Дополнительно / Лекции для студентов и врачей (ТГМУ) ч2

При осмотре кожных покровов и слизистых оболочек следует обращать внимание на проявления сидеропенического синдрома, т.е. синдрома недостатка железа в организме и связанной с ним железодефицитной анемии.

Основные проявления сидеропенического синдрома: а) сухая кожа, которая легко шелушится и легко образует трещины; б) потеря естественного блеска волос с их истончением, ломкостью и ранним поседением; в) изменения ногтей, которые становятся тонкими, матовыми, уплощенными, приобретают ложкообразную форму (койлонихии), исчерченными и ломкими; г) изменения полости рта с появлением атрофических изменений слизистой языка, трещин на кончике и по краям языка, участков покраснения языка неправильной формы – так называемый географический язык; д) трещины губ

изаеды в углах рта (хейлоз); е) изменения со стороны зубов в виде потускнения эмали, появления ее шероховатости и бороздок, подверженности кариесу.

Атрофические поражения носоглотки и начальной части пищевода служат причиной формирования сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера–Винсона).

Одним из оснований развития сидеропенического синдрома является снижение активности железосодержащих тканевых ферментов, в частности цитохромоксидазы.

Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки могут быть различными – от мелкоточечных кровоизлияний (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы). Наиболее крупные кровоизлияния – это подкожные гематомы, которые имеют место при коагулопатиях, в частности при гемофилиях.

Взависимости от сроков появления окраска кровоизлияний меняется от красной до желтой (окисление гемоглобина в биливердин

ибилирубин).

Кровоизлияния наблюдаются при многих заболеваниях. Они объединены в большую группу геморрагических заболеваний и синдромов (геморрагические диатезы). Выделяют несколько групп этих заболеваний:

1)тромбоцитопении;

2)тромбоцитопатии – врожденная или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов;

3)коагулопатии – нарушения в системе свертывания крови врожденного (например, гемофилия) или приобретенного (например, эндогенный К-авитаминоз при заболеваниях печени) характера;

4) геморрагические васкулиты (вазопатии) вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки.

Кровоточивость при острых лейкозах обусловлена тромбоцитопенией.

При острых лейкозах на кожных покровах помимо следов кровоточивости можно выявить кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы.

При осмотре полости рта (помимо изложенного выше) можно выявить: 1) язвенно-некротическую ангину и стоматит при острых лейкозах и гипо- и апластических состояниях (агранулоцитоз); 2) разрыхленность и кровоточивость десен; 3) воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея); 4) ярко-красный, как бы «лакированный» вследствие резкой атрофии сосочков язык (гунтеровский глоссит) – при мегалобластных анемиях (анемия Аддисо- на–Бирмера).

Лимфоузлы могут быть увеличены при лимфогранулематозе, лимфолейкозе, лимфосаркоме и других злокачественных лимфомах. Их увеличение также может иметь место при туберкулезе, саркоидозе, злокачественных опухолях, инфекционном мононуклеозе и др.

Наиболее часто лимфоузлы увеличиваются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе, лимфосаркоме.

Для этих заболеваний характерны следующие признаки: 1) системность поражения, т.е. поражение нескольких групп лимфоузлов, в том числе лимфоузлов средостения, забрюшинного пространства, что выявляется с помощью рентгенологических и ультразвуковых методов; 2) узлы безболезненны при пальпации; 3) не спаяны с кожей; 4) не нагнаиваются и не образуют свищей.

При лимфогранулематозе и лимфосаркоме лимфоузлы плотные, при лимфолейкозах эластичные.

При осмотре живота может быть выявлено выбухание в его левой или правой частях за счет увеличенной печени или селезенки.

Пастозность или отечность нижних конечностей может быть вследствие поражения почек с явлениями нефротического синдрома при геморрагическом васкулите, миеломной болезни, но небольшая пастозность может быть и без поражения почек.

Изменение конфигурации суставов при болезнях крови может быть обусловлено кровоизлияниями в суставы, что нередко имеет место при геморрагических диатезах, васкулитах, гемофилии (гемартрозы).

Снижение массы тела, вплоть до кахексии, следы расчесов кожных покровов, повышение температуры тела, избыточная потливость свидетельствуют о наличии у больного интоксикационного синдрома, обусловленного опухолевым ростом или инфекционными осложнениями.

