Специальные формы общего ожирения (липоидозы)

Сюда относятся: болезнь Гоше (Gaucher, 1882), болезнь Нимана-Пика (Niemann, 1914; Pick, 1926) и болезнь Ганда-Шюллера-Христиана (Hand, 1891 - 1893; ScMller, 1915-1916; Christian, 1919). Болезнь Гоше представляет собой семейное хроническое страдание взрослых и детей, характеризующееся отложением в органах тела, особенно в селезенке (вес ее достигает 5-8 кг), в печени, лимфатических узлах, костном мозгу, а нередко, например у детей, и в центральной нервной системе особого липоида - керазина, относящегося к цереброзидам. Керазин в большом количестве располагается в протоплазме клеток ретикуло-эндотелия, а также в ганглиозных клетках нервной системы. Болезнь Нимана-Пика - также семейное врожденное страдание, наблюдаемое почти исключительно у грудных нежизнеспособных детей. Измененные органы (те же, что и при болезни Гоше) выглядят желтыми, а в клетках ретикуло-эндотелия обнаруживают обилие зерен, дающих реакции на фосфатиды (лецитин). Близко к болезни Нимана-Пика стоит амавротическая идиотия Тей-Сакса (Tey-Sachs) с преобладанием соответствующих изменений в ганглиозных клетках центральной нервной системы и сетчатки глаз. Обилие слоистых липоидных телец обнаруживается в эндоплазматическом ретикулуме клеток Пуркинье мозжечка (Wallace с соавт., 1965). Болезнь Ганда-Шюллера-Христиана характеризуется нарушениями холестеринового обмена, что выражается в массивных отложениях холестерина и холестеринэстеров в твердой мозговой оболочке и костях черепа с развитием в них желтоокрашенных дефектов. В зависимости от локализации "ксантоматозного" процессах могут возникать вторичные явления, а именно: пучеглазие, глухота, расшатывание зубов, гипофизарные расстройства с общим ожирением. Близко к этой болезни стоит болезнь Леттерера-3 и в е (Letterer, Siwe). Она описывается как генерализованный алейкемический ретикулоз со спленомегалией, гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, опухолевидными костными и периостальными разрастаниями, которые в отличие от болезни Ганда-Шюллера- Христиана не содержат отложений холестерина. Наблюдается у маленьких детей. К нарушениям холестеринового обмена относится "эссенци тгьная семейная гиперхо-лестеринемия" - редкое фамильное заболевание с высокими цифрами холестерина крови (800 - 1000 мг%) и туберозным ксантоматозом кожи, сухожилий.

Физиологические механизмы ожирения (патогенез)

Процесс ожирения клеток до сих пор является предметом дискуссии. Это отразилось и на соответствующей терминологии. В терминах "жировое перерождение", "жировая дистрофия", "жировая декомпозиция" подчеркивается ведущее значение деструкции самой цитоплазмы, ее лабильных белково-липидных комплексов; белок при этом коагулирует и выпадает в виде зерен, что характеризует мутное набухание, а затем выпадает, т.е. становится видимым, и жир. Многие авторы поэтому указывают, что мутное набухание своим исходом может иметь жировое перерождение, что это лишь стадия одного процесса. И.М. Сеченов писал, что жировое пере рождение - это и "есть почти общий способ распадения для всех тканей тела в случае, если они перестают почему бы то ни было действовать". Аналогичны и другие высказывания, подчеркивающие в фанерозе жира объективный признак отмирания клетки, аутолиза ее цитоплазмы. Борьба мнений развернулась главным образом по вопросу, является ли дегенерация или декомпозиция основным фактором в появлении жиролипоидных веществ в протоплазме или такое ожирение связано с поступлением жира извне (жировая инфильтрация, резорбтивное ожирение). Возникла и промежуточная позиция, подчеркивающая в качестве ведущего инфильтративный момент; но в одних случаях эта инфильтрация извне касается здоровой клетки ("простое ожирение"), в других - дегенеративно измененной протоплазмы ("дегенеративное ожирение"). Многочисленные эксперименты с искусственным воспроизведением феномена ожирения паренхиматозных органов (печени, миокарда, почек) дали следующие результаты. А.