Гемоглобин и гемоглобиногенные пигментации

Гемоглобин (хромопротеид, высокомолекулярное белковое тело) придает крови специфическую окраску, так же как мышцам окраску мяса придает близкий к гемоглобину по химической структуре миоглобин. Отщепление гемоглобина (Нb) от эритроцита называют гемолизом. Гемолиз может быть интраваскулярным, т.е. происходить в циркулирующей крови, и экстраваскулярным, т.е. происходящим, например, в очагах кровоизлияний. Гемолиз - по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов, и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга. В отдаленном филогенезе, например у беспозвоночных, гемоглобин и в норме растворен в плазме. В патологии человека гемолиз может наблюдаться как местно, например в области стазов крови, так и во всем кровяном русле. Последнее бывает:

1. после переливания несовместимой крови (под воздействием изоагглютининов и изогемолизинов);

2. при освобождении гемолизинов мертвыми тканями, например в опухолях;

3. при различных экзогенных интоксикациях (мышьяковистый водород, бертолетова соль, уксусная кислота, сапонин, змеиный яд, толуилендиамин, фенилгидразин, некоторые грибы);

4. при пароксизмальной гемоглобинурии, связанной с местным охлаждением;

5. при анемиях независимо от того, будут ли они связаны с патологией кроветворения, например при злокачественном малокровии, при некоторых формах гемолитической желтухи, или с банальной кровопотерей;

6. при некоторых травматических воздействиях, не сопровождающихся кровопотерей, например на месте ожога (Topley и Frost, 1963); при действии воздушной волны;

7. при инфекционных заболеваниях (сепсис, анаэробные инфекции, малярия, некоторые спирохетозы, например возвратный тиф, сифилис); при желтухе, т.е. при наводнении крови желчными пигментами и кислотами.

Приведенный перечень свидетельствует о большом разнообразии внешних и внутренних факторов, которые могут лежать в основе гемолиза. В одних случаях это "серогенный гемолиз", т.е. результат прямого повреждающего действия физических и химических факторов на нормальную кровь, в других - "корпускулярный", т.е. гемолиз, связанный со специфическими условиями, касающимися качества крови, а именно: понижение резистентности эритроцитов, сроков их циркуляции, появление в крови аутоантител типа гемолизинов, агглютининов и т.п. К этой же категории относятся врожденные пороки развития эритроцитов, а также и самой структуры молекулы гемоглобина (шаровидные, серповидные эритроциты, анизоцитоз, мегалобластоз и т.п.). Не всегда, однако, гемолизирующее действие поддается объяснению. Так, фенилгидразин вызывает гемолиз in vivo, но не in vitro. Гемолиз, возникающий по ходу инфекционных заболеваний, также необъясним только с позиций действия на кровь соответствующих возбудителей. Острая гемолитическая малярия с гемоглобинурией возникает лишь изредка по ходу тропической малярии, леченной хинином, т.е. при каких-то особых физиологических условиях индивидуального значения. Индивидуальный фактор особенно ярко выступает при пароксизмальной гемоглобинурий, когда циркулирующий в плазме гемолизин получает свойство соединяться с эритроцитами при охлаждении. Даже охлаждение одной конечности с наложенным на нее жгутом позволяет в этих случаях обнаружить гемолиз в отводящих венах. Попытки объяснить пониженную резистентность эритроцитов и гемолиз только изменением формы эритроцитов, например сфероцитов при врожденной гемолитической желтухе, также не увенчались успехом, поскольку после спленэктомии, устраняющей гемолиз, отнюдь не обязательно сфероциты становятся двояковогнутыми, т.е. по форме нормальными эритроцитами. Свободный гемоглобин может проникать в ткани, пропитывая их и придавая им медно-красные оттенки цвета. Таковы розеолезные и папулезные инфекционные экзантемы при сифилисе, сыпном тифе. Большие количества свободного гемоглобина могут безболезненно выделяться почками (гемоглобинурия). Однако даже при сильном гемолизе этим путем выделяется не свыше 10% свободного гемоглобина, главная же масса его утилизируется организмом, перерабатываясь в пигменты желчи - билирубин, билифусцин; часть гемоглобина абсорбируется эритроцитами. Если выделение гемоглобина почками в обычных условиях не вызывает патологических явлений, то при изменении условий, например при потерях воды, при высокой кислотности мочи, в нижних отделах почечных канальцев образуются массивные цилиндры, дающие бензидиновую реакцию на гемоглобин. Такой гемоглобинурийный нефроз часто заканчивается растяжением канальцев (нефрогидроз), анурией и уремией. Замечено, что состав крови выравнивается быстрее, если анемия возникает вследствие гибели эритроцитов, а не в результате кровопотери; гемоглобин в первом случае используется непосредственно для кроветворения. Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетова соль, анаэробная инфекция, синдром отдавливания и т.п.) возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение, вызывая тяжелые нарушения тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода, а также нарушенной почечной деятельности вследствие развития гемоглобинурийного нефроза. По аналогии с гемоглобинемией и гемоглобинурией наблюдаются миоглобинемия и миоглобинурияс такими же последствиями. Чаще всего это встречается при травме больших мышечных массивов, например при отдавливании их обрушившимися зданиями (crush syndrome английских авторов - Bailey, 1944; Bywaters, 1945). Миоглобинурия может наблюдаться также при диффузных воспалительных процессах и миолизе, например при дерматомиозитах, при алкоголизме.