36. Нефротический синдром

Нефротический синдром – симптомокомплекс

• протеинурия > 3,5 г/сут

• гипоальбуминемия < 30 г/л

• дислипидемия ХС > 5

• отеки

• гиперкоагуляция

синдром≠диагноз → обследование, поиск причин → диагноз

Этиология

• ГН

• СД

• амилоидоз

• ДЗСТ

• васкулиты

• новообразования (лимфогранулематоз, миеломная болезнь, лейкозы, лимфомы, ЗНО)

• нефротоксичные ЛС

• аллергические факторы (укусы насекомых, змей)

• инфекции – бактерии (ИЭ, Т, сифилис), вирусы (гепатит, герпес), простейшие (малярия, шистосомоз), гельминты

• наследственные – подоцитопатии, с Альпорта, б Фабри

• нефропатия беременных

• АГ

• тромбозы сосудов почек, аорты, НПВ

• серповидноклеточная анемия

• рефлюкс-нефропатия

• олиго-меганефрония

Патогенез

1. поражение клубочка (имунн воспал, отлож амилоида, гликозилирование, токс возд)

2. сниж отриц заряда БМ

3. увеличение проницаемости фильтра

4. протеинурия

   1. гипопротеинемия (потеря с мочой, в транссудат)

   2. гиперлипидемия и липидурия

   3. гиперкоагуляция (потеря с мочой антитромбина и др)

   4. отек (транссудация, сниж ОЦК, активация РААС, задержка воды)

Классификация

по причине

1. врожденный

   1. врожд инфекции

   2. мутации генов

2. приобретенный

   1. первичный

      1. БМИ

      2. мембранозная гломерулопатия

      3. фок-сегм гломерулосклероз

      4. мембрано-пролиферативный (мезангиокапилл)

      5. др пролиферативные ГН

   2. вторичный

      1. инфекции

      2. ЛС и токсины

      3. ДЗСТ

      4. наруш обмена в-в

      5. ЗНО

      6. аллер р-и

      7. врожд забол

      8. др (преэклампсия и др)

по тяжести

• легкая (альбумин 30-25 г/л)

• умеренная (25-20)

• тяжелая (менее 20)

по активности

• полная ремиссия (протеинурия менее 0,3 г/сут)

• частичная ремиссия (сниж протеинурии в 2 раза)

• рецидив

по СКФ (см ХБП)

по течению

• циклическое – длительные ремиссии

• рецидивирующее – короткие ремиссии

• персистирующее – без улучшения 2 г

по осложнениям

• неосложненный

• осложненный (криз, инфекция, тромбозы, инфаркты, отек мозга, легких, сетчатки)

Клиника

Формы

1. чистая – только нефроз

2. смешанные – с АГ, гематурией или ПН

Симптомы

• анамнез – СД, амилоидоз, гепатиты, ЗНО

• отеки (анасарка, асцит – нарущ ЖКТ, гидроторакс/перикард - одышка)

• олигоурия

• анорексия

• АГ, тахикардия, приглуш тоны

• кожа сухая, шелушится

Диагностика

• ОАК (ЛЦоз, анемия, повыш СОЭ)

• ОАМ (повыш плотность, щелочная рН, протеинурия, липидурия, цилиндрурия, иногда гематурия)

• БхАК (гипоальбуминемия, гипергликемия, ↓натрия, кальция, калия, гиперлипидемия, повыш креатинин, ФПП)

• коагулограмма – гиперкоагуляция

• имунный статус, АНФ, АТ к ДНК

• легкие цепи в моче

• анализ на гепатиты и ВИЧ

• кал на гельминты

• УЗИ почек

• нефробиопсия

• урография

• РГ ОГК

Лечение

Немедикаментозное

• Режим: физ активн, ЛФК, санация очагов инфекц, профил запоров

• Диета: огр соли, продукты с К, огр белка и животных жиров

Медикаментозное

• лечение основного заболевания (контроль гликемии)