Н. Лебедев (1883) показал, что при отравлении фосфором жировое перерождение печени возникает лишь тогда, когда до опыта жировые депо у животного не были полностью истощены голоданием. Если животное к началу опыта потеряло все запасы жира, то и ожирения печени не возникает. Rosenfeld (1903) заставлял собак голодать, после чего откармливал их инородным жиром, который можно было химически идентифицировать. После такого откорма животные снова голодали, при этом из печени жир исчезал (микроскопически), в клетчатке же тела оставались некоторые его запасы. Затем животных отравляли фосфором, а извлекаемый потом из печени жир оказывался не обычным жиром собаки, а инородным жиром, который оставался в клетчатке животного после откорма. Как и А.Н. Лебедев, Rosenfeld (1903) не получал ожирения печени у отравленных фосфором животных, если он предварительно доводил их до полного истощения. Эти исследования дали их авторам основание заключить, что жировое перерождение имеет инфильтативную природу, что жир приносится в клетку извне, а не образуется в ней в порядке декомпозиции или трансформации. Такое истолкование приведенных опытов встречает возражения. Так, указывается, что А.Н. Лебедев (1883) и Rosenfeld (1903) недостаточно учитывали создающийся при голодании недостаток липотропных факторов, т.е. таких веществ, как холин, метионин, а это могло препятствовать конверсии нейтральных жиров, определяемых при микроскопическом исследовании, в фосфатиды, обычными методами неопределимые. Сущность липотропного действия холина (близкого к витамину В2) и метионина (облегчающего синтез холина) заключается в фосфорилировании нейтрального жира, т.е. в образовании фосфатидов, которые затем подвергаются окислению. При недостатке холина и метионина нарушается растворимость нейтральных жиров, что и приводит к ожирению в виде капель, скапливающихся в протоплазме клеток. Основные возражения А.Н. Лебедеву были сделаны В.К. Линдеманом (1901). Последний подчеркивал, что сходство жира печени у животных, отравленных фосфором, флоридзином, с бараньим жиром и пальмовым маслом (употреблявшимся при откармливании подопытных животных) не было абсолютным. Необходимо, наконец, учитывать несовершенство даже современных гистохимических методов идентификации различных форм липидов прежде всего потому, что они растворимы друг в друге. М. Lewis и W. Lewis (1911), культивируя ткани в плазме, содержащей жировую суспензию, обнаружили появление рефрактильных капелек в митохондриях, а в конечном итоге - картину жирового перерождения. При культивировании ткани в физиологическом растворе они этой картины не получили. Был сделан вывод, что абсорбции липоидов из внешней среды предшествует фаза деструкции митохондрий. В этих опытах остается, однако, неясным, почему бы деструкции белково-липидного комплекса митохондрий не сопровождаться освобождением стабильного жира, в них заключенного. Не правильнее ли будет истолковать результаты произведенных опытов как феномен резорбтивного ожирения (см. ниже) и фагоцитоза. Что в процессе деструкции клеточной протоплазмы, ее органоидов может наблюдаться типичное жировое перерождение, т.е. "эндоцеллю-лярный липогенез" (В.К. Линдеман, 1900), доказывается многочисленными опытами с культурами и переживающими тканями. Так, в опытах с отравлением культур тканей фосфором наблюдалось типичное жировое перерождение цитоплазмы. Декомпозиционные процессы в волокнах миокарда с картиной жирового перерождения легко осуществляются с помощью хлористого аммония; под воздействием последнего на кусочек нормального миокарда уже через 8-10 часов обнаруживаются свободные капельки жира как продукт декомпозиции белково-липидного комплекса. Положительные результаты были получены на почках, печени. Bredt (1948, 1957) показал, что при артериосклерозе стенка сосуда сначала пропитывается белком, содержащим холестерин, а позже, по мере потери белком воды, холестерин становится видимым. Липоидный фанероз можно обнаружить в межуточных субстанциях в менисках, сухожилиях, межпозвонковых хрящах у пожилых людей, в гиалинизированных клубочках сморщенной почки, в белковых цилиндрах, тромбах, массах амилоида и т.