58. Системная склеродермия: этиология, патогенез, классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Втэ

Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

Этиология: генетическая предрасположенность к заболеванию, связанная с экспрессией антигенов НLА: А9, В8, В35, DR1, DRЗ, DR5, DR11, DR52 и С4А; гормональный дисбаланс. На фоне эндогенного предрасположения к заболеванию роль пускового экзогенного фактора могут сыграть инфекция (предположительно вирусная), химические воздействия (промышленные, бытовые), вибрация, охлаждение, травма, стресс; иммунологический конфликт: хроническая реакция "трансплантат против хозяина" после пересадки костного мозга, «фетальный микрохимеризм»(в кровь беременной попадают фетальные клетки).

Патогенез: 1. Вне зависимости от природы этиологического фактора локализация первичных повреждений – эндотелий сосудов, особенно малых.

На самых ранних стадиях болезни развивается гиперплазия интимы небольших сосудов- >Сужение просвета сосудов приводит к ишемии тканей- > Физиологические вазоконстрикторные стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А₂, серотонин) вызывают дальнейшее сужение сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах.

2. Инфильтрация пораженной кожи акти­вированными (экспрессирующими DR антиген) Т-лимфоцитами- >Синтез цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.) - >Пролиферация фибробластов и синтез коллагена типа I и III

3. Активация тучных клеток, синтезирую­щих триптазу (активирует трансформи­рующий фактор роста – бета), выделение гистамина (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильного катионного белка.

4. Разрегулированный иммунный процесс приводит к хронизации сосудистых поражений и возникает распространённый фиброз кожи и внутренних органов.

Классификация

I. По течению: острое, подострое и хроническое.

II По степени активности.

1. Максимальная ( III степень ).

1)     Свойственна острому и подострому вариантам течения заболевания, Выраженное поражение кожи, полисерозиты, Температура – 37,5-38° С и выше,Лабораторные данные: СОЭ – 35 мм/час и выше,Фибриноген – 0,6 и выше,         Общий белок – 9  г% и выше,a₂-глобулин свыше 30,СРБ -  ++++

2. Умеренная (II степень ): Температура – 37,5 – 38° С,Экссудативный полиартрит. Интерстициальная пневмония,      Отек кожи,      Склеротические изменения внутренних органов,Лабораторные данные:СОЭ – 35 мм-час,Фибриноген – 0,5 – 0,6,Увеличение общего белка до 9 г%,СРБ – ++ , +++.

3. Минимальная (I степень ):     I степень активности в основном свойственна хроническому течению,Температура – до 37° С,     Атрофия  кожи,Фиброзно-индуративные изменения в суставах, псевдоартроз, артралгии,     Лабораторные данные:СОЭ – 15мм/час и менее:Фибриноген – до 0,5,Общий белок – до 8 г%, СРБ – + или –

Необходимо также отметить, что на фоне проводимой терапии степень активности заболевания изменяется от большей к меньшей.