34. Хронический гломерулонефрит

Определение

Хронический ГН

- хроническое иммунное воспаление преимущ почечных клубочков

- клинически проявляющееся длительно персистирующим или рецидивирующим синдромом: мочевым (протеинурией и/или гематурией), хроническим нефритическим или нефротическим синдромом и постепенным ухудшением почечных функций (до нефроза)

Этиология

1. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

• IgA-нефропатия, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, хронический вирусный гепатит В, болезнь Крона, синдром Шёгрена, анкилозирующий спондилоартрит, аденокарциномы органов желудочно-кишечного тракта

2. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

• Идиопатический.

• Вторичный при СКВ, криоглобулинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С) или бактериальных инфекциях, повреждении клубочков ЛС, токсинами

3. Мембранозный гломерулонефрит

• Рак (паранеопластический гломерулонефрит), неходжкинская лимфома, лейкозы, СКВ (волчаночный гломерулонефрит), вирусный гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия, шистосомоз, воздействие лекарственных средств (препаратов золота и ртути, пеницилламина)

4. Гломерулонефрит с минимальными изменениями

• Острые респираторные инфекции, вакцинации; при приеме НПВС, рифампицина или интерферона-α; болезнь Фабри, сахарный диабет, лимфопролиферативная патология (лимфома Ходжкина).

5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз

• Идиопатический.

• Вторичный: серповидноклеточная анемия, отторжение почечного трансплантата, токсическое воздействие циклоспорина, хирургическое иссечение части почечной паренхимы, хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс, прием героина; врожденные (дисгенезия нефронов, поздние стадии болезни Фабри) дефекты; ВИЧ-инфекция (коллапсирующая нефропатия)

6. Фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит

• лимфопролиферативные заболевания (хроническим лимфолейкозом, лимфомой Ходжкина)

7. Фибропластический гломерулонефрит

• Исход гломерулопатий

Патогенез

1. иммунное воспаление → активация комплемента, цитокины, факторы роста, хемокины, протеолитические ферменты и кислородные радикалы, ПГ, актив коагуляционн каскада → воспалительная пролиферация и активация мезангиальных клеток → гломерулосклероз

2. уменьшение массы/кол-ва нефронов → уменьш СКФ → компенсаторн АГ и гипертрофия оставшихся нефронов

3. в исходе: гломерулосклероз (клубочков), фиброз тубулоинтерстициального аппарата (канальцев, интерстиция)

4. ! поврежд баз мемб клубочков → повышение проницаемости клубочкового фильтра → протеинурия → гипоальбуминемия → компенсаторный рост синтеза ЛП и ХС в печени → развитие гиперлипидемии

Классификация

Классификация ГН (остр и хр) основана на выделении:

• ведущего синдрома

  • гипертонический, гематурический, нефротический, смешанный, латентный (мочевой)

• течения

  • острый

  • подострый (быстро прогрессирующий)

  • хронический

• фазы

  • обострение

  • ремиссия

• стадии

  • латентная (изолированный мочевой синдром, моносимптомный, нет клин проявл ГН)

  • развернутая (нефритический, полисимптомный)

  • нефротический (нефротический)

  • обратного развития

• типа морфологических изменений - 9 типов (диффуз, очагов, сегментар, генерализ)

• осложнений

  • осложненный – криз АГ, ОНМК, ОПН, остр ЛЖ СН

  • неосложненный

Клиническая классификация

• Латентный ГН

  • Мочевой синдром (протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия)

• Гипертонический

  • Гипертензионный

  • Мочевой синдром

• Нефротический

  • Отечный (до анасарки)

  • Мочевой синдром (массивная протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбуминемия) +ГиперХСемия.

• Гематурический

  • Мочевой синдром: белково - эритроцитарная диссоциация (постоянная микрогематурия с эпизодами макрогематурии, протеинурия минимальная)

• Смешанный

  • Мочевой,

  • Гипертензивный

  • Отечный синдромы.

по ведущему синдрому

• Изолированный мочевой синдром

  • гематурия (с/без протеинурии)

  • изолированная протеинурия

• Нефритический синдром

• Нефротический синдром

по морфологии

1. Мезангиопролиферативный ГН (иммунонегативный/позитивный)

• Характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием.

• Клинически характеризуется протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, гипертензией. Течение относительно благоприятное.

2. Мембранозно-пролиферативный - Мезангиокапиллярный ГН. (3 типа)

• При 1 типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при 2 типе - плотные линейные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях - пролиферация мезангиальных клеток, дольчатость клубочков, характерный вид базальных мембран - двуконтурность за счет проникновения в них мезангиальных клеток.

• Клиническая картина - изолированный мочевой или нефротический синдром. Быстропрогрессирующий ГН в ПН.

3. Мембранозный ГН.

• Характеризуется диффузным утолщением стенок клубочков с их расщеплением и удвоением. Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. Отложения ИК на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров.

• Характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом.

4. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

• Характеризуется сегментарным гломерулосклерозом части клубочков, остальные клубочки интактны.

• Клинически характеризуется протеинурией+гематурией или нефротическим синдромом.