Салдарлыќ гипогонадизм

Салдарлыќ гипогонадизм гипогонадотроптыќ жѕне нормогонадо-троптыќ болып ажыратылады. Олар љз алдына туа біткен жѕне жџре пайда болѓан болып бљлінеді.

Гипогонадотроптыќ гипогонадизм гипоталамус ядроларыныњ немесе аденогипофиздіњ біріншілік бџліністерінен дамиды. Нормогонадотроптыќ гипогонадизм ѕрдайым гиперпролактинемия дамуымен, атабездерініњ ќызметі тљмендеуімен кљрінеді жѕне бђл кезде гонадотроптыќ гормондардыњ ќандаѓы дењгейі ќалыпты мљлшерде саќталады.

Туа біткен гипогонадотроптыќ гипогонадизм

Гипофизде гонадотропиндер немесе гипоталамуста гонадолиберин љндірілуініњ туа біткен тапшылыѓы гипогонадотроптыќ гипогонадизм дамуына ѕкеледі. Бђл гипогонадизмніњ бірнеше тџрлерін ажыратады. Солардыњ ішінде оќшауланѓан идиопатиялыќ гипогонадизм, оќшауланѓан лютропинніњ тапшылыѓы, оќшауланѓан фоллитропинніњ тапшылыѓы жиірек кездеседі.

Оќшауланѓан (идиопатиялыќ) гипогонадизм тек жыныстыќ жџйеніњ ѓана бђзылыстарымен кљрінетін гипогонадизмніњ жалќы тџрі. Бђл кезде гипоталамуста гонадолиберин љндірілмеуінен гонадотроптыќ гормон-дардыњ (лютропин мен фоллитропинніњ) толыќ жеткіліксіздігі байќалады, ал гипофиздіњ басќа ќызметтері бђзылмайды. Осындай дертті Кальман синдромы дейді.

Бђл дерт ђрпаќтан ђрпаќќа Х-хромосомасымен тіркесіп бѕсењкі немесе аутосомдыќ-џстем жолдармен тарауы мџмкін. Сонымен бірге сыртартќылардан анасында жџктіліктен уыттанулар болѓаны, жџктілік кезінде химиялыќ зиянды заттармен жђмыс істегені, эстрогендерді жѕне кљп мљлшерлерде прогестеронды ќабылдаѓаны туралы деректер жиі аныќталады. Ѕйел ауыр босанудан нѕрестеніњ асфиксиямен туылуы да осы гипогонадизм дамуында мањызды болуы ыќтимал.

Кальман синдромы алдыњѓы мыйдыњ даму аќаулары нѕтижесінде гонадолиберин љндіретін нейрондардыњ гипоталамусќа жайылып тарауы бђзылуынан дамиды. Содан гипоталамуста гонадолиберин љндірілмейді. Бђндай науќастарѓа сырттан енгізілген гонадолиберин лютропин мен фоллитропинніњ љндірілуін арттырады.

Гипоталамустыњ біріншілік бџліністері несепте гонадолиберин жѕне 17-кетостероидтар болмауымен немесе тым аз болуымен (гонадолиберин 6 ХЉ/тѕулігіне мљлшерінен аз, кетостероидтар 2-9 мг/тѕулігіне) кљрінеді.

Гонадотропиндердіњ ђзаќ жеткіліксіздігінен атабездерде тестостерон љндірілуі азаяды, ал бђл гормонныњ организмде метаболизмі бђзылмайды.

Оќшауланѓан лютропинніњ тапшылыѓы. Гипофиз жасушаларында тек лютропин љндірілуі жеткіліксіздігінен атабездерде тестостерон аз тџзілуімен кљрінетін, пайда болу себебі белгісіз туа біткен дерт. Оны Паскуалини синдромы деп атайды. Бђл ауру кезінде ќанда лютропин аз, фоллитропин ќалыпты дењгейде болады. Гонадолиберинді сырттан енгізгенде фоллитропин љндірілуі артады да, лютропин љндірілуі болмайды. Бђндай науќастардыњ бойы биік, кариотипі 46ХУ, жыныс мџшесі кішкене, жыныстыќ жџн љсуі аз болады, жыныстыќ ќызметтері бђзылады. Оларда шѕуъет аз шыѓарылады, сперматозоидтардыњ ќимылдыќ ѕрекеттері бђзылады, шѕуъетте фруктоза азаяды.

Оќшауланѓан фоллитропинніњ тапшылыѓы. Фоллитропинніњ оќшауланѓан тапшылыѓы кезінде жыныс мџшесі дђрыс дамиды, екіншілік жыныстыќ белгілер жаќсы айќындалады, жыныстыќ ќатынасќа ќабілеті саќталады, тек атабездер шамалы кішірейеді, олиго- немесе азоспермия байќалады. Бђл кезде фоллитропин љндірілуі азайып, лютропин ќалыпты дењгейде болады. Гипофизде фоллитропинді љндіретін жасушалар ѓана жеткіліксіз болады. Сырттан енгізілген гонадотропинге гипофиздіњ бџлінген жасушалары жауап ќайтармайды, тек лютропин љндірілуі артады. Біраќ фоллитропинніњ жеткіліксіздігінен Сертоли жасушалары ингибинді аз љндіреді. Содан артынан Лейдиг жасушаларыныњ лютеиндейтін гормонѓа жѕне љсу факторларына сезімталдыѓы азайып тестостерон љндірілуі азаяды.