При заболеваниях крови пальпация позволяет выявить три важных симптома:

1) болезненность плоских костей и эпифизов трубчатых костей, возникающую вследствие пролиферации костного мозга (острый лейкоз, хронический миелолейкоз, полицитемия);

2)увеличение лимфоузлов;

3)увеличение селезенки (спленомегалия). В большинстве случаев она сочетается с увеличением печени.

Спленомегалия выявляется при многих заболеваниях крови: тромбоцитопениях, гемолитических анемиях, мегалобластической анемии, острых и хронических лейкозах, эритремии. Особенно больших размеров она достигает при хроническом миелолейкозе.

Нужно иметь в виду, что спленомегалия – частый спутник других болезней: цирроза печени, тромбоза селезеночной вены, сепсиса, малярии и др.

Увеличение селезенки у гематологических больных является результатом: реактивного ее увеличения при интенсивном кроверазрушении (например, гемолитические анемии); опухолевого роста в ней (например, при лейкозах, лимфогранулематозе и др.); инфекционных осложнений (сепсис).

Увеличение печени у этой категории больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастании в ней соединительной ткани (миелоидной, грануломатозной) при хронических лейкозах.

Угематологических больных увеличенные печень и селезенка при пальпации обычно гладкие, плотноватые, умеренно болезненные или даже безболезненные. В то же время при злокачественных новообразованиях, циррозе печени и т.п. эти органы обычно бугристые и очень плотные. Болезненность селезенки появляется при перисплените, инфаркте селезенки, тромбозе селезеночной вены из-за быстрого переполнения ее кровью и растяжения капсулы.

При исследовании системы дыхания у многих больных появляется одышка, которая чаще всего связана с нарушением газотранспортной функции крови, развивающимся на фоне анемии.

При исследовании сердечно-сосудистой системы обращают на себя внимание тахикардия, громкие тоны сердца вплоть до появления хло-

пающего I тона, функциональный систолический шум на верхушке сердца, пульсация сонных артерий и «шум волчка» на яремных венах. Данные акустические признаки обусловлены снижением вязкости крови и характерны для анемического синдрома.

ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ

Среди заболеваний крови можно выделить несколько основных групп.

1.Анемии.

2.Гемобластозы (группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток).

3.Заболевания, связанные с патологией гемостаза.

Каждая группа неоднородна и содержит ряд заболеваний, которые отличаются своеобразием клинических проявлений и различными подходами к лечению.

Среди анемий выделяются следующие формы заболеваний:

1)острая постгеморрагическая анемия; 2) железодефицитная анемия;

3)анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, или железонасыщенные, анемии);

4)анемии, сопряженные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии); 5) анемии, связанные с угнетением пролиферации костного мозга; 6) гемолитические анемии (анемии из-за повышенного кроверазрушения).

По другой классификации анемии подразделяются следующим образом: 1) анемии, возникающие вследствие кровопотери; 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования, к которым по предыдущему делению относят анемии, указанные в пунктах 2–5; 3) анемии от чрезмерного кроверазрушения, или гемолитические анемии.

Гемобластозы подразделяются на лейкозы (острые и хронические), гематосаркомы и лимфомы (лимфоцитомы).

Среди заболеваний, связанных с патологией гемостаза, выделяют:

1)тромбоцитопении; 2) тромбоцитопатии; 3) коагулопатии; 4) геморрагические васкулиты.

При этом каждая из подгрупп заболеваний иногда состоит из десятка заболеваний. Например, в подгруппу острых лейкозов входят: острый миелобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый эритромиелоз и др.

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ

При заболеваниях крови выделяют ряд характерных синдромов:

1.Анемический.

2.Геморрагический.

3.Миелоапластический.

4.Лейкемический (острый и хронический).

5.Эритроцитоз.

6.Гепатолиенальный.

7.Лимфоаденопатический.

Анемический синдром

Один из наиболее часто встречающихся синдромов в медицинской практике.

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением общего количества гемоглобина в циркулирующей крови вследствие нарушения образования эритроцитов и/или повышенного их разрушения. Падение гемоглобина в большинстве случаев сопровождается снижением количества эритроцитов. От анемии следует отличать гидремию.

Гидремия (гиперволемия, гемодилюция) вызвана разжижением крови и увеличением объема плазмы. Анемия в этих случаях носит мнимый характер в силу уменьшения количества эритроцитов и содержания в них гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы.

