Гипотиреоз
Гипотиреоз – ќалќаншабездіњ ќызметі жеткіліксіздігінен дамитын дерттік жаѓдай.
Гипотиреоз біріншілік (95% жаѓдайда) жѕне салдарлыќ (5% жаѓдайда) болып ажыратылады.
Біріншілік гипотиреоз кљпшілік жаѓдайларда жџре пайда болѓан, ал кейде, туа бітен (тиреоциттердіњ туа біткен аќаулары, бездіњ туа болмауы немесе дамуыныњ бђзылыстары) болып ажыратылады. Біріншісі ќалќанша бездерініњ љздерініњ дерттерінен (аутоиммундыќ Хашимото тироидиті, идиопатиялыќ микседема, тиреотоксикозбен сырќаттанѓан науќастарды радийбелсенді йодпен емдеуден немесе иондаѓыш сѕулелердіњ ѕсерлерінен, ќалќанша бездеріне хирургиялыќ операция жасаудан кейін) байќалады. Бђл кездерде ќалќаншабездіњ љзінде дерттік џрдістер дамиды. Ал, кейде біріншілік гипотиреоз бездіњ дерттік љзгерістерінсіз байќалуы мџмкін. Мѕселен, тиреоидтыќ гормондардыњ ѕсеріне туа біткен немесе жџре пайда болѓан тіндер мен жасушалардыњ сезімталдыѓы тљмен болуынан немесе гормон љндіруге ќажетті йодтыњ аймаќтыќ тапшылыѓынан, тиреостатиктерді шамадан артыќ енгізуден пайда болады.
Хашимото ауруы деп аталатын аутоиммундыќ лимфоциттік сџлде тиреоидит гипотиреоз дамуына ѕкеледі. Ол еркектерге ќараѓанда ѕйелдерде жиі байќалады. Бђл ауру кезінде ќалќаншабез тіндері біркелкі ђлѓаюынан зоб шамалы ѓана кљрінеді, ал науќастыњ ќанында тиреоглобулин мен без микросомасыныњ антигендеріне аутоантиденелер мен сезімтал Т-лимфоциттері пайда болады. Сол себепті Хашимото тиреоидиті ќалќанша бездерініњ жедел жѕне баяу дамитын аллергиялыќ серпілістер тетіктері бойынша аутоиммнудыќ бџліністерінен дамиды. Бђл кезде ќалќаншабезге лимфоциттердіњ сіњбеленуі ќатты артады, онда лимфоидтыќ тін артыќ љсіп кетеді (-сурет). Хашимото тиреоидиті бџйрек џсті бездерініњ сыртќы ќабатыныњ да аутоиммундыќ бџліністерімен ќабаттасады. Содан гипокортицизм дамиды. Сайып келгенде, бђл дерт кљптеген бездердіњ аутоиммундыќ бџліністеріне жатады.
-сурет. Хашимото тиреоидиті кезінде ќалќаншабезде лимфоидтыќ тінніњ љсіп кетуі.
Туа біткен гипотиреоз:
√ ќалќанша бездерініњ туа біткен гипоплазиясынан;
√ гормон љндірілуіне ќажетті ферменттердіњ тџзілуін ќадаѓалайтын гендердіњ мутациясынан – дамиды.
Салдарлыќ гипотиреоз аденогипофизде тиреотропин (ТТГ) аз љндірілуінен дамиды. Ол алдыњѓы гипофиздіњ гормон љндіретін ќабілеті толыќ бђзылуынан байќалатын Симмондс ауруы кезінде немесе гипофизге хирургиялыќ операция жасаѓаннан кейін байќалады. Бђл кезде аденогипофизде тиреотропинмен ќатар кортикотропин, гонадотропин т.б. гормондардыњ љндірілуі жеткіліксіздігінен гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм дамиды.
Іштегі ђрыќ дамуы кезінде ТТГ-њ ѕсері болмаѓанда туа біткен атиреоз дамиды
Гипотиреоздыњ клиникалыќ кљріністері
Гипотиреоз кезінде:
● тері салќындап ќалыњдайды жѕне ісінеді. Тырнаќтардыњ сынѓыштыѓы, шаштыњ ќђрѓаќтанып жуандауы жѕне џзілгіштігі байќалады. Адамныњ жасына байланысты болатын терініњ љзгерістері ерте пайда болады;
● кљз бен бетте кљз аймаѓыныњ ісінуі, ќастардыњ сыртќы жаќтарыныњ тџсуі, ќабаќтыњ салбырауы (птоз), беттіњ ымдыќ ќозѓалыстарыныњ азаюы, тілдіњ кљлемі ђлѓаюы, терініњ суѓа џйірлігі артып, онда шырышты ісіну дамиды (-сурет); Бђл кезде нѕруыздар тџзілуініњ бђзылыстарынан тін аралыќ кењістіктерде мукополисахаридтер жиналады.
