Жітілеу жайылмалы гломерулонефрит

Жітілеу жайылмалы гломерулонефрит ауыр үдемелі түрде өтеді және 0,5-2 жыл ішінде науқастың өліміне әкеледі. Бұл дерттің бұлай өтуін иммундық серпілістердің қатты артып кетуімен байланыстырады.

Ол жіті гломерулонефрит сияқты (кейде одан да қарқынды) басталады. Бұл гломерулонефритке қатты ісіну, айқын әлбуминурия (10-30 г/л-ге дейін), гипопротенинемия (45-35 г/л-ге дейін) және гиперхолестеринемия (6-10 г/л-ге дейін) дамуы тән. Көрсетілген әйгіленімдер липоидтық нефроздық синдромның көріністеріне жатады. Осылармен бір мезгілде гематурия мен олигурия байқалады. Бұл кезде үдемелі түрде бүйректің несеп сүзу қызметі әлсірейді. Дерттің бірінші күнінен бастап, уремия дамуына әкелетін, гиперазотемия ұлғаяды. Нефриттің бұл түрінде артериалық гипертензия өте ауыр болады және көздің түбінде - торлы қабыққа қан құйылуы, көру жүйкесінің табақшасы ісінуі сияқты өзгерістерге әкеледі.

Емдеу негіздері. Гломерулонефриттің бұл түрін емдеу үшін иммунодепрессанттар (6-меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан) қолданылады. Олар сүйек кемігінде лейкопоэзді тежейтін болғандықтан бұл дәрілерді тағайындағанда қан құрамын мұқият қадағалап тұру қажет. Иммунодепрессанттарды кортикостероидтық гормондардың аз мөлшер-лерімен (тәулігіне 25-30 мг) бірге тағайындау пайдалы. Бұл дәрілер өзара бір-бірінің жағымсыз әсерлерін кемітеді. Содан иммунодепрессанттардың әсерінен ауыр лейкопения байқалмайды.

Ісінуді және артериалық гипертензияны кеміту үшін гипотиазид, допегит, резерпин, клофелин қолданылады. Бұл кезде артериалық қысым қатты төмендеп кетпеуін қадағалау қажет. Өйткені ол бүйректе несеп сүзілуін бұзуы мүмкін. Бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі үдеп гиперазотемия дамыса көктамырға глюкозаның 20%-дық ерітіндісінен 80-100 мл мөлшерінде енгізіп, артынан 300-500 мл оның 5%-дық ерітіндісін тамызғымен енгізу қажет. Жүрек қызметі жеткіліксіздігінің белгілері пайда болғанда жүрек гликозидтері мен зәрайдатқылар тағайындалады.

Гломерулонефриттің бұл түрінде гемодиализ онша нәтижелі болмайды және бүйректі ауыстырып қондыру операциясын жасау пайдасыз болады.

Сүлде жайылмалы гломерулонефрит

Сүлде жайылмалы гломерулонефрит – бүйрек шумақтарының сүлде қабынуы нәтижесінде қабынған шумақтар біртіндеп тіршілігін жоғалтып дәнекер тінге ауысуы. Бұл кезде бүйрек тінінде (нефрон өзекшелерінде де) дәнекер тін өсіп-өнуіне әкелетін, қабыну және некроз дамиды. Сүлде гломерулонефрит дамуына 10-20% жағдайда жіті гломерулонефрит әкелсе, қалған жағдайларда ол жасырын түрде, біртіндеп баяу пайда болады.

Патогенезі. Бұл дерт қанда айналып жүрген иммундық кешендер бүйрек шумақтарына өтіп, оларда қабыну туындататын аутоиммундық ауруға жатады. Содан оның өтуі ұдайы үдемелі түрде болады.

Сүлде жайылмалы гломерулонефриттің төрт түрін ажыратады:

√ гипертензиялық (20%) түрі – артериалық қысым с.б.б. 180/100-200/120 мм-ге жетеді және ол ұзақ көтерілуімен көрінеді; бұл кезде несептің өзгерістері әлсіздеу айқындалады, солжақ қарыншаның гипертрофиясы дамиды, қолқа үстінен тыңдағанда II-ші үннің екпіні естіледі.

√ нефроздық (20%)түрі - тәулігіне несеппен 10-20 г.-дай нәруыздар шығарылуымен, гипоәлбуминемиямен, дененің ісінуімен, гидроторакс, асцит, анасарка дамуымен байқалады;

√ келтірілген түрлердің біріккен түрі - әрі артериалық гипертензиямен, әрі нефроздық синдромның әйгіленімдер болуымен және ұдайы үдемелі өтуімен көрінеді;

√ жасырын немесе зәрлік түрі – ең жиі кездесетін түрі. Бұл түрінде өзгерістер тек несепте микрогематурия және шамалы (өте аз) протеинурия болуы ғана байқалады. Ол ұзақ, 15 жылдан астам, баяу өтеді. Бұл кезде дененің ісінуі болмайды және артериалық қысым шамалы ғана көтеріледі. Бүйрек қызметі 10-25 жылға дейін қалыпты сақталады, бірақ оның ұдайы үдеуінен артынан бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігі дамиды.

Кейбір ғалымдар бұл дерттің бесінші гематуриялық түрінде ажыратады. Бұл кезде сүлде гломерулонефрит несепте қан болуымен ғана көрінеді. Оның басқа әйгіленімдері онша айқын болмайды.

Дерт бірде ушығып, бірде оңалып ұзақ өтеді. Ремиссия кезінде науқас ешқандай шағым айтпайды, бірақ артериалық гипертензия мен несепте өзгерістер сақталады. Суық тию, жұқпалар, ішімдік қабылдау дерттің ушығуына әкеледі. Бұл кезде клиникалық әйгіленімдері жіті гломерулонефрит кезіндегідей болады. Қандай да болмасын сүлде гломерулонефрит соңында бүйректің салдарлық бүрісіп қалуына (нефросклероз дамуына) әкеледі. Содан уремиялық синдром дамиды.

