Giao-Trinh-SDH-Tim-Mach-Hoc-DHYD-Hue pdff

mạch chủ, buồng tỉm trái lởn và tăng ảp lực động mạch phổi.

2.3. Còn ống động mạch

2.3.1. Giải phẫu

Vị trí của ống bắt nguồn từ động mạch chủ trước eo vào động mạch phổi trái đôi khi ở chỗ phân nhánh động mạch phổi. Hiếm khi vào động mạch phổi phải. Đường kính ở trẻ em dài 7 - lOmm rộng 5 - 7mm, ống cũng có thể có hoặc không to lên theo tuổi.

2.3.2. Sinh lý bệnh

Ống động mạch tạo shunt trái phải. Nếù shunt lớn áp lực ngang bằng hai bên hệ tuần hoàn. Tăng áp nhĩ trái và tĩnh mạch phổi gây co thắt tiểu động mạch phổi phản xạ trong thời gian dài (loại này có thể hồi phục) làm giảm bớt lưu lượng shunt Lâu ngày sửc cản tiểu động mạch tăng thực thể không hồi phục và tiến tới đảo shunt hoặc là mất shunt.

Trong một số hiếm trường hợp có tăng áp phổi cũng như tăng sức cản phổi ngay do bất thường câu trúc bào thai của tiểu động mạch phổi.

2.3.3.Triệu chứng chẩn đoán

-Lâm sàng: Thường phát hiện tình cờ khi khám sức khoẻ bởi bệnh thường dung nạp tốt. Nghe tim là cớ bản để chẩn đoán với tiếng thổi liên tục vùng hạ đòn trái. Nếu shunt lớn có thể nghe tiếng rung tâm trương do hẹp cơ năng van hai lá (tăng lưu lượng máu qua van), hiệu áp động mạch tăng.

-X-quang: Bóng tim ttiựờng bình thường, trong trường hợp shunt lớn thất trái có thể giãn.

-ECG: Binh thường nếu shunt nhỏ hoặc hình ảnh dày thất trái nếu shunt lớn.

-Thông tim: Cho phép khẳng định chẩn đoán khi ống thông từ động mạch phổi vào động mạch chủ thành hình chữ (p. Độ bão hòa oxy trong động mạch phổi cao hơn trong thất phải.

-Chụp mạch thấy thuốc ngấm đồng thời tại động mạch chủ và động mạch phổi, có thể thấy hình ảnh ống động mạch.

303

Hình 6. Hình (p trong còn ống động mạch khi thông tim

- Siêu âm doppler màu: Thấy ống thông cũng như shunt, đánh giá lưu lượng shunt cũng như áp lực động mạch phổi.

Hình 7. Bệnh còn ống ảộng mạch trên siêu âm màu 2Đ và Doppler liên tục thấỷ dòng chảy màu liên tục từ ĐMP trái chảy về gốc ĐMP. Độ chênh áp qua ổng thông cao (102mmHg) nói lên không tăng áp phỗi quan trọng

z - Cộng hưởng từ hoặc CT scan để xác định tình trạng giải phẫu của ốrig, phát hiện phình ống, canxi ống.

2.3.4. Phân độ lâm sàng còn ổng động mạch ở người lớn

- Cấm: Ống rất nhỏ chỉ phát hiện nhờ thăm dò cận lâm sàng (siêu âm).

-Nhỏ: Thổi liên tục nghẹ được. Chi gậy biến động nhỏ trên huyết động. Đường kính thất trái bình thường không có tăng áp phổi.

- Vừa: Nghe được thổi liên tục. Chênh áp động mạch (như trong hở van chủ). Thất trái lớn và tăng áp phổi mức độ (có hồi phục).

304

-Lớn: Thường có hội chứng Eisenmenger.

— Hội chứng Eisenmenger: Không còn thổi liên tục. Tăng áp động mạch phổi nặng, khó thở và tím tái mức độ khác nhau.

2.3.5.Tiến triển

-Suy tim: Tuỳ thuộc vào lưu lượng shunt và áp lực động mạch phổi. Bệnh cảnh suy tim trái sau đó suy tim toàn bộ trơ nhanh với điều trị trợ tim.

