43). Неврогенные опухоли средостения: классификация, клиника, диагностика, лечение

Анатомия. Комплекс органов, которые заполняют пространство между медиастинальньши частями париетальной плевры, называется средостением, mediastinum. Органы средостения окружены клетчаткой. Спереди средостение ограничено грудиной и внутригрудной фасцией. Сзади ограничено грудным отделом позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией. Боковыми стенками средостения являются листки внутригрудной фасции и прилежащие к ним средостенные части париетальной плевры. Нижнюю стенку средостения образуют диафрагма и диафрагмальная фасция. Все перечисленные фасции являются отдельными частями внутригрудной фасции, fascia endothoracica. Верхнюю стенку средостения составляют отдельные фасциальные тяжи и листки, расположенные между органами и сосудами и верхней частью париетальной фасции груди — membrana suprapleuralis — на уровне верхней апертуры грудной клетки. Средостение делят на верхнее и нижнее. Границей между ними является условная горизонтальная плоскость, проведенная на уровне верхнего края корней легких (бифуркации трахеи), что соответствует IV—V грудным позвонкам сзади и 2—3-му межреберью спереди. Верхнее средостение, mediastinum superius, включает все образования, расположенные выше этой границы. Нижнее средостение, mediastinum inferius, расположенное ниже этой плоскости, делится, в свою очередь, на переднее, среднее и заднее. Переднее средостение располагается между телом грудины и примыкающими отделами межреберий и передней стенкой перикарда; содержит клетчатку, внутренние грудные сосуды, окологрудинные, предперикардиальные и передние средостенные лимфатические узлы. Среднее средостение содержит перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. Заднее средостение ограничено спереди бифуркацией трахеи, бронхоперикардиальной мембраной и задней стенкой перикарда, сзади — телами IV—XII грудных позвонков, покрытых предпозвоночной фасцией. В заднем средостении расположены нисходящая аорта и пищевод, непарная и полунепарная вены, симпатические стволы, внутренностные нервы, блуждающие нервы, грудной проток и лимфатические узлы.

Условно средостение делят на 4 квадранта с помощью 2-х плоскостей: 1-я – фронтальная, проходящая по задней стенки трахеи; 2 –я – горизонтальная, проходящая от нижнего края 5 грудного позвонка через бифуркацию трахеи и сочленение между рукояткой и телом грудины.

Неврогенные опухоли занимают 2 место, встречаются в 20 – 30% случаев опухолей и кист средостения. Возникают: 1 – из оболочек нервов: невриномы, неврофибриномы, неврогенные саркомы. Чаще исходят из симпатических нервных стволов, межреберных нервов, нервных корешков спинного мозга; 2 – нервных клеток: а) ганглионевромы, ганглионевробластом – из симпатических ганглиев; б) симпатогониомы – из симпатической нервной системы; в) параганглионевромы (феохромоцитома) – из хромофиной ткани выделяет адреналин; г) хемодектомы – из клеток хеморецепторов и локализуются чаще вокруг дуги аорты.

В основном неврогенные опухоли располагаются в заднем средостении.

Симптомы – неврологический с-м (осиплость голоса, Высокое стояние диафрагмы, Симптом Горнера (поражение пограничного симпат узла), Расстройство функции СМ - парезы, параличи, нарушение мочеиспускания и дефекации), синдром сдавления трахеи, бронхов, пищевода, деформация грудной клетки, кава-с-м при опухоли в передне-верзнем средостении, наруш общ состояния. В половине случаев злокачественные. Боли в спине, симптомы сдавления спинного мозга при росте части опухоли в позвоночный канал (по типу «песочных часов»). Рентгенологически нейрогенные опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка.

Диагностика. рентгеновские – скрининговый методы – флюорография.; УЗИ, КТ, МРТ, СКТ; пункция образований под контролем УЗИ, КТ; ФБС с биопсией, бронхография; медиастиноскопия, торакоскопия с биопсией; радиоизотопные методы; прескаленная биопсия, биопсия через грудную стенку, пункция бифуркационных л/у, парастернальная пункция; диагностическая медиастинотомия; пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, пневмоперитонеум, пневмоперикардиум; рентгеноскопия пищевода, ФГДС; ангиография, медиастинальная флебография, каваграфия, лимфография. Лечение – хирургическое через торакотомный доступ. При росте опухоли по типу «песочных часов» дополнительно резецируют дуги нескольких позвонков (ламинэктомия) и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала. Противопоказания к операции: отдаленные метастазы, геморрагический плеврит,обширное распространение опухоли на трахею, пищевод, крупные сосуды средостения, обширные прорастания опухоли в грудную клетку, позвоночник; декомпенсация сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, почек, полиорганная недостаточность. Доступы: чрезплевральные, внеплевральные, чрездвуплевральные с поперечным рассечением грудины. В настоящее время все шире используются торакоскопические вмешательства с использованием видеоэндоскопической техники.

Методы: радикальное удаление, паллиативные, пробная торакотомия с биопсией, комбинир методы