30) Болезнь (врожденная аномалия сердца) Эбштейна: общая характеристика, нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, лечение.

Врожденные пороки

1. С увеличением легочного кровотока – "белые" (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок: а) изолированные, б) сочетанные (болезнь Эбштейна, синдром Лютембаше, пороки Фалло)

2. С обеднением легочного кровотока – "синие" пороки (стеноз легочной артерии)

а) изолированный, б) в сочетании с др пороками (триада, тетрада, пентада Фалло, с-м Лютембаше)

3. С неизменным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца и магистральных сосудов; транспозиция аорты и легочной артерии)

Приобретенные пороки: митрального, аортального и 3-хстворчатого клапанов.

Болезнь (аномалия) Эбштейна – характеризуется дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Описана патанатомом Эбштейном в 1866 году. Составляет в общей структуре ВПС 0,5 – 1%. При этом пороке имеет место уменьшение в размерах правого желудочка с увеличением правого предсердия, что приводит к трикуспидальной недостаточности. Порок часто сочетается (85%) с ДМПП, что обусловливает сброс крови в левое предсердие с развитием выраженного цианоза. Классификация по степени смещения створок:

1 степень – смещение от фиброзного кольца до верхушки правого желудочка на ¼;

2 степень – смещение до ½

3 степень – ниже середины.

Средняя продолжительность жизни таких больных 20 лет. 30 – 40% больных погибает до 10 лет, 50% - до 20 лет, 80% - до 30 лет.

Лечение – протезирование 3-х створчатого клапана с одновременным закрытием дефекта перегородки; пластические операции с перемещением эктопированных створок. При невозможности протезирования клапана выполняются паллиативные операции: аортолегочный анастомоз, полное или частичное закрытие ПМПП, кавапульмональный анастомоз.

54). Острая эмпиема плевры.

Острый воспалительный процесс плевральных листков, ведущий к ограниченному или диффузному скоплению гноя в плевральной полости, называется острым гнойным плевритом (острой эмпиемой плевры, пиотораксом).

В подавляющем большинстве является вторичным, т.е. осложнением гнойных поражений органов грудной клетки, чаще легких. Первичные встречаются реже, чаще всего в результате проникающих ранений, после диагностических вмешательствах или операций на органах грудной клетки.

Если к гнойному экссудату присоединяется газ, то возможно формирование пиопневмоторакса. Появление газа в результате гнилостного разложения выпота называется - ихоротораксом.

Скопление в плевральной полости невоспалит жидкости (транссудата) называется гидротораксом.

Экссудат – уд.вес – 1015 – 1020, белок более 3%, в осадке: лейкоциты, эритроциты, клетки эпителия, кристаллы холестерина.

Транссудат – уд. вес менее 1015, белка не более 2 – 2,5%, не содержит элементов крови.

Классификация эмпием плевры

• По причине возникновения: Пара – и метапневмонические; При деструктивных заболеваниях легких; Постравматические; Послеоперационные; Метастатические.

• По этиологии: а) неспецифические – стафилококковые, стрептококковые, диплококковые, смешанные и т.д. б) специфические – туберкулезные

• По характеру экссудата: а) серозные; б) серозно-фибринозные в) фибринозные; г) гнойные

д) гнилостные; е) гнойно-гнилостные.

• По стадиям заболевания: 1. Острые (до 3-х месяцев ); 2. Хронические (свыше 3-х месяцев).

• По анатомическому расположению и распространенности:

1. Тотальные – охватывают всю плевральную полость. По Р.П.Аскерханову коллапс легкого на ¾. Степень коллапса легкого III (коллапс легочной ткани вплоть до ядра легкого). 2. Субтотальные (распространенные) – вовлечение двух и более стенок анатомической полости. Коллапс легкого составляет половину его объема. Степень коллапса II (коллапс легочной ткани в пределах ствола). 3. Ограниченные или осумкованные (многокамерные, однокамерные) – с участием одной стенки анатомической полости и коллабированием легкого на одну треть его объема. Степень коллапса I (коллапс легочной ткани в пределах плаща). В зависимости от расположения гноя: 1–верхушечная (апикальная); 2–междолевая; 3–боковая (латеральная); 4-наддиафрагмальная (базальная); 5–верхушечно-боковая; 6–базально-латеральная; 7–парамедиастинальная. 4. Двусторонние плевриты (свободные и ограниченные).

