3. период поддерживающего лечения - продолжение цитостатического воздействия в малых дозах на остающийся опухолевый клон.

4. профилактика / лечение нейролейкоза - интратекальное введение метотрексата+цитарабина+дексаметазона, краниоспинальная лучевая терапия (тем, кому нельзя ввести ЛС или тем, кто не ответил через 5-6 введений препарата)

   1. Профилактика: распределяется на все периоды программного лечения (5 раз на этапе индукции, затем еще 3 при ОМЛ или 10-15 при ОЛЛ раз)

   2. Лечение: 1 раз в 2–3 дня до нормализации показателей ЦСЖ и получения 3 нормальных результатов ликвора. Затем в течение полугода - 1 раз в 2–3 недели с последующим переходом на профилактический режим введения

5. Трансплантация костного мозга

   1. условия: достижения ремиссии, отс сопутств патологии, наличие донора, нет ЦМВ, согласие пациента, (эффективнее у пациентов моложе 40 лет)

   2. определение группы риска

   3. высокий риск – ТСКМ в первую ремиссию

   4. промеж и низк риск – ТСКМ по показаниям (если произошел рецидив) во вторую ремиссию

ПРИНЦИПЫ:

• дозы-интенсивности (индив рассчет доз ЛС на площадь тела, убить опухолевые, сохранить здоровые)

• комбинированность (неск ЛС)

• последовательности (повторение курсов ПХТ, т.к. не все клетки – в фазе деления, а ПХТ действует только на делящ клетки)

Цитостатическая болезнь – комплекс синдромов, связ с острым дефицитом быстроделящ кл (кроветв, эпител) вследствие воздействия цитостатиков

• миелотоксич агранулоцитоз (ЛЦ менее 1) и фебрильная нейтропения (как правило нет инфильтр очагов, Т выше 38 более 1 ч у пац с нейтропенией, не связ с др прич – т.к. в усл нейтропении патогенно действует даже норм микрофлора) с быстрым развитием сепсиса – аб терапия дб назначена в первые 2 часа

• мукозит – язв-некр пораж слизистой рта и глотки (заживл возможно только после завершения ПХТ), метронидазол

• энтеропатия – язв-некр пораж слизистой кишечника, диарея до 50 р/сут, боли в животе, ванкомицин

• диспепсия – тошнота, рвота, онаднсетрон

• обратимая аллопеция

 Вспомогательная терапия:

• обеспечение приемлемого уровня качества жизни (профилактика тошноты и рвоты, заместительные трансфузии эритроцитарной массы, обезболивание);

• профилактика осложнений основного заболевания и/или проводимой терапии

  • полиорганной недостаточности на фоне массивного лизиса опухоли (водная нагрузка, форсированный диурез, аллопуринол);

  • геморрагических осложнений (трансфузии тромбоцитов, подавление менструации);

  • гемокоагуляционных нарушений (плазма, криопреципитат, инфузии гепарина натрия, вит К, антитромбина);

  • электролитных нарушений, особенно на фоне применения выводящих К ЛС;

  • инфекционных осложнений (деконтаминация кишечника, обработка полости рта, АБ, избегание инфицирования, ИГ при ЦМВ и герпесе, гранулоцитарные КСФ, противогрибковые препараты).

Диспансерное наблюдение

• ОАК - каждый месяц в течение первых 2 лет, затем 1 раз в 3 месяца до 5 лет от начала лечения

• ПКМ - 1 раз в 3 мес первый год, далее – 1 раз в 6 мес второй год, далее – 1 раз в год до 5 лет

38. Хронический миелолейкоз

Хронические лейкозы - опухоли, представленные зрелыми дифференцированными клетками (более медленное течение по сравнению с острыми)

Хронический миелолейкоз

- группа опухолевых заболеваний системы крови, с обязательным образованием филадельфийской хромосомы, возникающая из клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до морфологически зрелых кроветворных клеток миелоидного ряда (миелоцитов) (гранулоциты), характеризующаяся первичным поражением ККМ

Этиология

мутагены:

• ионизир изл

• хим соед (бензол)

• врожд дефекты хромосом

• филадельфийская (Рh) хромосома – транслокация между 9 и 22

Патогенез

1. филадельфийская хромосома - перемещение c-ABL-протоонкогена с хромосомы 9 на 22

2. образование химерного гена BCR(уч в пролиф)-ABL(тирозинкиназная активность)

3. с него считывается аномальная м РНК

4. образуется протеин p210 с повышенной тирозинкиназной активностью, ответственный за кл рост и дифференц - он способен к аутофосфорилированию

5. независимость от внеш регуляции

Клиника

СТАДИИ:

• развернутая доброкач

• переходная (прогрессирующая)

• терминальная злокач (бластный криз)

ФАЗЫ: