Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Рассеянный склероз - хроническое рецидивирующее заболевание центральной нервной системы аутоиммунной природы, для которого характерно образование множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, в течение нескольких лет приводящее к инвалидности.
Этиология и патогенез. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. Факторы: вирусные и/или бактериальные инфекции, токсических вещества и радиация, наследственная предрасположенность, геоэкологическое место проживания. Иммунологические изменения при рассеянном склерозе проявляются отклонениями клеточного и гуморального иммунитета. Активация клеток ЦНС – микроглии и астроглии – стимулирует секрецию ими цитокинов и хемокинов - в очаги мигрируют моноциты/макрофаги, Т- и В-лимфоциты. - клетки секретируют цитокины, антитела, азотные радикалы, протеазы – повреждение олигодендроцитов и миелина. Одновременно с процессом демиелинизации идет и ремиелинизация, но происходит недостаточно эффективно.
По волокнам в очаге воспаления и демиелинизированным волокнам нарушено проведение нервного импульса, что и приводит к возникновению клинических симптомов.
Клиника
Зависит, прежде всего, от расположения
очагов РС: в зависимости от пострадавшей
области мозга:
при поражении пирамидного тракта: геми-, пара- и монопарезы, спастическое повышение тонуса, повышение сухожильных рефлексовс нарушения зрения из-за неврита зрительного нерва
Нарушение координации при поражении путей мозжечка: атаксия, гипотония, нистагм
нарушение зрения из-за поражения зрительного нерва: снижение остроты, изменения полей зрения (часто начинается именно с ретробульбарного неврита)
нарушение чувствительности при поражении проводников глубокой и поверхностной чувствительности: гипестезия, нарушение вибрационной и температурной чувствительности, мышечно-суставного чувства
Возникают нарушения функций тазовых органов
Пациенты также страдают от беспокойства, изменения характера и частой депрессии.
Диагностика
В основе критериев лежит установление:
распространенности очагов РС (демиелинизации) в коре мозга (повреждения в разных местах центральной нервной системы).
времени их возникновения с помощью клинических данных, результатов люмбальной пункции
МРТ – для обнаружения очагов демиелинизации (выявляются как участки пониженной плотности в Т1 и повышенной плотности на Т2)
Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.
Лечение
Лечение обострений. Кортикостероиды (метилпреднизолон – для уменьшения интенсивности атак, нельзя применять длительно). Антиагреганты, ангиопротекторы, ингибиторы протеолиза (подавляют активность протеаз макрофагов, разрушающих миелин)
Предупреждение обострений. Иммуномодуляторы (В-интерфероны, авонекс), Иммуноглобулины, цитостатики (азаптиоприн), биологически-активные препараты (ритуксимаб, алемтузумаб), трансплантация гемопоэтических стволовых клеток