2 сегментов стенок ЛЖ в русле 1 КА;

• кальциевый индекс 100-399 ед Agatston.

• Низкий риск (среднегодовая летальность менее 1%):

• отсутствие депрессии ST или болей при высокой толерантности к ФН;

• нормальная перфузия или минимальные дефекты перфузии в покое и/или при нагрузке;

• нормальная архитектоника сокращений стенок ЛЖ или отсутствие нарастания исходных нарушений во время нагрузки;

• кальциевый индекс 100 ед Agatston.

Лечение

Цели

1. улучшение прогноза - снижение риска развития ИМ и смерти;

2. устранение симптомов - приступов стенокардии.

Немедикаментозное

• диета

• отказ от курения и алкоголя

• физ нагрузка

• вакцинация

Медикаметнозное

• нитраты (венодилатация): нитроглиц табл под яз/спрей – для купир приступа

ABCD

• A – антиагреганты (аспирин 75-100 мг/сут) (+ИПП)

  • + клопидогрел по показаниям,

  • + ривароксабан по показаниям

• B – в-блокаторы (бисопролол, метапролол)

  • и/или БКК нДГП (верапамил)

  • или ивабрадин (ингибитор If-каналов) – при синусовом ритме!

  • или нитраты длит действия – изосорбида динитрат

  • или ранолазин (ингибитор позднего тока Na), никорандил (нитратные производные), триметазидин (усиление окисления пирувата при ишемии)

• C – статины (аторвастатин - липоф, выв печенью, розувастатин – гидроф, выв почками)

  • для ↓ХС: этезимид (наруш всас ХС), эволокумаб,

  • для ↓ТГ: фибраты, никотин кисл, омега3-ПНЖК

• D – иАПФ (эналаприл, лизиноприл)

а так же:

• лечение СД: инсулин, ПССП

• лечение АД: иАПФ/БРА, в-АБ, БКК, диуретики

Хирургическое

• ЧКВ (стент),

• АКШ (шунт)

Д набл

1р/6 мес у терапевта/кардиолога

Нестабильная стенокардия

Определение

НС

- недавно возникшая или утяжелившаяся стенокардия,

- когда тяжесть и продолжительность ишемии недостаточны для развития некроза КМЦ (нет маркеров – тропонинов в крови)

(вместе с ИМ входит в ОКС)

Патогенез

• разрыв нестабильн атероскл бляшки/покрышки → воспаление (МФ в бляшке) → тромбоз

• фрагментация бляшки → микротромбоэмболия

• кровоизлияние в бляшку

• вазоконстрикция (атеросклероз, гиперХСемия → уменьш выраб NO → преходящ спазм → стенокардия Принцметала)

• артериит

• врожденная патология сосудов

• диссекция коронарных сосудов

• возрастание потребности в О2 (увелич ЧСС, АД)

Классификация

В НС входит:

• впервые возникшая мин 2 ФК (появл приступа в предыд 2 мес, может регрессировать, перейти в стабильную стенокардию или прогрессировать) мин 2 ФК

• прогрессирующая мин 3 ФК (внезапное увеличение частоты, тяжести и продолжительности приступов стенокардии, снижение толерантности к ФН, появление приступов в покое, снижение эффективности антиангинальных ЛС, появл новых симптомов – одышка, аритмии, слабость)

• вариантная (покоя/спонтанная/особая/вазоспастическая/Принцметала) (без связи с физ\эмоц нагр, в покое, преходящие подъемы сегмента ST, боли сильнее, купир труднее, нет тропонинов и изменения QRS)

• ранняя постинфарктная (до 2 нед после ИМ)

Классификация НС по причине:

• А - из-за экстракардиальных факторов, которые усиливают ишемию миокарда. (Вторичная НС )

• В - развивается без экстракардиальных факторов (Первичная НС)

• С - возникает в пределах 2-х недель после инфаркта (Постинфарктная НС)

Классификация НС по виду:

• I - впервые возникшая и прогрессирующая стенокардия;

• II - подострая стенокардия покоя – от 48 ч до 1 мес

• III- острая стенокардия покоя – до 48 ч

Классификация Браунвальда

Клиника

• приступы - ангиноз боль > 20 мин

  • появились впервые в предыд 2 мес (мин 2 ФК)

  • участились/утяжелились+ослабление эффекта нитратов (мин 3 ФК)

  • появились в предыд 2 нед после ИМ

• типич приступы ночью/утром, мб Ж аритмии, блокады, обмороки, мигрень

Диагностика

• ЭКГ (можно спутать с ИМ без подъема ST), холтер

• депрессия ST >0,05 мВ в >1 отвед (субэндок поврежд)

• подъем ST (трансмур поврежд)

• инверсия T >0,1 мВ (субэпик ишемия)

• ферменты

• миоглобин 1-2ч

• МВ-КФК 3 ч

• тропонин 2-4 ч

• креатининкиназа 4-8 ч

• ЭХОКГ

• коронарография

• оценка риска смерти по шкале GRACE 2.0 (возраст, САД, ЧСС, креатинин, ФК, остановка сердца, тропонины, ST)

Лечение

см ОКС