д. Предпринимались попытки подойти к решению вопроса, учитывая величину капелек жира, обнаруживаемых в цитоплазме. Однако выяснилось, что мельчайшие капельки жира, возникающие при распаде митохондрий, в дальнейшем сливаются, подчиняясь действию столкновения частиц, производящих в цитоплазме броуновское движение. В результате из многочисленных очень мелких капелек образуется одна большая, выполняющая всю клетку, наподобие того, что имеет место в жировой клетчатке. Допускается, что при таком полном ожирении клетки может наступать ее деструкция и дальнейшее слияние освободившихся капель в еще большие. Такие свободные капли жира, попадая в кровеносную систему, могут вызывать микроэмболию малого круга кровообращения. Согласно гистохимическим исследованиям, жировое перерождение сопровождается увеличением общего количества экстрагируемых липоидов (Dible, 1934-1938). В то же время по мере развития процесса изменяется соотношение насыщенных жиров к ненасыщенным: количество последних резко падает, потому что начинают накапливаться насыщенные жиры из продуктов питания. Такому накоплению способствует не только увеличение проницаемости протоплазмы для жиров, но и падение способности клетки утилизировать жир. Это падение обусловлено дефицитом кислорода, что и является непосредственной причиной феномена дегенерации как таковой. Выдвигается, наконец, взгляд, что жировое перерождение обусловлено не демаскировкой жира протоплазмы и не инфльтрацией извне, а его синтезом. Вопросам синтеза липидов, особенно холестеринэстеров, посвящена большая литература. По-видимому, синтезируемый холестерин количественно превосходит холестерин, вводимый с пищей. Высказывается и такой взгляд, что в ожирении клетки следует видеть не понижение, а повышение жизнедеятельности, прежде всего ассимиляторной функции (В.А. Оппель, 1940). Близкую точку зрения защищает Н.А. Пробатова (1965). Она рассматривает жировую дистрофию как морфологическое выражение одного из звеньев неспецифической реакции адпатации, обеспечение органа наиболее эффективным энергетическим материалом, необходимым для интенсификации функции. И степень ожирения мышечных волокон миокарда, по Н.А. Пробатовой, вовсе не является показателем степени их повреждения. Подчеркивается обратимость процесса. Высокий уровень активности одного из важнейших ферментов окислительно-восстановительного цикла трикарбоновых кислот - сукцинатдегидрогеназы, наблюдавшийся Н.А. Пробатовой (1965) в мышечных волокнах сердца на всех этапах его ожирения, свидетельствует в пользу активной утилизации внутриклеточных липидов. Нарушение метаболизма в отдельных мышечных волокнах, сопровождающееся резким падением активности сукцинатдегидрогеназы, проявляется в избыточном накоплении жира в поврежденных волокнах, что и является, по мнению Н.А. Пробатовой, истинной жировой дистрофией. Электронная микроскопия не внесла ясности в рассматриваемый вопрос. Утверждается, что в митохондриях, именно в центре их, располагаются липиды, а снаружи - белки (чем косвенно подтверждается возможность липофанероза). О прямом превращении в жир митохондрий клеток печени говорят Oberling и Roulier, мышечных волокон - Moore с сотр. Против такого превращения выступает Poch (1958), указывающий на значение канальцев саркоплазматического ретикулума в транспортировке жира, так же как и аппарата Гольджи в эпителии кишечника (Weiss, 1955). Нередко говорят о резорбтивном ожирении. Имеется в виду поступление в ткани липидов, доставляемых с током крови или лимфы. По сути дела, это - разновидность инфильтративного ожирения, или "экстрацеллюлярный липогенез" по В.К. Линдеману (1900). Классическим примером резорбтивного ожирения может служить образование "зернистых шаров" в очагах распада вещества мозга, где освободившиеся аме- бовидные клетки микроглии, фагоцитируя массы мозгового детрита и расщепляя его своими ферментами, преобразуются в шары, целиком выполненные мелкими жировыми и белковыми зернами. По-видимому, речь идет не о простом фагоцитозе обособленных жировых частиц, а о переработке внутри протоплазмы сложных белково-липидных комплексов с последующим выявлением свободных липоидов. Очень вероятно, что и во всех других случаях резорбтивного ожирения происходит не только адсорбция или фагоцитоз готовых, т.е. свободных, липидов, но и ряд их химических превращений при участии внутриклеточных ферментов. Теоретическое значение этого положения особенно важно при решении вопроса о возможности переноса жира из мест его первоначального отложения. Резорбтивные формы ожирения являются одновременно и преходящими. Резорбированный жир или перерабатывается на месте в процессе липодиереза, что имеет место в нормальной легочной ткани, или уносится с током лимфы, крови и в дальнейшем также расщепляется. Все изложенное позволяет сделать следующие заключения.