-Việm nội mạc nhiễm trùng trên thành ống: Nặng nề khó điều trị. Có thể làm phình ống làm phẫu thuật khó khăn.

-Phình ống: Có nguy cơ vỡ.

2.3.6.Thể lâm sàng

-Còn ống động mạch có tăng mạnh áp lực động mạch phổi: Khó thở, có thể có tím

(nhất là chi dưới), hay nhiễm trúng phổi, dấu suy tim nặng, biến dạng lồng ngực. Nghe tim có thể không có tiếng thổi liên tục mà chỉ còn là thổi tâm thu hoặc chỉ là thổi tâm trương do hở van động mạch phổi cơ năng, T2 rất mạnh do áp lực động mạch phổi cao. X-quang tim lớn, cung động mạch phổi phồng trong khi ngoại vi phổi sáng lúc tăng sức. cản tịểụ động mạch phổi và shunt nhỏ. ECG tăng gánh tâm hương thất trái phối hợp tăng gánh tâm thu thất phải (do lưu lượng shunt lớn hoặc sức cản phổi lớn). ‘

Thông tim ngoài việc chẩn đoán đo áp lực động mạch phổi còn cho phép phân định được cơ chế của tăng áp lực (do tăng lưu lượng hay sức cản phổi).

-Dạng phối hợp: Hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch chủ.

2.3.7.Điều trị

Ở người lớn có thể khó phẫu thuật do thay đổi thành động mạch chủ và phổi. Trong dạng tăng áp phổi có thể trong lúc mổ kẹp thử ống, nếu áp lực động mạch phổi giảm cổ thể đóng ống. Nếu như ống bị canxi thì nên đóng ống bằng dụng cụ (không phẫu thuật). Đóng bằng dụng cụ là phương pháp chọn lựa nếu ổng nhỏ và được thực hiện cùng lúc với thăm dò thông tim. Đóng ống bằng phẫu thuật dành chọ những trường hợp ống quá lớn, cấu trúc giải phẫu của ống biến dạng vặn vẹo, phình, hoặc là sau viêm nội mạc ống (AHA/ACC 2008). Riêng loại câm thì có thể chẳng cần phẫu thuật cũng như không cần phòng viêm nội tâm mạc. Sau khi đóng ống bằng dụng cụ thì điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc 6 tháng, phòng suốt đời nếu như vẫn còn tồn tại ống thông.

2.4. Phình xoang Valsaỉva

Túi phình Valsalva thường tiềm tàng và được phát hiện tình cờ. Tuy nhiên có nguy cơ vỡ túi phình và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

2.4.1. Vỡ

Vỡ: Thường nhân một động tác gắng sức và gây đau ngực dữ dội, tình trạng choáng và 1 khó thở dữ dội. Thông thường túi phình vỡ vào thất phải và hiếm khi vỡ vào nhĩ phải. Khám 1 tim có tiếng thổi liên tục cường độ mạnh nằm ỡ vùng thấp bờ trái xương ức và dấu hiệu ngoại vi -J của hở van chủ. X-quang và ECG cho thấy dấu hiệu quá tải cả hai thất. Thông tim phâi thấy I shunt trái phải lớn ở tầng nhĩ hoặc thất

305

2.4.2. Các biến chửng khác

Nhiễm trùng túi phình có thể cũng làm vỡ. Khi túi phình lớn về phía vách liên thất có thể làm cho rối loạn dẫn truyền.

2.4.3. Điều trị

Ngoại khoa mổ tim hở. Nguy cơ khi mổ không đáng kể.

3. BỆNH TIM BẨM SINH CÓ LUỒNG THÔNG PHẢI-TRÁI

3.1.Tử chúng Fallot

Là dị tật bẩm sinh phối họp bao gồm 4 chứng sạu:

-Hẹp động mạch phổi.

-Thông liên thất

-Động mạch chủ lệch sang phải.

-Dày thất phải đồng tâm.

Ngoài ra có thể phổi hợp: Thông liên thất phần cơ, còn ống động mạch, bất thường động mạch vảnh, giãn gốc dộng mạch chủ, quai động mạch chu bên phải, tuần hoàn bàhg hệ chủ phổi (chủ yếù thấy ở bệnh nhân cố teo động mạch phổi/thông liêri thất).