Сатылары:

1-ші теңгерілген сатысында бүйрек қызметі қалыпты сақталады, бірақ дерттің ұдайы үдемелі түрде өтуінен артынан бүйректе тыртық тіннің құрылуына байланысты оның қызметтері де бұзылады. Бүйректің несепті қоюландыру қабілеті жоғалады, изостенурия дамиды. Зимницкий тәсілімен несепті зерттегенде оның меншікті тығыздығы өзгермеуі бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігі басталуын көрсетеді.

2-ші теңгерілмеген сатысында бүйректің азоттық өнімдерді сыртқа шығару қызметінің жеткіліксіздігі дамиды. Әдетте артериалық гипертензия жоғары деңгейде байқалады, ісіну шамалы болады. Бұл сатысында гипо- және изостенурия, полиурия дамиды. Қанда зәрнәсіл, креатинин т.б. көбеюі уремия дамуына әкеледі. Организмнің уыттануынан әлсіздік, бас ауыруы, жүрек айну, құсу т.с.с. әйгіленімдер байқалады (уремияны қараңыз).

3-ші терминалдық сатысында уремиялық кома дамиды.

Емдеу шаралары. Ошақты жұқпаларды жою (бадамша бездерін отау, ауыз қуысы дерттерін емдеу т.с.с.), суық тиюден сақтану маңызды.

Сүлде гломерулонефриттің нефроздық және біріккен түрлерінде ісінуді кеміту үшін тұзсыз тағам тағайындау қажет. Бүйректің несеп шығару қызметі жеткілікті болғанда, ісіну болмаған жағдайда тағамда нәруыздардың мөлшері жеткілікті болуы керек. Бұл азоттық балансты қалпына келтіріп, сыртқа шығарылған нәруыздардың орнын толтырады.

Сүлде гломерулонефритті патогенездік емдеу үшін преднизолон немесе триамцинолон қолданылады. Бұл кезде организмде жасырын жұқпа ошақтары өршіп кетуі ықтимал. Сол себепті кортикостероидтық гормондармен бірге антибиотиктер тағайындалуы қажет.

Сүлде гломерулонефритпен сырқаттанатын науқастарда гиперазотемия үдеуі кезінде бұл гормондарды пайдалануға болмайды! Науқаста артериалық гипертензия шамалы (с.б.б. 180/110 мм-ге дейін) болғанда кортикостероидтық гормондар гипотензиялық дәрілермен бірге тағайындалады. Артериалық қысым одан жоғары болған жағдайда алдымен оны төмендетіп алу қажет. Кортикостероидтық гормондарды қолдануға болмайтын жағдайларда немесе олар нәтижелі болмағанда иммундық депрессанттар (азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфан) қолдануға болады. Бұл дәрілерді преднизолонның аз мөлшерімен (тәулігіне 10-30 мг) қабаттастырып беру нәтижелі және жағымды болады. Гломерулонефриттің соңғы сатыларында нефрон шумақтарында склероз және атрофия дамығаннан кейін бұл дәрілерді мүлде қолдануға болмайды! Бұл кезде олар емдік әсер етпей ғана қоймай артериалық гипертензияны ушықтырып жібереді.

Сүлде гломерулонефритті емдеу үшін бейстероидтық қабынуға қарсы дәрі индометацинді де қолдануға болады. Ол иммундық қабыну медиаторлары түзілуін азайтады деп есептеледі. Оның әсерінен протеинурия азаяды. Индометацинді кортикостероидтармен бірге тағайындау арқылы соңғыларының енгізу мөлшерін азайтуға және артынан мүлде тоқтатуға мүмкіндік пайда болады.

Сүлде гломерулонефриттің біріккен түрінде тұздарды несеппен шығаратын дәрілер (гипотиазид, фуросемид, этакрин қышқылы-урегит) қолданылады. Оларды натрийдің шығарылуын көбейтіп, калийдің шығарылуын кемітетін, әлдостеронның антагонисі альдактонмен (верошпиронмен) бірге беру пайдалы. Өйткені: тұздарды шығаратын зәрайдатқылар несеппен калийдің көптеп шығарылуына, гипокалиемия дамуына әкеледі. Содан адамның әлсіздігі, жүректің жиырылу қабілетінің төмендеуі, жүрек аритмиясы байқалады. Сол себепті олармен бірге калий хлоридін тағайындау қажет.

Бұл гломерулонефриттің гипертензиялық түрі гипотензиялық дәрілермен (резерпин,гипотиазид, адельфан, допегит, трирезид, кристепин т.б.) емделеді. Бірақ артериалық қысымды қатты төмендетіп жіберуден сақ болу қажет. Бұл кезде бүйректе қанайналым жеткіліксіздігігінен несеп сүзілуі азайып кетуі мүмкін. Сүлде гломерулонефрит ушығуы нәтижесінде талмадерт даму мүмкіндігі пайда болғанда магний сульфаты тағайындалады. Ол артериалық қысымды төмендетеді, бүйрек қызметін жақсартады, мыйдың ісінуін азайтады.

Сүлде гломерулонефрит кезінде нефрон шумақтарында және артериолаларда қан ұю қауіпі болатындықтан антикоагулянттармен емдеу қолданылады. Гепарин фибринолизді арттырып, комплемент жүйесінің белсенділігін азайтады, аллергиялық қабынуды әлсіретеді. Содан бүйректе несеп сүзілуі оңалады, протеинурия мен диспротеинемия кемиді. Гепаринді кортикостероидтармен және цитостатиктермен бірге тағайындауға болады.