1. Липиды, простые и сложные, в самых различных соотношениях могут появляться в клеточной протоплазме и внеклеточно как в результате поступления их извне (жировая инфильтрация), так и в процессе декомпозиции субстрата, будет ли это цитоплазма, ее органоиды, или различные "функциональные" жиролипоидные комплексы, расположенные вне клеток. Процесс является реактивным и в том и в другом случае.

2. Жироинфильтративные процессы, будучи по существу физиологигическим явлением, могут усиливаться в связи с увеличением поступления жиров с пищей, а также с всасыванием жира из каких-либо очагов распада или из физиологических депо (резорбтивное ожирение, транзиторное ожирение), наконец, из циркулирующей крови, богатой липидами того или иного состава. Таков, например, липоидоз артерий при экспериментально вызванной гиперхолестеринемии.

3. Жироинфильтративные процессы могут быть показателем глубоких сдвигов в липоидном обмене и сопровождаться качественными отклонениями в составе липоидов, инфильтрирующих клетки и ткани. Сюда относятся все липоидозы типа Гоше, Нимана - Пика, Ганда - Шюллера - Христиана. Что касается ожирения печени за счет нейтрального жира, что наблюдается в условиях дефицита липотропных фактов, причем нарушается ход фосфорилирования и конверсия нейтраль- ных жиров в фосфатиды, то экспериментальная практика показала принципиальную обратимость такого ожирения.

4. Жироинфильтративные процессы на высоте их развития сопровождаются деструкцией клеток и тканей. Таковы атероматозный распад и язвы на интиме аорты при атеросклерозе (липоидозе), разрушение инфильтрированных жиром клеток печени при жирном циррозе у больных пеллагрой, алкоголизмом; сюда же относятся жирные кисты при дистрофии жировой клетчатки живота, плечевого, тазового пояса (см. ниже о липогранулематозе).

5. Жировая декомпозиция цитоплазмы является в принципе процессом физиологическим, как и трансформация в жиры белков и углеводов. На какой-то высоте этот процесс приобретает все черты жирового некробиоза.

ДЕГЕНЕРАТИВНОЕ ОЖИРЕНИЕ И ЖИРОВОЙ НЕКРОБИОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ

Здесь имеется в виду дегенеративное ожирение миокарда, печени, почек, центральной и периферической нервной системы, эпителиального покрова и желез, главным образом слизистых оболочек. Эти же процессы широко распространены в опухолях, в воспалительных экссудатах, в зоне омертвения тканей, например в области инфарктов. Органы, подвергшиеся ожирению, имеют желтые оттенки цвета различной интенсивности вплоть до яркого охряно-желтого. Бледный матовый вид поверхности разреза их обусловлен усиленным отражением света от огромного количества мелких капелек жира, образующих как бы жировую эмульсию. Дегенеративное ожирение мышцы сердца (жировой метаморфоз миокарда). Сердце при этом процессе имеет более или менее дряблую консистенцию, причем дряблость усиливается по мере увеличения срока, прошедшего с момента смерти. На разрезе мышца выглядит серовато-желтой, если гиперемия не скрадывает этих оттенков цвета. Очень характерна желтая штриховка миокарда, соответствующая полосам наибольших изменений групп мышечных волокон. Эта штриховка особенно хорошо видна на папиллярных мышцах, а также на трабекулах желудочков ("тигровое сердце"). При микроскопическом исследовании отмечают полоски и очажки ожирения мышечных волокон неправильных очертаний, причем капельки жира, как правило, бывают ориентированы в продольном и поперечном направлении по ходу миофибрилл, располагаясь между ними. В норме жиры, в частности фосфолипиды, обнаруживаются лишь в саркоплазме близ полюсов ядра. Ожирение мышечных волокон в начале процесса или при слабых степенях его выглядит как пылевидное, т.е. мелкокапельное. При большей давности или интенсивности капли становятся крупнее, вырисовывается вместе с тем и картина жирового некробиоза, т.е. распад волокон. Весь процесс по существу является типичной декомпозицией т.