Khoảng chừng 15% bệnh nhân có thiêu nhiễm sac thế 22ql 1 và người bệnh có nguy cơ truyền thiếu nhiễm sắc thể này cho con họ trong 50% trường họp. Hội chửng lâm sàng thiếu nhiễm sắc thể 22qll: DỊ tật tim, dị dạng mặt, nứt ym họng, thiểu sản tuyến ức, hạ canxi máu, thiếu nhiễm sắc thể 22ql 1.

Người lớn có thể gặp thể tứ chứng Fallot .hồng (không tím) do chỉ có nghẽn nhẹ động mạch phổi. - Lâm sàng: Tím ngón tay chân dùi trống, trẻ em khi mệt hay ngồi xổm, khỏ thở, ngất, co giật.

Nghe cỏ thổi tâm thu cường độ mạnh thô ráp ở khoảng liên sườn 3 cạnh ức do hẹp động mạch phổi. Tiếng T2 giảm cường độ hoặc là mất.

-Cận lâm sàng:

+X-quang bóng tim bình thường nhưng có hình đi hia, cung giữa trái lõm, các động mạch phổi nhỏ và trường phổi sáng.

+ECG có dày thất phải và nhĩ phải.

+Siêu âm chở thấy động mạch chủ cưỡi ngựa, thông liên thất phần màng, dày thất phải cũng như khảo sát van động mạch phổi và thân nhánh của nó, đánh giá đường kính và chức năng thất trái và phải, hở van chủ cũng như đường kính động mạch chủ.

306

Hình 8. Siêu âm 2D thấy động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất

+Thông tim chụp mạch có thể cần để đánh giá huyết động mà thăm dò không xâm nhập không đánh giá đầy đủ (chụp động mạch phổi để xem có hẹp nhánh, chụp động mạch vành).

+Cộng hưởng từ: Đánh giá bất thường động mạch phổi, động mạch chủ, phân suất hở phổi, đường kính và chức năng thất phải.

+Chụp xạ hình phổi: Đánh giá tưới máu phổi ở bệnh nhân hẹp nhánh động mạch phổi.

Điều trị:

-Nội khoa: Chỉ là tạm thời trong lúc chờ đợi phẫu thuật. Điều trị cơn tím tái cấp ngoài việc cho thở oxy và tiêm Morphine liều 0,1 - 0,2mg/kg (thuốc làm giảm máu tĩnh mạch về tim), tư thế gối ngực cũng giúp cải thiện triệu chứng. Sử dụng natri bicarbonate cũng làm giảm kích thích trung tâm hô hấp với tính trạng toan máu. Sử dụng Propranolol cũng giúp chống sự co thắt cơ vùng phễu thất phải qua đó làm giảm tắc nghẽn đường ra thất phải.

-Phẫu thuật có loại như sau:

+Phẫu thuật làm nhẹ bớt triệu chứng: Blalock-Taụssig (tạo thông động mạch dưới đòn và động mạch phổi), Waterston (tạo thông động mạch chù xuống và độrig mạch phổi phải), Potts (động mạch chủ xuống với động mạch phổi trái). Thủ thuật Brock (cắt lọc phễu động mạch phổi) hoặc nong van hẹp.

+Phẫu thuật sửa chữa: Đóng thông liên thất và làm nhẹ bớt nghẽn đường ra thất phải.

Tiếp theo phẫu thuật làm nhẹ triệu chứng thì phẫu thuật sửa chữa nên cân nhắc thực hiện ở mọi bệnh nhân nếu như không có tăng áp phổi nặng không hồi phục, không có bất thường giải phẫu động mạch phổi bất lợi cho phẫu thuật.

Tình huống sau biện minh cho phẫu thuật sửa chữa sau khi đã làm phẫu thuật nhẹ bớt triệu chửng:

-Triệu chứng nặng lên.

-Tím và đa hồng cầu tăng lên.

-Giảm hoặc mất thổi liên tục (hẹp hoặc tắc shunt).

