71). Синдром Золлингера-Эллисона: определение, клиника, диагностика, лечение.

Основной характеристикой синдрома является гиперсекреция соляной кислоты, обусловленная гипергастринемией. В происхождении решающую роль отводят гипофизу, выделяющему в кровь гормоны, тропные по отношению к желудку, поджелудочной железе и другим органам с клетками APUD-системы. APUD — сокращенное английское название клеток, имеющих специфические биохимические и гистохимические свойства захватывать и декарбоксилировать различные амины (ДОПА и 5-гидрокситриптофан). Эти амины превращаются в биогенные амины, способные влиять на секрецию других гормонов, или могут быть использованы для синтеза более сложных полипептидных гормонов.

При синдроме Золлингера—Эллисона гипергастринемия может быть связана с гиперплазией G-клеток антрального отдела желудка (I тип синдрома Золлингера—Эллисона) или с развитием опухоли из D-клеток панкреатических островков, продуцирующих гастрин (II тип синдрома Золлингера—Эллисона — гастринома).

У 25% больных с синдромом Золлингера—Эллисона обнаруживают аденомы других эндокринных органов (паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников).

Изъязвления слизистой оболочки могут локализоваться на любом участке пищеварительного тракта, начиная от пищевода и кончая подвздошной кишкой. Наиболее часто язву обнаруживают в луковице двенадцатиперстной кишки. Множественные язвы наблюдают у 10% больных.

Клиническая картина и диагностика. Характерными признаками являются боль в животе, диарея – обильный водянистый жирный стул, изжога, отрыжка кислым. Боли сходны с болями, возникающими при язвенной болезни, однако во многих случаях они более интенсивны и резистентны к антацидной терапии. С-м Менделя – локальная болезненность. Язвы не лечатся.

Отмечается агрессивное течение заболевания с осложнением язв кровотечением, перфорацией. Характерны рецидивы изъязвлений, возникающие после операции, по поводу предполагаемой ЯБ.

Диагностическое значение имеет определение желудочной секреции соляной кислотой:

1) за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл, так как фундальные железы желудка находятся в состоянии постоянной стимуляции гастрином;

2) уровень базальной секреции соляной кислоты высокий (свыше 15 ммоль/ч). После введения максимальной дозы гистамина не происходит значительного увеличения кислотопродукции. Показатель базальной продукции соляной кислоты может составлять более 60% показателя стимулированной продукции соляной кислоты.

Радиоиммунологическое определение гастрина в плазме крови. У здорового человека в 1 мл плазмы содержится 50—200 пг гастрина (1 пг-10-12 г). У больных с синдромом Золлингера—Эллисона уровень гастрина выше 500 пг/мл.

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:

• гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл);

• кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.

Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Лечение. При I типе синдрома показана резекция желудка, при II типе — гастрэктомия, которая ликвидирует возможность образования повторных язв. Прогноз после гастрэктомии относительно благо­приятный. После удаления опухоли поджелудочной железы уровень гастрина снижается до нормальных показателей, отмечается регресс отдаленных метастазов.

Получены обнадеживающие данные при лечении больных антихолинергическими препаратами в сочетании с блокаторами Н2-рецепторов (циметидин, тагамет и др.)

БИЛЕТ№24

24) Доброкачественные опухоли (эпителиальные, неэпителиальные) и полипоз ободочной кишки.

Толстая кишка – дистальный отдел пищеварительной трубки, который начинается от илеоцекального отдела (Баугиниевой заслонки) и заканчивается наружным отверстием заднепроходного канала. Общая длина ее – 1,75 – 2 м. Различают два отдела: ободочная кишка – 1,5 -1,7м, прямая кишка – 15 – 20 см.

Поперечные размеры отделов кишки, расположенных выше сигмы 5,5 – 6см, а самой сигмы 3,5 – 4см. Отделы кишки: слепая, восходящая, правый изгиб (печеночный угол), поперечная ободочная кишка, левый изгиб (селезеночный угол), нисходящая, сигмовидная кишка.