е. распадом липопротеинов саркоплазмы с выявлением жира, его фанерозом. И действительно, при химическом анализе жироперерожденного миокарда обычно определяются те же количества жира, что и в норме. Неравномерность процесса в отношении стенок отдельных камер сердца, чередование участков измененных волокон с нормальными обусловливаются неодинаковой степенью кислородного голодания ткани миокарда, что в свою очередь может быть связано с его ангиоархитектоникой, а также интенсивностью работы. Значение кислородного голодания нужно понимать двояко. С одной стороны, оно порождает декомпозицию саркоплазмы, т.е. фанероз жира, с другой - при недостатке кислорода замедляется переработка жира и нарушается его растворимость. Очень большое значение имеет усиленная нагрузка того или иного отдела сердца, например, в связи с пороками клапанов: наибольшая степень дегенерации всегда отмечается в стенках той камеры сердца, которая играла наиболее важную роль в компенсации порока. Это доказывается и преимущественной гипертрофией миокарда этой камеры. Отсюда следует, что жировая дегенерация миокарда является морфологическим выражением декомпенсации сердца, когда возникает очевидная степень несоответствия между массой мышцы (данной камеры), его работой и обеспечением этой работы достаточным притоком кислорода. С кислородной недостаточностью связана жировая дегенерация миокарда при тяжелых формах анемии. В ограниченном масштабе то же самое наблюдается в участках гипоксии и аноксии миокарда при расстройствах венечного кровообращения (атеросклероз, ангиоспастическое состояние рефлекторной природы, инфаркты, эмболия сосудов миокарда и т. п.). Время появления капелек жира в мышечных волокнах зависит прежде всего от степени гипоксии. При полном закрытии ветвей венечных артерий они появляются через 1-3 часа. Это значит, что в случаях скоропостижной смерти в связи с расстройствами венечного кровообращения поиски жирового метаморфоза миокарда даже при современных гистохимических методах будут безуспешными. Местные последствия жирового метаморфоза миокарда не изучены. Можно лишь предполагать, что умеренные степени его являются обратимыми и не ведут к некробиозу. Н.А. Пробатова (1965) полагает, что даже значительные степени ожирения мышечных волокон свидетельствуют прежде всего об активной утилизации липидов, т.е. о реакции адаптации, а не о дистрофии в истинном смысле слова. Ярко выраженные формы сопровождаются очевидной деструкцией волокон, следствием чего является очаговый склероз миокарда. Неясные по происхождению формы рассеянного кардиосклероза, возможно, относятся к последствиям жирового метаморфоза миокарда, например после перенесенного миокардита (дифтерия, сыпной тиф и т.п.) или в связи с дегенерацией ганглиев и нервного аппарата сердца (болезнь Шагаса). Формы ожирения печени. Нормальная печень млекопитающих и человека всегда содержит те или иные количества простых и сложных липидов в зависимости от питания и от особенностей обмена веществ в целом. Участие печени в жировом обмене многообразно. Почти весь нейтральный жир, всасывающийся из кишечника, транспортируется в печень, где он может длительно задерживаться. Значительные массы нейтрального жира превращаются в легко используемые фосфолшшды (лецитин, кефалин), для чего необходим приток липотропных веществ (холин, бетаин, метионин, пантотеновая кислота). Печень особенно богата насыщенными жирами, т.