-Phìnhshunt.

307

- Giãn thất trái với hở chủ hoặc shunt trái phải.

3.2.Bệnh Ebstein

Là bất thường bẩm sinh hiếm gặp cùa van ba lá. Lá vách và lá sau dính nhau và chỉ tách nhau ở 1/3

dưới. Chúng làm thành lỗ van ở dưới thấp bất thường. Như vậy tạo bệnh cảnh thất bịnhĩhoá.

-Phần thất bị nhĩ hoá co bóp cùng lúc với nhĩ vì thế cản trở quá trình làm đầy nhĩ. Lỗ van ba lá hẹp hoặc là hở. Kết quả là ứ trệ tuần hoàn ở thượng nguồn của van ba lá, hếu có phối hợp thông liên nhĩ thi sề có shunt phải trái, nếu vách liên nhĩ bình thường thì có ứ trệ tĩnh mạch ngoại vi (gan lớn, tĩnh mạch cổ nổi, cổ chướng).

-Nghe tim có các tiếng tim tách đôi do bloc cành phải hoàn toàn, thành phần TI của

van ba lá âm sắc kim loại Hay gặp tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá đặc điểm là dịch sang trái so với bình

-X-quang có bóng tim lớn làm cho có thể nhầm tràn dịch màng ngoài tim. ECG có lệch trục phải dày nhĩ phải và hình ảhh bloc cành phải.

-Siêu âm M-mode thấy van ba lá đóng chậm 0,04 - 0,12s so với van hai lá, siêu âm hai bình diện thấy bám thấp lá vách van ba lá.

-Thông tim chụp mạch cho thấy tìrih trạng nhĩ hoá thất cũng như đo áp lực buồng tim phải.

-Tiến triển thay đổi, đời sổng trung bình 13 năm. Nếu qua khỏi thời kỳ niên thiếu có thể sổng 30 - 40 năm. Nguyên nhân tử vong do tai biến mạch não, suy tim phải, rối loạn nhịp.

Phân loại của Carpentier:

-Kiểu A: Dính lá vách và lá sau mà không làm giới hạn thể tích thất phải về chức năng.

-Kiểu B: Nhĩ hỏa thất phải với lá trước bình thường.

-Kiểu C: Hẹp lá trước.

-Kiểu D: Nhĩ hóa toàn bộ thất phải ngoại trừ phần phễu.

Điều trị:

-Phẫu thuật lạm nhẹ triệu chứng: Nối chủ - phổi nhằm cải thiện tím,

-Sửa chữa: Tỉ lệ tử vong còn cao.

Chỉ định can thiệp:

-Khó thở > NYHAII.

-Tim to >60%.

-Tím (độ bão hòa oxy khi nghỉ <90%).

-Hở van ba lá nặng có triệu chứng.

-Tai biến mạch não thoáng qua hoặc đột quỵ.

-Rung nhĩ và cuồng động nhĩ bền bỉ.

-Loạn nhịp nhĩ thứ phát do đường dẫn truyền phụ

3.3.Phức hợp Eisenmenger

Được mô tả lân đầu tiên vào năm 1897 khác với Fallot 4. Tím muộn, bao gồm các dị tật sau:

308

-Thông liên thất cao.

-Động mạch chủ xuất phát từ chỗ thông liên thất và có thể có cưỡi ngựa.

-Dày thất phải.

-Giãn động mạch phổi. ECG: Thường dày 2 that.

XQ: Trẻ nhỏ tim to và rốn phổi đậm.

3.4.Hội chứng Eisenmenger

Thuật ngữ được Paul Wood mô tả lần đầu tiên định nghĩa như là hội chứng gây bệnh nghẽn mạch phổi

hậu phát sau shụnt trái phậi lớn, áp lực phổi ngang bằng áp lực hệ thống và chiều dòng shunt trở thành 2 hướng hoặc phải trái. Bệnh tim bẩm sinh có thể dẫn tới hội chứng này: Thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, kênh nhĩ thất, thân chựng động mạch, dò chủ phế, tim 1 thất.

Biến chứng:

-Suy tim ứ trệ là biến chứng nặng hay xảy ra sau tuổi 40. -Đa hồng cầu.