Функция: транспортная с формированием каловых масс, резорбция воды и желчных кислот, вит.

По своему внешнему виду толстая кишка отличается от тонкой наличием: 1) продольных мышечных тяжей, или лент, teniae coli, 2) вздутий, haustra coli, и 3) отростков серозной оболочки, appendices epiploicae (вдоль свободной и сальниковой лент), содержащих жир. Teniae coli, ленты ободочной кишки, числом три, начинаются у основания червеобразного отростка и тянутся до начала rectum. Teniae соответствуют положению продольного мышечного слоя ободочной кишки, который здесь не образует сплошного пласта и разделяется на три ленты: 1) tenia libera — свободная лента, идет по передней поверхности caecum и colon ascendens; на colon transversum она вследствие поворота поперечной ободочной кишки вокруг своей оси переходит на заднюю поверхность; 2) tenia mesocоlica — брыжеечная лента, идет по линии прикрепления брыжейки; 3) tenia omentalis — сальниковая лента, идет по линии прикрепления большого сальника. Haustra coli способствуют обработке непереваренных остатков пищи. Haustra исчезает, если teniae вырезать.

Слизистая оболочка в связи с ослаблением процесса всасывания не имеет ворсинок, гладкая. Круговые складки разбиваются на отдельные отрезки и становятся полулунными, plicae semilunares coli. В функционирующей кишке возникают продольные и косые складки. В слизистой оболочке содержатся только кишечные железы и одиночные фолликулы. Мышечная оболочка состоит из двух слоев: наружного — продольного и внутреннего — циркулярного. Сплошным является только внутренний циркулярный, суживающий. Расширяющая продольная мускулатура распадается на три teniae, так как расширение просвета облегчается давлением самих каловых масс.

Полное проктологическое исследование: Положение литотомическое, Внешний осмотр, Пальцевое исследование, Исследование на ректальных зеркалах, Ректороманоскопия, Ирригоскопия, Фиброколоноскопия (ФКС), Биопсия и цитология

Доброкачественные опухоли ободочной кишки чаще всего протекают бессимптомно. Основное соц и клиническое значение их определяется большой вероятностью малигнизации.

Классификация:

Эпителиальные доброкачественные опухоли.

1. Полипы (одиночные и групповые): железистые полипы (аденомы); гиперпластические полипы; железисто-ворсинчатые полипы

2. Ворсинчатые опухоли

3. Диффузный полипоз: семейный полипоз; ювенильный полипоз; синдром Пейтца – Егерса; синдром Тюрко; синдром Гарднера; синдром Вернера; синдром Кронкайта – Кэнэде.

4. Воспалительные псевдополипы: воспалительный полип; поствоспалительный полип (фиброзный)

Неэпителиальные доброкачественные опухоли. Лейомиома, Миома, Невринома, Гемангиома, Доброкачественная лимфома, Карциноиды

Характеристика полипов ободочной кишки чаще у мужчин

Ювенильные - преимущественно у детей. Чаще поражается слизистая оболочка прямой кишки. Вид виноградной грозди, обладающей ножкой, поверхность их гладкая, окраска более интенсивная по сравнению с неизмененной слизистой. Они являются железисто-кистозными образованиями с преобладанием стромы над железистыми элементами. Как правило не малигнизируются.

Гиперпластические полипы - чаще до 0,5 см, конус, мягкой консистенции и обычного цвета, Сохраняется нормальное строение слизистой с правильной ориентацией желез при значительном увеличении их числа, создается впечатление об утолщении слизистой в виде полипа. Малигнизируются очень редко.

Аденоматозные полипы – более 0,5 см до 2 – 3 см, имеют ножку или широкое основание, окраска близка к окружающей слизистой, но более плотные, редко изъязвляются и кровоточат. Представляет собой участок гиперплазии слизистой, построен из разнообразных по форме желез, нередко кистозно расширенных, выстланных цилиндрическим эпителием. Часто малигнизируются (более 2 см малигнизируются в 50% случаев).