- сурет. Гипотиреоз
● жџрек-ќанайналым жџйесі бђзылыстарынан артериалыќ ќысым тљмендеуі, брадикардия, жџрек ќызметініњ сџлде іркілулік жеткіліксіздігі, минуттыќ ќан кљлемініњ азаюы, ЭКГ-да вольтажы менT љркеші кішіреюі, перикардта сђйыќ жиналуы байќалады. Солжаќ жџрекшеде атриопептин љндірілуі азаяды, атеросклероз дамуы тездейді;
● тыныс алу жџйесі бђзылыстарынан гиповентиляция, гиперкапния, љкпеќапта сђйыќ жиналуы байќалады;
● ас ќорыту жџйесі ќызметініњ бђзылыстарынан тѕбеттіњ жоѓалуы, іш ќатуы, асцит дамуы ыќтимал; іш ќатуы организмде энергияныњ тапшы-лыѓынан жѕне ішектердіњ дењгейінде нейрондардыњ ќозымдылыѓы тљмендеуінен дамиды;
● орталыќ жџйке жџйесі ќызметтерініњ бђзылыстарынан ђйќы басу, парасаттылыќтыњ азаюы, сљйлеудіњ баяулауы, тђнжырау, дауыстыњ ќарлыѓуы байќалады;
● тірек-ќимылдыќ мџшелердіњ бђзылыстарынан тез шаршаѓыштыќ, ѕлсіздік, гипорефлексия дамиды;
● бџйректе несеп сџзілуі жѕне несептіњ сыртќа шыѓарылуы азаяды;
● ќан жѕне ќан љндірілуінде эритропоездіњ баяулауы, ішектерде темірдіњ сіњірілуі бђзылады, анемия байќалады;
● ђрпаќ љрбіту жџйесі бђзылыстарынан етеккір молдап келеді (љйткені гонадостатин сияќты ѕсер ететін тиреостатинніњ дењгейі азаяды), жыныстыќ нѕпсі тљмендейді, бедеулік пайда болады;
● зат алмасу џрдісінде негізгі алмасу тљмендейді, суыќќа тљзімділік азаяды, џйткені биологиялыќ аэробтыќ тотыѓудыњ тежелуінен жылу љндірілуі азаяды. Гиперхолестеринемия, гиперџшглицеридемия дамиды, тіндердіњ инсулинге сезімталдыѓы артады, витаминдерге мђќтаждыќ азаяды, азоттыќ оњ баланс байќалады, дене салмаѓы ђлѓаяды; џйткені ќалќаншабез гормондарыныњ аздыѓынан майлардыњ ыдыратылуы азаяды жѕне май тінінде џшглицеридтердіњ жиналуы болады;
Біріншілік гипотиреоз кезінде тиреоидтыќ гормондардыњ аз љндірілуінен гипоталамуста тиреолиберинніњ, аденогипофизде ТТГ љндірілуі артады. Гипофиздіњ кљлемі ђлѓаяды. Бђл кезде ТТГ-ѓа ќђрылымы бойынша ђќсас гонадтропиндердіњ љндірілуі кљбейеді, АКТГ мен СТГ љндірілуі азаяды. Гипоталамуста тиреолиберин мен пролактинніњ тџзілуін тежейтін дофаминніњ дењгейі тљмендеуінен гиперпролактинемия байќалады. Осылардыњ нѕтижесінде ауыр біріншілік гипотиреоз кезінде гипофиздіњ кљлемі ђлѓаюдан кљру алањыныњ кішіреюі, жыныстыќ дамудыњ тездеуі жѕне лакторея пайда болуы ыќтимал. Бђл ќђбылыстар тиреоидтыќ гормондардыњ дењгейі оњалѓанда жоѓалады.
Біріншілік жѕне салдарлыќ гипотиреоздарды бір-бірінен ажырату џшін ќанда тиреотропты гормон мен тироксинді аныќтау ќажет. Тиреотропинніњ дењгейі ќалыптыдан жоѓары болып, тироксинніњ аз болуы біріншілік гипотиреозды кљрсетеді. Ќанда тироксинніњ аздыѓы тиреотропинніњ дењгейі азаюымен немесе тіпті ќалыпты мљлшерде болуымен ќабаттасуы салдарлыќ гипотиреозды ѕйгілейді.
