Қозудың жүйкеден бұлшықетке тарауы және жүйкелік нәрленістік ықпалдардың бұзылыстары

Жүйке-бұлшықеттік түйіспе қимылдық аксонның аяқшасынан, синапс саңылауынан және ет тінінің синапс соңылық мембранасынан тұрады. Қимылдық нейронның денесі ядросының айналасында және жүйке аяқшаларының аксоплазмасында холинацетилтрансфераза ферментінің қатысуымен ацетилхолин түзіледі. Оның 80% ға дейіні түйіспелік көпіршіктерге түседі. Бұл көпіршіктер пресинапстық мембрананың алдында жинақталады. Пресинапстық және постсинапстық мембраналардың арасында мөлшермен 60 нм синапстық саңылау болады. Ол жүйке және ет талшықтарының арасын байланыстыратын коллаген тәрізді болбыр затпен толады. Синапс соңы мембранада шынайы холинэстераза ферментінің молекулалары орналасқан. Холинорецепторлар постсинапстық мембрананың қатпарларының шыңдарындағы жасуша қаңқаларына бекітілген. Түйіспелерде өз бетінше және жүйкелік серпіндердің әсерлерінен нейромедиаторлар босап шығады. Өз бетінше нейромедиатордың босауы постсинапстық мембрананың жергілікті тұрақты деполяризациясын және сол арқылы бұлшықеттің қалыпты межеқуатын қамтамасыз етеді. Нейромедиатордың бірмезгілдендірілген квантты босауы соңғы табақшаларда потенциал туындатады, артынан,пресинапстық аймаққа аксонның бойымен әрекеттік потенциал түсуіне жауап ретінде, ет талшықтарында әрекеттік потенциал пайда болады. Жүйке аяқшаларының деполяризациясы электр серпіндердің әсерінен болады және ол потенциал-тәуелді Са2+ өзекшелерін ашып, Са2+ иондарының жасушалар ішіне енуін қамтамасыз етеді. Жүйке аяқшаларының реполяризациясы кезінде Са2+ иондары жасушалар сыртына шығарылады. Жүйке аяқшаларының ішіне енген Са2+ иондары, кальмодулинмен байланысып, синапстық саңылауға ацетилхолин босап шығуына ықпал етеді. Ацетилхолиннің бір молекуласы холинорецептормен байланысуы иондық каналды ашып, Na+ иондарының жасушаларға қысқа мерзімде енуін қамтамасыз етеді. Осыдан пайда болған жергілікті катион ағымдарының жинағы нәтижесінде соңғы табақшаның потенциалы, артынан ет талшығының әрекеттік потенциалы туындайды.

Жүйке-бұлшықет синапсының қалыпты түрткілену жиілігі шамамен минутына 20 серпінге дейін болады.

Қозудың жүйкеден бұлшықетке тарауы және жүйкелік нәрленістік ықпалдардың бұзылыстары:

• нейромедиатордың түзілуі ауытқуларынан,

• нейромедиатордың аксонның бойымен майда көпіршіктерге тасымалдануы бұзылыстарынан,

• нейромедиатордың қимылдық нейрондардың аяқшаларында жинақталуы ақауларынан,

• синапстық саңылауларда ацетилхолинэстеразаның қатысуымен ацетилхолиннің ыдыратылуы баяулауынан,

• постсинапстық мембранада холинорецепторлардың түзілуі, ыдыратылуы және жинақталуы бұзылыстарынан,

• жүйкелік серпіндерге жауап ретінде холинорецепторларда иондық өзекшелердің ашылу мерзімі мен тәртібі ауытқуларынан (баяу каналдық синдром) – байқалады.

Ацетилхолиннің түзілуі мен оның қимылдық жүйкелердің аяқшаларында жинақталуының ақаулары

Нейромедиаторлардың түзілуі, аксонның бойымен тасымалдануы, синапстық саңылауларға олардың шығарылуы т.б. АТФ энергиясын қажет етеді. Сондықтан энергияның тапшылығы кезінде бұл үрдістердің бұзылыстары байқалады. Энергияның тапшылығы:

• организмнің ұзақ ашығуы,

• жүйке тінінде ишемия, гипоксия дамуы,

• тотығулық ферменттердің белсенділігі химиялық улы заттармен тежеліп қалуы,

• митохондрийлардың құрылымдық бүліністері т.с.с. кездерінде пайда болады.

Синапстардың белсенді аумақтарына синапстық көпіршіктерден ацетилхолиннің Са2+ тәуелді босап шығуының өзгерістері қимылдық нейронға көптеген төтенше ықпалдардың әсерлерінен болады. Бұл жағдайларда физиологиялық тыныштық күйінде медиатордың өз бетінше босап шығуы және соңғы табақшаның мембраналық потенциалы, қимылдық жүйке талшықтарымен серпідер өтуі кездерінде соңғы табақшада потенциал туындауы қатты өзгеріп кетеді. Содан жүйкеден бұлшықетке қозудың химиялық берілуі және жартылай жүйкелік нәрленістік ықпалдар бұзылады.

Қанда катехоламиндердің, глюкокортикоидтардың немесе жасуша сыртылық сұйықта Са2+ иондарының шамалы мөлшерде көбеюіне әкелетін, жіті дерттік үрдістер кездерінде қозудың синапс алдылық берілуі жеңілдейді. Бұл жағдайларда қимылдық нейрон аяқшаларда адренорецепторлар арқылы пресинапстық мембранада тасымалдық Na+ - K+-АТФаза ферментінің белсенділігі көтеріледі. Содан АТФ ыдырауынан пайда болған энергия әрекеттік потенциал туындауы кезінде қимылдық жүйке талшықтарының аяқшаларына Na+ мен Са2+ енуін күшейтіп, пресинапстық толық деполяризация дамуын қамтамасыз етеді. Кальций иондарының нейрон ішінде көбеюі нейромедиатордың босап шығуын күшейтеді, сарколеммада Na+ - K+-АТФаза ферментінің белсенділігін төмендетіп, мембраналық потенциалдың деңгейін азайтады, иондық каналдар арқылы катиондардың енжар тасымалдануын арттырады. Осылардың нәтижесінде әрекеттік потенциалдың ауытқу аумағы үлкейеді. Бұл кезде сарколеммадан және саркоплазмалық торшалардан Са2+ иондарының саркоплазмаға түсуі көбейіп, тропонин-тропомиозин жүйесі әсерленуінен бұлшықеттің қатты жиырылуы болады. Екінші жағынан бұлшықетте саркоплазмадан Са2+ иондарының саркоплазмалық торшаларға белсенді тасымалданыуна қолайлы жағдай пайда болуынан бұлшықеттің босаңсуы болады.

Серпіндердің пресинапстық берілуінің бөгелуі:

• қимылдық жүйке аяқшаларының әсерлену жиілігі тым сирек болғанда,

• белсенді беткейлік заттардың (өт қышқылы т.б.) әсерлерінен6

• биологиялық сұйықтарда Са2+ иондарының мөлшері аз болғанда,

• биологиялық сұйықтарда Mg2+ иондарының мөлшері тым артық болғанда – байқалады. Қозу өткізілуінің бөгелуі пресинапстық мембранада Na+ - K+-АТФаза ферментінің белсенділігі тежелуінен, АТФ ыдыратылуының шектелуінен және пресинапстық толық деполяризация болмауынан байланысты дамиды. Сондықтан:

• әрекеттік потенциал пайда болу кезінде пресинапстық жүйке аяқшаларына Na+ мен Са2+ иондарының енуі азаяды,

• ацетихолин босап шығуы шектеледі,

• сарколеммада тасымалдық Na+ - K+-АТФаза ферментінің әсерсізденуі әлсірейді,

• мембраналық потенциал төмендемейді,

• иондық каналдарда катиондардың енжар тасымалдануы қалыпты деңгейге жетпейді. Осыдан соңғы табақшаның мембраналық потенциалы мен соңғы табақшалық потенциал туындауы қатты тежелуден жүйке талшықтарымен ары қарай тарайтын әрекеттік потенциалдың шегіне жетуі қиындайды. Осылардың нәтижесінде бұлшықеттің жиырылу күші қатты төмендейді.

Қимылдық жүйке аяқшаларында ацетилхолиннің тұрақты өзіндік шығарылуының бұзылуы аксондық тасымалдану тежелуінің барлық түрлерінде (жүйкелік жұқпалар, нейрондардың денесінде нәруыздар түзілуінің ауыр бүлінстеріне әкелетін жүйке уыттанулары) байқалады. Бұл жағдайларда ацетилхолиннің өзіндік босап шығуы болмағандықтан соңғы табақшаның тұрақты жартылай деполяризациясы болмайды және нысана бұлшықетте дистрофия дамиды.

Ацетилхолиннің Са2+-тәуелсіз өз бетінше белсенді аумақтардан тыс босап шығуының бұзылуы синапс құрылуының бәсеңсуі кездерінде байқалады. Әдетте синаптогенез бұлшықеттің қайта жүйкеленуіне қажетті ет талшықтарымен синапстық байланыстырды қалыптастырады. Ацетилхолиннің Са2+-тәуелсіз өз бетінше босап шығуының болмауынан синаптогенез қатты әлсірейді.