Аденопапилломатозные (железисто-ворсинчатые) – более 1см, имеют бархатистую поверхность с матовым оттенком. Могут эрозироваться и изъязвляться, в дне часто фибрин, из под которого выделяется в небольшом количестве кровь.

Ворсинчатые (виллезные) полипы и опухоли – от 2 до 5 – 6 см в диаметре с толстой ножкой (полипы) или распластываются по слизистой оболочке (опухоли), характерна бархатистость и матовый оттенок поверхности. Наличие эрозий и изъязвлений – признаки малигнизации (30%), могут приводит к сужению кишки. Одиночные полипы иногда протекают бессимптомно или являются причиной жалоб больных на выделение крови и слизи из прямой кишки, боли в животе, запор, понос, кишечный дискомфорт.

Ворсинчатая опухоль — дольчатое новообразование с бархатистой поверхностью, розовато-красного цвета, выступающее в просвет кишки, расположенное на широком основании (узловая форма). Одна из разновидностей - стелющаяся, ковровая форма, при которой опухолевого узла нет. При этом процесс распространяется по слизистой, по всей окружности кишки и проявляясь ворсинчатыми или мелкодольчатыми разрастаниями. Размеры ворсинчатых опухолей 1,5—5,0 см. Малигнизация до 90%. Среди всех новообразований толстой кишки - 5%. Локализуются в прямой и сигме.

Клинически ворсинчатые опухоли толстой кишки проявляются выделением слизи при дефекации, причем количество слизи может быть значительным и достигать 1,0—1,5 л в сутки, что приводит к водно-злектролитным расстройствам. Вследствие легкой ранимости ворсин опухоли почти у всех больных возникает кровотечение. Боли в животе, запор, понос, кишечный дискомфорт.

Диффузный полипоз:

1 форма – диффузный полипоз с преобладанием в полипах пролиферации

2 форма – ювенильный диф полипоз с преобладанием в полипах секретирующего эпителия желез

3 форма – гамартомный полипоз (синдром Пейтца-Егерса)

Множественный полипоз - врожденный, семейный и вторичный (как результат колита). Малигнизация 70 - 100%, облигатный предрак. Врожденный передается по наследству, поражая несколько членов семьи. Заболевание обычно выявляют у детей и людей молодого возраста. Малигнизация почти 100%. Сочетание множественного полипоза с доброкачественными опухолями мягких тканей и костей - синдром Гарднера. Сочетание полипоза с пигментными пятнами на слизистой оболочке щек, вокруг рта и на коже ладоней - синдром Пейтца—Джигерса; в детском возрасте он протекает бессимптомно. Характерны боли в животе без четкой локализации, понос, выделение крови и слизи с калом, похудание, анемия.

Диагностика – полное проктологическое обследование.

Хирургическое лечение:

1 – полипэктомия с помощью ректороманоскопа, фиброколоноскопа через электроэксцизию

2 – трансанальное иссечение полипов с ушиванием раны

3 – удаление опухоли путем колотомии или резекции кишки чрезбрюшинным доступом

При врожденном семейном полипозе - субтотальная колэктомия с наложением илеоректального или илео-сигмовидного анастомоза.

Карциноиды возникают из клеток Кульчицкого, вырабатывают серотонин в глубоких слоях слизистой оболочки, размеры 1 – 1,5см, растут медленно, плотные с гладкой поверхностью, покрыты железистым эпителием. Клинически обычно бессимптомны, но иногда вызывают карциноидный синдром с выраженными сосудистыми кризами, обусловленными выбросом серотонина. Редко имеют злокачественное течение с метастазами.

ЛЕЧЕНИЕ – хирургическое как при полипах ободочной кишки, иногда как при раках прямой и ободочной кишки.