При анемии страдает газотранспортная функция крови, развиваются артериальная гипоксемия и тканевая гипоксия. При снижении гемоглобина до 70–80 г/л обнаруживаются начальные признаки дистрофии миокарда. При гемоглобине 50 г/л дистрофические изменения носят выраженный характер.

Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты, в том числе молочная кислота, и развивается метаболический ацидоз.

При анемии любого происхождения включается ряд компенсаторных механизмов: 1) увеличиваются ударный и минутный объемы крови, развивается тахикардия, ускоряется кровоток; 2) увеличивается частота дыхания для дополнительного насыщения крови кислородом; 3) происходят мобилизация из депо (печень, селезенка, мышцы) кровяного резерва и перераспределение кровотока в пользу жизненно важных органов; 4) ускоряется отдача кислорода гемоглобином (диссоциация Нb)

в тканях за счет увеличения содержания в эритроцитах 2,3-дифосфо- глицерата; 5) усиливается эритропоэтическая функция костного мозга.

Помимо патогенетической классификации анемий существуют другие принципы их деления.

Различают анемии в зависимости от степени насыщенности эритроцитов гемоглобином, или в зависимости от цветового показателя: 1) нормохромные анемии, когда цветовой показатель составляет 0,8– 1,05; 2) гипохромные – значения цветового показателя < 0,8; 3) гиперхромные анемии – цветовой показатель > 1,05.

Гипохромия эритроцитов может быть следствием двух причин: мик-роцитоза (уменьшения объема эритроцитов), встречается при многих формах анемий; ненасыщенности нормальных по объему эритроцитов Нb. Нередко обе причины присутствуют при железодефицитных анемиях.

Гипохромия является истинным показателем дефицита железа в организме (алиментарные анемии из-за нарушения всасывания Fe в же- лудочно-кишечном тракте, оперативные вмешательства на желудочнокишечном тракте, ювенильный хлороз, анемия беременных, глистные инвазии, кровопотери, инфекционные и воспалительные заболевания). Кроме того, гипохромия может быть проявлением неусвоения Fe эритробластами, в результате чего нарушается синтез гема (сидероахрестические, или железорефрактерные, анемии). В этих случаях уровень сывороточного Fe высокий, но уровень гемоглобина – низкий.

Гиперхромия – повышение среднего содержания гемоглобина в эритроците. Она зависит исключительно от увеличения объема эритроцитов (в норме 83–98 мкм3, диаметр 5–9 мкм). Гиперхромные мегалобластические анемии связаны с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в синтезе ДНК и РНК в эритробластах. При дефиците указанных факторов нарушаются процессы деления эритробластов, которые превращаются в мегалобласты. В результате эритропоэз переходит на эмбриональный (мегалобластический) путь кроветворения. Это заболевание – В12-фолиево-дефицитная анемия (мегалобластическая анемия) – имеет и другие названия: анемия Ад- дисона–Бирмера, а также пернициозная (злокачественная) анемия. Последний термин в настоящее время имеет историческое значение, т.к. это заболевание излечимо.

Нормохромия – цветовой показатель не выходит за пределы нормативных значений.

В зависимости от регенераторной способности костного мозга выделяют следующие виды анемий:

1) регенераторные, т.е. с сохраненной способностью костного мозга к продукции новых эритроцитов;

2)гипорегенераторные, при которых способность костного мозга

квыработке новых эритроцитов снижена;

3)арегенераторные – при полной или почти полной утрате костным мозгом способности к эритропоэзу.

Орегенераторной способности костного мозга судят по уровню ретикулоцитов (молодых эритроцитов с остатками ядерных субстанций) в периферической крови. Регенераторный тип анемии устанавливают тогда, когда количество ретикулоцитов составляет более 11%.

Кроме того, о регенераторной способности костного мозга судят по соотношению эритро- и лейкобластических элементов в пунктате костного мозга. В норме это соотношение составляет 1:3, 1:4. При регенераторных анемиях оно выражается как 1:1 или 2:1, т.к. в этих случаях костный мозг функционирует в направлении эритропоэза. При гипо- и арегенераторных анемиях такого сдвига не наблюдается.

Геморрагический синдром

Отмечается появлением на коже и слизистых оболочках различных кровоизлияний. Выделяют пять видов кровоточивости.

