13. Кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная)

КАРДИОМИОПАТИИ

Определение

- неоднород группа заболеваний миокарда,

- связанных с нарушением механической/электрической функций,

- которые сопровождаются патологической гипертрофией /дилатацией сердца, кардиомегалией и СН

- обусловлены различными причинами, многие из которых генетические.

Классификация

по этиологии:

Ишемическая кардиомиопатия (при ИБС)

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

1. Первичные (поражение только миокарда)

   1. Наследственные (ГКМП, Аритмогенная дисплазия ПЖ, «губчатый» миокард, Каналопатии, Митохондриальные миопатии, Болезни накопления гликогена, Болезни нарушения проведения)

   2. Смешанные (ДКМП, РКМП)

   3. Приобретенные (Миокардиты (воспалительная КМП – идиопатич, аутимм, инфекц), стресс-спровоцир (Тако-Цубо), спровоцир тахикардией, КМП беременных)

2. Вторичные (поражение миокарда и др органов – системное заболевание)

   1. Инфильтративные заболевания (Амилоидоз, Болезнь Гоше)

   2. Болезни накопления (Гемохроматоз, Болезнь Фабри, накопления коллагена)

   3. Токсические поражения (ЛС, тяж Ме, химические вещества)

   4. Сочетанное поражение эндокарда и миокарда (Эндомиокардиальный фиброз, Гиперэозинофильный синдром)

   5. Воспалительные (гранулематозные) заболевания (Саркоидоз)

   6. Эндокринные заболевания (СД, Гипер, Гипотиреоз, Гиперпаратиреоз, Феохромоцитома, Акрогемалия)

   7. Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

   8. Нервномышечные/неврологические заболевания (Атаксия Фридрейха, Мышечная дистрофия Дюшенна, Нейрофиброматоз)

   9. Заболевания, связанные с недостаточным питанием (Бери-бери (тиамин), пеллагра, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор)

   10. Аутоиммунные заболевания/заболевания соединительной ткани (Системная красная волчанка, Дерматомиозит, Ревматоидный артрит, Склеродермия, Узелковый полиартериит)

   11. Нарушения электролитного баланса

   12. Последствия противоопухолевой терапии (Антрациклины, Циклофосфамидом, Радиоактивным излучением)

клиническая:

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) – дилатация без существенной гипертрофии, систолическая дисфункция,

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП) - гипертрофия миокарда, диастолическая дисфункция, ригидность его стенок

   1. - диффузная, симметрич без обструкции путей оттока

   2. - обструктивная, асимметрич, с сужением путей оттока (подклапанн аорт стеноз)

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - неадекватное расслабление миокарда ЛЖ, вызывающее ограничение диастолического наполнения ЛЖ (эндомиокардиальный фиброз и фиброэластоз)

4. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА (ПЖ) – замена миокарда ПЖ на жир/соед тк, это приводит к желуд тахикардии

MOGEs

• M - фенотип

• О - органы вовлеченные

• G - семейн предрасполож

• E - этиология

• S - стадия СН, ФК

ДИЛАТАЦИОННАЯ

Определение

- первичное поражение сердца,

- вследствие воздействия различных генетических и негенетических факторов

- характеризуется дилатацией полостей и систолич дисФ

- при отсутствии нагрузок на миокард, которые могли бы вызвать дилатацию

Течение:

• медленно прогрессирующее течение (продолжительность жизни больше 6-10 лет);

• умеренно прогрессирующее течение (3-4 года);

• быстро прогрессирующее течение (до 1-2 лет).

Этиология

• генетич ф (ламинопатии, дистрофинопатии, актинопатии, десминопатии) – мутации в генах:

  • белки цитоскелета - дистрофин, саркогликаны α, β, γ, метавинкулин;

  • белки саркомера - β-миозин, тропомиозин, миозин-связывающий белок С, тропонин I, трпонин Т, тропонин С, α-миозин;

  • белки, ассоциированные с Z-линией саркомера, и белки внутрисаркомерного цитоскелета - десмин, тайтин, телетонин, PDLIM3;

  • белки ядерной мембраны - ламин А/С, LAP2;

  • белки мембранных каналов - регуляторная SUR2A субъединица, калиевого ATP канала.

