1. Классическая: ХСН (ДКМП)

2. Псевдоишемическая: боли в области сердца, ишемические изменения ЭКГ

3. Аритмическая

!симптомы усиливаются после употребления больш кол-ва спиртного.

Диагностика

• В крови: макроцитоз (В12 гиповитаминоз), повышение активности γ-ГТП и АСТ.

• ЭКГ: нарушения проводимости, надж и ж аритмии, изменения реполяризации.

Лечение: абстиненция, диета - много белков и витаминов

остальное – как ДКМП

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Определение

- генетически обусловленное заболевание миокарда,

- характеризующееся гипертрофией миокарда ЛЖ (более 1,5 см)/ПЖ (чаще асимметрического характера за счет утолщения МЖП,) и диаст дисФ

- не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого заболевания/синдрома, связанного с ГЛЖ.

Классификация

гемодинамич классиф (по обструкция пути оттока из Ж)

• необструктивная ГКМП (градиент <30 мм рт.ст. в покое и при ФН)

• обструктивная ГКМП

• базальная обструкция (градиент >30 мм рт.ст. в ВТЛЖ)

• скрытая обструкция (градиент <30 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при ФН)

морфологич классиф

• асиммметричная (гипертр МЖП, апикальная, стенок)

• симметричная

по выраженности гипертрофии

• Умеренная - стенка ЛЖ 15-18 мм

• Промежуточная 18-30

• Экстремальная > 30

Этиология

патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера (миозин, актин, тропонин), цитоскелета, ионных каналов, структуру Z-дисков и другие внутриклеточные структуры

Некоторые наследственные ГКМП

• болезнь Данон

• синдром Нунан с ГКМП

• синдром Леопард

Патогенез

1. нарушение кальциевого гомеостаза, повышение чувствительности миофиламентов к ионам кальция → усиление силы сокращения саркомера в систолу, снижении степени его расслабления в диастолу, повыш потребностей кардиомиоцита в АТФ → гипертрофия миоцитов, их дезорганизация, пролиф фибробл и фиброз

2. обструкция ВТЛЖ (Структурные аномалии: сужение ВТЛЖ гипертрофированной МЖП, передне-систолическое движение створок МК; уменьшенная полость ЛЖ; Кинетические факторы: гиперсократимость ЛЖ и ускорение кровотока в ВТЛЖ)

3. ишемия миокарда (относительная коронарная недостаточность (много кмц -мало сосудов), компрессия артерий миокардом, периваскулярный фиброз)

4. диастолическая дисфункция ЛЖ (уменьшение растяжимости - увеличение мышечной массы, уменьшение полости ЛЖ, фиброз; нарушение расслабления)

5. аритмии (ишемия, электр нестабильность – фиброз, дезорганизация миоцитов)

6. ХСН (уменьшенный ЛЖ и уменьш УОК, обструкция ВТЛЖ, повыш КДД, митральн регург, наруш ритма)

(в скобках - причины)

некоторые формы ГКМП могут перейти в РКМП

Клиника

• ХСН, диастол дисФ

• ФП, ЖТ

• ишемия,

• обструкция ВТЛЖ,

• аневризма

• Жалобы:

  • одышка, снижение толерантности к ФН, боли кардиалг/стенокард характера,

  • нарушения ритма (перебои, учащенное сердцебиение),

  • головокруж, пресинкопы и синкопы (обсрукция ВТЛЖ).

• Осмотр:

  • систолический шум крещендо-декрещендо (тк обструкция ВТ ЛЖ), по левому краю грудины, с максимумом на верхушке,

    • усиливается: вертикальное положение, физическая нагрузка, тахикардия, прием пищи, проба Вальсальвы (задержка дыхания с резким натуживанием), прием периферических вазодилататоров,

    • уменьшается: прием в-АБ, прием вазоконстрикторов.

  • признаки гипертрофии ЛЖ (верх толчок, расш границ)

Диагностика

• ЭХОКГ

  • ГКМП: стенка ЛЖ > 15 мм, которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением (гипертрофия ПЖ – ПЖ >5 мм).

  • Обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ > 30 мм рт. ст.

  • Др: утолщ МЖП, гипокинезия МЖП, уменьш полости ЛЖ, повыш ФВ, наруш диастФ

• генет иссл

• ЭКГ и мониторирование (гипертроф ЛЖ, признаки ишемии, ФП, жел экстрасист, укорочение PQ, блокады ножек)

• МРТ с контрастом (фиброз)

• биопсия

Лечение

Медикамент:

• в-АБ

• БКК (НГДП - Верапамил)

• петлевые и тиазидные диуретики (при ХСН)

• антиаритмич: Амиодарон

• гликозиды: Добутамин (при гипотензии и отеке легких)

• ! нет - органич нитраты, ингибиторы ФДЭ, препараты с положительным инотропным эффектом (допамин, добутамин, норадреналин ), нифедипин (ДГП БКК) – тк и так ХСН и обструкция ВТЛЖ → гипотония → +венодилататоры → ↓АД

Хирург:

• редукция МЖП

• протезирование МК

• ЭКС, радиочаст абляция очага ФП, ресинхрон терапия, ИКД

• трансплантация сердца