• иммуносупрессанты – ГКС, ЦФ, ЦС, ММФ

• иАПФ, БРА – нефропротекция

• НПВС

• альбумин при тяж нефрозе

• статины

• диуретики – тиазидные, петлевые, калийсберегающие (АМКР)

• слабительные

• антикоагулянты – гепарин, НМГ

• а/б при инфекциях

• ЗПТ

+ХБП

Определение

ХБП

- персистирующее в течение 3 мес и более поражение почек

- вследствие действия ЭФ

- анатомич основа – процесс замещения норм анат структур фиброзом

- приводящее к дисфункци почек

Критерии:

1. Повреждение почек в течение ≥ 3 мес, которое проявляется маркерами:

   • альбуминурия (> 30 мг/сут), протеинурия

   • изм осадка - ЭЦурия, ЛЦурия, цилиндрурия

   • изм электролитного состава крови, мочи, ее плотности

2. Необратимое структурное изменение почек, выявленное однократно при

   • визуализации

   • нефробиопсии

1. СКФ <60 мл/мин/1.73 м2 в течение ≥3 месяцев (в норме СКФ = более 90)

2. Трансплантированная почка (ХБП - всегда)

если длительность заболевания неизвестна или менее 3 мес, то ХБП не ставим! (мб транзиторная ПН)

Этиология

• Первично-клубочковые поражения (хр ГН, быстропрогресс ГН)

• Первично-канальцевые поражения (хр ГН, туберкулез почек, лучевой нефрит, токсич неропатии)

• Врожденные заболевания почек (поликистоз, гипоплазия, с Альпорта, с Фанкони), аномалии

• ДЗСТ (СКВ, ССД, РА, ДМ, узелк периартериит, васкулиты, периодическая болезнь, МБ)

• Заболевания ССС (ГБ, стеноз почеч артерий)

• Эндокринные заболевания, нарушения обмена в-в (СД, амилоидоз, подагра)

• Обструктивные заболевания ВМП и НМП (камни, опухоли, аномалии, стриктуры, ГПЖ, рак МП)

Факторы риска

• немодифиц

  • пожилые

  • М

  • низкое число нефронов (недоношенные)

  • расовые особенности

  • наследственный анамнез

• модифиц

  • СД

  • АГ, ХСН

  • аутоимунные заболевания

  • хр воспаление

  • обструкция МВП

  • нефротоксические ЛС

  • выскобелковая диета

  • табакокурение

  • ожирение, дислипидемия

  • беременность

Патогенез

1. повреждение

2. воспаление (тромбозы, инфильтация имм клетками, пролиферация мезангия)

3. гломерулосклероз, тубулоинтерстициальный фиброз (уменьшение количества функционирующих нефронов, дисФ нефронов)

4. гиперфильтрация и гипертензия в сохранившихся нефронах

5. прогрессир склероза

6. ПН

• снижение концентрационной способности почек (полиурия, никтурия, гипостенурия, гипокалиемия → олигоурия, гиперкалиемия) → уремия → интоксикация

• наруш экскреции ионов водорода и реабсорбции бикарбонатов → метаболический ацидоз

• уменьш выработка эритропоэтина → анемия

• повыш ур контринсуляр горм → наруш толер к глюк (псевдодиабет)

• гиперинсулинизм → повыш синтез ТГ → гиперТГемия

• сниж СКФ → гиперфосфатемия → отлож кальция в костях (+ синж синт предш вит Д в почках) → гипокальциемия → вторич гиперпаратиреоз → гиперкальциемия

• повыш ренина, сниж ПГ → АГ

Классификация

Стадии ХБП - 5

С0	СКФ ≥ 90 + ФР	скрининг и профилактика
С1	≥ 90 + повреждение почек	диагностика и лечение основного заболевания, замедление темпов снижения СКФ снижение риска ССЗ
С2	89-60	+ оценка скорости прогрессирования
С3а	60-45	+ выявление и лечение осложнений
С3б	45-30	+ подготовка к ЗПТ
С4	30-15
С5	<15	ЗПТ