Кейде гипотиреоздыњ клиникалыќ кљріністері ѕйгіленбей-аќ љтуі ыќтмал. Ќанда тироксин мен трийодтиронинніњ мљлшері ќалыпты дењгейде саќталып, тиреотропинніњ (халыќаралыќ љлшем бойынша литріне 5 ХЉ/л-ден астам) кљбеюі гипотиреоздыњ ѕйгіленбеген тџрін айќындайды. Бђл кезде ќалќанша бездері гормондарыныњ ѕсері организмніњ мђќтаждыѓына сѕйкес еместігіне жауап ретінде тиреотропин аденогипофизде артыќ љндірілген деп жорамалдауѓа болады. Бђндай науќастарѓа ќалќанша бездері гормондарыныњ организмге ќалыпты ѕсерін толыќтыру џшін без препараттарын таѓайындау орынды болады.
Гипотиреоздыњ нѕтижесінде дамитын ауыр мењіреулік (кретинизм) жѕне микседема дерттеріне рекше тоќталу ќажет. Біріншісі туа біткен ќалќаншабез гормондарыныњ жеткіліксіздігінен ерте балалыќ шаќта байќалады. Екіншісі оныњ жџре пайда болѓан тџрінде жасљспірімдер мен ересек адамдарда кљрінеді. Бђл екі дертте гипотиреоздыњ жоѓарыда келтірілген кљптеген жалпы кљріністермен жѕне ќалќаншабездіњ икемделістік кљлемі ђлѓаюымен сипатталады.
Кретинизм кљне француз тілінде «cretien» бет ѕлпетінде ешќандай эмоциялыќ сезім байќалмайтын - деген сљзден алынѓан, жан-дџниелік (психикалыќ) жѕне парасаттылыќ ќђбылыстар байќалмайтын маѓынаны беретін термин. Сондыќтан оны ќазаќ тілінде «мењіреулік» деп атау жљн.
Йод жеткіліксіздігі болатын аймаќтарда бђл дерт кљне заманнан белгілі болѓан. Бџгінгі тањда йод ќосылѓан тђзды пайдаланудыњ нѕтижесінде оныњ пайда болу жиілігі ќатты азайды да, ќалќаншабездіњ кездейсоќ туа біткен ауытќулары нѕтижесінде байќалатын тџрініњ џлесі саќталды.
Тиреоидтыќ гормондардыњ туа біткен жеткіліксіздігі неѓђрлым ерте пайда болса, соѓђрлым организм дамуыныњ ќатты бђзылыстары байќалады. Іштегі ђрыќта љзініњ тиреоидтыќ гормондары љндірілгенше ол анасыныњ ќалќаншабез гормондарымен ќамтамасыз етіледі. Сондыќтан анасында гипотиреоз болуы ђрыќты бђл гормондармен ќамтамасыз ете алмайды. Тиреоидтыќ гормондардыњ жеткіліксіздігінен ђрыќта мыйдыњ дамып наќтылауы бђзылады, жадыда саќтауѓа ќажетті ќысќа мерзімді РНЌ тџзілуі болмайды, жања дамып келе жатќан мыйда синапстыќ байланыстар ќалыптаспайды. Сондыќтан туа біткен мењіреуліктіњ кљптеген кљріністері, емдеуге кљнбей, тђраќты саќталады. Бђл кезде баланыњ жарыместігі ќатты дамып, сљйлеуге, бірдемені џйренуге, љзін-љзі кџтуге ќабілеті болмайды. Бђндай туа біткен мењіреулікті Фагге синдромы дейді. Іштегі ђрыќтыњ мыйы дамуы аяќталѓаннан кейін пайда болѓан гипотиреоздыњ нѕтижесінде жџре біткен микседема дамиды. Бђл кезде байќалатын мењіреулікке ђќсас жаѓдайды Галл синдромы дейді. Бђндай науќастардыњ ойлау ќабілеті мен мінез-ќђлќы тежеліп сылбыр байќалады, оларда селќостыќ жѕне парасаттыњ аздыѓы дамиды. Келтірілген ѕйгіленімдер, Фагге синдромына ќараѓанда, ѕлсіздеу жѕне тиреоидтыќ гормондардыњ дењгейін оњалтќанда ќайтымды болады.
