2. Первая линия

• пег-ИНФ-а

• гидроксимочевина

3. Вторая линия

• гидроксимочевина

4. Резистентность

• руксолитиниб (инг тирозинкиназы 2)

симптом терапия:

• аллопуринол (при гиперурикемии),

• антигистаминные (при кожном зуде) 

Эндокринка

43. Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб, болезнь Пари, Болезнь Грейвса– Базедова (БГБ) — системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору ТТГ, клинически проявляющееся диффузным поражением ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза.

тиреотоксикоз (негативное влияние избытка Т3/4) ≠ гипертиреоз (повышение активности ЩЖ)

Этиология и патогенез

1. ген предрасп + ф окр ср (стрессы, курение, йерсинии)

2. АТ к рецептору ТТГ – стимуляция

3. тиреотоксикоз

Классификация

Тиреотоксикоз

• Гиперпродукция тиреоидных гормонов

• Деструктивный (тиреолитический) тиреотоксикоз

• Медикаментозный тиреотоксикоз

• Субклинический – ТТГ ↓

• Манифестный – ТТГ ↓, Т3/4↑

• Осложненный

• Диффузный (Базедова)

• Узловой (не Базедова!, из-за Ф автономии ЩЖ (от действия ТТГ) при длительном йоддефиците)

Зоб (по ВОЗ)

• 0 Зоба нет (объем долей не превышают объема дистальной фаланги большого пальца обследуемого)

• I Зоб пальпируется, но не виден при нормальном положении шеи (отсутствует видимое увеличение ЩЖ). Узловые образования, которые не приводят к увеличению самой ЩЖ

• II Зоб четко виден при нормальном положении шеи

Клиника

триада: зоб+тахикардия+пучеглазие

• офтальмопатия - экзофтальм, диплопия при взгляде в сторону/вверх, слезотечение, ощущение «песка в глазах», отечность век

  • Грефе — отставание верхнего века от края роговицы при движении глазного яблока вниз.

  • Кохера — отставание движения глазного яблока от такового верхнего века при взгляде вверх, в связи с чем обнаруживается участок склеры между верхним веком и радужкой.

  • Краузе — усиленный блеск глаз.

  • Дальримпля — широкое раскрытие глазных щелей — «удивленный взгляд».

  • Розенбаха — мелкое и быстрое дрожание опущенных или слегка сомкнутых век.

  • Штельвага — редкие и неполные мигательные движения в сочетании с ретракцией верхнего века.

  • Мебиуса — нарушение конвергенции

  • Эндокринная офтальмопатия: (самостоятельное заболевание, часто сочетающееся с б Базедова)

    • тиреотоксический экзофтальм;

    • отечный экзофтальм (компенсир, субкомпенсир, декомпенсир)

    • эндокринная миопатия.

• дермопатия – ногти, волосы мягкие, тонкие, выпадают, меланодермия в области век (симптом Еллинека), витилиго в складках

• ССС – тахикардия, мерцание П, ЭС, систолическая АГ

• ЦНС – раздражительность, лабильность, инсомнии

• ЖКТ – диарея

• катаболизм – потеря М тела, аппетит, субфебрилитет, потливость

• железы – НН, нарушения менстр цикла

• ОДА – слабость, тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), иногда всего тела (симптом телеграфного столба)

• полиурия

Тиреотоксический криз

часто после струмэктомии или терапии радиоактивным йодом, мб после любого триггера

резкое усиление симптомов

Диагностика

• ТТГ, Т3 и 4

• АТ к рецептору ТТГ

• УЗИ ЩЖ + допплер

• сцинтиграфия

• ЭКГ

• биопсия (ТАБ)

• КТ, МРТ - для исключения компрессии трахеи и пищевода

Лечение

• Немедикаментозное: ограничить поступление йодсодержащих препаратов, исключить кофеин, курение, физические нагрузки

• консервативное лечение;

  • тионамиды: тиамазол 30-40 мг и пропилтиоурацил 300-400 мг (1 мес до норм Т4, потом в поддерж дозе в 3 раза меньше 1-1,5 года)

  • после нормализации Т4 – левотироксин 50-100 мкг

  • в-блокаторы от тахикардии

  • если после терапии произошел рецидив, то переходят к:

• хирургическое лечение (субтот резекция ЩЖ)

• терапия радиоактивным йодом (при беременности нельзя, ага)

Лечение офтальмопатии – ГКС, облучение глазницы, хир. леч

Неотложная терапия тиреотоксического криза

• тиамазол/пропилтиоурацил зондово

• калия йодид (подавляет секрецию Т3 и Т4)

• диализ или плазмаферез (убирает Т3/Т4 из крови)

• в-блокаторы (подавляет САС)

• ГКС (купируют НН)

• симптоматически – жаропонижающие, кристаллоиды, диуретики

Д набл: первые полгода 1 раз в 3 мес, каждые 6 мес в течение первых 2 лет, затем раз в год