-Chảy máu.

-Loạn nhịp tim (rung nhĩ, cuồng nhĩ).

-Tắc mạch nghịch lý.

-Chết đột tử.

-Phình vôi hóa động mạch phổi.

-Ho ra máu. -Ngất.

-Tăng axit uric máu/bệnh Goutte.

-Àpxe não.

-Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

-Suy thận, protein niệu.

-Đau thắt ngực. .

-Hở hẹp van tiến triển. Điều trị:

-Trích máu tĩnh mạch: Thực hiện chỉ ở bệnh nhân có đa hồng cầu. Phải bù thay thế dịch vấ sắt. Nếu bệnh nhân có triệụ chứng tăng độ quánh của máu, hematocrite >65% thì trích máu tĩnh mạch 2Ó0 - 500ml và truyền dịch muối đẳng trưong thay thế (hoặc dextrose 5% nếu có suy tim).

-Tránh giảm thể tích máu vị có thể gây tụt huyết áp và thiếu oxy.

-Phẫu thuật ngoài tim chỉ thực hiện khi cần vì nguy cơ tử vong cao.

-Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

-Ghép tim phổi.

309

Điêu trị khác:

-ức chế canxi (Nifedipine): Nghiên cứu cho thấy làm tằng khả năng gắng sức và giảm sức cản mạch phổi nhất là ở trẻ em.

-Prostacyclin (Epoprostenol, Treprostinil): Cho thấy cải thiện huyết động (giảm sức cản mạch phổi và tăng cung lượng tim), mặt khác ở mức độ nào đó tăng khả năng gắng sức.

-Ưc chế phosphodiesterase (Viagra-Sildenafil): Thuốc giùp cải thiện triệu chứng trong tăng áp động mạch phổi, giảm áp lực tâm thu động mạch phổi.

-Thuốc kháng thụ thể endothelin: Bosentan cũng gây giãn và giảm áp lực động mạchphổi.

-Thuốc lợi tiểu: Cùng với digoxin có thể làm nhẹ bớt triệu chứng suy tim.

-Băng ép (banding) động mạch phổi: Thủ thuật nảy làm cài thiện biến đổi mạch máu phổi và tăng khả năng đóng luồng thông an toàn.

4.BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG SHUNT

4.1.Hẹp eo ĐMC

—Lâm sàng: Thổi tâm thu cạnh ức trái cường độ vừa phải, không có rung miu nhưng lan ra sau lưng rõ, HA tãng và mạch nảy mạnh ở chi trên, HA thấp và mạch yếu ở chi dỷới.

-ĐTĐ: Dày thất trái mạnh hay vừa tùy hẹp eo ĐMC gần hay xa lỗ van ĐMC.

-X-quang: Thất trái lớn vừa phải với giãn ĐMC phần trên xưong đòn trái kèm theo dấu gặm mòn xương sườn (động mạch liên sườn giãn).

-Siêu âm-Doppler: Thấy được vị trí, kích thước của hẹp’, dòng chảy tăng tốc độ qua nơi hẹp và dấu ảnh hưởng của hẹp eo ĐMC (lớn thất trái...).

-Thông tim, chụp mạch: Áp lực thất trái tăng, áp lực ĐMC tâm thu tăng cao phần trên hẹp nhưng bình thường ở động mạch bẹn. Chụp mạch cho biết vị trí hẹp, mức độ giảm của tuần hoàn bên của động mạch liên sườn, động mạch vú trong.

-Tiên lượng, điều trị: Nếu không phẫu thuật bệnh có thể gây biến chứng vỡ ĐMC, chảy máu não, nhiễm trùng, suy tim trái. Điều trị Digital không có hiệu quả thậm chí làm nặng thêm vì tăng gánh nặng cho thất trái.

Ngoài hẹp eo ĐMC còn gặp hẹp dưới van ĐMC bẩm sinh do tồn tại 1 màng dưới chủ cản đường tống máu thất trầi.

