Тема 3: Порушення обміну речовин і їх метаболізму. Морфологія патологічного накопичення ендогенних і екзогенних пігментів.

ВСТУП. При змiшаних дистрофiях прояви порушення обмiну проявляються вiдкладанням рiзних речовин як у паренхiмi так i у стромi органiв, при цьому порушення обмiну стосуються складних бiлкiв (хромопротеїдiв, нуклеопротеїдiв, глюкопротеїдiв) та мiнералiв. Змiшанi дистрофiї можуть бути як спадковими, так i набутими. Найбiльше значення мають порушення обмiну хромопротеїдiв (ендогенних пiгментiв), серед яких видiляють гемоглобiногеннi пiгменти (феритин, гемосидерин, бiлiрубiн, гематоїдiн, гематини, порфiрини), протеїн-тирозиногеннi пiгменти (адренохром, пiгмент ентерохромафiнних клiтин) i лiпiдогеннi пiгменти (лiпофусцин, цероїд, лiпохром).

При порушенні обміну порфиринів, яке викликається дефіцитом ферменту уропорфірин-3-косинтетази, вони починають відкладатися в кістковому мозку, печінці та зубах (переважно різцях). Зуби при цьому набувають червоного кольору в променях світла (так званий „вампіризм”).

Порушення обмiну нуклеопротеїдiв та мiнералiв виявляються як у паренхiмi, так i у сполучнiй тканинi. Вони теж можуть набутими i спадковими. Найбiльше значення серед порушень обмiну нуклеопротеїдiв має подагра.

МЕТА ЗАНЯТТЯ. Навчитися визначати причини, механiзми розвитку, морфологiчну сутність i функцiональне значення змiшаних дистрофiй, а також розрiзняти змiшанi дистрофiї (гемосидероз, меланоз, жовтяницi, подагру та iн.) вiд iнших патологiчних процесiв на основi їх морфологiчної характеристики.

Основнi питання теми

1. Визначення змiшаних дистрофiй, їх види.

2. Класифiкацiя i характеристика хромопротеїдiв.

3. Види i механiзми порушення обмiну хромопротеїдiв.

4. Макроскопiчна, мiкроскопiчна та ультраструктурна характеристика рiзних видiв порушення обмiну хромопротеїдiв.

5. Значення порушення обмiну хромопротеїдiв для органiзму.

6. Види i механiзми порушення обмiну нуклеопротеїдiв.

7. Макроскопiчна та мiкроскопiчна характеристика рiзних видiв порушення обмiну нуклеопротеїдiв (подагра, сечокислий iнфаркт).

8. Значення порушення обмiну нуклеопротеїдiв для органiзму.

Практична частина. Оснащення заняття.

Демонстрація мікропрепаратів: № 14 - бура iндурацiя легенів (гемосидероз легенів) (фарбування г + е та № 13 реакцiя Перлса), № 17 - шкiра при пелагрi (г + е), № 15 - гемомеланоз селезiнки (г + е).

Демонстрація макропрепаратів: бура iндурацiя легенiв (гемосидероз легенiв), солянокислий гематин на днi ерозiй та гострих виразок шлунка, шкiра при пелагрi, метастази меланобластоми в печiнку.

Навчальна карта заняття

1. Дiагностувати гемосидероз легенiв по макроскопiчнiй картинi. Вивчити макропрепарат „Бура iндурацiя легенів (гемосидероз легенів)”. Звернути увагу на розмiри, консистенцiю, колiр легенів (див. „Пiдручник”, с. 77, мал. 38).

2. Дiагностувати гемосидероз легенів по мiкроскопiчнiй картинi. Вивчити i замалювати мiкропрепарати № 14 та 13 „Бура iндурацiя легенів (гемосидероз легенів)” при фарбуваннi г + е (14) i реакцiї Перлса (13). Вiдмiтити локалiзацiю сидеробластiв i сидерофагiв в рiзних структурах тканини легенів, колiр пiгменту при фарбуваннi г + е та р-цiї Перлса. Вiдмiтити стан стiнок альвеол, перибронхiальної тканини (див. „Пiдручник”, с. 77, мал. 38, „Атлас”, с. 68-69, мал. 68, 69).

3. Визначити солянокислий гематин в днi ерозiй та гострих виразок шлунка. Вивчити та описати макропрепарат „Солянокислий гематин в днi ерозiй та гострих виразок шлунка”. Звернути увагу на колiр дна ерозiй i виразок (колiр пiгменту), вказати механiзм утворення пiгменту (див. „Пiдручник”, с. 80).

4. Визначити характер порушення забарвлення шкiри при пелагрi. Вивчити i описати макропрепарат „Шкiра при пелагрi”. Звернути увагу на змiну кольору шкiри i встановити з яким пiгментом вона пов’язана, дати визначення виявленим змiнам (див. „Пiдручник”, с. 441).

5. Дiагностувати меланоз шкiри по мiкроскопiчнiй картинi. Ще раз переглянути мiкропрепарат № 17 „Шкiра при пелагрi”. Назвати i вiдмiтити клiтини епiдермiсу i дерми, якi мiстять пiгмент, вказати колiр пiгменту, його кiлькiсть (див. „Пiдручник”, с. 82, мал. 39, „Атлас”, с. 48, мал. 46). При пелагрi мiкроскопiчнi змiни аналогiчнi адiсоновiй хворобi.

6. Вмiти дiагностувати макроскопiчнi патологiчнi процеси, при яких має мiсце надмiрне накопичення пiгментiв. З цiєю метою вивчити макропрепарат „Метастази меланобластоми ока в печiнку”. При вивченні препарату звернути увагу на те, що метастази меланоми мають чорний колiр у зв’язку з присутнiстю в клiтинах пухлини великої кiлькостi меланiну (див. „Пiдручник”, с. 82).

7. Дiагностувати гемомеланоз селезiнки по мiкроскопiчнiй картинi. Вивчити i замалювати мiкропрепарат № 15 „Гемомеланоз селезiнки”. На великому та малому збiльшеннях мiкроскопа звернути увагу на наявнiсть чорного пiгменту у клiтинах ретикуло-ендотелiальної системи. Вивчити механiзм появи пiгменту в клiтинах РЕС (див. „Підручник”, 82, „Атлас”, с. 47, мал. 44).