Фолий-тапшылықты анемия

Фолий қышқылы (В_с-витамині (ағылш. chicken – балапан) немесе В₉-витамині) үш бөлшектен: глутамин қышқылынан, параминобензой қышқылынан және птеридин сақинасынан тұрады. Фолий қышқылының қосындылары көкөністерде, жидектерде, етте, бауырда, ашытқыда т.б. тағамдарда көп болады. Бірақ тамақты пысыру кезінде олардың жартысынан көбі жоғалады. Фолий қышқылы негізінен ұлтабарда және ашішектің жоғарғы бөліктерінде сіңіріледі. Оның қандағы деңгейі тамақтану түрінен және ішектер мен бауыр арасындағы қарым-қатынастың дұрыстығынан байланысты болады. Тамақ қабылдауды күрт тоқтатқаннан кейін үш апта ішінде оның тапшылығы дамиды.

Этиологиясы. Фолий-тапшылықты анемияның дамуы мына себептерден болуы мүмкін:

● тағаммен фолий қышқылының организмге аз түсуінен; әдетте бұндай жағдай дұрыс қоректенбейтін адамдарда (маскүнемдерде, нашақорларда, көкөністер мен жидектерді аз қабылдайтын қарт адамдарда) кездеседі;

● ашішек қабынулары кездерінде оның сіңірілуі бұзылуынан; мәселен, спру – деп аталатын, іштің көбіктеніп, қатты өтулерімен көрінетін, ауру кезінде, энтериттер кездерінде байқалады;

● әйелдердің жүктілігі кезінде фолиий қышқылына мұқтаждық артып кетуінен;

● эритроциттердің артық ыдыраулары кездерінде және гемодиализбен емделіп жүрген науқастарда фолий қышқылы организмнен көптеп жоғалтылуынан;

● фолий қышқылының организмде пайдаланылуы немесе оның сүйек кемігіне жеткізілуі бұзылудан.

Патогенезі. Организмде фолий қышқылының алмасуы В₁₂-витаминімен тығыз байланысты. Сондықтан кобаламин жеткілікті болғанына қарамай, тек фолий қышқылының ғана тапшылығынан оның белсенді коферменті тетрагидрофолий қышқылы түзілуі бұзылады. Осыдан ДНК молекуласының түзілуі бұзылады, жасушалардың бөлініп көбеюі азайып, сүйек кемігінде және басқа тіндерде алып жасушалар пайда болады. Сол себептен сүйек кемігінде қан өндірілу эритробластық түрден мегалобластық түрге айналады (В₁₂-витамин тапшылықты анемияның даму жолдарын қараңыз), ас қорыту жолдарының кілегей қабықтарында эпителий жасушаларының өсіп-өнуі тежеледі, атрофиялық қабынулар дамиды.

Бұл анемия кезінде кобаламин жеткілікті болуынан метил-малонил-коэнзим А-мутаза ферментінің белсенділігі қалыпты болады. Сондықтан фолий-тапшылықты анемия кезінде жүйке жүйесінің бұзылыстары байқалмайды. В₁₂-витамин және фолий қышқылы тапшылықты анемиялардың айырмашылық-тарын -кестеден қараңыз.

- кесте

В₁₂ -витамин және фолий қышқылы тапшылықты жағдайларыныың салыстырмалы ерекшеліктері.

Көрсеткіштері:	В12-витаминнің тапшылығы	Фолий қышқылының тапшылығы
Пайда болу себептерінде қоректену жеткілік- сіздігінің маңызы	онша емес	өте маңызды
Басталу жылдамдығы	баяу, бірнеше жылдардан кейін	тез, бірнеше апталардан кейін
Сіңірілуі	мықын ішекте	ұлтабарда, ашішектің жоғарғы бөліктерінде
Тапшылықтыққа әкелетін себептер	асқазан мен ішектердің дерттері	ашішектің қабынуы (энтериттер)
Дәрі-дәрмектерден даму мүмкіншіліктері	ешқашан дамымайды	тырыспа-селкілдекке қарсы дәрілерден, заттардың алмасуын тежейтін дәрілерден жиі дамиды
Жүйке жүйесінің бұзылыстарын туындату мүмкіншілігі	бар	жоқ
Емдеу жолдары	В12-витаминін енгізу	фолий қышқылын енгізу

Сайып келгенде, В₁₂-витамин тапшылықты анемиядан фолий-тапшылықты анемияны ажырату қажет. Ол емдеу тәсілдерін қолдану үшін өте маңызды.

В₁₂ – витамин -, немесе фолий қышқылына тәуелсіз мегалобластық анемиялар

Мегалобластық анемия организмде В₁₂-витамині мен фолий қышқылы жеткілікті болғанда да дамуы ықтимал. Бұл анемияны В₁₂-витамині мен фолий қышқылына тәуелсіз мегалобластық анемия дейді. Ол жүре пайда болған және тұқым қуатын себептерден дамуы мүмкін. Оның даму негізінде де ДНҚ молекуласы түзілуінің бұзылуы жатады. Жүре пайда болған мегалобластық анемиялар әртүрлі дәрі-дәрмектердің әсерлерінен дамиды. Мәселен, метатрексат фолий қышқылының алмасуын тежейді, пентамидин, триметоприм, триамтерен және пириметамин бұл қышқылға қарама-қарсы әсер етеді. Пурин мен пиримидинге ұқсас басқа дәрілер ДНҚ түзілуін бөгеп тастайды.

Мегалобластық анемияның тұқым қуатын түрі ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі жолмен беріледі және фолий, орот, аденин, гуанин қышқылдарының түзілуіне қатысатын ферменттердің түзілуін реттейтін гендердің болмауынан немесе олардың мутациясынан дамиды. Сол себептен көрсетіліп отырған анемия тапшылықты анемияларға жатпайды. Дегенмен, бүл анемия кезінде эритропоездің бұзылыстары дамиды.

Патогенезі. Тимидинфосфат, уридинфосфат, орот қышқылы т.б. түзілуіне қажетті ферменттердің гендік ақаулардың нәтижесінде ДНҚ молекуласы өндірілмейді. Сондықтан ДНҚ молекуласының түзілмеуінен сүйек кемігінде қан өндірілу эритробластық түрден мегалобластық түрге ауысады.

Клиникалық көріністері және шеткері қан өзгерістері В₁₂-витамин-, фолий-тапшылықты анемиялардан айнымайды. Тек бұл анемия кезінде В₁₂- витамині мен фолий қышқылын организмге енгізу ешқандай емдік әсер етпейді. Сол себепті оларды ажырату қажет.