Б. Мукополисахариды

, т.е. полисахариды, содержащие гексозы (нейтральные мукополисахариды) или гексуроновую кислоту (кислые мукополисахариды). Мукополисахариды обычно связаны с белками, образуя мукопротеиды. Кислые мукополисахариды распространены особенно широко. К ним относятся гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин, продуцируемый тучными клетками, и муцин. Кислые мукопротеиды являются главной составной частью слизистого секрета желез. Гиалуроновая кислота содержится в основном веществе соединительной ткани, где она выполняет функцию цемента, в пупочном канатике, в хрящах, роговице, в стенке артерий, в сердечных клапанах, в коже. Таким образом, мукопротеиды чрезвычайно распространены в различных тканях и органах тела, в частности в структурах, с помощью которых осуществляются автоматические движения. Метаболизм мукополисахаридов имеет решающее значение для судьбы коллагеновых, эластических волокон и основного вещества соединительной ткани. Именно мукопротеины структурно стабилизируют коллагеновые и другие волокна, являясь для тканей как бы архитектурным фактором. Увеличение количества мукополисахаридов в ткани может быть обусловлено поступлением их из крови, но чаще связано с увеличением их образования на месте, например при воспалении, в процессе регенерации. Мукополисахаридный отек может лежать в основе "спонтанных разрывов" аорты, при остро прогрессирующих формах артериосклероза ("мукополисахаридоз" аорты). Деполимеризация мукополисахаридов, например при нарушении окислительных процессов, при действии гиалуронидазы, дает особенно резкую реакцию с реактивом Шиффа. Миксомы, отек при микседеме могут быть примером такой деполимеризации. Сюда же, по-видимому, относится "хромотропный отек" (В.Т. Талалаев, 1929) при ревматических поражения клапанов сердца, фасций, параартикулярных тканей, миокарда. О широком распространении и значении мукопротеидов в организме говорит связь их с рядом гормонов, а именно с гонадотропным, тиреотропным, с сывороточной холинэстеразой, антигенными группами крови.

В. Гликопротеиды.

Это самостоятельная группа, выделяемая среди мукопротеидов. Они содержат незначительное количество гексоз и гексозамина. К глюкопротеидам относят гонадотропный гормон хориона, тиреотропный гормон гипофиза. К ним относятся некоторые фракции сывороточного альбумина, глобулина, фибриногена, фибрина. Важнейшие гликопротеиды входят в состав коллагеновых и ретикулиновых волокон основного вещества. Общее количество гликопротеидов в соединительной ткани превышает таковое в плазме крови. В патологических условиях большая роль гликопротеидов (обычно в комплексе с мукополисахаридами) отмечается при болезнях обмена, при диспротеинозах, например при амилоидозе,при так называемых коллагенозах, патологической регенерации, старческой инволюции организма и т.п.