Hình 9. Dòng chảy vận tốc cao 4,31m/s qua chỗ eo động mạch chủ bị hẹp trên siêu âm mặt cắt trên ức trái

4.2.Hẹp van ĐMP

Hẹp van ĐMP chiếm 7% bệnh TBS gồm hẹp van, hẹp dựới van, hẹp phễu, và phối họp:

-Lâm sàng: TTT mạnh ở ổ van ĐMP kèm rong miu, T2 nhẹ hoặc mất, tím muộn.

-ĐTĐ, XQ: Dày thất phải, thân ĐMP giãn và phồng, lớn thất phải, giảm mạch máu cả 2 trường phổi (phổi sáng).

-Siêu âm-Doppler: Cho biết thể hẹp van, dưới van, phễu hay phối hợp, thất phải dày, tốc độ máu

310

qua van ĐMP tăng cao, độ chênh áp qua chỗ hẹp tăng.

-Thông tim, chụp mạch: Thấy độ chênh áp lực giữa thất phải và ĐMP tăng (áp lực buồng thất phải tăng cao trong khi thấp ở ĐMP). Chụp mạch cho thấy hẹp, chất cản quang đi qua chỗ hẹp van.

-Điều trị: Mổ tách van hoặc cắt đoạn hẹp ở phễu động mạch phổi.

311

HẸP VAN HAI LÁ

1. NGUỴÊNNBỊÂN

Nguyên nhân của HHL tủy theo tuổi, đổi với thanh thiếu niên và người trẻ thường do hậu phát của thấp tim, ở bênh nhân lớn tuổi nguyên nhân phức tạp hơn.

1.1. Phần lớn HHL

Phần lớn HHL là do di chứng thấp lim mặc dù 50 - 75% bệnh nhân không có tiền sử thấp khớp.

- Đợt thấp tim cấp thường gây HoHL, sau một số đợt thấp tim tái phát, hẹp van hai lá bắt đầu xuất hiện, tiếp tục tiến triển nhiều nắm cho tới khi xuất hiện triệu chứng.

— Thương tổn chíhh là thâm nhiễm xơ, dày lá van, dính mép van, dính và co rút dây chằng lắng đọng vôi trên các lá van, dây chằng, vòng van làm hạn chế chức năng bình thường của van và gây hẹp van.

1.2. Các nguyên nhân chính gây HHL

-Di chứng thấp tim.

— Bẩm sinh:

+Van hai lá hình dù: Do có một cột cơ xuất phát các dây chằng cho câ hai lá van, dẫn đến hở hoặc

hẹp van.

+Vòng thắt trên van haị lá.

-Bệnh hệ thống và chuyển hoá có thể gây xơ hóa van hai lá như:

+u carcinoid.

+Lupus ban đỏ hệ thống.

+Viêm khớp dạng thấp.

+Lắng đọng mucopqlysaccharide.

+Goutte.

+Bệnh Wipple.

+Vôi hoá vòng van nặng.

+Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đã liên sẹo.

2.SINHLÝBỆNH

- HHL đơn thuần: Do thấp tim chiếm khoảng 40%, sau giai đoạn đầu này là giai đoạn tiến triển tiềm tàng trong vòng 10 - 20 năm có khi hơn, tùy từng trường hợp, trước khi xuất hiện triệu chứng. Bình thường diện tích lỗ van hai lá (MVA) là 4 - 6cm2. Khi MVA < 2cm2, chênh áp qua van hai lá giữa nhĩ trái và thất trái tăng lên toong thời kỳ tâm trương. Khi MVA càng giảm thì chênh áp qua van và tăng áp lực trong nhĩ trái càng gia tăng. Khi MVA < lem2, tăng áp lực nhĩ trái, tĩnh mạch phổi và mao mạch phổi gây khó thở khi gắng sức. Bệnh tiến triển nặng dần, tăng áp nhĩ trái mạn tính sẽ gây TAP, hở van 3 lá và van động mạch phổi (ĐMP) cuối cùng là suy tim phải xuất hiện. Nhĩ trái giãn gây ra hai biến chứng: Huyết khối trong nhĩ, tiểu nhĩ trái gây thuyên tạc mạch (20% bệnh nhân) và rung nhĩ. Rung nhĩ (chiếm > 40% bệnh nhân HHL) làm

312