Пороки Фалло

ТРИАДА ФАЛЛО – встречается у новорожденных в 2 -5% случаев. Включает в себя:

1 – стеноз легочной артерии; 2 – дефект МПП; 3 – гипертрофию миокарда правого желудочка.

Диагностика: эхокардиоскопия, зондирование правых отделов сердца.

Лечение – хирургическое: ликвидация стеноза легочной артерии + устранение дефекта МПП.

Оптимальный возраст для хирургического лечения – 7 – 10 лет. Летальность 20 – 25%.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – один из самых распространенных цианотических пороков сердца. Встречается у новорожденных в 8% случаев, у детей старшего возраста – 12 – 14%.

Включает в себя 4 компонента:

1 – стеноз легочной артерии;

2 – дефект межжелудочковой перегородки;

3 – смещение устья аорты в правую сторону (декстрапозиция аорты);

4 – гипертрофия правого желудочка.

Выделяют 3 клинико – анатомические варианты порока:

1 – тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии;

2 – классическая форма с различной степенью стеноза;

3 – бледная форма тетрады Фалло.

Гемодинамические нарушения – на пути выхода крови из правого желудочка в легочную артерию имеется препятствие (сужение). Вследствие выраженного препятствия на пути венозной крови, только часть ее поступает в легкие, а в большей степени (70 – 80%) она через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту. Поступление значительной части венозной крови в артериальную систему обуславливает развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек. Минутный объем крови малого круга кровообращения составляет 50 -70% от минутного объема большого круга (в норме они равны).

Диагностика тетрады Фалло

При ТЕТРАДЕ ФАЛЛО – имеются изменения (полицитемия) в клиническом анализе крови: число Эр повышается до 6 – 7 т/л, Нв -160 – 200 г/л и более, гематокрит повышается до 65 %.

ЭКГ – отклонение электрической оси вправо и гипертрофия правого желудочка;

ФКГ – грубый ромбовидной формы систолический шум;

Рентгеноскопия – повышенная прозрачность легочных полей, сердце в прямой проекции в виде голландской туфельки («деревянный башмачок»);

УЗИ – позволяет установить гипертрофию правого желудочка и степень стеноза выводного отдела, смещение аорты, визуализировать межжелудочковый дефект со сбросом крови справа налево;

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография устанавливают окончательный диагноз.

Лечение тетрады Фалло

Большинство не оперированных детей при этом пороке умирает до совершеннолетия. Средняя продолжительность жизни составляет около 12 лет.

Существуют радикальные и паллиативные операции. При радикальных операциях устраняется стеноз легочной артерии, ушивается ДМЖП.

Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой и легочной артерий, стабилизировать состояние больного и в дальнейшем выполнить радикальную операцию. Наиболее часто применяется подключичнолегочный анастомоз («классический анастомоз») по Блелоку – Тауссиг; анастомоз между подключичной и легочной артерией с помощью трансплантата по Вишневскому – Долецкому; создание кавапульмонального анастомоза по Галанкину – Дарбиняну – Мешалкину и др.

Отдаленные результаты радикальных операций благоприятные.

ПЕНТАДА ФАЛЛО – все то же, что и при тетраде Фалло + ДМПП

Принципы хирургического лечения такие же, что и при тетраде Фалло. Летальность 25 – 30%