Слизистое перерождение

Слизь - муцин - представляет собой неоднородное по составу химическое соединение. Согласно существующей классификации, оно относится к группе мукопротеидов, т.е. к белкам, содержащим углеводы. В составе слизи обнаруживают то нейтральные по преимуществу, то кислые полисахаридные комплексы, содержащие гиалуроновую и хондроитинсерную кислоты, гепарин. Слизь является носителем ферментов, например липазы, диастазы. Муцин имеет вид полупрозрачного тягучего вещества. При воздействии слабой уксусной кислоты, алкоголя в нем образуются тонкие волоконца. Наличие в муцине высокомолекулярных эфиров серной кислоты сообщает слизи метахроматические свойства. Очень велика роль слизи как буферной системы, предотвращающей травматизм взаимно соприкасающихся поверхностей тела, главным образом слизистых оболочек, а также травматизм, обусловливаемый инородными телами, приходящими в соприкосновение со слизистыми оболочками (дыхательный, пищеварительный тракты). Именно эпителий, выстилающий слизистые оболочки, и продуцирует муцин. Поэтому наличие внутри клетки муцина некоторыми авторами считается доказательством ее эпителиальной природы. Продукция большого количества слизи происходит в слизистых железах, в изобилии рассеянных по ходу дыхательного и пищеварительного трактов. Акт глотания, свободное перемещение плотных масс пищи в желудке, кишечнике, перистальтические движения этих органов чрезвычайно облегчаются смазочными буферными свойствами слизи. Слизеобразование, следовательно, по существу процесс физиологический, приспособительный; его нарушения лежат в основе ряда патологических явлений. Термин "псевдомуцин" указывает на сходство физических свойств данного вещества со слизью, химически же речь идет о веществах другого порядка. Обычно псевдомуцины имеют щелочную реакцию и не осаждаются уксусной кислотой. Следует различать слизистое перерождение как секреторный процесс и слизистое перерождение как превращение вещества. В первом случае речь идет о секреторной функции эпителия, во втором - происходит физико-химический метаморфоз элементов соединительной ткани (волокнистой, хрящевой, костной). По сути дела и в том и в другом случае имеют место типичные химические и физико-химические реакции, но при секреции слизи они осуществляются внутриклеточно, т.е. с участием ферментов цитоплазмы, при слизистом метаморфозе - с участием ферментов внутренней среды, например гиалуронидазы. В первом случае образуется истинный муцин, во втором случае - мукоид. В патологических условиях отмечаются как количественные изменения указанных процессов, так и некоторые качественные сдвиги, касающиеся самих структур, где эти процессы развиваются. В физиологических условиях образуемая слизь выделяется. В патологических условиях слизь или накапливается в цитоплазме, не выделяясь, или ее выделение сопровождается разрушением клетки. Нарушения слизеобразования как секреторного процесса идут в направлении гиперсекреции слизи или в направлении качественного изменения продукта секреции, в появлении псевдомуцина. Гиперсекреция слизи - очень частое явление при так называемых катарах слизистых оболочек, выстланных цилиндрическим эпителием и содержащих слизистые железы (дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочеполовые органы и т.п.). Такие катары наблюдаются не только в патологических, но и в физиологических условиях, например при воздействии холодного воздуха на слизистую оболочку носа, при физиологическом раздражении желудка пищевыми массами. Ярко выраженные формы катара наблюдаются при вазомоторных и секреторных реакциях в ответ на соответствующие рефлекторные воздействия, центральные и периферические. Таковы, в частности, острые катары верхних дыхательных путей при гриппе, кори, тифах и при других инфекционных заболеваниях, сопровождающихся широким диапазоном вазомоторных и секреторных реакций. Эти катаральные процессы характеризуются не только увеличенной продукцией слизи эпителиальными клетками, но и отщеплением этих клеток, их распадом - десквамативные катары. Из сказанного следует, что представление о катаре неправильно отождествлять с воспалением слизистых оболочек, компонентом которого катаральные явления действительно бывают. Иногда процесс ослизнения развивается в полостях тела за счет пролиферации образующих слизь клеток кишечного эпителия, например червеобразного отростка при его перфорации с имплантацией слизеобразующих клеток эпителия по брюшине. В этих случаях вся полость брюшины оказывается выполненной массами слизи (pseudomyxoma peritonei). В опухолях явления слизистой гиперсекреции, а также слизистого метаморфоза наблюдаются часто. Классические картины такого рода отмечаются в слизистых раках желудка. Слизеобразование отмечается и в опухолях таких органов, где в норме эпителий не продуцирует слизи. Образование слизи является факультативным свойством зпителия вообще. Так, плоский этителий влагалища у крысы переходит на первой неделе беременности в слизеобразующий. Очень частое явление представляют слизистые и ложнослизистые (псевдомуцинозные) кисты. Первые возникают в слизистых железах по ходу их выводных протоков (слюнные железы, железы кишечника, шейки и тела матки). Псевдомуцинозные кисты характерны для яичников. Продуцируемая при катарах, в опухолях, в кистах слизь может иметь различную консистенцию и вязкость, что связывается со степенью гидратации или дегидратации (полимеризации или деполимеризации) мукопротеидов, а нередко бывает обусловлена примесью серозной жидкости, одновременно пропотевающей из сосудов. Так, при катарах верхних дыхательных путей слизистые массы жидкие и легко принимают каплеобразную форму. При катаре бронхиального дерева во время приступа бронхиальной астмы слизистые массы отличаются чрезвычайной вязкостью, они способны плотно закупоривать дыхательные пути, нередко вызывая асфиксию и смерть. В последнем случае речь идет о так называемой дискринии, т.е. о ненормальном ходе самой секреции слизи. Таким именно путем возникают плотные слизистые пробки, закупоривающие бронхиолы, выводные протоки поджелудочной железы и т.п. Часто при этом возникают спиралевидные образования, интенсивно закрашивающиеся гематоксилином. Так выглядят спирали Куршмана при бронхиальной астме, спирали в просветах желез внутренней секреции. Дискринию следует отличать от уплотнения обычной слизи, которая, теряя воду, может напоминать хрящеподобные структуры; последние наблюдаются в некоторых опухолях типа миксохондроэпителиом. Albertini (1955) полагает, что здесь, возможно, речь идет о дифференцировке основного вещества хряща, что слизеобразование и хрящеобразование соответствуют биполярной дифференцировке эмбриональной ткани, ее различным потенциалам. Слизистый метаморфоз наблюдается по преимуществу в соединительной ткани и ее производных (хрящ, кость). Происходит растворение основного вещества (коллагена, хондрина, оссеина), обособление и растворение соответствующих клеточных элементов; последние принимают многоотростчатые, звездчатые формы. Слизистый метаморфоз часто наблюдается в опухолях, построенных из соединительнотканных, костных или хрящевых структур (фибромы, остеомы, хондромы, саркомы, особенно остеохондросаркомы). В строме эпителиальных опухолей наблюдается по существу близкое явление (аденомы и фиброаденомы молочной железы). Такое же явление, отмечаемое в стенках кровеносных сосудов (при атеросклерозе), в строме миокарда, в параартикулярных тканях (при ревматизме, артритах), при заживлении язв, сопровождается выраженной хромотропностью соответствующих тканей, их значительным отеком. Однако такой "хромотропный отек" не означает слизистого перерождения или дистрофии тканей. Его правильнее расценивать как процесс деполимеризации мукополисахари-дов основного вещества соединительной ткани, как закономерную фазу в развитии пластических свойств этой ткани. Наблюдаемый вслед за этой фазой склероз, т.е. уплотнение (полимеризация) основного вещества, новообразование волокнистых структур (аргирофильных, коллагеновых, а позднее и эластических волокон) составляют содержание конечной фазы. Картины "хромотропного отека", симулирующие слизистое перерождение и протекающие с той или иной степенью деструкции основного вещества и волокнистых структур соединительной ткани, хорошо бывают представлены при так называемых коллагенозах. Своеобразную картину слизистого отека соединительной ткани представляют изменения ее при снижении функции щитовидной железы (мухoedema). Речь идет об особом состоянии мукополисахаридов основного вещества, что было доказано действием гиалуронидаз, которые снимали метахромазию этого вещества при микседеме. К нарушениям обмена мукополисахаридов и липоидов, обусловленным специфическими наследственными энзимопатиями, следует, по-видимому, отнести и гаргоилизм - болезнь Пфаундлера-Гурлера (Pfaundler, Hurler, 1919), характеризующуюся карликовым ростом, причудливо-уродливым лицом, гепатоспленомегалией и умственной отсталостью. Гистохимически в ганлиозных клетках головного мозга определяются трудно растворимые гликолипоиды. Во внутренних органах, в зонах роста хряща происходит накопление кислых мукополисахаридов. В печени часта картина гликогеноза. Нарушение энхондрального и периостального окостенения ведет к обширным деформациям скелета, особенно лицевого черепа. Отсюда синонимы: dysostosis multiplex, липохондродистрофия.