Туа біткен жѕне ерте пайда болѓан гипотиреоздар кезінде бала мыйыныњ дамуы бђзылыстарымен ќатар оныњ бойы љсуі ќатты тежеледі. Осыдан гипотиреоидтыќ ергежейлілік немесе нанизм дамиды. Бђл кезде жіліншіктердіњ ђзаруы, тістердіњ дамуы баланыњ жасынан ќатты кеміс ќалады, бетѕлпетіі мен жаќтарында дамудыњ бђзылыстары ќалыптасады. Мѕселен, мђрынныњ кењірсектік тђсы ішіне ќарай тартылып, ауыз жартылай ашыќ тђрады, кљздері шџњірейіп, бетѕлпеті келбетсізденеді, онда ымдыќ ќимылдар ќытты азаяды, тілі сыртќа кљрініп тђрады, шашы сирек болады (-сурет). Бђлшыќеттері межеќуатын жоѓалтуы жиі байќалады, ќђрсаѓы сыртќа шыѓып, кіндікте жарыќ болуы байќалады. Жања туѓан нѕрестелерде туа біткен гипотиреоздыњ ерте байќалатын кљріністеріне дене сарѓыштануыныњ ђзаќ болуы, кеудені нашар емуі, іш ќатуы, ђйыќтай беруі, терісініњ ќђрѓаќтыѓы жатады.
-сурет. Мењіреу бала. (И.И.Дедов т.б.,2007. келтірілді)
Организмніњ ѕлеуметтік жаѓдайларѓа, кѕсіби жђмыстарѓа жѕне џй тђрмысына бейімделуі ќалыптасќан ересек адамдарда жџре пайда болѓан гипотиреоздыњ (микседеманыњ) кљріністері шамалы болады. Дегенмен, гипотиреоздыњ тіпті бастапќы дѕрежесінде науќастыњ ойлау ќабілеті тежеледі, шыѓармашылыќќа деген бірегейлік ѕрекеті азаяды, дерт дамыѓанѓа дейінгі мінез-ќђлќы љзгереді, бђрынѓы кљњілді адамда кљњіл-кђйініњ тђнжырауы байќалады.
Микседема тѕбеттіњ азаюымен, суыќќа шыдамсыздыќпен, семірумен жѕне гиперхолестеринемиямен сипатталады. Тиреоидтыќ гормондардыњ тапшылыѓынан солжаќ жџрекшеде натрийурездік полипептидтіњ љндірілуі азаяды. Сондыќтан организмде натрий мен судыњ тђтылуы байќалады. Бђл кезде гликоамингликандардыњ ыдыратылуы баяулайды. Олардыњ теріде, шелмайда, дыбыстыќ байламдарда, тілде жѕне кейбір ішќі аѓзаларда жиналып ќалуынан бђл тіндерде шырышты ісіну, терініњ ќалыњдауы, бетѕлпеттіњ домбыѓуы, дауыстыњ ќарлыѓуы дамиды. Микседема кезінде тілдіњ кљлемі ђлѓаяды, жџрек шеттері кењиді жѕне сірі ќуыстарда сђйыќ жиналады. Жџре пайда болѓан микседеманыњ даму жолдарында аутоиммундыќ тетіктердіњ болуына байланысты науќастарда антитиреоидтыќ аутоантиденелер мен лимфоциттер аныќталады.
Емделмеген микседеманыњ љтуі џдей тџсіп соњѓы сатысында микседемалыќ кома дамуына ѕкеледі. Ол дене мђздауынан, жђќпалардыњ ќосылуынан, жараќаттан жѕне орталыќ жџйке жџйесін тежейтін дѕрілер ќабылдаѓаннан кейін пайда болады. Ѕдетте бђл кома гипотиреозбен сырќаттанѓан кексе ѕйелдерде ќыс айларында жіті тыныстыќ жђќпалар кезінде жѕне кљњіл-кџйді басатын дѕрілер ќабылдаѓаннан кейін байќалады. Кома дене ќызымыныњ кџрт тљмендеуімен жѕне бейжайлыќпен, љкпе желдетілуініњ азаюымен, гиперкапниямен кљрінеді. Организмде вазопрессин љндірілуі мђќтаждыќтан артып кетеді, тырыспа-селкілдек дамуына жѕне мый тінініњ ісінуіне ѕкелетін гипонатриемия дамуы ыќтимал. Микседемалыќ комадан 15-50% жаѓдайларда науќас жан тапсырады.