е. наиболее лабильными и легко окисляемыми. Из жирных кислот в печени продуцируются желчные кислоты, холестерин и его эфиры, а также кетоны, которые превращаются мышцами и другими тканями в воду и углекислоту с освобождением энергии. Указывается, что цитохромная система, все основные ферменты, осуществляющие окисление углеводов, жирных кислот, находятся в митохондриях печеночных клеток. Патологические формы ожирения печени развиваются или в связи с нарушением абсорбции жира из кишечника, или в связи с нарушением переработки в фосфолипиды нейтрального жира, ресинтезированного кишечным эпителием, или, наконец, в связи с нарушением окислительных процессов, ведущих к расщеплению жира на жирные кислоты и кетоны. Жировая инфильтрация, или простое ожирение, печени наблюдается очень часто, причем в зависимости от условий необходимо различать ожирение физиологическое (резорбтивное, транзиторное), связанное с усиленными отложениями обычного жира пищи в нормальную печень, и ожирение патологическое, обусловленное ненормальным ходом химической переработки абсорбированного жира в болезненно измененной печени. В последнем случае речь идет о нарушении фосфорилирования, т.е. конверсии нейтрального жира в фосфолипиды, способные быстро окисляться. Если в нормальной печени только 1/4 всего жира является нейтральным, то при патологическом ожирении этот жир становится доминирующим. Связь нарушения процесса фосфорилирования с недостатком в пище липотропных факторов доказывается опытами с предотвращением ожирения введением холина или метионина. Значительное ожирение печени отмечается у больных диабетом при интенсивном лечении инсулином. Ожирение печени наблюдается также при одностороннем жирном питании, особенно когда пища бедна белком. Как массовое явление оно развивается у обитателей южноафриканских колоний, живущих в условиях крайней нужды. Откладывающийся в печени в этих случаях жир в основном является нейтральным; количество фосфатидов незначительно, что и способствует выявлению нейтральных жиров гистологически. Обеднение фосфатидами в то же время дестабилизирует нейтральные жиры; эмульсификация последних с помощью липаз тормозится. Все это ведет к отложению жира в виде крупных капель, а иногда к образованию жирных кист. Такие кисты могут лопаться, и свободный жир выходит то в желчные капилляры, то в кровеносное русло, вызывая микроэмболии малого круга. Рибонуклеиновая кислота, дающая базофилию протоплазмы нормальных печеночных клеток, при сильном ожирении их почти отсутствует. Как известно, эта кислота имеет прямое отношение к синтезу белков крови. Следовательно, диффузное ожирение печени неблагоприятно сказывается и на белковом обмене. Клинически это выражается в гипопретеинемии. Ожирение и жирный цирроз печени в сопровождении гипопротеинемии отмечаются у кахектичных детей, когда причиной кахексии являются тяжелые и длительные колиты и диспепсии, связанные то с нарушениями питания, например при искусственном вскармливании, то с ахилией, то с общей атрофией желудочно-кишечного тракта. Жирный цирроз наблюдается у больных алкоголизмом, пеллагрой, туберкулезом с явлениями кахексии, при так называемом травматическом истощении у раненых. Все более укрепляется взгляд, что и при алкогольном ожирении и циррозе печени дело не столько в интоксикации алкоголем, сколько в общем режиме питания, так как страдающий алкоголизмом нередко из чисто экономических соображений потребляет пищу, бедную липотропными веществами, как более дешевую, к тому же жир пищи не сгорает, вместо него сгорает алкоголь. В эксперименте ожирение печени отмечалось при кормлении цистином, холестерином, при голодании, если к началу голодания имелись значительные скопления жира в обычных его депо. В последнем случае ожирение может носить преходящий характер. Это же наблюдается в опытах с откармливанием кроликов холестерином. В этих опытах развивался липоидоз артериальной системы. Ожирение печени отмечается при усиленном лечении биомицином (антибиотик группы тетрациклина), при этом преобладает отложение нейтрального жира и жирных кислот (С.М. Шибаева и В.