• По тяжести клинической картины: 1 – септические; 2 – тяжелые; 3 – средние; 4 – легкие.

• По характеру сообщения с внешней средой: 1 – не сообщаются с внешней средой (собственно эмпиема); 2 – сообщается с внешней средой (пиопневмоторакс).

• При хронической эмпиеме – остаточная эмпиематозная полость с бронхоплевральным, плеврокожным или бронхоплеврокожным свищем.

• Стадии хронической эмпиемы: I ст. – до 5-ти месяцев (грануляционная ткань – "пиогенная оболочка") II ст. – до 1 года (наложения на плевре до 3 см – легкое теряет возможность дыхательной деятельности) III ст. – свыше года (тяжелые и общие местные изменения)

• Периоды течения: а) обострение в) ремиссия

• По характеру осложнений: а) неосложненные; б) осложненные (субпекторальной флегмоной, медиастинитом, перикардитом).

Этиопатогенез и патанатомия

Пути проникновения инфекции: гематогенный, лимфогенный, контактный.

Микробная флора: основная флора - стафилококк, стрептококк, реже – диплококк, кишечная палочка, энтерококк. Может быть смешанная флора.

При инфицировании плевры изначально возникает гиперемия ее листков с экссудацией жидкости, в последующем на поверхности плевры выпадает фибрин, организующийся в дальнейшем в соединительную ткань с образованием спаек и гнойного экссудата.

Три морфологические стадии:

I – фибринозного плеврита; II – фибринозно-гнойного плеврита; III – репаративная или стадия оформления грануляционной ткани.

Гнойное воспаление плевры может перейти на легкое, поражая вначале кортикальные отделы, а в последующем и глубокие, что может в конечном итоге привести к развитию плеврогенного цирроза легкого. Если опорожнение плевральной полости от гноя не сопровождается расплавлением легкого, то между легким и париетальной плеврой образуется остаточная полость, ведущая в последующем к развитию хронической эмпиемы (через 2 – 3 месяца). Сроки эти условные, т.к. они определяются состоянием стенок эмпиемы и особенно легочного очага. При острой эмпиеме полость имеет тонкую стенку, состоящую из 2-х слоев: поверхностного – пиогенного из грануляционной ткани и глубокого – образованного собственно воспалительно-инфильтративными слоями плевры.

Если в воспалительной зоне преобладают альтеративно-экссудативные процессы, то даже при длительном течении заболевания (более 3 мес) воспаление плевры следует рассматривать как острое.

Клиника: сильные колющие боли в груди; сухой кашель; высокая лихорадка (39 – 40 гр.); тахикардия; нарастающая гипоксемия.

При увеличении количества экссудата в плевральной полости боли уменьшаются, больной «меняет боль на одышку» в результате сдавления легкого жидкостью. Характерно вынужденное положение больного – на больном боку для уменьшения экскурсии грудной клетки со стороны поражения, при вертикальном положении – сгибается в больную сторону.

Усиление голосового дрожания с пораженной стороны, аускультативно отмечается ослабление везикулярного дыхания, перкуторно можно определить признаки, указывающие о наличии жидкости в плевральной полости, высоту ее уровня, изменение со стороны легких, степень смещения средостения.

Диагностика: рентгенография (-скопия) грудной клетки и КТ. УЗИ - Они позволяют определить небольшое количество жидкости в плевральной полости, очень четко дифференцировать жидкость с массивными плевральными наложениями, а также как и при рентгенологическом исследовании определить точку для пункции или дренирования плевральной полости без рентгенологической нагрузки для пациента. КТ, МРТ, СКТ, УЗИ позволяют отказаться от селективной бронхоскопии.