• вирусн (миокардит: вирусы – энтеро, гепС, Коксаки, ВИЧ)

• аутоиммун (экзог ф → белки миокарда приобретают АГ свойства)

• токсич (цитотокс ЛС, алкоголь, наркотики – кокаин, амфетамин)

• при ИБС

Патогенез

1. нарушение генерации и передачи мышечного сокращения, уменьшение количества полноценно функционирующих КМЦ (компенс гипертрофия оставшихся и затем их гибель)

2. компенсация (закон Франка-Старлинга, САС → увелич ЧСС и уменьш ОПСС)

3. декомпенсация

   1. →наруш сократ Ф →уменьш МОК, УОС

   2. →увелич КДД в ЛЖ →дилатация ЛЖ →расширение фиброзных колец →недост МК и ТК →компенс гипертроф

4. Уменьш сердечного выброса и увелич КДД →уменьш кровотока в коронарных сосудах →субэндокардиальная ишемия →поврежд кл провод сист и миоцитов →фиброз →аритмии)

5. Уменьш сердечного выброса → снижение перфузии почек →САС, РААС →катехоламины – тахиаритмии (ишемия), периф вазоконстрикц, А+А → периф вазоконстрикц, отеки, увелич ОЦК

6. Замедл кровоток в сердце, аритмии → тромбообразование

Клиника

• застойная СН – недост ЛЖ (одышку, хрипы в ниж отд легких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, акроцианоз, холод влажн кожа, тахикардия, низкое САД) и ПЖ (периферические отеки, трофич наруш кожи, гепатомегалия)

• нарушения ритма – мерцат аритмия, ФП, АВ-блокада

• тромбоэмболии (почки, легоч, мозгов, сердеч артерии)

• При перкуссии - расширение границ сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия),

• При аускультации - систолические шумы недостаточности ТК и МК, ослабл 1 тона на МК, акцент 2 тона на АК (легоч гипертенз), ритм галопа

• Часто сочетается с нервно-мышечными симптомами – прогрессирующая мышечная слабость (миодистрофии Дюшенна и Беккера)

Диагностика

• НУП >100 пг/мл

• повыш КФК

• протеинограмма; содержание легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда в крови и моче; ФПП; содержание ферритина, железа, трансферрина; иссл ЩЖ; уровень тропонина I, предсердного и мозгового натрийуретических пептидов; анализ крови на кардиоспецифические аутоантитела, карнитин, лактат/пируват, селен, пируват, ацилкарнитин, транскетолаза эритроцитов (бери-бери), инфекции (ВИЧ, гепатит С, энтеровирусы, цитомегаловирусы и др.)

• исследование функций почек;

• ЭхоКГ (дилатация камер, снижение сократимости ЛЖ, увеличение конечно-систолического и диастолического размеров, уменьшение ФВ, умеренную гипертрофию миокарда, недост МК)

• ЭКГ 

  • признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ (депрессия ST и отрицательные T), ЛП

  • наруш ритма и проводим: ФП, БЛНПГ, удлинение Q-T 

• Рентген - кардиомегалия, признаки легочной гипертензии, гидроперикард

• МРТ с контрастом (некроз, фиброз)

• катетеризация полостей сердца

• биопсия ЭМБ

• генетическое исследование

• КАГ,

• биопсия скелетных мышц, электромиография

Лечение.

Немедикамен:

• ограничить физическую нагрузку,

• огранич потребление соли и жидкости, сниж ИМТ

• прекратить контакт с потенциально кардиотоксичными веществами

Медикамент: в осн – коррекция ХСН

• иАПФ (-прил)/БРА (сартаны)

• при задержке жидк - диуретики (фуросемид), АМКР (спиронолактон)

• при тахикардии, аритмии - β-АБ (бисопролол, карведилол, метопролол)

• серд гликозиды (дигоксин)

• при тромбообр - антиагреганты (аспирин)

Хирург:

• ЭКС, ресинхр терапия, ИКД

• трансплантация

АЛКОГОЛЬНАЯ

Определение

Алкогольная кардиомиопатия

- диффузное поражение миокарда,

- обусловленное длительным употреблением алкоголя.

Этиология:

хр употр этанола (10 и более лет 100 мл и более чистого этанола)

Патогенез

1. непосредственное токсическое воздействие этанола или его метаболита - уксусного ацетальдегида на клетки миокарда → уменьшение синтеза сократит белков, ингибир окисления липидов, повреждение митох, ЭПР, образование свободных радикалов, эфиров ЖК и повреждение кардиомиоцитов (увелич тропонина Т в крови) → жировая дистрофия, цитолиз кмц, фиброз → гипертрофия оставшихся миоцитов

2. хроническое употребление алкоголя →нарушения всасывания →дефицит тиамина (гиповитаминоз В1), гипомагниемии, гипофосфатемии → нарушение механизма возбуждения-сокращения → дисфункция миокарда

3. +индив генетич предрасполож к заболеванию (мутации гена синтазы III этиловых эфиров жирных кислот - раннее повреждение митохондрий, инициирующее структурные изменения миокарда и развитие ДКМП у лиц, злоупотребляющих алкоголем и др мутации)

Клиника

!часто отрицают злоупотребление алкоголем, поэтому следует обращать внимание на признаки злоупотребления алкоголем: гиперемия лица; выраженное расширение капилляров, что придает ему багрово-цианотичную окраску; телеангиоэктазии, тремор рук; контрактура Дюпюитрена; гинекомастия; дефицит массы тела или ожирение; субиктеричность склер; похолодание конечностей; признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия Вернике, увеличение печени).

Клиника ДКМП (+ кардиалгии)

Клинические формы