А. Лисицкая, 1959). Как правило, жир откладывается в паренхиме печени неравномерно. Типичным является ожирение периферии печеночных долек. Прогрессируя, процесс охватывает более или менее равномерно всю дольку и притом всю массу органа, который значительно увеличивается в объеме. Ожирение печени, связанное с дегенерацией протоплазмы (дегенеративное ожирение), в основном захватывает центр печеночных долек, но может распространяться и на всю дольку. Наблюдающаяся неравномерность дегенеративного ожирения связана с неодинаковым физиологическим состоянием паренхимы на разных участках дольки, прежде всего с неодинаковым снабжением кислородом. При достаточном поступлении кислорода жир откладывается преимущественно по ходу разветвлений воротной вены, в противоположных случаях - вокруг печеночных вен. Преимущественно центральное (дегенеративное) ожирение обусловлено тем, что бедная кислородом кровь по мере продвижения к центру дольки становится еще беднее. Классическим примером дегенеративного ожирения печени является "острая желтая (токсическая) дистрофия" ее при различных интоксикациях и инфекциях. Процесс охватывает весь орган и, как правило, переходит в жировой некробиоз. Острая недостаточность печени (гепатаргия), или цирроз, завершает процесс. При прочих равных условиях обеднение печени гликогеном способствует ее ожирению, и, наоборот, диффузное ожирение печени подразумевает обеднение ее гликогеном. Последнее обстоятельство, возможно, лежит в основе неожиданной смерти больного, страдающего диффузным ожирением печени. Сказанное о количественных соотношениях жира и гликогена нельзя понимать как их абсолютный антагонизм. Обычно цитоплазма печеночных клеток, свободная от жира, содержит некоторое количество гликогена; гликоген встречается и внутри жировых капель (Arndt, 1927). От ожирения паренхимы печени следует отличать ожирение ее ретикуло-эндотелиального аппарата. В последнем случае речь идет, как правило, о резорбтивном и транзиторном ожирении за счет жира, поступающего из кишечника, или за счет общей липемии. Такая липемия наблюдается при обильных поступлениях жира из жировых депо, например из подкожной клетчатки при голодании. Липемия отмечается при диабете, атеросклерозе, при нефрозах. Ожирение почек бывает и в норме, особенно у некоторых животных, например у кошек. При этом капли жира, обычно нейтрального, располагаются в эпителии вставочного отдела, а также восходящей части петли Генле и собирательных трубочек. В связи с липемиями количество жира в почках может возрастать. Особенно значительными бывают отложения сложных липидов, главным образом холестеринэстеров, при хронических заболеваниях почек типа липидного нефроза, сопровождающегося сдвигами в белковом, липидном и водно-солевом обмене. Анизотропные липиды определяются и в моче больных. В основном ожирение почек при липидном нефрозе носит резорбтивный характер и отмечается не только в эпителии, но и в строме органа, где липиды скапливаются в больших количествах, обусловливая желтую крапчатость поверхности органа. В надпочечниках скопление большого количества холестеринэстеров (т.е. стероидов) в клетках коры является нормальным. Эти стероиды относятся к физиологически активным веществам, регулирующим электролитный баланс крови, углеводный и белковый обмен. Наличие стероидов обеспечивает резистентность организма в отношении тех или иных вредных факторов внешней среды, должный уровень адаптации организма к этим факторам (травма, инфекция, интоксикация и т.д.). Как на адаптацию следует смотреть и на формирование в коре надпочечников опухолевидных узлов типа аденом, содержащих большое количество холестеринэстеров. В патологических условиях, например при острых инфекциях, кора надпочечников обычно теряет свои липиды, что связано с мобилизацией последних в процессе так называемой "реакции тревоги" (по Selye). Ожирение кровеносных сосудов чаще всего бывает при атеросклерозе и липоидозе артериальной системы. Липоидоз встречается даже у детей, а у взрослых, тем более у пожилых, наблюдается почти в 100% случаев. Отложение липидов, главным образом холестеринэстеров, происходит преимущественно в интиму артерий, что сопровождается, а нередко предваряется неравномерным утолщением ее в виде бляшек. Еще не решен вопрос, является ли инфильтрация артерии липидами как таковыми первичной или, что более вероятно, первичная инфильтрация идет за счет всего комплекса белков и липидов (и солей) плазмы; лишь в толще интимы происходит распад этого комплекса и в связи с этим выявление свободных липидов. Источником липидов в атеросклеротических бляшках могут быть и внутристеночные кровоизлияния, а также синтетические процессы,, осуществляемые нормально в артериальной стенке. Опыты с кормлением кроликов холестерином (А.