Альбуминурия

	А в сут моче, мг/сут	А/креатинин в разовой моче, мг/г	Сут белок, г/сут
А0	<10	<10
А1	10-30	10-30	<0,15
А2	30-300	30-300	0,15-0,5
А3	300-1000	300-1000	>0,5
А4 (нефротич)	>2000	>2000	>3,5

ЗПТ

- диализ (Д) – ГД и ПТ

- трансплантация (Т)

Клиника

на ранних этапах бессимптомно

= уремия

• ЦНС (уремическая энцефалопатия): слабость, апатия, снижение памяти, нарушение концентрации внимания, судороги, хорея, ступор, сопор, кома. Дыхание Куссмауля.

• ПНС: периф полинейропатии, синдром «беспокойных ног», парестезии, жжение в нижних конечностях, парезы, параличи.

• Водно-электролитные нарушения: полиурия, никтурия, гипокали и натриемия (сниж тургора, гипотензия) - олигурия, отеки, гиперкали (параличи, ДН, брадиаримия, блокады) и натриемия (АГ, СН, гипергидратация)

• ССС: АГ, СН, ИБС, перикардит, АВ-блокада, атеросклероз

• ДС: уремическое дыхание. нефрогенный отек легких, пневмония, плеврит (полисерозит)

• Эндокр: псевдодиабет, вторич гиперпаратиреоз, аменоря/импотенция и олигоспермия

• ОДА: почечный рахит вследствие нарушения обмена кальция – гиперпаратиреоз, остеит, остеосклероз, переломы

• Кровь: анемия, лимфо и лейкопения, кровоточивость, повышенная восприимчивость к инфекциям, спленомегалия и гиперспленизм

• ЖКТ: анорексия, тошнота, рвота, диарея, эрозии и язвы, неприятный вкус во рту и аммиачный запах изо рта, паротит и стоматит (вторичное инфицирование), корич налет на языке

• Кожа: сух, блед, с желт оттенком (охродермия), петехии-экхимозы, уремический иней, расчесы, кальцифилаксия

Диагностика

• ОАК (анемия, ТЦпения, увелич СОЭ)

• БхАК, КЩС (увелич креатинин, мочевина, содерж К, Р, Са завис от стадии, ХС,ТГ, ЛП, СРБ, интактн ПТГ, вит Д)

• ОАМ (полиурия - олигоурия, никтурия, гипо (изо) стенурия, гемат, цилиндр, ЛЦурия, протеинурия – суточная или альбумин/креатинин в утр моче), Реберга-Тареева (клиренс креатинина), Зимницкого, 3-стак проба

• СКФ (менее 60)

• УЗИ почек, визуализация (признаки заболевания почек, уменьш размера)

• радиоизотопная ренография, экскретор урография (снижение функции почек)

• нефробиопсия

• остеоденситометрия

Лечение

• основного заболевания

• диета: огр соли до 5 г/сут, огр белка до 0,8/сут, сниж М тела

• коррекция образа жизни: жидк = диурез+500 мл, борьба с курением, физ активность 30 мин*5р

• иАПФ,БРА – нефропротекция (с осторожн при С4-5)

• диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные, АМКР (спиронолактон)

• при дислипопротеидемии: статины

• при гипергликемии: сахаросниж преп, С4-5 – только инсулины

• при анемии: эритропоэтин, преп железа

• при ↑Р и ↓Са: фосфат-биндеры (соли кальция, севеламер), витамин Д

• при АГ: иАПФ, БРА, БКК, метилдопа, а-АБ (доксазозин)

• при ↑К: ИКД 10 ЕД + декстроза, Са глюконат

• при ацидозе: гидрокарбонат натрия

ЗПТ

• ПД (для комплаентных, на ранних стадиях) – формир доступ к брюшине, каждую ночь на 8-10 ч подключ аппарат к доступу, пока пациент спит - диализ

• ГД – через катетер или сформир АВФ, 3 р/нед по 4 ч

• трансплантация почки

КРОВЬ