5.1.3. Наследственные формы эмоционально-личностных расстройств и давиантного поведения

Нарушение поведение у детей и подростков является одной из актуальных проблем общей и специальной педагогики, психологии и медицины.

Генетика поведенческих расстройств является крайне мало изученной. Вместе с тем хорошо известна роль генетических факторов в формировании эмоционально-личностных нарушений и давиантных форм поведения у детей и подростков. Наиболее очевидным показателем роли генетических факторов являются выраженные эмоционально-поведенческие расстройства при таких формах психической патологии, как шизофрения и детский аутизм, синдром Ретта, синдром фрагильной Х-хромосомы, синдром Тауретта и другие.

В большинстве случаев в качестве первичного дефекта при нарушении эмоционального развития выступает нарушение развития ЦНС, и выявляются три нейропсихологических синдрома:

• синдром функциональной дефицитарности стволовых и подкорковых структур мозга;

• синдром функциональной недостаточности лобных долей мозга;

• синдром недостаточности развития межполушарных связей при функциональной недостаточности или доминантности правого полушария.

Наиболее часто регистрирующимся нейропсихологическим синдромом является синдром функциональной дефицитарности субкортикальных структур мозга. Для детей с этим синдромом характерна незрелость эмоциональной сферы, при которой эмоции не выполняют функции регуляции поведения и межличностных отношений, и адаптивные функции эмоций, аффективный контроль больше ориентированы на витальные потребности и потребность в поддержании стереотипных взаимосвязей с окружающей средой. При этом дети могут демонстрировать следующие эмоциональные расстройства: эмоциональная «вязкость», тенденция к образованию зависимостей, невротических привычек и страхов; реже- эмоциональная лабильность, выраженные колебания настроения; раздражительность и агрессивные проявления, негативные эмоции или своеобразная «эмоциональная тупость», тенденция к стереотипному реагированию при необходимости алаптации к новым условиям. Эти расстройства усиливаются на фоне утомляемости и истощаемости.

При функциональной несформированности правого полушария для детей характерны сниженный фон настроения, повышенная тревожность и склонность к аффективным вспышкам. Реже встречается другой вариант: нечувствительность в эмоциональных контактах, скупые проявления собственных эмоций. Часто у этих детей отмечается эмоциональная неустойчивость, раздражительность, обидчивость, сензитивность, гиперчувствительность к интонации речи. Нередко эти дети образуют неадекватные привязанности (к матери, психологу, учителю). В исследовании также обнаруживается недостаточная дифференциация эмоций, тенденция к выбору негативных эмоций при их распознавании, непонимание юмора в карикатурах.

Незрелость лобных отделов мозга приводит, прежде всего, к нарушению контроля над эмоциями и незрелости высших уровней аффективной сферы. Эти дети капризны, часто проявляют импульсивность, эмоциональную лабильность, агрессию и негативизм, особенно при попытках регламентировать их деятельность. Довольно часто у детей с этим синдромом нарушено «чувство дистанции» (особенно по отношению к взрослым), снижена потребность в общении и стремление к образованию глубоких эмоциональных связей, общение является более поверхностным. В связи с этим. У детей изменяется характер общения и часто нарушается социальная адаптация.

Необходимо отметить, что у детей, как правило, наблюдается сочетание описанных синдромов, так как дефицитарность одних структур мозга влечёт за собой нарушение функциогенеза других областей. Это приводит к ряду трудностей, как в диагностической, так и в коррекционной работе.

Наиболее выраженные и стойкие нарушения поведения имеют место при детской и подростковой шизофрении. При начале шизофрении в возрасте до 3-х лет дети отличаются пассивностью, непродуктивностью во всех видах деятельности, даже в самых элементарных. Кроме того, задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, стремлением употреблять малопонятные слова и обороты речи, стереотипным повторением слов и фраз, развёрнутым обозначением своих действий и желаний с речью в третьем лице («Дима хочет спать»), мутизмом. Отмечается несвойственная олигофрении манерность движений.

Нарушения поведения могут встречаться также при маниакально-депрессивном психозе. Биполярная форма данного наследственного заболевания выражается в смене двух различных фаз с характерной для каждой из них психопатологическойсимптоматикой, определённым циклом развития и полной обратимостью симптоматики.

В фазе повышенного настроения наблюдаются двигательное и интеллектуальное возбуждения, которые сопровождаются быстрой сменой идей. При депрессивной фазе пониженного настроения, напротив, имеют место тоска, низкая работоспособность, иногда в сочетании с тревогой, общим беспокойством. Особое место в клинических проявлениях занимают вегетативные расстройства. Эмоциональные расстройства могут также проявляться в недостаточности, однообразии эмоциональных проявлений со слабой реакцией на окружающую обстановку. В таких случаях уже в раннем возрасте слабо выражен или отсутствует «комплекс оживления» (эмоциональные реакции на мать, игрушки), наблюдается вялость, сонливость.

В преддошкольном возрасте отсутствует или крайне низок интерес к окружающей обстановке, игровой деятельности. В старшем возрасте наблюдается недостаточность таких эмоциональных проявлений, как сочувствие, сострадание, дифференцированное чувство привязанности.

При астенических и церебральных состояниях, связанных с тяжёлыми соматическими заболеваниями, при черепно-мозговой травме часто наблюдается эмоциональная неадекватность, крайняя неустойчивость настроения, капризность, эгоцентризм.

При эпилепсии помимо судорожных припадков, также могут наблюдаться эмоционально-поведенческие пароксизмы, проявляющиеся в виде страха и нарушений настроения – дисфории. Ребёнок становится капризным, раздражительным, иногда проявляются агрессивность и грубость, реже наблюдаются эпилептические психозы в виде делирия (бреда со зрительными галлюцинациями) и сумеречных состояний.

Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой типичный вариант аномального психического развития, давиантного поведения, которое проявляется у детей уже с первых лет жизни. Основным его признаком является нарушение контакта ребёнка с окружающим миром, и прежде всего с людьми. Ребёнок с аутизмом погружён в мир собственных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и будто бы не замечает других людей, отстраняется от телесного контакта и ласки близких.

При многих генетических заболеваниях может наблюдаться аутическое поведение. Так, например,описано сочетание признаков РДА с синдромом Дауна, синдромом Леша-Нихана, туберозном синдроме, гаргоилизмом, фенилкетонурией, синдромом ломкой Х-хромосомы, ДЦП, дефектами зрения.

Так, при синдроме Леша-Нихана – наследственном заболевании, включающим умственную отсталость и нарушения моторики в виде насильственных движений – хореоатетоз, а также аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Харктерным признаком заболевания являются выраженные недостатки поведения: аутоагрессия, когда ребёнок сам может нанести себе серьёзные повреждения, и нарушения в общении с окружающими.

Аутическое поведение характерно для многих детей с синдромом Нунан, который является наследственным. Не смотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение в целом достаточно разлажено, многие из них испытывают неадкватные навязчивые страхи, проявляют «синдром тождества», характерныей для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности в социальной адаптации.

Синдром Ретта – психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1 : 12 500. Заболевание проявляется с 12 – 18 месяцев, когда девочка начинает терять едва сформировавшиеся предречевые и речевые навыки, а также начальные локомоторные – статические и предметно-манипулятивные навыки..

Характерным признаком заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья», своеобразных движений рук перед грудью или подбородком.

Позже у девочки формируется отсутствие мимики (ребёнок может подолгу смотреть в одну точку перед собой), наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего поночам.

У ребёнка с фенилкетонурией наблюдаются выраженные нарушения общения, различные двигательные стереотипии: однообразное повторение одних и тех же движений, гипомимия, прерывающаяся гримасничаньем, «полевое» поведение.

Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) является самым частым среди нейроповеденческих расстройств детей в младшем дошколном возрасте, встречающийся от 2 до 15 % детей. В большинстве случаев этиология синдрома мало известна.

Больные СДВГ – довольно большая группа детей, отличающихся общим двигательным беспокойством, неусидчивостью, недостаточной регуляцией своего поведения, нарушениями целенаправленности и концентрации активного внимания. Для многих из них характерна импульсивность поступков. У некоторых наблюдается также повышенная раздражительность, взрывчатость поведения, склонность к колебаниям настроения, агрессивность. Основной характеристикой поведения гиперактивного ребёнка является постоянное стремление к движению. Однако предположение о важной роли генотипа представляются достаточно относительными.

Синдром Жиля де ля Туретта, впервые описанный им в 1885 году, представляет собой относительно редкое (4.2 случая на 1000 человек) нейропсихическое заболевание, характеризующееся хроническими не подавляемыми моторными и голосовыми (вокальными) тиками, сочетающиеся с насильственными мыслями и импульсивными действиями. Насильственные движения мышц лица, головы, шеи, конечностей при данном заболевании сочетаются с нарушением речи, которые внешне похожи на заикание. Обычно тики появляются до 13 лет. У таких ребят наблюдаются непроизвольные выкрики в виде взвизгиваний, подвываний и звуков, напоминающих хрюканье, лай. Это связано с непроизвольными сокращениями мышц диафрагмы и голосовых связок, которые исчезают во сне. Считается, что синдром Туретта чаще проявляется у мальчиков. Частота этого синдрома среди умственно отсталых мальчиков с нарушениями поведения достигает 11%.

Гебефренический синдром проявляется в виде выраженной и стойкой опустошённости, аффективной неадекватности, иногда в сочетании с проявлениями аутизма. Характерна своеобразная монотонная эйфория в сочетании с бессознательным, неадекватным поведением, своеобразными нарушениями мышления и речи. Синдром наиболее типичен для лиц подросткового и юношеского возраста. При этом нецелесообразное, немотивированное двигательное возбуждение с дурашливостью может сочетаться с сексуальным возбуждением, заканчивающимся обнажением.

Гебефренический синдром часто сопровождается своеобразным замедлением психического развития: 17-летний подросток, заболев в 12 лет, может сохранять детские интересы, оперировать информацией, которой владел на начало болезни. Он продолжает жить в прошлом, занижая свой возраст. Это заболевание характерно для злокачественной юношеской шизофрении.

Гебоидный синдром проявляется гротескным заострением и искажением эмоционально-волевых особенностей личности, присущих подростковому возрасту при дисгармоническом протекании пубертатного криза. Основными проявлениями гебоидного синдрома является выраженная расторможенность низких потребностей и инстинктов с извращением сексуального влечения с невозможностью контролировать свои поступки. Может наблюдаться искажённость развития с ослаблением или утратой высших нравственных установок (понятий о добре и зле, о дозволенном и недозволенном).

Характерны: отсутствие чувства жалости, сострадания (часто мучают животных), отсутствие брезгливости (играют с дурно пахнущим мусором, съедают несъедобные вещи), стремление делать на зло, агрессивность, садистские извращения сексуального характера, тяга к различным эмоционально отрицательным событиям (катастофы, ссоры, драки, убийства, пожары, кровь, смерть) и потребность о них вспоминать и рассказывать, прожорливость, неопрятность и т.п.

Нозологическая принадлежность гебоидного синдрома до сих пор остаётся спорной.