Н. Игнатовский, 1908; С.С. Халатов, 1910-1913; Н.Н. Аничков, 1013-1960, и др.) не решают вопроса о сущности атеросклероза у человека, поскольку для кроликов питание холестерином в физиологическом отношении противоестественно и поступающий из кишечника холестерин приходится рассматривать как чужеродное вещество. Вот почему холестерин с такой быстротой сначала резорбируется в ретикуло-эндотелии (главным образом в печени), а в дальнейшем выделяется за пределы сосудистого ложа в толщу интимы. Ожирение (в основном фанероз) может касаться и парапластических субстанций, как-то: коллагеновых, эластических волокон, основного вещества костной, хрящевой ткани. ЛИТЕРАТУРА

Антонов А. М. Frankf. Ztschr. Path., 1931, 41 (болезнь Гоше). Афанасьева В. М. Арх. патол., 1940, VI, 1 - 2 (амавротическая идиотия). Богданов Е. А. О прямом и косвенном участии белков в образовании жира. 1909. В а й л ь С.С.В кн.: Всероссийский съезд патологов. М., 1924, стр. 306 - 310. В а й л ь С. С. Русская клиника, 1924, 2, 5. Гарбузов А. Г. с соавт. Арх. патол., 1965, 6. Давыдовский И. В. Огнестрельная рана человека. Т. II, гл. III. M., 1954, стр. 86 - 88. Константинович В. Н. К вопросу о жировом перерождении и т.д. Киев, 1903. Лебедев А. Н. Pfl. Arch., 1863, 31, 15 (экспериментальные исследования по жировому перерождению). Лебедев А. Н. Zbl. f. med. Wissenschaft, 1882, 8; Pfl. Arch., 1883, 31. Л е й т е с СМ. Арх. патол., 1947, 9, 3. Лейте с СМ. Физиология и патология жировой ткани. М., 1954. Линдеман В. К. О сущности жирового перерождения. М., 1901. Л у н ц 0.0 жировом перерождении у детей. Дисс. М., 1869. Перевозников А. К вопросу о синтезе жир ав животном организме. Дисс. СПБ, 1880. Пробатова Н. А. Арх. патол., 1965, 2; 1965, 7. Пятницкий Н. Н. Труды Второй Всесоюзной конференции по патологической анатомии животных. М., 1964 (к синтезу холестерина). Халатов С С Frankf. Ztschr. f. Path., 1913, 13 (жидкие кристаллы). Халатов С С Die anisotrope Verfettung. Jena, 1922. Шапиро Я. Е. Эндокринное и церебральное истощение. М. - Л., 1941. Ш а б а е в а С. М. и Л и с и ц к а я В. А. Арх. патол., 1959, 5. Balo J., Feder. Proc, 1963, 22(6), I. Biondi, Virch. Arch., 1915, 220 (жировой фанероз нервных клеток). Borchers, Virch. Arch., 1914, 217 (жировой фанероз в миокарде). Bred t H., Verh. d. Dtsch. Gesellsch. f. Path., 1957, II (о фанерозе при артериосклерозе); Virch. Arch., 1941, 308. D i b 1 e J. a. L i b m a n J., J. Path. a. Bakt., 1934, 33 (липотропные факторы). En gel D., Ztschr. f. mikr. Anat., 1925, 2, 4. Ess bach H., Paidopathologie, 1961, 427 - 437 (специальные формы ожирения: Гоше, Нимана - Пика, Ганда - Шюллера - Христиана, Леттерера - Зиве - Тей-Сакса и др.). Hiibschmann, Verh. d. deutsch. Path. Gesllsch., 1923, 19 (атрофия жировой ткани и "железистый жир"). Krontowsski A. a. Poleff L., Ziegl. Beitr., 58, 2, 1914 (жировой метаморфоз в культуре клеток). Lewis M. a. Lewis W., Anat. Rec, 1911, 5. Pick L., Ergebn. d. inn Med. u. Kinderhk., 1926, 29 (болезнь Гоше и близкие к ней заболевания). Р о с h e R., Verh. d. dtsch. Gesellsch. f. Path., 1958, 41 (электронномикроскопиче-ское исследование при жировом перерождении). Rosenfeld, Ergebn. d. Physiol., 1903, 50. Schettler с соавт., Dtsch. med. Wschr., 1958, 1, 702, 750 (эссенциальная фамильная гиперхолестеринемия). Simmonds W. S., Virch. Arch. 217, 1914. Virchow R., Die Vorlesungen uber allgemeine path. Anat., 1855 - 1856, in Wtirz-burg, 1930 (жировой метаморфоз, атероматоз, амилоид). Wallace В. с соавт., Arch. Path., 1965, 80, 5 (липоидозы; электронная микроскопия).