Для изучения самого выпота и подтверждения его гнойного характера необходима плевральная пункция. Место пункции определяется либо физикально, либо рентгенологически, либо с помощью УЗИ. При физикальном контроле пункцию выполняют в сидячем положении больного на одно межреберье ниже уровня притупления перкуторного звука, чаще по задней аксиллярной линии, но не ниже VIII или IX межреберья. В лежачем положении больного пункцию выполняют в аксиллярной области в VIII межреберье. Под местной анестезией делают прокол стерильной иглой по верхнему краю нижележащего ребра, чтобы не повредить межреберные сосуды, расположенные у нижнего края вышележащего ребра. Пользуются специальной иглой с краном или одетой на нее резиновой трубкой для предотвращения попадания атмосферного воздуха в плевральную полость.

При ограниченной эмпиеме плевры место пункции определяется при полипозиционной рентгеноскопии грудной клетки или под контролем УЗИ.

Наиболее тяжело протекают острые эмпиемы при внезапном прорыве легочного гнойника в свободную от сращений плевральную полость. При этом легкое коллабируется воздухом, проникающим через бронх, и быстро накапливающимся экссудатом с образованием пиопневмоторакса. У таких больных внезапно развиваются коллаптоидное состояние (шок) и явления дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, нитевидный пульс, холодный пот, гипотония. Рентгенологически отмечается спавшееся легкое, газ и горизонтальный уровень жидкости в плевральной полости.

Пиопневмоторакс по клиническим симптомам подразделяют на три формы: 1 – тяжелую – поступает большое количество гноя и воздуха, возможен плевропульмональный шок; 2 – легкую; 3 – стертую.

Лечение

Основные задачи лечения острых эмпием плевры:

1 – уменьшение гнойной интоксикации путем удаления гноя;

2 – ликвидация гипоксемии;

3 – улучшение деятельности сердца путем расправления легкого с больной стороны;

4 – стимуляция иммунобиологических сил больного;

5 – создание в плевральной полости неблагоприятных условий для развития микробов;

6 – создание благоприятных условий для регенерации тканей.

Консервативное лечение – повторные пункции плевральной полости с введением а/б (используется при ограниченных, пристеночных, без деструкции легких, без фибринозного компонента в гнойном экссудате). Излечение в 85% случаев.

Хирургическое лечение (закрытый и открытый).

Закрытые способы:

а) - торакоцентез с дренированием плевральной полости через межреберье с постоянной активной аспирацией гноя с помощью водоструйного отсоса, электроотсоса, двухбаночного аппарата по Субботину, трехбаночного по Пертесу, сифонного подводного дренажа по Бюлау с клапаном по Н.Н.Петрову; б) – промывной дренаж по М.Н.Степановой с соавт.; в) – введение аэрозолей антибиотиков в плевральную полость через специальный распылитель; г) – дренирование плевральной полости с временной окклюзией бронха; д)– внутриплевральное введение протеолитич ферментов (стрептаза, трипсин и др.) в комбинации с антибиотиками е) – торакотомия с глухим закрытием операционной раны и введением дренажа для постоянной аспирации.

При больших скоплениях фибрина в плевральной полости (фибриноторакс), наличии большого количества спаек легкого с костальной плеврой и отсутствии тенденции к расправлению легкого широко применяется видеоторакоскопия с аспирацией фибринозно-гнойного содержимого, пересечением спаек и декортикацией легкого.

Открытые способы.

а) торакотомия с вскрытием плевры в межреберье или через ложе резецированного ребра и введением в плевральную полость, после ее опорожнения и санации, короткого толстого дренажа (без аспирации), выведенного в повязку;

б) широкая торакотомия с резекцией 2—3—4 ребер на протяжении 12—15 см с образованием в грудной стенке широкого «окна» в плевральную полость, через которое удаляют гной, пленки фибрина, а затем полость эмпиемы тампонируют марлевыми тампонами с антисептиками.

БИЛЕТ№7