1. В аролиев мост. Строение, функции, синдромы поражения. Альтернирующие синдромы варолиева моста.

Образует верхний угол ромбовидной ямки.

Серое вещество – скопление ядер

1. Слуховые ядра (заднее и переднее) VIII пара

2. Вестибулярные ядра (верхнее, нижнее, латеральное, медиальное) VIII пара

3. Двигательное ядро, ядро одиночного пути, верхнее слюноотделительное, слезное ядра лицевого нерва (VII)

4. Двигательное ядро отводящего нерва (VI)

5. Мостовое ядро и двигательное тройничного нерва (V)

6. Ядра моста

7. Ядра ретикулярной формации

Белое вещество – проводящие пути.

Эфферентные	Афферентные
1.Корково-спинномозговой 2.Корково-ядерный 3.Корково-мостовой 4.Медиальный продольный пучок 5.Крыше-спинномозговой 6.Красноядерно-спинномозговой 7.Предверно-спинномозговой 8.Ретикулярно-спинномозговой	1.Бульбарно-таламический 2.Спинно-таламический 3.Ядерно-таламический 4.Передний спинно-мозжечковый 5.Слуховой путь

Функции

• Сенсорные. Нейроны ядер V и VIII пар ЧН воспринимают сенсорные сигналы от сенсорных рецепторов (вестибулярные, слуховые, болевые, температурные, механорецепторы). Анализ сигналов от рецепторов кожи лица, слизистых глаза, синусов, носа, рта (Vпара). В слуховых ядрах продолжается анализ длительности, частоты и интенсивности слуховых сигналов, в вестибулярных ядрах анализ сигналов ускорения движения и пространственного положения головы. Через восходящие и нисходящие чувствительные пути моста проводятся сенсорные сигналы в вышележащие и нижележащие отделы головного мозга - используется для формирования эмоциональных и поведенческих реакций.

• Рефлекторная. Жевательный рефлекс, Роговичный, Слюноотделительный, Слезоотделительный, Глотательный, координация работы жевательных и других мышц.

Симптомы поражения

Альтернирующие синдромы – на стороне поражения функциональная недостаточность черепных нервов, на противоположной – центральные параличи /проводниковые нарушения чувствительности. Псевдобульбарный паралич – центральный паралич, при двустороннем надъядерном поражении.

Синдром запертого человека – отсутствие всех произвольных движений, кроме вертикальных движений глазных яблок, и мигания «труп с ж ивыми глазами» (для тех, кто помнит серию из Хауса). Причина: опухоль мозга, травма, тромбоз основной артерии.

2. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клиника, диагностика,

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миотонии) - наследственные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся слабостью мышц, снижением их тонуса, атрофией, уменьшением объема активных движений.

Мышечная дистрофия Дюшенна

• Уже на 1- м году отставание детей в моторном развитии. Слабость в мышцах, вставание происходит поэтапно с активным использованием рук — «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе».

• Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале в проксимальных группах мышц нижних конечностей (тазового пояса, бедер), потом на проксимальные группы мышц верхних конечностей (плечевой пояс, мышцы спины).

• Деформациями позвоночника, стоп, грудины. Формируется лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия.

• Сочетание с патологией костно-суставной системы и внутренних органов. Сердечно-сосудистые расстройства (блокады ножек Гиса), нейроэндокринные (Кушинг)

• Псевдогипертрофия икроножных мышц (замещением ее жировой и соединительной тканью), мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц

• В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы, позже — рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц.

• Генеалогический анализ (рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования)

• В биохимии повышение ФК в 30-40 раз

• Электромиография

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Все то же самое, кроме

• Первые признаки заболевания проявляются в 10—15-летнем возрасте

• Мышечный тонус в проксимальных группах мышц умеренно снижен. Рано снижаются только коленные рефлексы.

• Сердечно-сосудистые расстройства и эндокринные умеренно выражены. Интеллект сохранен

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса Все то же самое, кроме

• Первые признаки заболевания проявляются в 5—7 лет.

• Атрофии возникают симметрично и вначале локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, в верхних значительно позднее

• Ранние контрактуры в локтевых суставах, ретракции ахилловых сухожилий.

• Нарушения ритма сердечной деятельности. Интеллект сохранен.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота Все то же самое, кроме

• Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в 14—16 лет

• Атрофии в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей

• Глубокие рефлексы угасают рано. Типично уже в ранних стадиях болезни снижение коленного рефлекса

• Генеалогический анализ (аутосомно-рецессивный тип наследования)

Плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина - преимущественно в возрасте 10—20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. «полированный» лоб, толстые, иногда вывороченные губы (губы тапира). Аутосомно-доминантный тип наследования.