1. Гематомный тип, когда преобладают массивные глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы, в серозные полости. Возможны их сочетания с профузными спонтанными, посттравматическими и послеоперационными кровотечениями. Этот тип кровоточивости встречается при нарушении коагуляционного гемостаза (коагулопатии), при гемофилии типа А (дефицит VIII фактора – антигемофилического глобулина), типа В (дефицит IX фактора) и С (дефицит XI фактора свертывания крови).

2.Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости характеризуется безболезненными, не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, а также носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при очень малой травматизации микрососудов, например при измерении АД, при пальпации внутренних органов, в местах трения одежды (манжеты, воротнички). Характерен для тромбоцитопении.

3.Смешанный тип – петехиально-гематомный – характеризуется более ранним появлением петехий и обширными редкими гематомами. Встречается при передозировке антикоагулянтов.

4.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости встречается при поражениях сосудистой стенки – геморрагических васкулитах. Характеризуется симметричной папулезно-геморрагической сыпью.

5.Ангиоматозный тип кровоточивости наблюдается при различных телеангиэктазиях (болезнь Рандю–Ослера). В этом случае имеют место повторяющиеся кровотечения из одного и того же участка (в бласти патологически измененных сосудов). Отсутствуют кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и другие ткани.

Для диагностики геморрагического синдрома важен подсчет количества тромбоцитов. Имеет значение их снижение до (90–60)×109/л (в норме (180–320)×109/л). Критические цифры, при которых возможна спонтанная кровоточивость, – 30×109/л и менее – так называемое критическое число Франка.

Кроме того, определяют: 1) время свертывания крови (по Бюркеру, Ли и Уайту) – в норме 5–9 мин; 2) продолжительность кровотечения по Дьюку – 2–4 мин; 3) ретракцию кровяного сгустка (44–65%); 4) оценивают состояние плазменных факторов свертывания крови.

Миелоапластический синдром

Этот синдром объединяет большую группу состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костномозгового кроветворения.

Различные клинико-гематологические варианты миелоидной (костномозговой) гипоаплазии или аплазии обусловлены парциальным (частичным) или тотальным подавлением регенераторной способности костного мозга. Так, при нарушенном подавлении гранулоцитопоэтической функции развивается агранулоцитоз, подавлении эритропоэтической функции – гипо- и апластическая анемия. Панмиелофтиз (опустошение, истощение костного мозга) обусловлен угнетением всех ростков кроветворения: эритроцитарного, гранулоцитарного, тромбоцитарного.

Этиология и патогенез миелоидной гипоаплазии и аплазии связаны чаще всего с воздействием экзогенных факторов:

1)радиационного поражения;

2)интоксикации химическими веществами (бензол, тетраэтилсвинец);

3)длительного бесконтрольного приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, левомицетин);

4)инфекционно-токсических влияний.

Имеет значение также аутоиммунный механизм (выработка антител против клеток костного мозга).

Клиническая картина зависит от того, какой росток кроветворения подавлен. Наиболее характерные симптомы обусловлены анемизацией, геморрагическими проявлениями, гнойной инфекцией. В периферической крови – резкое снижение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. В костномозговом пунктате – обеднение клеточных элементов, угнетение эритроидного и гранулоцитарного ростков.

Лейкемический синдром

Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток костного мозга. Поступление лейкозных клеток в периферическую кровь приводит

квозникновению лейкемии как симптома болезни. Выделяют острый

ихронический лейкоз.

Острый лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, которая характеризуется неудержимой пролиферацией молодых (бластных) элементов крови с нарушением их дифференцировки (анаплазией), а также развитием очагов патологического кроветворения в других органах. Наиболее часто встречаются лимфобластный и миелобластный острый лейкоз.

Хронические лейкозы – опухоли кроветворной ткани, но из более зрелых клеток.

Разделение на острые и хронические лейкозы основано на цитоморфологических исследованиях, т.е. определении степени зрелости клеток.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах:

1. Лейкемический вариант – значительное увеличение патологических клеток ((1–2)×1011/л и более) в периферической крови.

2.Сублейкемический вариант – умеренное повышение патологических клеток.

3.Алейкемический – нормальное и пониженное их содержание. Клиническую картину острого лейкоза составляют четыре син-

дрома: гиперпластический (увеличение печени, селезенки, лимфоузлов и др.), геморрагический, анемический, интоксикационный.

Эритроцитоз

Под эритроцитозом понимают повышение в периферической крови количества эритроцитов и гемоглобина.

Выделяются две основные разновидности эритроцитоза: 1) первичный эритроцитоз – эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза);