11. 12. Приондар (Зардапты ақуыздар). Прионды аурулар.

Бұл аурулардың қоздырғыштары - приондар. Прион (Prion (proteinacious infectious particle) – ақуыз. Оның жасушалық түрі - PrPС (Prion Protein of Cell). Қалыпты жағдайда адам ағзасында кездеседі, оның ең көп концентрациясы ОНЖ болады. Бұл ақуыздың қызметі толық зерттелмеген.

Приондарды Калифорния университетінің медицина және физиология саласының профессоры Стэнли Прузинер ашып 1997 жылы Нобель сыйлығын алған. Прион ақуызы ағза-иесінің гендерімен кодталады, олар болжамды түрде әрбір жасушада болады деп саналады және репрессивті (басылыңкы) жағдайда орналасады. Приондар әдеттегі вирустарға тән бірқатар қасиеттерге ие: олардың көлемі ультрамикроскопиялык болады, сондықтан олар бактериалдық сүзгіден өтеді, жасанды қоректік орталарда өспейді, тек кана жасушаларда жоғарғы титрге дейін көбейеді, штамдык айырмашылықтары бар, олар әдеттегі вирустардан бірқатар касиеттерімен ажыратылады. Приондар төмен молекулалық массасы бар жұқпалы ақуыздар, құрамында не РНҚ, не ДНҚ табылмаған /нуклеин кышкылдары жок/. Олар торшаның бір ерекше гендерінің индукторы және туындысы деген болжам айтылып жүр (11.28 сурет).

Этиологиясы мен эпидемиологиясы. Приондық аурулардың жасырын кезеңі бірнеше жылға созылады (15-30 жыл). Приондармен зақымдану ағзаға (тағаммен, қан аркылы немесе кейбір тіндерді трансплантациялағанда және жыныстық жолмен деген болжам бар) изопішінді (бірпішінді) прионның ақуыздык молекуласының енуі нәтижесінде жүреді. Олар ауру ауылшаруашылық жануарларыныің (ірі қара мал, қой т.6.), шала піскен еттен, ішек-карыннан немесе өлген туысқандарының миын жейтін дәстүрлі каннибализм (Жана Гвинеядағы аборигендердің өлген тайпа мүшесінің құрметі үшін) кезінде адамдардан түсуі мүмкін. Жоғарғы температураға, формальдегидке, т.б. химиялық дезифектанттарға, сәулелердің әртүрлі түрлеріне тұрақты.

Қалыпты (А) және өзгерген (Б) протеин-прионның конформациялық құрылысының үлгісі	Жарақатталған жануарлардың миын тексеру барысындағы кесінділері
11.28 сурет. http://go.mail.ru/search_images?q=прионы

Патогенезі. Прионның изопішіндері ағзаға еніп, прионның синтезін кодтайтын генді депрессиялайды (белсендіреді) деп болжайды, соның нәтижесінде жасушаларда приондардың жиналуы байқалады, ол борпылдақ /губка/ тәрізге айналдыру себебі, глиалды жасушалардың өсіу мен көбеюіне, милық амилоидтын, жинакталуына әкеледі. Орталык жүйке жүйесінің жасушаларының зақымдалуы өзіне тән клиникалық белгілерді тудырады, оны жедел асты губка тәрізді энцефалопатия деп атайды.

Клиникалық белгілері. Қабынуды және иммундык жауапты тудырмайды Қазіргі уақытта 10-нан астам. приондық аурулар белгілі. Бұлар адам аурулары - куру, Крейтцфельдт-Якоб, Гертсман-Штруслер синдромы, жанұялық фаталды ұйқысыздық, сонымен қоса жануарлар аурулары - қойларда скрепи, ірі қара малда, мысықта – борпылдақ /губка/ тәріздес энцефалопатия, қаракүзендерде-трансмиссиялык энцефалопатия. Аурудың бәрі өліммен аяқталады. Куру (дірілдеу сөзінен шыққан, Жаңа Гвинея аралындағы папуастардың тілінде ауру осылай аталады, қорыққаннан, не суықтан дірілдеуді білдіреді. Бұл ауруда орталық жүйке жүйесі зақымдануының нәтижесінде қимыл-қозғалыс, жүрістің бұзылыстары, калшылдау, эйфория («күлу») дамиды. Крейтцфельд-Якоб ауруы - сирек кездесетін ауру, бірақ жер шарының барлық мемлекеттерінде кездеседі. Деменция (ақылес кемдігі) және қимыл-қозғалыстың бұзылуымен өтіп, нәтижесі-өлімге әкеледі. Аурудың жұғуы шала піскен етті жегеннен, борпылдақ /губка/ тәріздес энцефалопатиямен ауырған қой және сиырдын («сиыр кұтыруы» ауруы) миын жегенде, сонымен қатар шикі устрица мен ұлулуарды жегенде болады.

Диагностикасы. Клиникалық белгілері мен эпидемиологиялык мәліметтеріне негізделген. Приондармен закымдану, жануар текті дәрілік препараттарды (гормондарды) қолданғанда, нейрохирургнялық операцияларда болған жағдайлары белгілі, себебі құрал-жабдықтарды кайнату, сәулелердің түрлерімен, формалин және спирттермен стерилизациялау қоздырғьшты толығымен жоймайды (инактивацияламайды). Сондықтан құрал-жабдықтарды стерилизациялауды автоклавтаумен (6,7 атм 1 сағ), 5% натрий гидохлорид немесе 0,1N NaOH ерітінділерімен өңдеуді жүргізу тағайындалады.

Вирусологиялық диагностикасы, арнайы сақтандыру мен емдеуі өңделмеген. Биологиялық әдіс қымбат және ұзақ уақыт алады – 3 жыл, инкубациялық кезеңіне байланысты жануардағы прионды аурудың түрін анықтайды. Иммуногистохимиялық әдіс приондарға арналған спецификалық тест "алтын стандарт" болып саналғанмен кең масштабты скрининг ретінде қолданылмайды, себебі препараттарды біртіндеп жеті күн бойы тексереді. Иммунологиялық әдіс – автоматизирленген әдіс, Еуропа мен АҚШ-та кең қолданып 8 сағатта жүздеген үлгілерді тексеруге болады, кемшілігі, тест PrPС-ің жоғары концентрацияда болса ғана қолданылады. Конфармционды сезімтал иммунологиялық әдіс Еуропада жануарларда тексеріліп жатыр, бұл әдіс ешқандай PrPС-ің алғашқы өңдеуін қажет етпейді. 5 сағатта нәтиже алуға болады, зерттеу нәтижелі аяқталса приондарды қаннан және зәрден анықтауға болады деген болжам бар. Бейспецификалық сактандыру ауыл-шаруашылық малдарын сақтандыру үшін ауру малдарды жоюға және Европаны бір қатар мемлекеттерінен сиыр етін елге кіргізбеуге, сүткөректілердің миынан дәрі-дәрімектерді дайындауды қарастыруға негізделген.